顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤MRI誤診及原因分析

崔麗賀，關(guān)麗明，李松柏

（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，沈陽(yáng)110001）

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顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤MRI誤診及原因分析

崔麗賀，關(guān)麗明，李松柏

（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，沈陽(yáng)110001）

摘要目的探討顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤（HPC）的MRI誤診原因，提高對(duì)該病影像診斷認(rèn)識(shí)，以減少誤診率。方法回顧性分析3例MRI誤診但經(jīng)病理證實(shí)的非典型顱內(nèi)HPC患者臨床及影像資料，并查閱相關(guān)文獻(xiàn)，進(jìn)行總結(jié)、分析。結(jié)果3例均為單發(fā)病灶，周?chē)瑺钏[帶。病例1為頂部鐮旁體積較小類圓形腫塊，呈等T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)，F(xiàn)LAIR高信號(hào)，增強(qiáng)掃描均勻明顯強(qiáng)化，腫瘤內(nèi)部可見(jiàn)迂曲血管影，術(shù)前診斷為血管瘤型腦膜瘤；病例2為顳枕部交界區(qū)分葉狀腫塊，呈混雜T1短T2信號(hào)，F(xiàn)LAIR為低信號(hào)，增強(qiáng)掃描邊緣明顯強(qiáng)化，其內(nèi)見(jiàn)斑片狀不強(qiáng)化區(qū)，鄰近顱骨內(nèi)板受累，信號(hào)異常，術(shù)前診斷為腦膜瘤；病例3為橋小腦角區(qū)類圓形腫塊，以稍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)為主，其內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)細(xì)小分隔，F(xiàn)LAIR為高信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化，邊緣可見(jiàn)流空血管及囊變信號(hào)，術(shù)前診斷為聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤；3例病理證實(shí)均為顱內(nèi)HPC。結(jié)論不典型顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤極易誤診，但仔細(xì)分析其MRI表現(xiàn)的一些細(xì)微征象并結(jié)合臨床資料可提示診斷。

關(guān)鍵詞顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤；MRI；誤診

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MRIMisdiagnosisof Intracranial Hemangiopericytomaand Analysisofthe Causes

CUILi?he，GUANLi?ming，LISong?bai

（Departmentof Radiology，The First Hospital，China Medical University，Shenyang110001，China）

Abstract Objective To analyze the causes of MRI misdiagnosis of intracranial hemangiopericytoma（HPC），and improve the diagnosis level of imagingonfindingthedisease，soastoreducetherateofmisdiagnosis.Methods Theclinicaldataandimagingfindingsof3caseswith MRImisdi?agnosisof HPCwereselectedandretrospectivelyanalyzed，andtherelatedliteratureswerealsoreviewed.Results Alltheanalyzed3caseshadsin?gletumorwithpatchyedemaaround.Case1hadasmallroundmassnearbythecerebralfalx，whichshowedequal T1andslightlylong T2signal，hy?perintensityon FLAIR，andenhancementscanshowedhomogeneousintenseenhancementandtortuousvascularwithintumor，thepreoperativediag?nosis for hemangioma meningioma；Case 2 had a lobulated mass located in temporal occipital junction，which showed mixed T1 and short T2 signal，hypointensity on FLAIR，and enhancement scan shows obvious enhancement at the edge of the tumor，and there is no enhancement in the middle of region，with skull abnormal signal，the preoperative diagnosis for meningioma.Case 3 had a round mass located in cerebellopontine angle area，which exhibited slightly long T1 and long T2 signal，with multiple small separation，hyperintensity on FLAIR，and enhancement scan showed inho?mogeneous enhancement，vascular flow void and cystic signal at the edge of the tumor，the preoperative diagnosis for acoustic neurinoma；The 3 cas?es were intracranial hemangiopericytoma as confirmed by pathology.Conclusion Atypical intracranial aneurysms are prone to misdiagnosis；How?ever，thediagnosiscanbeclearlypromptedbycarefullyanalysisofsomeminorsignsin MRIperformancesandcombinedwithclinicaldata.

