64層螺旋計算機斷層攝影術及1.5T 磁共振成像對嬰幼兒先天性動脈血管環(huán)的診斷價值

李庚武，王昶，胡俊，李旭，費維敏

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64層螺旋計算機斷層攝影術及1.5T 磁共振成像對嬰幼兒先天性動脈血管環(huán)的診斷價值

李庚武，王昶，胡俊，李旭，費維敏

摘要

關鍵詞心臟?。谎芑?；體層攝影術，X線；磁共振成像

作者單位：230051 安徽省合肥市，安徽省兒童醫(yī)院 影像中心

Diagnostic Value of 64-MSCT and 1.5T MRI in Nurseling With Congenital Vascular Rings

LI Geng-wu, WANG Chang, HU Jun, LI Xu, FEI Wei-min.
Center of Image, Anhui Provincial Children’s Hospital, Hefei (230051), Anhui, China
Corresponding Author: LI Geng-wu, Email: ligengwu215@163.com

Abstract

Objective: To investigate the diagnostic value of 64 multislice spiral CT (64-MSCT) and 1.5T MRI in nurseling with congenital vascular rings.

Methods: We retrospectively studied the diagnostic records of 64-MSCT and 1.5T MRI in 48 nurseling with congenital vascular rings.There were 42 cases received CTA, 12 received MRA and 6 received both CTA and MRA.We classified the types of vascular rings by Edwards sketch map of aortic arch embryonic development and trachea wrapping conditions.The diagnostic values of 64-MSCT and 1.5T MRI on vascular rings were compared.

Results: There were 25 patients with complete vascular rings including 3 of double aortic arch, 12 right aortic arch with left subclavian artery and patent ductus arteriosus (PDA), 9 combining with arterial ligament, 1 neck right aortic arch with left subclavian artery combining left PDA; and 23 patients with in-complete vascular rings including 2 pulmonary artery sling, 9 left aortic arch with right subclavian artery combining left PDA, 10 combining with arterial ligament, 1 right aortic arch with left subclavian artery combining right PDA, 1 with innominate artery compressed trachea.There were 32/48 patients combined with cardiac malformations, both 64-MSCT and 1.5T MRI may well reveal the composition and special relationshipof vessel rings.The minimum intensity projection (MinIP) and air volume rendering (VR) of 64-MSCT may clearly display the morphology and development of trachea, image fusion technique could directly show the special relationships among vascular rings, trachea and esophagus.While 1.5T MRI was relatively poor to present tracheal image.

Conclusion: 64-MSCT could accurately and comprehensively display the special relationships among the vessels rings, trachea and esophagus; which was the best method for diagnosing the nurseling with vessel rings in clinical practice.

Key words Heart diseases; Vascular malformations; Tomography, X-ray computed; Magnetic resonance imaging

(Chinese Circulation Journal, 2016,31:156.)

先天性動脈血管環(huán)是主動脈弓、大血管及肺動脈的發(fā)育異常，由持續(xù)存在尚未退化和（或）退化的主動脈弓成分復合組成的環(huán)形結構，常包繞氣道、食管，引起嬰幼兒及兒童難以解釋的呼吸及吞咽困難[1]。臨床上絕大多數(shù)患兒都是以“發(fā)育差、反復肺炎、氣促”等原因就診于非血管科室，誤診和漏診率較高[2]，患兒得不到及時準確治療，導致氣管、食道軟化發(fā)生。為減少氣管、食道軟化，早期診斷、治療至關重要，以往主要依靠食管X線鋇餐檢查，只能獲得間接征像。但近年來，多層螺旋計算機斷層攝影術（MSCT）、磁共振成像（MRI）及圖像后處理技術發(fā)展迅速，診斷血管環(huán)的病例數(shù)逐年上升，但臨床診斷及分型混亂。本研究主要探討64層MSCT、1.5T MRI對先天性動脈血管環(huán)診斷價值，并結合Edwards主動脈弓胚胎發(fā)育示意圖提出一種較系統(tǒng)分型方法。

1　資料與方法

一般資料：回顧性分析我院2011-08至2015-07經(jīng)計算機斷層攝影術血管造影（CTA）及磁共振血管成像（MRA）診斷為先天性血管環(huán)畸形的48例患者臨床資料，其中男26例，女22例；年齡3天～6歲，中位年齡11個月，3歲以下37例。其中42例行CTA檢查，12例行MRA檢查，有6例同時行CTA 及MRA檢查。36例經(jīng)手術證實。所有患者家屬均簽署了知情同意書。CTA、MRA檢查前口服或肛注10%水合氯醛（0.5～0.8 ml/kg）鎮(zhèn)靜。

