急性型冷凝集素綜合征1例超聲檢查體會

張　健，蘇　海

（天津市北辰區(qū)中醫(yī)醫(yī)院超聲科，天津 300400）

急性型冷凝集素綜合征1例超聲檢查體會

張健，蘇海

（天津市北辰區(qū)中醫(yī)醫(yī)院超聲科，天津 300400）

冷凝集素綜合征；超聲診斷；血常規(guī)；肝門靜脈

1　病例資料

患者男，46歲，因持續(xù)寒戰(zhàn)、煩躁、面色蒼白、紫紺1小時來院就診。實驗室檢查血常規(guī)管與血流變管均出現(xiàn)快速凝集和溶血，生化與免疫管均未出現(xiàn)溶血，試管內(nèi)血液表現(xiàn)為黃褐色液體內(nèi)呈簇狀分布凝血塊，呈明顯細小顆粒狀凝集，血細胞檢測困難，血生化及免疫數(shù)據(jù)不詳。常規(guī)檢查腹部X線及CT均未見明顯異常。急診床旁超聲檢查肝臟、膽囊、胰腺、脾臟及雙腎均未見明顯器質(zhì)性改變，僅發(fā)現(xiàn)門靜脈內(nèi)血流速度減慢，透聲差，可見彌漫點狀回聲緩慢流動。我院未能明確診斷，迅速轉(zhuǎn)院，后搶救無效身亡，確診為冷凝集素綜合征。

2　討論

冷凝集素綜合征是自身免疫性溶血性貧血的一種類型，本質(zhì)為血液中紅細胞破壞增加及冷凝集素效價升高，這也是臨床診斷冷凝集素綜合征一條特殊的重要線索［1-2］。本病有三種情況：急性型、亞急性型及其它原因不明的特發(fā)性冷凝集素病。急性型冷凝集素綜合征常見于某些病毒性疾患，如傳染性單核細胞增多癥、風疹、黃疸、特發(fā)性心包炎等，特別是非典型性肺炎，冷凝集素滴度高達1：6.4萬，常表現(xiàn)為蛋白尿、寒戰(zhàn)、高熱、腎功能衰竭等，嚴重者可有耳廓、鼻尖、指（趾）端發(fā)紺，甚至凍瘡。原因是紅細胞急性大量溶血，血液中紅細胞顯著減少，組織缺氧，以及冷凝集素滴度的特殊作用，在體表末梢部位出現(xiàn)紫紺現(xiàn)象。本例患者實驗室檢查時血液呈明顯細小顆粒狀凝集，出現(xiàn)寒戰(zhàn)、面色蒼白，紫紺、煩躁等癥狀。

實驗室檢查對本病診斷具有顯著意義，盡管患有冷凝集素綜合征時可導致血細胞計數(shù)、血常規(guī)檢測多項參數(shù)失真，血型鑒定、交叉配血困難［3-5］，但實驗室檢查仍有一些特征性表現(xiàn)。①有溶血證據(jù)。血紅蛋白減低，網(wǎng)織紅細胞增高，血黃疽指數(shù)增高，凡登白試驗間接陽性，血膽紅質(zhì)及游離血紅蛋白增高，尿膽原增高。②冷凝集素效價增高。雖然正常人血清都有低滴度的冷凝集素存在，但不高于16［6］。4℃冷凝集素效價＜1：32，當溫度＞20℃時即失去活性，常溫下不被紅細胞抗原吸附，所以，正常人不會發(fā)生溶血現(xiàn)象。多數(shù)冷凝集素綜合征患者冷凝集素效價高低與溶血程度呈正相關(guān)，一般冷凝集素1：1000以上即可引起溶血［7］。

冷凝集素綜合征無明顯誘因時，X線、CT、超聲檢查常常無明顯器質(zhì)性改變。本例患者超聲檢查時發(fā)現(xiàn)門靜脈內(nèi)血流速度減慢，透聲差，可見彌漫點狀回聲緩慢流動，這種似血栓前狀態(tài)改變是冷凝集素綜合征特異性的表現(xiàn)［8］。門靜脈解剖結(jié)構(gòu)比較特殊，其兩端均為毛細靜脈血管，富含營養(yǎng)的靜脈血匯聚于門靜脈，經(jīng)肝臟代謝解毒回流至肝靜脈。門靜脈內(nèi)出現(xiàn)類似血栓前狀態(tài)可能是血細胞溶血導致，大量破壞的紅細胞凝集成簇，致使超聲反射及散射波增多，血流速度降低可能與凝集成簇的紅細胞導致后負荷增高有關(guān)。冷凝集素綜合征非局部血液改變，推測其它靜脈血管亦有類似改變。當發(fā)現(xiàn)門靜脈有上述表現(xiàn)時，建議觀察四肢靜脈血管有無類似改變。門靜脈的這種改變應與門靜脈血栓、癌栓相鑒別，四肢靜脈血管改變與血栓前高凝狀態(tài)相鑒別［9-10］。

雖然超聲檢查發(fā)現(xiàn)門靜脈回聲及血流速度異常不能提示冷凝集素綜合征，仍需緊密結(jié)合臨床表現(xiàn)及實驗室檢查予以確診，但應注意，門靜脈血流的這種異常超聲改變可為臨床醫(yī)生得出正確診斷提供有利支持。

［1］張之南，楊天楹，郝玉書.血液病學（上冊）［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2003.569-578.

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［3］陳靜，鐘曉燕，葉云霞.紅細胞溶血及冷凝集素導致血常規(guī)檢測困難1例［J］.中國療養(yǎng)醫(yī)學，2012，21（7）：657.

［4］王佳.冷凝集素對血型鑒定和交叉配血的干擾及處理方法［J］.中國實用醫(yī)藥，2013，8（12）：19.

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［6］田愛民.A血型人缺乏抗B伴嚴重冷凝素1例［J］.中國輸血雜志，2001，14（2）：107.

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［9］魏衛(wèi)衛(wèi)，李崠健.門靜脈血栓形成機制及診療新進展［J］.河南大學學報，2012，31（3）：241.

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1004-6879（2016）01-074-02

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