Keywords intracranial hemangiopericytoma；MRI；misdiagnosis

血管外皮細(xì)胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）是由Stout和Murray最先（1942年）提出的起源于毛細(xì)血管外皮細(xì)胞（Zimmerman氏細(xì)胞）的間質(zhì)性腫瘤，具有多向分化潛能。該腫瘤可發(fā)生于身體任何部位，而原發(fā)于顱內(nèi)者非常少見(jiàn)，文獻(xiàn)［1］報(bào)道，約占原發(fā)性中樞性腫瘤的1%。該腫瘤術(shù)前極易誤診，因其具有復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移傾向，預(yù)后不佳，故正確診斷和治療尤為重要。本研究回顧3例MRI誤診的非典型顱內(nèi)HPC患者的臨床及影像資料，為減少其誤診提供參考。

1　材料與方法

1.1一般資料

收集我院2013年7月至2015年3月經(jīng)MRI檢查的3例顱內(nèi)HPC患者，3例均為男性，年齡27～59歲，平均年齡43歲。病例1表現(xiàn)為頭部間斷性頭痛20 d；病例2表現(xiàn)為間斷性失語(yǔ)1年，頭痛1個(gè)月；病例3表現(xiàn)為右耳耳鳴伴聽(tīng)力下降1個(gè)月，頭暈伴惡心嘔吐0.5個(gè)月。

1.2檢查方法

MRI檢查采用GE signal 3.0T超導(dǎo)磁共振儀，均行平掃及增強(qiáng)掃描。平掃掃描序列為橫軸位T1WI、T2WI、FLAIR，矢狀位T1WI，增強(qiáng)掃描對(duì)比劑選用肘靜脈注射釓噴酸葡胺（Gd?DTPA，0.2 mL/kg），注射對(duì)比劑后行橫軸位、矢狀位、冠狀位T1WI掃描。掃描層厚6 mm，層數(shù)16，T1WI TR 400 ms、TE 10 ms，T2WI TR 3 460 ms、TE 87 ms，F(xiàn)LAIR TR 8 800 ms、TE 89 ms、TI 2 500 ms。

2　結(jié)果

2.1MRI表現(xiàn)

A，T2WI；B，F(xiàn)LAIR；C，T1WI；D，T1WI+CoAx；E，T1WI+Csag；F，T1WI+Ccor.A 59?year?old man，a small round mass nearby left cerebral falx with a well?defined margin .Unenhanced axial T2W，F(xiàn)LAIR，and T1W images show that the tumor is equal T1 and slightly long T2 signal，hyperintensity on FLAIR .Enhanced axial，sagittal and T1W MRI images show homogeneous intense en?hancement in the tumor，and tortuous vascular within tumor，with patchy edema around，without the“dural tail”sign.圖1　病例1患者磁共振平掃及增強(qiáng)的影像Fig.1 Case 1 images on plain and enhanced MRI scan

3例病灶均緊鄰硬腦膜，病例1位于頂部大腦鐮旁類圓形腫塊，直徑約2 cm，平掃T1WI表現(xiàn)為等信號(hào)，T2WI表現(xiàn)為稍高信號(hào)，F(xiàn)LAIR表現(xiàn)為高信號(hào)，腫瘤內(nèi)部見(jiàn)迂曲血管流空影，增強(qiáng)掃描腫塊較均勻明顯強(qiáng)化，邊緣清晰，周?chē)槠瑺钏[帶（圖1），術(shù)前誤診為血管瘤型腦膜瘤。病例2位于左側(cè)顳枕部交界區(qū)分葉狀腫塊，平掃T1WI表現(xiàn)為中心略低，邊緣等及略高信號(hào)影，T2WI及FLAIR表現(xiàn)為低信號(hào)，增強(qiáng)掃描邊緣明顯強(qiáng)化，其內(nèi)見(jiàn)斑片狀不強(qiáng)化區(qū)，鄰近顱骨內(nèi)板受累，信號(hào)異常，其內(nèi)隱約見(jiàn)小血管影，周?chē)槠瑺钏[帶（圖2），術(shù)前誤診為腦膜瘤。病例3位于右側(cè)橋小腦角區(qū)類圓形腫塊，平掃T1WI表現(xiàn)以稍低信號(hào)為主，T2WI表現(xiàn)以高信號(hào)為主，其內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)細(xì)小分隔，F(xiàn)LAIR表現(xiàn)為高信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化，邊緣可見(jiàn)流空血管及囊變信號(hào)，伴小片狀水腫信號(hào)帶，鄰近結(jié)構(gòu)受壓（圖3），術(shù)前誤診為聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤。

