完全性大動脈錯位27例外科治療及結果分析

張　盛，明　騰，鄒　勇，涂洪強，王小威，艾凌云，謝學良

(江西省兒童醫(yī)院心臟中心，南昌 330006)

?

完全性大動脈錯位27例外科治療及結果分析

張盛，明騰，鄒勇，涂洪強，王小威，艾凌云，謝學良

(江西省兒童醫(yī)院心臟中心，南昌 330006)

目的探討完全性大動脈錯位行大動脈調(diào)轉術外科手術治療和臨床結果。方法自2003年8月至2015年2月，江西省兒童醫(yī)院共完成完全性大動脈錯位行大動脈調(diào)轉術(Switch術)27例，一期Switch術25例，其中室間隔完整型大血管錯位(D-TGA/IVS)17例，含冠脈畸形3例，合并室間隔缺損(D-TGA/VSD)8例，二期Switch術2例。男20例，女7例，年齡5 h～6個月，平均(27±11.5)d，體質(zhì)量2.3～6.0(3.52±1.20)kg。結果全組27例，手術死亡2例均為冠脈畸形，術后早期死亡2例，其余均康復出院，隨診1個月～5年遠期無死亡，心臟超聲復查恢復良好，肺動脈輕度殘余梗阻1例。結論完全性大動脈轉位可以通過一期或兩期大動脈調(diào)轉術進行外科手術糾治，在新生兒期及早發(fā)現(xiàn)，早期手術，熟練手術精細操作，冠脈動脈移植保證心肌血運，是手術成功的關鍵。

先天性心臟病； 完全性大動脈錯位； 大動脈調(diào)轉術

完全型大動脈錯位(complete transposition of the great arteries，TGA) 是嬰幼兒先天性心臟病中一種極其嚴重的復雜心臟畸形，主動脈自右心室發(fā)出，而肺動脈自左心室發(fā)出，周圍靜脈回流的未氧合血，到右心后不經(jīng)肺而結合直接射入主動脈，從肺靜脈回流的氧合血到左心后，再回流肺動脈入肺，導致體循環(huán)和肺循環(huán)僅靠殘存的動脈導管或室間隔缺損維持血流交通，臨床上患兒表現(xiàn)為缺氧和嚴重的心力衰竭，50%在新生兒期死亡，出生1年內(nèi)死亡率達80%～90%[1]，在國內(nèi)因醫(yī)療條件和水平限制，較多患兒錯過最佳診治時機。自2003年8月至2015年2月，江西省兒童醫(yī)院心臟中心共完成完全性大動脈錯位行大動脈調(diào)轉術(Switch術)27例，取得良好效果，現(xiàn)報告如下。

1　資料與方法

1.1病例資料

全組患兒27例，男20例，女7例，年齡5 h～6個月，平均(27±11.5)d，體質(zhì)量2.3～6.0(3.52±1.20)kg?；純壕虺錾蟀l(fā)現(xiàn)逐漸加重的紫紺就診入院，大齡患兒顏面青紫明顯，氣促，發(fā)育嚴重落后。術前經(jīng)皮氧飽和度(SPO2)46%～85%，根據(jù)SPO2監(jiān)測給予前列腺素E1(PGE1)5 ng·kg-1·min-1泵入維持動脈導管開發(fā)，糾正代謝性酸中毒，合并呼吸衰竭行21%氧濃度下呼吸機輔助呼吸，術前均由心臟超聲心動圖，胸部X線片和心電圖，64排心臟CT成像確診。一期Switch術25例，其中室間隔完整型大血管錯位(D-TGA/IVS)17例，合并室間隔缺損(D-TGA/VSD)8例，合并COA1例，冠脈畸形3例(1例左右冠脈分別開口于同一瓣竇內(nèi)，2例左右冠脈自單根冠脈竇發(fā)出，且左冠狀動脈走行于壁內(nèi))。2例患兒(1例5月齡，1例6月齡)超聲發(fā)現(xiàn)室間隔偏左，左心室功能退化，計算左心室質(zhì)量指數(shù)(LV MASS)低于50 mg·cm-2,行二期大動脈調(diào)轉術(arterial switch operation,ASO),先行肺動脈環(huán)縮術(banding術)和B-T分流術，鍛煉并監(jiān)測左心功能，計算MASS指數(shù)合格后，3周左右行Switch術。

