腹膜后上皮樣血管球瘤1例

韓　錚　劉愛連　汪禾青

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腹膜后上皮樣血管球瘤1例

韓錚劉愛連汪禾青

【關(guān)鍵詞】腹膜后腫瘤；血管球瘤；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；診斷，鑒別；病例報(bào)告

【作者單位】 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科遼寧大連116011

1　病例簡(jiǎn)介

女，58歲。主訴：左腎上腺區(qū)占位4 d。既往有高血壓病史10年，基礎(chǔ)血壓150~140/110~90 mmHg，最高210/120 mmHg。體格檢查：血壓150/90 mmHg。實(shí)驗(yàn)室檢查：血液腎素血管緊張素、醛固酮、皮質(zhì)醇、促腎上腺皮質(zhì)激素、24 h尿香草扁桃酸均正常。CT檢查結(jié)果見圖1A~E。患者行左腎上腺區(qū)腫瘤切除術(shù)，術(shù)中探及左腎上腺區(qū)直徑約7 cm球形腫物，包膜完整，與腎上腺和腎上極密切粘連。切面呈魚肉樣，質(zhì)地硬。冰凍切片示腎上腺區(qū)梭形細(xì)胞腫瘤，細(xì)胞異形不明顯。術(shù)后病理見圖1F。免疫組化：血管CD34及平滑肌肌動(dòng)蛋白陽(yáng)性，細(xì)胞角蛋白、鈣視網(wǎng)膜蛋白、突觸素、人波形蛋白均陰性。病理診斷：腹膜后血管周細(xì)胞瘤，上皮樣血管球瘤。

2　討論

WHO（2002年）軟組織腫瘤分類將血管球瘤列入血管周細(xì)胞性腫瘤，腫瘤由球細(xì)胞、血管、平滑肌細(xì)胞組成。血管球瘤的免疫表型存在變異性，但幾乎均表達(dá)平滑肌肌動(dòng)蛋白和波形蛋白，特別是細(xì)胞間有IV型膠原的表達(dá)對(duì)診斷有一定價(jià)值。本例平滑肌肌動(dòng)蛋白、CD34陽(yáng)性，但波形蛋白陰性，與文獻(xiàn)[1]結(jié)果基本一致。血管球瘤好發(fā)于四肢末端，罕見于深層軟組織及內(nèi)臟[2]。典型的皮膚血管球瘤多為單發(fā)皮下紫藍(lán)色小結(jié)節(jié)，且伴有長(zhǎng)期疼痛，而深在性和內(nèi)臟的血管球瘤可無(wú)癥狀或有受累器官受損的表現(xiàn)。腹膜后血管球瘤CT增強(qiáng)掃描病灶往往表現(xiàn)為與血管一致性的明顯強(qiáng)化[1]。本例增強(qiáng)掃描亦表現(xiàn)為富血供的明顯強(qiáng)化，且可見血管通入，符合血管源性腫瘤的特點(diǎn)。本病灶的持續(xù)強(qiáng)化可能與病灶內(nèi)豐富的纖維組織有關(guān)。腹膜后血管球瘤多為良性，臨近的腎上腺及左腎上極形態(tài)完整，無(wú)受侵改變。

本病需與以下疾病相鑒別：①腎上腺腺瘤腫塊一般較小，密度均勻且偏低，增強(qiáng)掃描輕度強(qiáng)化。②腎上腺血管瘤為囊性或?qū)嵭圆痪|(zhì)腫塊，可伴有出血、鈣化等；增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化方式為漸進(jìn)性、向心性強(qiáng)化。③良性副神經(jīng)節(jié)瘤病灶較大，形態(tài)較規(guī)則，邊緣清晰，鈣化為其特征性表現(xiàn)；增強(qiáng)掃描明顯均勻強(qiáng)化[3]。④淋巴瘤常為實(shí)性圓形軟組織腫塊，邊界清晰，內(nèi)見斑片狀高密度影，增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)性部分輕度強(qiáng)化，并常伴有淋巴結(jié)腫大?？傊?，腹膜后血管球瘤的影像診斷困難，確診仍需依賴病理和免疫組化檢查。

圖1　CT平掃示左腎上腺區(qū)及左腎上極前方稍高密度軟組織腫物（箭），最大截面約為6.2 cm×6.5 cm，密度較均勻，CT值約50 HU（箭頭），包繞左腎上極（A）；增強(qiáng)掃描病灶呈較明顯持續(xù)強(qiáng)化，動(dòng)脈期（箭，B）、靜脈期（箭，C）、延遲期（箭，D）CT值分別約114 HU、145 HU及129 HU，動(dòng)脈期可見臨近血管包繞伸入（箭頭，B）；病灶邊界清楚，可見包膜，病灶前方可見條形液體密度影，增強(qiáng)掃描未見強(qiáng)化（箭），雙腎上腺及雙腎上極形態(tài)密度未見異常，左腎位置略向下移（E）；病理鏡下可見腫瘤細(xì)胞呈扁平至立方狀，實(shí)性排列，胞質(zhì)嗜酸并呈空泡狀，可見核仁，可見血管裂隙樣結(jié)構(gòu)（HE，×20，F(xiàn)）

參考文獻(xiàn)

[1]Folpe AL, Fanburg-Smith JC, Miettinen M, et al. Aty pical and malignant glomus tumors: analysis of 52 cases, with a proposal for the reclassification of glomus tumors. Am J Surg Pathol, 2001, 25(1): 1-12.

[2]Gombos Z, Zhang PJ. Glomus tumor. Arch Pathol Lab Med, 2008, 132(9): 1448-1452.

[3]林炳權(quán), 許乙凱, 馮婕. 腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤CT診斷. 放射學(xué)實(shí)踐, 2012, 1(1): 65-67.

（本文編輯馮婕）

【收稿日期】2015-08-22【修回日期】2015-11-23

【通訊作者】劉愛連E-mail: cjr.liuailian@vip.163.com

Doi：10.3969/j.issn.1005-5185.2016.01.014

【中圖分類號(hào)】R445.3；R656.4