33例兒童視神經(jīng)炎的臨床分析

熊　娟,環(huán)夢(mèng)佳,陳延旭,陳志鈞

(南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院,南京 210008)

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33例兒童視神經(jīng)炎的臨床分析

熊娟,環(huán)夢(mèng)佳,陳延旭,陳志鈞△

(南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院,南京 210008)

目的探討兒童視神經(jīng)炎的病因、臨床特點(diǎn)、治療方案及預(yù)后。方法收集 2011年1月至2014年10月該院收治的兒童視神經(jīng)炎33例60眼的臨床資料，對(duì)發(fā)病誘因、病程、臨床表現(xiàn)、治療及其預(yù)后進(jìn)行分析。結(jié)果33例患兒年齡4～15歲，平均(7.64±1.00)歲；雙眼發(fā)病27例；發(fā)病前有明確誘因26例；視力下降33例；瞳孔對(duì)光反射異常和眼底改變各24例；視覺(jué)誘發(fā)電位異常33例；頭顱MRI異常18例，脊髓MRI異常1例。治療后視力提高32例，視力達(dá)0.8以上者16眼。確診為播散性腦脊髓炎1例，多發(fā)性硬化5例。結(jié)論病毒感染是兒童視神經(jīng)炎的主要誘因，雙眼多發(fā)，女性多見(jiàn)，視力嚴(yán)重下降；激素沖擊治療有效，預(yù)后良好。

兒童視神經(jīng)炎;發(fā)病誘因;臨床特點(diǎn);預(yù)后

視神經(jīng)炎是阻礙視神經(jīng)傳導(dǎo)功能，引起視功能變化的一系列視神經(jīng)疾病，包括炎癥、退變、脫髓鞘疾病等。兒童視神經(jīng)炎較成人少見(jiàn)，國(guó)外研究估算其患病率為3.2/100 000[1]。兒童視神經(jīng)炎的臨床表現(xiàn)為突發(fā)的、急劇的視力下降，常常因患兒主訴不清楚(單眼患兒尤甚)，家長(zhǎng)不易發(fā)現(xiàn)，就診不及時(shí)而耽誤病情，繼發(fā)視神經(jīng)萎縮，從而影響患兒視力及生活質(zhì)量。因此早期發(fā)現(xiàn)，及時(shí)明確診斷，規(guī)范治療尤為重要。本文回顧性分析2011年1月至2014年10月本院收治的兒童視神經(jīng)炎33例60眼的臨床特點(diǎn)，旨在為兒童視神經(jīng)炎的早期發(fā)現(xiàn)及治療提供依據(jù)。

1　資料與方法

1.1一般資料收集 2011年1月至2014年10月本院收治的33例兒童視神經(jīng)炎(共60眼)的完整病例資料，包括性別、年齡、病程、就診時(shí)間、眼別、前驅(qū)癥狀、全身情況、入院視力、眼底改變、瞳孔變化、視覺(jué)誘發(fā)電位(VEP)檢查、視野、頭顱及脊髓影像檢查、治療方法、效果、后期隨訪等因素。診斷標(biāo)準(zhǔn)采用目前國(guó)際上通用的視神經(jīng)炎診斷標(biāo)準(zhǔn)：急性或亞急性視力下降，伴或不伴眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛；存在相對(duì)性瞳孔傳入障礙陽(yáng)性、神經(jīng)束性視野缺損、VEP異常3 項(xiàng)中至少1 項(xiàng)；排除其他眼科疾病，如眼前節(jié)病變、視網(wǎng)膜病變、黃斑病變、屈光不正、青光眼等；排除視交叉及交叉后的視路和視中樞病變；排除非器質(zhì)性視力下降[2]。