2.2術(shù)中及病理結(jié)果

3例均行開(kāi)顱腫瘤切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)腫瘤色紅，質(zhì)韌，瘤內(nèi)血供豐富，病灶基底與鄰近靜脈竇、硬膜及腦實(shí)質(zhì)粘連，其中左側(cè)顳枕部腫瘤起源于硬膜并向外侵襲，廣泛破壞骨板內(nèi)側(cè)面，腫瘤內(nèi)側(cè)面與腦組織粘連緊密，腫瘤鈣化明顯，瘤體下極與橫竇上方粘連緊密。病理鏡下所見(jiàn)：多為密集排列的梭形瘤細(xì)胞，局部擠壓血管腔呈“鹿角狀”結(jié)構(gòu)，免疫組化提示EMA（-），Vimentin染色（+），GFAP（-），S?100（-），CD34（+），SMA（血管+）（例1和例3）或SMA（-）（例2）。術(shù)后病理結(jié)果例1及例3為HPC（WHOⅡ級(jí)），例2為間變性HPC（WHOⅢ級(jí)）。見(jiàn)圖4。

A，T2WI；B，F(xiàn)LAIR；C，T1WI；D，T1WI+CoAx；E，T1WI+Csag；F，T1WI+Ccor.A 43?year?old man，a lobulated mass located in left temporal occipital junction.Unenhanced axial T2W，F(xiàn)LAIR，and T1W images show mixed T1 and short T2 signal，hypointensity on FLAIR，Enhanced axial，sagittal and T1W MRI images show obvious enhancement at the edge of the tumor，and there is no enhancement in the middle of region，with skull abnormal signal，and doubtful tortuous vascular within tumor，with patchy edema around，without the“dural tail”sign.圖2　病例2患者磁共振平掃及增強(qiáng)的影像Fig.2 Case 2 images on plain and enhanced MRI scan

A，T2WI；B，F(xiàn)LAIR；C，T1WI；D，T1WI+CoAx；E，T1WI+Csag；F，T1WI+Ccor.A 27?year?old man，a round mass located in right cerebellopontine angle area.Unenhanced axial T2W，F(xiàn)LAIR，and T1W images show slightly long T1 and long T2 signal，with multiple small separation，hyperintensity on FLAIR.Enhanced axial，sagittal and T1W MRI images show inhomogeneous intense enhancement in the tumor，and vascular flow void and cystic signal at the edge of the tumor，with patchy edema around，without the“dural tail”sign.圖3　病例3患者磁共振平掃及增強(qiáng)的影像Fig.3 Case 3 images on plain and enhanced MRI scan

A，case 1；B，case 2；C，case 3.圖4　3例患者血管外皮細(xì)胞瘤（WHO II）病理結(jié)果Fig.4 Pathological analysis of HPC（WHO II）in three patients

3　討論

3.1臨床特點(diǎn)

顱內(nèi)HPC較少見(jiàn)，病理上將其定為Ⅱ～Ⅲ級(jí)［2］。顱內(nèi)HPC易為單發(fā)病灶，好發(fā)年齡為38～45歲，男性多于女性（約2∶1）；多分布于大腦鐮旁、小腦幕旁、前中顱窩底、大腦凸面［3，4］。臨床癥狀無(wú)特征性，因其發(fā)生部位不同而變化不一，多數(shù)表現(xiàn)為顱高壓刺激癥狀，視神經(jīng)或聽(tīng)神經(jīng)功能受限等。本組3例病灶不同程度與硬腦膜緊密相連，唯獨(dú)病例2顳枕部病變酷似腦內(nèi)腫塊，但其鄰近骨質(zhì)有侵襲征象，從而表明其為腦外病變。有文獻(xiàn)報(bào)道，顱內(nèi)HPC在5、10、15年的轉(zhuǎn)移率分別為13%、33%、64%［1］，常見(jiàn)轉(zhuǎn)移部位為骨、肺、肝［5］。

3.2影像表現(xiàn)特點(diǎn)

