1例自身免疫性腦炎及與精神障礙的鑒別

陳　莉，徐興紅，魏曉云

(重慶市精神衛(wèi)生中心，重慶　400036*通信作者：魏曉云，E-mail：weixiaoyun508@sina.com)

?

案例討論

1例自身免疫性腦炎及與精神障礙的鑒別

陳莉，徐興紅，魏曉云*

(重慶市精神衛(wèi)生中心，重慶400036*通信作者：魏曉云，E-mail：weixiaoyun508@sina.com)

抗NMDA受體腦炎；自身免疫性腦炎；精神癥狀

1　病　　例

患者女性，16歲，因“發(fā)作性反應(yīng)遲鈍，言語(yǔ)斷續(xù)，肢體不自主運(yùn)動(dòng)20天”，門(mén)診考慮“癔癥”，于2015年9月29日收治入院。入院前情況不詳，急性起病，曾在基層醫(yī)院就診，考慮為癔癥。入院后表現(xiàn)為精神運(yùn)動(dòng)性抑制、緘默狀態(tài)，不與外界交流，約30～90 min左右有所緩解，緩解時(shí)應(yīng)答切題，但言語(yǔ)稍含混，自訴頭昏，全身乏力，右下肢無(wú)力，活動(dòng)不靈活，查體時(shí)無(wú)異常，住院第二天，患者右下肢無(wú)力較前加重，呈持續(xù)性，右下肢麻木，發(fā)作性短暫意識(shí)喪失、肢體抽搐，雙眼向上方凝視，持續(xù)約5～6 min，數(shù)分鐘后恢復(fù)活動(dòng)正常，蘇醒后不能對(duì)當(dāng)時(shí)情況回憶，發(fā)作前有過(guò)度換氣，言語(yǔ)紊亂，訴說(shuō)一些根本沒(méi)有發(fā)生過(guò)的事，近事記憶力減退，計(jì)算能力下降；無(wú)小便失禁、口舌咬傷，無(wú)頭痛、嘔吐。初步診斷：器質(zhì)性精神障礙，未給予特殊處理并轉(zhuǎn)至綜合醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，行頭顱MRI增強(qiáng)MRS+PWI、腰穿腦脊液、腦電圖等檢查。頭顱MRI示左側(cè)頂部異常信號(hào)影，考慮蛛網(wǎng)膜腫，左側(cè)海馬頭部MRS改變，腦MRA未見(jiàn)明顯異常，查血清銅、銅藍(lán)蛋白正常，腦電圖示重度異常(廣泛性異常伴陣發(fā)性異常：癲樣放電)，腦脊液常規(guī)示細(xì)胞總數(shù)0.021×109/L、白細(xì)胞計(jì)數(shù)0.018×109/L，腦脊液生化、三大染色及病毒DNA正常，腦脊液：抗谷氨酸受體(NMDA)抗體IgG為陽(yáng)性(+++)，1:32；抗谷氨酸受體(AMPA 1型)抗體IgG、抗谷氨酸受體(AMPA 2型)抗體IgG、抗富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活蛋白1(LGI 1)抗體IgG、抗接觸蛋白關(guān)聯(lián)蛋白2(CASPR 2)抗體IgG、抗GAGB B受體抗體IgG均為陰性，婦科超聲未見(jiàn)異常。診斷為“抗NMDA受體腦炎”，開(kāi)始予以人免疫球蛋白治療一周后，患者無(wú)癲癇發(fā)作，言語(yǔ)清晰，但仍有輕度認(rèn)知功能減退(反應(yīng)稍遲鈍，記憶力減退)，少量精神癥狀，思維凌亂，自主神經(jīng)功能紊亂(出汗、便秘)。

2　討　　論

2.1自身免疫性腦炎(抗NMDA受體腦炎)

自身免疫性腦炎目前已引起了臨床的關(guān)注，常有前驅(qū)感冒樣癥狀，以頭痛、發(fā)熱、乏力居多。隨著病情發(fā)展逐漸呈進(jìn)行性發(fā)展并有加重的趨勢(shì)，出現(xiàn)精神活動(dòng)異常時(shí)，可能伴有意識(shí)障礙、通氣不足及自主神經(jīng)紊亂，甚至運(yùn)動(dòng)障礙也是該類(lèi)疾病的一個(gè)重要臨床特點(diǎn)。腦脊液檢驗(yàn)和神經(jīng)影像學(xué)檢查一般都為正常，而腦電圖則大多數(shù)顯示為彌漫性慢波，出現(xiàn)“δ刷”時(shí)對(duì)該病臨床診斷有幫助[1]。目前的診斷尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，仍主要靠臨床癥狀和血清或腦脊液中存在的抗NMDA受體抗體[2]，腦脊液抗NMDA受體抗體呈陽(yáng)性則可確診。文獻(xiàn)顯示抗NMDA受體腦炎多發(fā)生于青年女性，特別是卵巢畸胎瘤的青年女性患者應(yīng)高度警惕。有文獻(xiàn)報(bào)道約77%自身免疫性腦炎常因精神癥狀而就診于精神科[3]，故在精神科臨床中很容易出現(xiàn)誤診。