CTA檢查采用Philips Brilliance 64層MSCT機行低劑量一站式掃描；掃描范圍從胸廓入口至左膈面下約1 cm。掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流50 mAs。采用螺旋模式，準直64 mm×0.125 mm，矩陣512×512，視野150 mm×150 mm，重組算法為標準算法。心率<140 次/min 行心電門控掃描。使用非離子型對比劑（碘比樂，320 mgI/m1）1.5～2.0 ml/kg，用雙桶高壓注射器注入，流率0.6～2.5 ml/s。心率>140 次/min 行動脈期掃描，掃描延遲時間16～20 s；為避免腔靜脈內(nèi)高濃度對比劑干擾周圍結構顯示，經(jīng)頭皮、頸或手背靜脈增強者掃描方向為足—頭方向，經(jīng)足背靜脈增強者掃描方向為頭—足方向。掃描后拆分至Philips Brilliance Workspace Portal工作站，運用容積軟件密度閾值調(diào)整行3D容積再現(xiàn)，多平面重組，最小密度投影、最大密度投影及圖像融合技術。

MRA采用Philips Achieva 1.5T MRI，使用八通道心臟相控陣線圈，回顧性心電觸發(fā)或門控；黑血序列成像行橫斷位穩(wěn)態(tài)進動快速成像序列（B-TFE），體素（1.0～1.5） mm×（1.0～1.5） mm，層厚4～5 mm；亮血對比成像用3D-B-TFE序列，體素1.0 mm×1.2 mm×1.5 mm，呼吸導航技術，在舒張中晚期觸發(fā)掃描，翻轉角110°；對比增強磁共振血管成像（CEMRA）序列，體素1.2 mm×1.2 mm×1.5 mm，視野（200～400） mm×（160～320） mm。采用非離子型對比劑（馬根維顯或歐乃影），劑量0.4 mmol/kg，注射對比劑后均再注射5～10 ml生理鹽水。掃描延遲時間5～l0 ms，采集次數(shù)3次。CE-MRA圖像在Philips Extended MRI Workspace工作站做血管重建，包括最大密度投影及容積再現(xiàn)。

利用Edwards主動脈弓胚胎發(fā)育示意圖[3]，結合血管環(huán)對氣管包繞情況對血管環(huán)進行分型。完全性血管環(huán)分型： （1）雙主動脈弓；（2）右位主動脈弓、迷走左鎖骨下動脈伴左位動脈導管未閉（PDA）或伴動脈韌帶；（3）右位主動脈弓、迷走左無名動脈伴左位PDA或伴動脈韌帶；（4）左位主動脈弓、迷走右鎖骨下動脈伴右位PDA或伴動脈韌帶；（5）左位主動脈弓伴迷走右無名動脈伴右位PDA或伴動脈韌帶。不完全性血管環(huán)分型：（1）肺動脈吊帶；（2）右位主動脈弓、迷走左鎖骨下動脈伴右位PDA或伴動脈韌帶；（3）右位主動脈弓、迷走左無名動脈伴右位PDA或伴動脈韌帶；（4）左位主動脈弓、迷走右鎖骨下動脈伴左位PDA或伴動脈韌帶；（5）左位主動脈弓伴迷走右無名動脈伴左位PDA或伴動脈韌帶；（6）無名動脈壓迫綜合征。并對64層MSCT、1.5T MRI在嬰幼兒先天性動脈血管環(huán)中的診斷價值進行比較。

2　結果

48例血管環(huán)類型及氣道壓迫狹窄與合并心內(nèi)畸形例數(shù)見表1。48例患者中完全性血管環(huán)25例，其中雙主動脈弓3例，右位主動脈弓迷走左鎖骨下動脈伴PDA 12例、伴動脈韌帶9例，頸主動脈右弓左降迷走左鎖骨下動脈伴左位PDA 1例；不完全性血管環(huán)23例，其中肺動脈吊帶2例，左位主動脈弓迷走右鎖骨下動脈伴左側PDA 9例、伴動脈韌帶10例，右位主動脈弓迷走左鎖骨下動脈伴右側PDA 1例；無名動脈壓迫氣管1例。48例患者中合并心內(nèi)畸形32例。