復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)［3～12］，歸納影像表現(xiàn)如下：腫瘤一般體積較大，長(zhǎng)徑>5 cm，多為單發(fā)分葉狀或不規(guī)則形，邊界清楚，以窄基底附于硬膜，CT圖像呈均勻略高密度或混雜密度影，邊緣可有溶骨性骨破壞，較少骨質(zhì)增生，極少見(jiàn)鈣化。MRI圖像信號(hào)混雜多變，大部分T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈等或稍高信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈高信號(hào)，本組病例2較特殊，T2WI及FLAIR呈低信號(hào)；該瘤信號(hào)多不均勻，增強(qiáng)掃描腫瘤顯著不均勻強(qiáng)化，無(wú)囊變者顯著均勻強(qiáng)化；多數(shù)腫瘤內(nèi)部或周邊可見(jiàn)增粗迂曲流空血管影，為本病的特征征象之一；DWI序列可呈不均勻低、等及混雜信號(hào)；信號(hào)的變化反映了腫瘤細(xì)胞致密程度，2者呈正相關(guān)，越是致密區(qū)信號(hào)相對(duì)越高，ADC值偏低，稀疏區(qū)及囊變壞死區(qū)信號(hào)低，ADC值偏高；DWI上多數(shù)呈略低信號(hào)；磁共振波譜分析（magnetic reso?nance spectroscopy，MRS）主要表現(xiàn)為Cho峰顯著升高，NAA峰明顯降低或缺失，高度提示腦外腫瘤及惡性程度，可出現(xiàn)Lip峰，有提示［5］HPC的特征性譜線是出現(xiàn)MI峰。

3.3鑒別診斷

常需鑒別的顱內(nèi)腫瘤［3，4，9，13～15］：（1）腦膜瘤：多見(jiàn)女性，多呈類圓形，少見(jiàn)壞死囊變，多見(jiàn)粗鈣化，CT呈等高密度，T1WI及T2WI多為等信號(hào)，強(qiáng)化較為均勻，DWI以稍高信號(hào)為主，腫瘤寬基底連于硬腦膜，“腦膜尾征”明顯，鄰近顱骨反應(yīng)性增生，骨板增厚，較難鑒別的血管瘤型腦膜瘤T2WI呈均勻高信號(hào)；而HPC多呈不規(guī)則形、分葉狀，多見(jiàn)壞死囊變，信號(hào)不均，鈣化極少見(jiàn)，多呈不均勻明顯強(qiáng)化，DWI以低信號(hào)為主，腫瘤窄基底與硬腦膜相連，“腦膜尾征”不明顯，雙重血供，其內(nèi)可見(jiàn)血管流空影，可侵蝕鄰近顱骨使之變薄。本組3例患者均可見(jiàn)到血管流空信號(hào)；（2）橋小腦角區(qū)神經(jīng)鞘瘤，常見(jiàn)聽(tīng)神經(jīng)瘤及三叉神經(jīng)瘤，多為單發(fā)，形態(tài)較規(guī)則，多囊變、壞死、出血，鈣化少見(jiàn)，不浸潤(rùn)?quán)徑Y(jié)構(gòu)，增強(qiáng)明顯不均勻強(qiáng)化，無(wú)流空血管影，前者常顯示增粗的聽(tīng)神經(jīng)根或擴(kuò)大的內(nèi)聽(tīng)道，后者特征性表現(xiàn)為啞鈴征及顳骨巖尖部骨質(zhì)破壞或者吸收，不累及內(nèi)聽(tīng)道；（3）中顱窩底脊索瘤，常見(jiàn)明顯的骨質(zhì)破壞伴較大軟組織腫塊，并見(jiàn)破壞殘余骨及鈣化灶，T2WI呈顯著高信號(hào)，增強(qiáng)后輕中度不均勻強(qiáng)化；（4）顱骨或硬膜轉(zhuǎn)移瘤，常為多發(fā)，有原發(fā)腫瘤病史，以骨為中心伴發(fā)軟組織腫塊，明顯強(qiáng)化，形式不一，腫塊內(nèi)極少出現(xiàn)增粗迂曲流空血管影；（5）原發(fā)性顱骨或硬膜淋巴瘤，顱骨兩側(cè)與腦灰質(zhì)呈等T1等T2信號(hào)的明顯均勻強(qiáng)化的軟組織腫塊，而顱骨本身變化輕微，多不伴囊變壞死。