1.2方法所有患兒均詳細(xì)記錄發(fā)病年齡、眼別、前驅(qū)癥狀、全身情況、發(fā)病時(shí)間、完善入院視力、眼底改變、瞳孔變化、VEP檢查、頭顱及脊髓影像檢查，均予激素沖擊(甲潑尼龍10～30 mg·kg-1·d-1,常規(guī)用量15 mg·kg-1·d-1,靜脈滴注3 d，潑尼松口服1 mg·kg-1·d-1，逐步減量)，療程1～2個(gè)月。輔以維生素B1、維生素B12、腺嘌呤核苷三磷酸(ATP)、輔酶A等神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)支持，其中2例入院期間予丙種球蛋白沖擊。激素治療期間監(jiān)測(cè)血壓、血糖、電解質(zhì)，所有患兒均予補(bǔ)鈣、護(hù)胃等輔助治療，后期進(jìn)行1～3年的追蹤隨訪。

1.3統(tǒng)計(jì)學(xué)處理采用SPSS19.0 軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，組間比較采用χ2檢驗(yàn)，P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2　結(jié)　　果

2.1一般資料男13例，女20例；年齡4～15歲，平均(7.64±1.00)歲。雙眼發(fā)病27例，單眼發(fā)病6例。發(fā)病1周內(nèi)就診25例，1～2周3例，超2周者5例。發(fā)病前1個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)發(fā)熱或卡他癥狀18例，嘔吐等腦膜刺激征3例，鼻炎、副鼻竇炎5例，病因不明7例。主訴視力下降伴眼痛12例，其中同時(shí)伴頭痛5例，視力下降伴頭痛3例。33例均否認(rèn)家族相關(guān)病史。

2.2臨床資料33例60眼患兒均有不同程度的視力下降，≥0.3 10眼，0.05～0.3 23眼；指數(shù)9眼，眼前手動(dòng)8眼，光感4眼，無(wú)光感6眼。

2.3體征瞳孔散大、對(duì)光反應(yīng)消失3例，相對(duì)傳入性瞳孔障礙14例，對(duì)光反應(yīng)遲鈍7例，正常9例。視乳頭水腫、邊緣模糊、生理凹陷消失19例，視盤(pán)正常9例，視乳頭蒼白萎縮5例。

2.4輔助檢查33例患兒(60眼)VEP均有不同程度的P波改變，即P100波潛時(shí)延長(zhǎng)及振幅降低。影像檢查：眼眶MRI異常21例，提示視神經(jīng)增粗扭曲；頭顱MRI異常(腦白質(zhì)異常信號(hào))18例，脊髓MRI異常1例。4例(8 眼)進(jìn)行視野檢查，其中視野全盲2 眼，中心或旁中心暗點(diǎn)5 眼，生理盲點(diǎn)擴(kuò)大1 眼，其余患兒因配合性差未能完成檢查。

2.5視力轉(zhuǎn)歸入院后予1～2周的激素沖擊治療：1例確診為播散性腦脊髓炎轉(zhuǎn)入內(nèi)科治療，其余32例患兒視力均不同程度提高，≥1.0者2眼，0.8～<1.0者14眼，0.5～<0.8者27眼，0.3～<0.5者11眼，0.05～<0.3者4眼，低于0.05者2眼。5例隨訪患者經(jīng)本院神經(jīng)內(nèi)科確診為多發(fā)性硬化(MS)，經(jīng)過(guò)1～3年的追蹤隨訪，33例患兒均未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

3　討　　論

視神經(jīng)炎泛指累及視神經(jīng)的各種炎性病變，是中青年人最易罹患的致盲性視神經(jīng)疾病。在世界絕大多數(shù)國(guó)家，急性視神經(jīng)炎是年輕人視力喪失的最常見(jiàn)原因[3]。視神經(jīng)炎應(yīng)與視神經(jīng)的缺血、外傷、中毒、遺傳、營(yíng)養(yǎng)缺乏等引起的視神經(jīng)病變相區(qū)別。其發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，可能與炎性反應(yīng)引起遲發(fā)型超敏反應(yīng)，導(dǎo)致細(xì)胞因子和其他炎性介質(zhì)從激活的外周T 細(xì)胞釋放并穿越血腦屏障導(dǎo)致髓鞘破壞、神經(jīng)元死亡和軸索變性相關(guān)。光學(xué)相干斷層成像顯示軸突和髓鞘在上述病理生理過(guò)程中受累。視神經(jīng)的軸突喪失及與此相對(duì)應(yīng)的視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層變薄和視神經(jīng)髓鞘缺失引起的傳導(dǎo)阻滯，甚至可導(dǎo)致患者永久性視力喪失和視力障礙[4]。雙眼發(fā)病多見(jiàn)，視力下降程度明顯，近一半患者伴有眼痛或眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛，視野以中心或旁中心暗點(diǎn)為主等也是該疾病的特點(diǎn)[5-10]。