48例患者無論是64層MSCT還是1.5T MRI對比增強三維成像都能很好顯示血管環(huán)的組成及空間關系（圖1～6）。64層MSCT最小密度投影及氣管容積再現(xiàn)圖像能清晰顯示氣道形態(tài)及發(fā)育狀況，圖像融合技術可直觀顯示血管環(huán)與氣管、食管的空間關系；而1.5T MRI顯示氣管圖像不佳。

表1　48例血管環(huán)類型及氣道壓迫狹窄與合并心內(nèi)畸形例數(shù)（例）

圖1-5　64層MSCT及1.5T MRI影像

圖6　64層MSCT影像

3　討論

3.1血管環(huán)分型與胚胎發(fā)育基礎、病理解剖特點

雙主動脈弓：由于雙側第4鰓動脈弓均不退化吸收，兩側主動脈弓分別于氣管食管的二側向后走行與降主動脈相連，形成完整的血管環(huán)；二側主動脈弓通常粗細不一，文獻報導75%右側主動脈弓較大[4]；雙主動脈弓一側的主動脈弓可閉鎖形成一條纖維索，該纖維索在嬰兒期并不吸收消失，通常是左側的主動脈弓部分閉鎖形成纖維條索仍構成完整血管環(huán)，本組有1例被心血管造影及手術證實。

肺動脈吊帶又稱迷走左肺動脈，是由于胚胎第6對腮弓的左弓發(fā)育異常而未形成正常的左肺動脈，病理特征為左肺動脈起自右肺動脈后方，跨過右主支氣管向左穿行于氣管后方、食管前方到達左肺門，形成包繞右主支氣管與氣管下段的懸?guī)А?/p>

右位主動脈弓、迷走左鎖骨下動脈：是由于第4鰓動脈弓退化消失位于左頸總動脈及左鎖骨下動脈之間，左鎖骨下動脈橫過食管的后方，PDA或動脈韌帶一般常位于左鎖骨下動脈起始處與左肺動脈之間，故形成完整血管環(huán)；罕見動脈導管右位，反而只形成不完整血管環(huán)，本組有1例被手術證實；當左第四對主動脈弓吸收中斷位于升主動脈與左頸總動脈之間形成右位主動脈弓迷走左無名動脈，由于動脈導管位于左側，亦形成完整血管環(huán)，臨床罕見。

左主動脈弓、迷走右鎖骨下動脈：是由于第4鰓動脈弓退化消失位于右頸總動脈及右鎖骨下動脈之間，迷走右鎖骨下動脈橫過食管的后方，由于PDA或動脈韌帶一般位于左側，只形成不完整血管環(huán)。

頸主動脈弓病理特點是主動脈弓位置高，直達胸廓出口處或頸部，被認為是胚胎時第四對主動脈弓退化而第三主動脈動弓不退化，亦可形成右位、左位頸主動脈弓，理論上亦可形成分型中2～5項畸形；由于頸主動脈動弓臨床上少見，實際工作中偶爾發(fā)現(xiàn)頸主動脈弓血管環(huán)是右位頸主動脈動弓、迷走左鎖骨下動脈伴左側動脈導管。

臨床上由于PDA或動脈韌帶一般常位于左側，而迷走無名動脈罕見，迷走鎖骨下動脈常見，因此完全性血管環(huán)以分型中2型多見，不完全血管環(huán)以分型中4型多見，這被本組資料所證實

3.2臨床表現(xiàn)與分型關系

血管環(huán)畸形患兒癥狀因氣管和食管受壓部位及受壓程度不同而異。完全性血管環(huán)及肺動脈吊帶最常見的癥狀為呼吸道梗阻，呼氣時出現(xiàn)喘鳴，易反復發(fā)作急性呼吸道梗阻和呼吸道感染；年齡較大的患兒及不完全血管環(huán)則表現(xiàn)為吞咽不適，特別是進食固體食物時癥狀更明顯。臨床上也可完全無癥狀，只在檢查時偶然被發(fā)現(xiàn)。本組完全血管環(huán)病例均表現(xiàn)為呼吸系統(tǒng)癥狀，起初均被作為肺炎治療，好轉后反復發(fā)作，l例5歲患兒存在吞咽困難。而不完全血管環(huán)病例除肺動脈吊帶2例外其它臨床癥狀較輕，往往表現(xiàn)為吞咽不適。這可能與不完全血管環(huán)對氣管壓迫不完整，而嬰幼兒胸腺、縱隔軟組織順應性相對較好，而肺動脈吊帶是由于左肺動脈走行在氣管與食管間狹窄空間壓迫主氣道及食管前壁引起癥狀。成人及較大兒童由于動脈韌帶纖維索帶完全吸收了，完全血管環(huán)罕見，往往為不完全血管環(huán)，臨床多為迷走左鎖骨下動脈壓迫食道導致吞咽不適。