3.4誤診原因分析

當(dāng)前，顱內(nèi)HPC的影像診斷仍存在很多不足。本研究3例誤診原因如下：（1）影像學(xué)表現(xiàn)，3例患者腫瘤均緊鄰硬腦膜，病例1為直徑約2 cm類圓形腫塊，以等T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)為主，明顯強(qiáng)化，其內(nèi)可見(jiàn)迂曲血管影，因腫瘤體積小，邊緣非分葉狀，其內(nèi)也無(wú)囊變壞死，故誤診為血管瘤型腦膜瘤，但仔細(xì)觀察，沒(méi)有腦膜尾征，瘤周水腫帶較大，提示腫瘤并非通常所見(jiàn)小腦膜瘤的“絕對(duì)良性”；分葉淺或不明顯，可能是腫瘤過(guò)小，不易顯示［15］；其內(nèi)可見(jiàn)迂曲血管影，此為HPC特征改變之一，所以不能排除HPC可能。病例2顳枕部交界區(qū)分葉狀腫塊，T1WI為中心略低，邊緣等及略高信號(hào)影，T2WI及FLAIR為低信號(hào)，邊緣強(qiáng)化明顯，內(nèi)見(jiàn)斑片狀不強(qiáng)化區(qū)，影像上與鈣化腦膜瘤表現(xiàn)相近，其腫瘤生長(zhǎng)位置也不能排除腦實(shí)質(zhì)內(nèi)腫塊可能，另外，HPC在T2WI及FLAIR極少見(jiàn)低信號(hào)（常為鈣化），考慮均為其誤診原因，但仔細(xì)觀察該瘤為分葉狀、體積中等的腫塊，鄰近骨質(zhì)受侵，表明其惡性征象，另外其內(nèi)亦隱約可見(jiàn)細(xì)小流空血管影，MRS成像有助于區(qū)分腦實(shí)質(zhì)內(nèi)外腫塊。病例3橋小腦角區(qū)類圓形腫塊，呈稍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，F(xiàn)LAIR為高信號(hào)，增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)多發(fā)小囊性變，由于影像特征不典型，且原發(fā)于幕下的HPC臨床上更為少見(jiàn)，以致影像上誤診為表現(xiàn)相似的聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤，但仔細(xì)觀察，其邊緣可見(jiàn)流空血管影，且腫塊以窄基底與腦膜相連，伴多發(fā)囊性變，聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤雖然易囊變，但其常伴聽(tīng)神經(jīng)增粗強(qiáng)化及內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大等征象，本例中并未體現(xiàn)。（2）臨床表現(xiàn)，3例均以顱內(nèi)壓增高及局部壓迫所致神經(jīng)功能損傷癥狀為主，缺乏特異性；另外，本研究3例患者均為中年男性發(fā)病，符合該病高發(fā)人群，但卻未給予足夠關(guān)注。本組患者誤診主要原因是對(duì)細(xì)微征象未進(jìn)行充分觀察。另外，本組3例誤診患者病理鏡下所見(jiàn)及免疫組化結(jié)果未見(jiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道［3～5，7，9～12，14，15］的典型HPC存在明顯差別。

綜上所述，筆者認(rèn)為HPC較典型征象即為內(nèi)部或邊緣有細(xì)小迂曲流空血管影，其對(duì)周?chē)Y(jié)構(gòu)的侵襲較一般腫瘤更為明顯，由此提示臨床讀片時(shí)遇到顱內(nèi)腦外腫瘤，類圓形或分葉狀，窄基底與腦膜相連，小腫塊伴大片水腫，或伴發(fā)顱骨侵蝕等征象，應(yīng)考慮HPC的可能，對(duì)于懷疑HPC患者，可行數(shù)字減影血管照影術(shù)檢查了解有無(wú)靜脈期典型螺旋形血管性結(jié)構(gòu)和腫瘤供血情況。另外，加做DWI、MRS檢查對(duì)與其他腫瘤鑒別有一定意義。因此，隨著檢查手段的發(fā)展及對(duì)其影像特征更多的認(rèn)識(shí)，對(duì)于不典型病例，通過(guò)認(rèn)真分析病灶特點(diǎn)并結(jié)合臨床及多項(xiàng)相關(guān)檢查，可以減少其誤診，提高診斷正確性。

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（編輯武玉欣）

·論著·

收稿日期：2015-09-11

通信作者：關(guān)麗明，E-mail：guanlm66@126.com

作者簡(jiǎn)介：崔麗賀（1983-），女，醫(yī)師，碩士.

基金項(xiàng)目：國(guó)家自然科學(xué)基金（81101035）

Doi：10.12007/j.issn.0258-4646.2016.01.005

中圖分類號(hào)R445.2

文獻(xiàn)標(biāo)志碼A

文章編號(hào)0258-4646（2016）01-0021-05