本研究中，78.8%的患者發(fā)病前有前驅(qū)癥狀(發(fā)熱、嘔吐、鼻炎等)，以上呼吸道感染為主，考慮病毒對(duì)視神經(jīng)的直接損傷或自身免疫反應(yīng)對(duì)視神經(jīng)的間接損傷所致。

與成人一樣，本研究60%左右患者為女性，與國(guó)外研究報(bào)道相符[11]。激素水平對(duì)視神經(jīng)炎的影響及其機(jī)制還有待進(jìn)一步的研究。與成人不同，兒童視神經(jīng)炎更容易侵犯雙眼，本研究中80%以上的患者均表現(xiàn)為雙眼發(fā)病。急劇的視力下降，兒童表現(xiàn)更為明顯，本研究中接近70%患兒視力降至0.3以下。眼痛、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)疼痛或頭痛等伴隨癥狀不及成人普遍，可能與兒童年齡偏小、主訴不清有關(guān)。

相對(duì)傳入性瞳孔障礙和眼底改變是視神經(jīng)炎的重要體征。在兒童視神經(jīng)炎中均有較高的陽(yáng)性率，與成人患者的研究報(bào)道相似。二者對(duì)視神經(jīng)炎的診斷及鑒別診斷具有重要的價(jià)值，但陰性結(jié)果并不能作為排除視神經(jīng)炎的證據(jù)。本研究有27.3%患兒瞳孔及眼底檢查未見(jiàn)明顯異常。

視覺(jué)誘發(fā)電位是檢測(cè)視覺(jué)通路的一項(xiàng)客觀可靠的定量檢查方法[12]，對(duì)于視神經(jīng)炎具有重要的診斷價(jià)值[13]。本研究中所有患者VEP均有不同程度的P100波潛時(shí)延長(zhǎng)及振幅降低。MRI可顯示受累視神經(jīng)增粗、信號(hào)增強(qiáng)，了解腦白質(zhì)及脊髓有無(wú)脫髓鞘斑，對(duì)早期診斷多發(fā)性硬化、選擇治療方案及患者的預(yù)后判斷有參考意義[14]，伴有顱內(nèi)壓升高及肢體異常的患者建議早期檢查。

與成人比較，兒童視神經(jīng)炎同樣對(duì)激素敏感。經(jīng)過(guò)甲強(qiáng)龍沖擊后潑尼松逐步減量維持，絕大部分患兒視力較治療前均有明顯提高。視力提高程度與病程時(shí)長(zhǎng)呈負(fù)相關(guān)。長(zhǎng)期隨訪發(fā)現(xiàn)部分患兒發(fā)展為MS,另有極少部分患兒與急性播散性腦脊髓炎(ADEM)相關(guān)聯(lián)。激素治療期間，臨床醫(yī)師應(yīng)根據(jù)患者的具體情況制定個(gè)體化的診療方案，在選用糖皮質(zhì)激素時(shí)應(yīng)密切觀察患者病情變化及可能的不良反應(yīng)，并且根據(jù)患者的治療反應(yīng)適當(dāng)選用其他類別的藥物[15]。

本研究還存在諸多不足：如樣本量偏小、視野檢查完成不夠、未進(jìn)行腦脊液分析等，有待后期大樣本多中心研究進(jìn)一步完善。病毒感染是兒童視神經(jīng)炎的主要誘因，嚴(yán)重影響患兒視力，早期發(fā)現(xiàn)、及時(shí)激素沖擊治療可有效提高視力，改善預(yù)后。

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熊娟(1984-)，醫(yī)師，碩士，主要從事小兒眼科工作。

，E-mail:jsxyczj@sina.com。

10.3969/j.issn.1671-8348.2016.25.028

R779.7

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1671-8348(2016)25-3544-03

2016-03-12

2016-05-01)