3.3血管環(huán)MSCT、MRI診斷及各種影像方法比較

X線胸片雖然能提示主動脈弓的位置、形態(tài)、肺部炎癥、肺膨脹情況以及初步反映氣道的情況，但對血管環(huán)的診斷幾無明顯依據(jù)；而食管鋇餐檢查只能觀察食道壓跡提示間接征像（圖1B）；有經(jīng)驗超聲醫(yī)師可以診斷出絕大部分的血管環(huán)，并且可以診斷合并的心內(nèi)畸形，但不能發(fā)現(xiàn)無血流通過的閉鎖的弓和動脈韌帶；纖維支氣管鏡檢查在氣管狹窄的診斷和手術療效的評估方面有一定的作用，可以幫助判斷氣管狹窄是由于外在的壓迫還是氣管先天性畸形，有利于指導手術方案和對預后的評估，但其為有創(chuàng)性檢查，而且不能直接顯示血管環(huán)。心血管造影是過去本病術前診斷金標準，能很好地顯示主、肺動脈及分支血管解剖及血流方向，缺點屬有創(chuàng)性檢查，不能同時顯示食管、氣管受壓情況。

64層MSCT為無創(chuàng)檢查，具有掃描速度快，操作時間短，圖像分辨力高，球管旋轉一周覆蓋范圍大，一次增強即可完成形態(tài)學方面的分析等特點[5]，其強大后處理功能可從不同角度觀察病變，不僅清晰地顯示異常血管環(huán)形態(tài)、走行，能清晰顯示動脈韌帶機化、鈣化，本組19例伴動脈韌帶血管環(huán)均被MSCT證實，其中7例被手術證實；而且可同時顯示氣管及食管受壓情況，體現(xiàn)了在血管環(huán)診斷方面的價值。MSCT主要缺點是有輻射，需要注射造影劑增強掃描，因此患兒檢查時應行低劑量掃描，并用鉛皮加以非掃描野防護。而行心電門控掃描可以減少患兒掃描劑量，提高圖像質(zhì)量，本院Philips Brilliance 64層MSCT機心率>140次/min無法進行心電門控掃描，8例心率>140次/min 患兒行動脈期掃描，其圖像雖不影響血管環(huán)診斷但質(zhì)量稍差而患兒接受X線劑量反而較大，因此我們建議臨床當患兒心率>140次/min 時如臨床允許可以用藥物適當降低心率。

MRI亦能作為血管環(huán)的診斷評估方法，因其無放射線，而被兒科病患所歡迎，甚至可以不注射增強初步顯示血管環(huán)，但我們的經(jīng)驗要直觀顯示血管環(huán)又以CE-MRA序列結合MRI工作站做血管重建顯示最佳，本組MRI掃描12例患兒均滿意顯示血管環(huán)，但現(xiàn)階段MSCT和MRI相比，在空間分辨率及圖像清晰度上明顯高于MRI，特別是在同時顯示大血管及氣道時CT的優(yōu)勢更明顯，MRI無法顯示動脈韌帶鈣化，而且MSCT的掃描時間明顯少于MRI，檢查時的噪音也比MRI小得多，故患兒檢查時給予的鎮(zhèn)靜劑的量也要小很多，這在檢查時更加方便和安全，成功率也較高[6]。雖然MR現(xiàn)階段血管環(huán)成像較多排MSCT費時及顯示氣管圖像不佳，但隨著MRI軟硬件技術發(fā)展快速掃描系列廣泛應用及氣道成像技術必將走向成熟，其在嬰幼兒血管環(huán)診斷方面將越來普及。

3D打印技術是傳統(tǒng)醫(yī)學影像學與解剖學之間的橋梁，可通過計算機軟件，根據(jù)MSCT或MRI的二維圖像數(shù)據(jù)，打印出真實的心臟模型，國外3D打印技術在醫(yī)療診治中顯示了很大的應用前景[7]，而血管環(huán)很適合此類技術應用；雖然現(xiàn)階段國內(nèi)外尚未見此類文獻報道，估計在不遠將來此技術必將用于血管環(huán)的診治。

