先天性心臟病合并唐氏綜合征患兒圍手術(shù)期護(hù)理

陳　焱，管詠梅，陳曉丹（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)學(xué)中心，上海　200126）

·專(zhuān)科護(hù)理·

先天性心臟病合并唐氏綜合征患兒圍手術(shù)期護(hù)理

陳焱，管詠梅，陳曉丹
（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)學(xué)中心，上海200126）

唐氏綜合征；先天性心臟??；圍手術(shù)期；護(hù)理

唐氏綜合征（Down syndrome，DS）是21號(hào)染色體上發(fā)生三體、移位及嵌合等異常而形成的先天畸形，是最常見(jiàn)的基因缺陷性疾病，在活產(chǎn)兒中的發(fā)生率約為1.00%～1.25‰，無(wú)性別、種族、地域分布差異。DS有典型的特殊面容，如眼距寬、鼻根低平、眼裂小、有內(nèi)眥贅皮、小耳、舌胖、涎多等，大多身材矮小、頸短、皮膚寬松和頭發(fā)稀少。?？衫奂昂粑⑾?、內(nèi)分泌、血液、運(yùn)動(dòng)以及神經(jīng)等多個(gè)系統(tǒng)，40%～50%合并有先天性心臟病（Congenital heart disease，CHD）［1］。隨著外科手術(shù)技術(shù)和監(jiān)護(hù)水平的提高，以及社會(huì)經(jīng)濟(jì)水平的發(fā)展和人文關(guān)懷理念的深入，目前大多數(shù)伴DS的CHD患兒都在嬰幼兒期得以救治。

1　對(duì)象與方法

1.1對(duì)象2010年1月—2015年12月在我院接受CHD手術(shù)的DS患兒共計(jì)167例，男102例，女65例；年齡3～16個(gè)月，平均年齡（6.7±4.3）個(gè)月；體重3.8 ～15.5 kg，平均體重（7.6±5.2）kg。其中，完全性房室間隔缺損105例、法樂(lè)氏四聯(lián)癥14例、右室雙出口8例、單純室間隔缺損21例、單純房間隔缺損16例、完全性肺靜脈異位引流1例和重度肺動(dòng)脈狹窄2例。除心臟畸形外，合并甲狀腺功能降低6例，糖尿病3例，輕度氣管狹窄3例。

1.2手術(shù)方法所有患兒均在全身醉麻體外循環(huán)直視下行矯治手術(shù)。手術(shù)常規(guī)取胸部正中切口，經(jīng)升主動(dòng)脈和右心耳、下腔靜脈建立體外循環(huán)，主動(dòng)脈阻斷后經(jīng)根部順灌含血冷心肌保護(hù)液。用雙片法（74例）或改良單片法（31例）修補(bǔ)完全性房室間隔缺損；法樂(lè)氏四聯(lián)癥根治術(shù)中保留瓣環(huán)4例和跨瓣成型10例；8例右室雙出口中的室缺位置均為主動(dòng)脈下型，其中3例合并肺動(dòng)脈瓣狹窄，均行根治術(shù)；其他類(lèi)型畸形也均行根治手術(shù)?；純盒g(shù)后均入重癥監(jiān)護(hù)室進(jìn)行監(jiān)護(hù)。連續(xù)生命體征監(jiān)測(cè)，經(jīng)鼻或口插管接呼吸機(jī)輔助通氣，應(yīng)用不同劑量的血管活性藥物（多巴胺和/或米力農(nóng)，腎上腺素等）維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。

2　結(jié)果

所有患兒手術(shù)體外循環(huán)時(shí)間為32～168 min，平均（61±47）min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間16～71 min，平均（32± 21）min。術(shù)后呼吸機(jī)應(yīng)用時(shí)間1～136 h，平均（37± 16）h，ICU滯留時(shí)間2～13 d，平均（5.1±4.6）d。主要并發(fā)癥包括低心排綜合征11例，肺不張或肺感染22例，胸腔積液18例。除因低心排致多器官功能衰竭死亡3例外，余患兒經(jīng)強(qiáng)心利尿，抗感染對(duì)癥治療后均痊愈出院。