1.2手術方法

本組患兒均在氣管插管全身靜脈麻醉體外循環(huán)下，經(jīng)正中開胸心內(nèi)直視下完成手術，早年行深低溫(肛溫18～20 ℃)停循環(huán)3例，現(xiàn)均采用中低溫(25～28 ℃)中高流量體外循環(huán)。開胸后游離兩側胸腺，留取自體心包用戊二醛固定備用，升主動脈彈簧插管，單根右心耳腔靜脈插管建立體外循環(huán)，轉流開始后雙道縫扎并離斷動脈導管，降溫同時在前平行循環(huán)下充分游離升主動脈，肺動脈總干，及左右肺動脈至肺門分叉，升主動脈阻斷后，根部注入冷晶體高鉀心肌保護液，心臟停跳，自升主動脈和肺動脈瓣環(huán)1.0 cm左右分別離斷大動脈，探查左右冠狀動脈開口及走行，沿兩冠脈開口分別剪下一含主動脈瓣竇壁的紐扣狀組織片(button)，并沿冠脈走行游離松解2～3 mm，用3.5或4.0 mm打孔器在解剖肺動脈根部瓣竇內(nèi)對應位置處打孔，分別種植左右冠狀動脈，保證無扭曲無張力，形成新的主動脈根部，將肺動脈總干和新的升主動脈行Lecompte換位，將升主動脈和新主動脈根部縫合連接左心室，自體心包片剪成褲衩狀縫合解剖主動脈根部，并將與肺動脈總干端端吻合連接右心室，至此大動脈調(diào)轉術完成。合并有心內(nèi)畸形VSD，ASD，可再行下腔靜脈插管并阻斷后切開右房修補。

3例冠脈畸形患兒，1例左右冠脈分別開口，但于同一瓣竇內(nèi)，仔細游離出兩開口，自體心包片擴大button后種植成功，心臟自動復跳且血運良好，2例左右冠脈自單根右冠脈竇發(fā)出，且左冠狀動脈走行于壁內(nèi)，兩冠脈開口無法游離，隨應用運用帶片開門技術和自體心包片擴大button種植，復跳成功，但左側冠脈游離距離有限，導致左側心肌血運不佳，左心功能不全，反復輔助不能脫離體外循環(huán)，臺上死亡。1例患兒合并降主動脈縮窄COA，switch術后5 d行縮窄段切除+降主動端端吻合術。2例大齡患兒(1例5月齡，1例6月齡)就診時已超聲發(fā)現(xiàn)室間隔偏左，左心室功能退化，計算MASS指數(shù)低于50 mg·cm-2，錯過最佳手術時機，行二期大動脈調(diào)轉術(arterial switch operation,ASO),先行肺動脈環(huán)縮術(banding術)和B-T分流術，鍛煉并監(jiān)測左心功能，計算MASS指數(shù)合格后，1例3周，1例8周行Switch術。所有存活患兒均行延遲關胸，血流動力學平穩(wěn)后在switch術后48 h左右行關胸術。

2　結果

本組完全性大動脈調(diào)轉術中，主動脈阻斷62～108(72.45±17.62)min,體外循環(huán)時間127～280 (140.75±35.12)min,CICU時間6～25(8.3±3.5)d，術后發(fā)紺均改善，監(jiān)測SPO296%～100%。27例患兒中死亡4例，2例臺上死亡，患兒冠脈畸形術中不能脫離體外循環(huán)機，術后CICU內(nèi)死亡2例，均表現(xiàn)為低心排綜合征，左心功能衰竭，1例并發(fā)肺出血術后7 d死亡，1例合并腎功能等多臟器功能衰竭損害，行腹膜透析術仍難以糾正死亡。其余患兒心臟超聲復查結果良好，大血管血流通暢，吻合口無梗阻，康復出院后隨診1個月～5年遠期無死亡，心臟超聲復查結果良好，肺動脈輕度殘余梗阻1例。

3　討論

完全型大動脈錯位(TGA)患兒因體肺循環(huán)之間缺乏足夠的交通，出生后即出現(xiàn)紫紺和呼吸困難，吸氧無法改善，且對依賴PDA分流的TGA/IVS反而促進PDA閉合造成缺氧加重，病情惡化，故早期明確診斷并及時行手術糾治是治療關鍵[2].完全型大動脈錯位的手術術式發(fā)展歷經(jīng)姑息性手術(Blalock-Taussing術，PA banding術)，心房內(nèi)轉換方法(senning術，Mustard術)等，均為生理上糾治[3]，并未達成心臟血管畸形的解剖糾正，導致術后右心室因負荷體循環(huán)功能引起三尖瓣反流，心律失常及心臟驟停等不良預后。自Switch術出現(xiàn)后，對于肺動脈瓣發(fā)育良好，無左室流出道梗阻的患兒，switch術可完全糾正大血管錯位解剖畸形，被認為是糾正出生早期TGA患兒的完美術式。