總之當臨床及X線胸片發(fā)現(xiàn)嬰幼兒難以解釋的呼吸及吞咽困難時，可以初步進行超聲檢查以排除有無血管環(huán)，當超聲無法觀察清楚或需進一步觀察氣管受壓情況，現(xiàn)階段首選CTA檢查，CTA能夠一站式解決血管環(huán)及氣管情況；為了減少患兒射線輻射亦可以行MRA檢查觀察血管環(huán)情況，而氣管情況可以只行CT平掃或推測之。

3.4血管環(huán)治療及預后

完整血管環(huán)、及有癥狀的不完整血管環(huán)患兒，一旦確診，應盡早手術，手術包括離斷血管環(huán)、徹底松解血管環(huán)周圍組織，有氣管狹窄的患兒是否需要同期行氣管狹窄糾治術，尚無大量報道，氣管狹窄的手術處理尚需要積累經(jīng)驗，遠期效果尚需觀察。本組手術患兒均未同期行氣管狹窄糾治術，除2例患兒反復使用呼吸機、吸氧1年后癥狀緩解；其余手術病例呼吸道癥狀消失，可能因本組患兒均較小，早期解除氣管壓迫從而有利于氣管發(fā)育，可以改善預后，而不需要同期行氣管狹窄糾治術。而對不完整的血管環(huán)、臨床幾無呼吸道癥狀特別是左位主動脈弓、迷走右鎖骨下動脈伴動脈導管或韌帶患兒是否手術還有待商榷；我們認為如果是伴有PDA，還是早發(fā)現(xiàn)早手術較好，如果是伴有動脈韌帶，而且韌帶MSCT上可見鈣化吸收可不手術，如果韌帶雖有鈣化，但臨床癥狀重還是應早期手術，這樣可以避免氣管、食道狹窄發(fā)生。

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（編輯: 王寶茹）

收稿日期:（ 2015-08-08）

中圖分類號：R54

文獻標識碼：A

文章編號：1000-3614（2016）02-0156-05

doi:10.3969/j.issn.1000-3614.2016.02.013

作者簡介：李庚武 副主任醫(yī)師 碩士 主要從事兒童心血管病影像研究 Email：ligengwu215@163.com 通訊作者：李庚武

目的： 探討64層螺旋計算機斷層攝影術（ MSCT）及1.5T磁共振成像（MRI）對嬰幼兒先天性動脈血管環(huán)的診斷價值。

方法： 回顧性分析48例嬰幼兒先天性動脈血管環(huán)患者的64層MSCT、1.5T MRI資料，其中42例行計算機斷層攝影術血管造影（CTA）檢查，12例行磁共振血管成像（MRA）檢查，有6例同時行CTA及MRA檢查。利用Edwards主動脈弓胚胎發(fā)育示意圖，結合血管環(huán)對氣管包繞情況對血管環(huán)進行分型。并對64層MSCT、1.5T MRI在嬰幼兒先天性動脈血管環(huán)中的診斷價值進行比較。

結果： 48例患者中完全性血管環(huán)25例，其中雙主動脈弓3例，右位主動脈弓迷走左鎖骨下動脈伴動脈導管未閉（PDA）12例、伴動脈韌帶9例，頸主動脈右弓左降迷走左鎖骨下動脈伴左位PDA 1例；不完全性血管環(huán)23例，其中肺動脈吊帶2例，左位主動脈弓迷走右鎖骨下動脈伴左側PDA 9例、伴動脈韌帶10例，右位主動脈弓迷走左鎖骨下動脈伴右側PDA 1例；無名動脈壓迫氣管1例。48例患者中合并心內(nèi)畸形32例。48例患者無論是64層MSCT還是1.5T MRI對比增強三維成像都能很好顯示血管環(huán)的組成及空間關系。64層MSCT最小密度投影及氣管容積再現(xiàn)圖像能清晰顯示氣道形態(tài)及發(fā)育狀況，圖像融合技術可直觀顯示血管環(huán)與氣管、食管的空間關系；而1.5T MRI顯示氣管圖像不佳。

結論： 64層MSCT容積掃描結合多種三維重建后處理技術可直觀、清晰顯示血管環(huán)的組成及與氣管、食管間的毗鄰關系，是檢查血管環(huán)的最有效手段。1.5T MRI對比增強三維成像亦能很好顯示血管環(huán)的組成及空間關系，但1.5T MRI現(xiàn)階段顯示氣管圖像欠佳。