3　護(hù)理

3.1術(shù)前護(hù)理

3.1.1心理護(hù)理DS患兒智能低下表現(xiàn)隨年齡增長(zhǎng)而逐漸明顯，不僅會(huì)有普通患兒常見(jiàn)的住院心理反應(yīng)，如分離焦慮、恐懼、受懲罰感，而且因存在不同程度的認(rèn)知障礙和感覺(jué)異常，不能用語(yǔ)言正確表達(dá)感受，因而焦慮感更強(qiáng)，年長(zhǎng)患兒可能還會(huì)有一定程度的情感和行為異常，如易怒和攻擊行為。護(hù)士應(yīng)加強(qiáng)與家長(zhǎng)的溝通，在其協(xié)助下對(duì)患兒實(shí)際認(rèn)知年齡進(jìn)行評(píng)估，并借助視覺(jué)教具和手勢(shì)等肢體語(yǔ)言與患兒交流，觀察患兒與周?chē)说慕煌芰?，緩解患兒緊張焦慮情緒。

3.1.2術(shù)前準(zhǔn)備有研究顯示，DS患者接受非心臟手術(shù)的圍手術(shù)期并發(fā)癥高達(dá)8%～10%［2］。因此，術(shù)前必須對(duì)各系統(tǒng)器官功能做好綜合評(píng)估，方可為術(shù)后護(hù)理提供可靠的參考對(duì)照。除了需要完善術(shù)前常規(guī)各項(xiàng)檢查，如血常規(guī)、凝血功能、肝腎功能、血電解質(zhì)生化、心電圖、X線胸片和心超等外，還應(yīng)進(jìn)行下面幾個(gè)系統(tǒng)的詳細(xì)檢查：①呼吸系統(tǒng)：DS可合并口腔、聲門(mén)下及氣管狹窄，增加術(shù)中氣道梗阻和麻醉意外的發(fā)生率，因此術(shù)前應(yīng)詳細(xì)了解有無(wú)睡眠呼吸暫停、喘鳴、犬吠樣咳、打鼾以及特殊睡眠體位。對(duì)懷疑氣道異常者，應(yīng)行胸部CT或氣管鏡檢查。②運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)：DS中近20%合并有寰樞椎關(guān)節(jié)不穩(wěn)（Atlantoaxial instability，AAI）而引起頸髓壓迫［3］。護(hù)士應(yīng)仔細(xì)檢查與AAI相關(guān)的癥狀和體征，如頸部疼痛、步態(tài)改變、肌力減弱、直腸和膀胱功能改變等。美國(guó)兒科協(xié)會(huì)推薦3～5歲的DS患兒常規(guī)行頸部X線攝片排除AAI。本組病例因年齡較小，頸部X線攝片未列入術(shù)前常規(guī)檢查。③消化系統(tǒng)：大約有12%的DS患兒合并有胃腸道畸形，如胃食管反流、幽門(mén)狹窄、巨結(jié)腸等［1］。應(yīng)詳細(xì)了解有無(wú)嘔吐，便秘等病史，對(duì)可疑患兒應(yīng)行胃腸鏡檢查。④內(nèi)分泌系統(tǒng)：DS可增加糖尿病和甲減的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)［1］。護(hù)士應(yīng)了解有無(wú)多飲、多食、消瘦等病史，對(duì)有巨舌、臍疝的嬰兒，以及有心率減慢和畏寒表現(xiàn)的年長(zhǎng)兒，應(yīng)高度懷疑合并甲減。本組病例中合并甲減6例，糖尿病3例，術(shù)前均通過(guò)癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查確診。對(duì)合并有糖尿病者縮短術(shù)前禁食時(shí)間至2～4 h，以免發(fā)生低血糖。⑤免疫系統(tǒng)：DS常因免疫功能低下而易發(fā)感染，因此護(hù)士在抽血時(shí)要嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作，開(kāi)展基礎(chǔ)護(hù)理時(shí)動(dòng)作輕柔，避免皮膚損傷。