2.2與精神障礙的鑒別

自身免疫性腦炎早期患者主要表現(xiàn)為精神癥狀，易被誤診為急性精神病，特別是與急性妄想陣發(fā)、旅途性精神病、急性應(yīng)激性精神病、癔癥性精神障礙、與文化相關(guān)的精神障礙和精神活性物質(zhì)(氯胺酮)所致的精神障礙伴有意識(shí)障礙、錯(cuò)覺(jué)、行為紊亂時(shí)容易相混淆。起病前均有誘發(fā)因素(社會(huì)、環(huán)境因素)，故需要注意起病前的情況。不僅要注意精神癥狀，同時(shí)也要觀察意識(shí)障礙、神經(jīng)系統(tǒng)體征和輔助檢查的情況。自身免疫性腦炎隨疾病發(fā)展，出現(xiàn)肌肉強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)不能、自主神經(jīng)功能紊亂及肌酶升高、橫紋肌溶解等，與使用抗精神病藥物所致的惡性綜合征(NMS)難以區(qū)分，故需詢(xún)問(wèn)近期是否大劑量或聯(lián)合使用抗精神病藥物，可試用溴隱亭，同時(shí)檢測(cè)抗NMDA受體抗體加以排除。與此同時(shí)，還須對(duì)患者進(jìn)行系統(tǒng)的腫瘤排查，如卵巢畸胎瘤。

綜上所述，自身免疫性腦炎目前國(guó)內(nèi)確診較困難，但致死率、致殘率非常高[4]，而又常因首發(fā)顯著的精神障礙而收入精神科，其精神癥狀的發(fā)生大多是由免疫介導(dǎo)的興奮性毒性病理過(guò)程，細(xì)胞膜通透性增加，導(dǎo)致的細(xì)胞內(nèi)鈣離子超載等，大多數(shù)的精神癥狀表現(xiàn)為認(rèn)知功能的損害，注意力、計(jì)劃執(zhí)行能力、沖動(dòng)行為控制能力等方面。目前臨床及實(shí)驗(yàn)室研究均表明抗NMDA受體抗體為其致病因子影響NMDA受體功能， NMDA受體作為中樞神經(jīng)系統(tǒng)興奮性神經(jīng)遞質(zhì)谷氨酸離子型受體的亞型，在神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育及神經(jīng)元回路的形成中發(fā)揮關(guān)鍵作用，它參與調(diào)節(jié)突觸傳遞、觸發(fā)突觸重塑以及學(xué)習(xí)記憶等[5]，如過(guò)度激活可導(dǎo)致癲癇發(fā)作、癡呆、腦卒中等臨床表現(xiàn)；功能降低則可出現(xiàn)精神分裂癥樣癥狀[6]，在精神科易誤診。

[1]王華. 兒童抗N-甲基-D-天門(mén)冬氨酸受體腦炎的診斷與鑒別診斷[J]. 中國(guó)當(dāng)代兒科雜志, 2014,16(6): 578-583．

[2]李庭毅, 李睿, 李文輝, 等. 抗NMDA受體腦炎1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 卒中與神經(jīng)疾病, 2014, 21(6): 340-342．

[3]鄧文靜, 張運(yùn)周, 李夢(mèng), 等．抗NMDA受體腦炎11例分析[J]. 中國(guó)實(shí)用神經(jīng)疾病雜志, 2015, 18(14): 49-51.

[4]王得新, 劉磊. 自身免疫性腦炎現(xiàn)代概念與分類(lèi)[J]．中國(guó)實(shí)用內(nèi)科雜志, 2012, 32(11): 824-825．

[5]劉娟麗, 王莉, 楊春曉. 抗NMDA受體腦炎新進(jìn)展[J]. 中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志, 2012, 29(2): 190-192．

[6]陳向軍, 李翔. 抗N-甲基-D-天冬氨酸受體腦炎：一種新型自身免疫性腦炎[J]. 中國(guó)現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志, 2013, 13(1): 12-15．

(本文編輯：唐雪莉)

R512.3

B

10.11886/j.issn.1007-3256.2016.04.019

2016-03-01)