TGA患兒出生后因嚴重低氧血癥，50%在出生1個月內(nèi)夭折，90%在1歲內(nèi)死亡，并且TGA/IVS患兒隨肺血管阻力下降其左心室心肌厚度減少，導致對解剖糾正后難以負荷體循環(huán)壓力，出現(xiàn)急性心力衰竭[4]。故根據(jù)相關文獻及本中心治療經(jīng)驗，筆者認為一期Switch手術需在出生后3～4周完成，對switch術前病例選擇應有以下基本條件：1)無左室流出道梗阻及肺動脈瓣狹窄；2)左心室發(fā)育不全良好，左室壓/右室壓>0.6，左室MASS指數(shù)>50 mg·cm-2，心臟超聲提示室間隔居中或右偏[5]；3)無影響冠狀動脈移植的冠脈畸形；4)無梗阻性肺血管疾病，肺血管阻力<4 wood單位·m-2。

術前治療主要通過心臟超聲，64排CT等盡早明確診斷，糾正酸中毒，前列地爾維持PDA開放等完善術前準備.術中手術關鍵是冠狀動脈解剖位置和移植，仔細探查冠脈走形，充分游離，保證移植冠脈button張力低，無扭曲，灌注通暢。對冠脈畸形如本組病例多例冠脈畸形中左右冠脈起源于同一瓣竇內(nèi)，采用左右冠脈竇分離，自體心包補片擴大，冠脈延長技術吻合延長等取得一定療效，但冠脈畸形仍是外科醫(yī)師順利完成TGA糾治術的重要影響因素。

本組病例有兩例就診時已錯過最佳手術時機的大月齡患兒，均超過8周，超聲檢測MASS指數(shù)>50 mg·cm-2，室間隔偏向左室，考慮左心室功能退化，難以耐受一期Switch術后體循環(huán)壓力，遂行二期Switch術，一期采用肺動脈環(huán)縮術(PA banding術)

及Blalock-Taussing術，鍛煉左心室功能，監(jiān)測評估MASS指數(shù)合格后，均順利完成二期Switch術，隨診預后良好。對于合并有左室流出道梗阻及肺動脈瓣狹窄，目前在國內(nèi)多推薦雙動脈根部調(diào)轉術(D.R.T術)[6]和NiKaiDoh術，NiKaiDoh術通過大血管含瓣膜調(diào)轉及同種帶瓣血管重建右室流出道，而雙動脈根部調(diào)轉術能更好保護瓣膜功能并緩解左室流出道梗阻[7]，本院尚未開展，還需適時推進。

同時，TGA患兒術后需與監(jiān)護室密切配合，防治低心排綜合征，精確維持體液平衡及內(nèi)環(huán)境，保持有效血容量，呼吸機輔助，控制肺部感染，早期積極行腹膜透析等保護腎功能等綜合治療方案方可保證患兒順利康復。

總之，大動脈調(diào)轉術已成為治療完全性大動脈錯位患兒的首選術式，通過手術重建大動脈和心室之間的連接關系，達成解剖糾治，可以使患兒左右心室恢復正常功能，保證良好預后。

[1]丁文祥，蘇肇伉.小兒心臟外科學[M].濟南：山東科學技術出版社，2000：473.

[2]王順民，蘇肇伉，徐志偉，等.新生兒和小嬰兒心臟病應對策略[J].中華小兒外科雜志，2006,27(4)：177-181.

[3]張興,閆軍.完全性大動脈轉位的治療進展[J]. 心血管病學進展,2015，36(1)：11-15.

[4]徐志偉.小兒心臟手術學[M].北京：人民軍醫(yī)出版社,2006:455-456.

[5]張瑋婧，謝明星，盧曉芳，等.大動脈調(diào)轉術后解剖左心室與構型改變的超聲心動圖評價[J] .中華超聲影像學雜志.2013，22(3)：185-189.

[6]王旭,胡盛壽,李守軍,等. 雙動脈根部調(diào)轉術治療大動脈轉位合并室間隔缺損和左心室流出道狹窄術后早期臨床結果分析[J].中國循環(huán)雜志，2012,27(1):57-59.

[7]暢怡,高華煒,閆軍,等.伴左心室流出道梗阻的完全性大動脈轉位行動脈調(diào)轉術后左心室流出道及主動脈瓣功能隨訪[J].中國胸心血管外科臨床雜志，2015,32(2):123-127.

(責任編輯：劉大仁)

2016-01-01

R654.1

A

1009-8194(2016)07-0061-02

10.13764/j.cnki.lcsy.2016.07.024