3.2術(shù)中護(hù)理目標(biāo)是確保麻醉安全，防范麻醉意外的發(fā)生。患兒入手術(shù)室后，醫(yī)護(hù)人員可用毛絨玩具哄逗患兒，安撫其不安情緒。應(yīng)準(zhǔn)備多種型號(hào)的氣管插管，以應(yīng)對(duì)因氣道異常造成的插管困難。對(duì)合并有胃食管反流嘔吐者，護(hù)士應(yīng)輕壓環(huán)狀軟骨協(xié)助麻醉師完成快速插管。麻醉平穩(wěn)后，在患兒頸下墊軟枕并保持頸部處在正中位，避免過(guò)伸、過(guò)屈和旋轉(zhuǎn)，以防因AAI出現(xiàn)意外［4］。在體外循環(huán)轉(zhuǎn)流開(kāi)始前應(yīng)注意維持適宜室溫，避免患兒出現(xiàn)熱量丟失和體溫過(guò)低。術(shù)中密切觀測(cè)生命體征以及麻醉深度的變化，及時(shí)向麻醉師通報(bào)觀測(cè)結(jié)果。

3.3術(shù)后護(hù)理與常人CHD一樣，CHD合并DS患兒術(shù)后護(hù)理也應(yīng)重視生命體征的變化，而且應(yīng)根據(jù)術(shù)前對(duì)各系統(tǒng)器官功能的評(píng)估結(jié)果制定個(gè)體化護(hù)理方案。

3.3.1循環(huán)功能監(jiān)測(cè)術(shù)后回監(jiān)護(hù)室后應(yīng)對(duì)生命體征進(jìn)行連續(xù)監(jiān)測(cè)，應(yīng)用血管活性藥物（如多巴胺，米力農(nóng)）維持合適血壓和中心靜脈壓；密切觀察每小時(shí)尿量和胸引量，保持進(jìn)出量平衡。若出現(xiàn)血壓波動(dòng)、心率增快、四肢末梢濕冷等，應(yīng)考慮低心排的發(fā)生并及時(shí)處理。甲減可造成心排量降低，對(duì)合并甲減者，應(yīng)在術(shù)后48 h內(nèi)定期監(jiān)測(cè)血清T3、T4、TSH水平，必要時(shí)補(bǔ)充甲狀腺片治療。本組病例術(shù)后出現(xiàn)低心排11例，3例搶救無(wú)效死亡，其余患兒經(jīng)強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管治療后心功能改善。

3.3.2呼吸道護(hù)理患兒返回監(jiān)護(hù)室均予呼吸機(jī)輔助通氣，根據(jù)血?dú)庵笜?biāo)調(diào)整潮氣量和頻率及氧濃度。保持呼吸道通暢和濕化，定時(shí)聽(tīng)診兩肺呼吸音，觀察胸廓起伏幅度。對(duì)伴氣道狹窄者，應(yīng)妥善牢靠的固定經(jīng)鼻或口插管，防止插管意外滑脫；拔除氣管插管后應(yīng)重點(diǎn)觀察有無(wú)呼吸急促、費(fèi)力、喉痙攣等現(xiàn)象。CHD伴DS患兒術(shù)后更易發(fā)生肺動(dòng)脈高壓危象，因此護(hù)士必須嚴(yán)格遵循與之相關(guān)的呼吸道護(hù)理措施，避免危象的發(fā)生［5］。按時(shí)行霧化吸入，2 h一次肺部物理治療，遵照醫(yī)囑定期給予抗生素，預(yù)防肺部并發(fā)癥。本組有22例肺不張或肺感染，經(jīng)上述治療后均痊愈。

3.3.3胃腸道及飲食護(hù)理術(shù)后早期不能進(jìn)食的患兒，應(yīng)給予腸內(nèi)或靜脈高營(yíng)養(yǎng)支持治療。撤機(jī)后可拔除胃腸減壓管，但對(duì)伴胃腸道畸形者應(yīng)延長(zhǎng)胃管留置時(shí)間。DS患兒因舌大常有喂養(yǎng)困難，在進(jìn)食固體食物時(shí)更為明顯。小嬰兒可采用母乳或配方奶人工喂養(yǎng)，幼兒應(yīng)以高蛋白，低熱量和易消化的飲食，如蛋，乳類(lèi)，蔬菜，水果為主。進(jìn)食后要保持半臥或側(cè)臥位1 h以上，防止進(jìn)食后發(fā)生反流誤吸造成窒息。

3.3.4皮膚護(hù)理DS患兒的皮膚易干燥且皮膚寬松，應(yīng)每日涂抹潤(rùn)膚露1～2次。DS患兒四肢短，且由于韌帶松弛使關(guān)節(jié)可過(guò)度彎曲，在置四肢約束帶時(shí)應(yīng)松緊適宜，避免過(guò)緊所致肌肉拉傷及皮膚壓痕。臥床患兒定期翻身拍背，避免壓瘡形成。發(fā)現(xiàn)傷口滲血滲液及時(shí)更換敷料。對(duì)伴甲減患兒應(yīng)注重保暖，在體溫監(jiān)測(cè)下暖箱溫度可適當(dāng)調(diào)高，但要避免皮膚灼傷。

3.3.5疼痛護(hù)理DS患兒疼痛閾值增高，對(duì)痛覺(jué)敏感度下降［6-7］，因此，術(shù)后應(yīng)盡量避免應(yīng)用長(zhǎng)效強(qiáng)效鎮(zhèn)痛藥物，可間歇應(yīng)用短效鎮(zhèn)痛藥物治療。在進(jìn)行各項(xiàng)護(hù)理操作中要輕柔，避免對(duì)患兒身體造成2次傷害。

3.3.6感染護(hù)理有研究表明，術(shù)前反復(fù)感染可增加CHD合并DS患兒心臟術(shù)后并發(fā)癥和死亡率［4］。術(shù)前若有感染征象，應(yīng)選用合適抗生素控制；術(shù)中嚴(yán)格按照本科室制定的心臟手術(shù)抗生素的預(yù)防用藥方法進(jìn)行；術(shù)后加強(qiáng)胸部和皮膚等部位的感染預(yù)防工作，對(duì)可疑發(fā)生感染者，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行分泌物和或血培養(yǎng)，根據(jù)藥敏結(jié)果選用抗生素治療。

3.3.7出院宣教CHD合并DS患兒對(duì)家長(zhǎng)造成較大的心理負(fù)擔(dān)，護(hù)士應(yīng)綜合住院期間對(duì)患兒各系統(tǒng)器官功能的評(píng)估結(jié)果，對(duì)患兒出院后的注意事項(xiàng)進(jìn)行較詳細(xì)的指導(dǎo)，除關(guān)注心功能恢復(fù)外，還要鼓勵(lì)家長(zhǎng)到遺傳、神經(jīng)、精神等專(zhuān)業(yè)咨詢(xún)，讓他們對(duì)DS有更多深入的了解，以便能對(duì)孩子的日常生活提供更好的幫助。

［1］Hache M，Sun LS.Perioperative management of patients with down syndrome［J］.Curr Ped Rev，2009，5（3）：180-183.

［2］Zuckerberg AL，Maxwell LG.Chapter 62：preoperative assessment. Down syndrome［A］.//Mclnerny TK，Adam HM，Campbell DE，et al.American academy of pediatrics textbook of pediatric care［M］. Eik Grove Village，IL：American Academy of Pediatrics，2008.

［3］Hayes J.Perioperative care planning for a Down＇s syndrome patient ［J］.J Perioper Pract，2010，20（2）：70-73.

［4］Meitzner MC，Skurnowicz JA.Anesthetic considerations for patients with Down syndrome［J］.AANA J，2005，73（2）：103-107.

［5］仇憶楠，浦凱，王媛.復(fù)雜先天性心臟病伴肺動(dòng)脈高壓患兒圍手術(shù)期的呼吸道護(hù)理［J］.中國(guó)實(shí)用護(hù)理雜志，2013，29（16）：44-46.

［6］Hayes C.Down syndrome：caring holistically in primary health care ［J］.Br J Community Nurs，2007，12（9）：404-410.

［7］Davies RB.Pain in children with Down syndrome：assessment and intervention by parents［J］.Pain Manag Nurs，2010，11（4）：259-267.

R473.72

B

1009-8399（2016）04-0066-03

2016-03-02

陳焱（1973—），女，主管護(hù)師，本科，主要從事兒科護(hù)理。