以意識障礙為首發(fā)癥狀的胰島細(xì)胞瘤1例

王靜娜，孫志新，金鳳表

（承德醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院內(nèi)分泌科，河北承德　067000）

以意識障礙為首發(fā)癥狀的胰島細(xì)胞瘤1例

王靜娜，孫志新，金鳳表△

（承德醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院內(nèi)分泌科，河北承德067000）

胰島細(xì)胞瘤；低血糖癥；意識障礙

功能性胰島細(xì)胞瘤因發(fā)病率低，且表現(xiàn)多樣，臨床上誤診率較高，如治療不及時(shí)可造成永久性腦損害。我科收治1例胰島細(xì)胞瘤致意識障礙患者，對其行影像學(xué)檢查和手術(shù)切除病灶，并行臨床隨訪，現(xiàn)結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道分析如下。

1　病例資料

患者男，52歲，以“發(fā)作性意識障礙8個(gè)月，發(fā)現(xiàn)血糖降低1周”就診?；颊哂?個(gè)月前凌晨4點(diǎn)左右出現(xiàn)意識障礙，自行游走，家屬呼之不應(yīng)，無大小便失禁，持續(xù)約1小時(shí)后意識自行轉(zhuǎn)清，自述頭暈、頭痛，于外院查頭顱CT未見異常，未重視。半年前再次出現(xiàn)上述癥狀，持續(xù)約1小時(shí)后意識自行轉(zhuǎn)清，未診治。近3個(gè)月，因上述不適多次就診于北京某醫(yī)院，未明確診斷。近1個(gè)月，上述癥狀時(shí)有發(fā)生，伴2次出現(xiàn)大小便失禁，持續(xù)約1-2小時(shí)后不適癥狀可自行緩解。1周前再次于凌晨4點(diǎn)突發(fā)意識障礙，持續(xù)1小時(shí)未緩解，遂就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，測指尖血糖1.2mmom/L，給予50%葡萄糖40ml靜推后癥狀逐漸好轉(zhuǎn)并出院，未明確診斷。為求進(jìn)一步診治，于2015-04-16以“低血糖癥”收入院。病后自覺反應(yīng)較前遲鈍、記憶力下降，體重增加約10kg。既往體健，無癲癇及腦血管病史。

體格檢查：BP130/85mmHg，神清語利，查體合作。全身皮膚黏膜無色素沉著，淺表淋巴結(jié)未觸及，心、肺、腹及神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：低血糖發(fā)作時(shí)測指尖血糖1.2mmol/L、靜脈血糖2.9mmol/L，胰島素測定115.00?U/ml，C肽測定11.86ng/ml。肝、腎功能正常，垂體激素6項(xiàng)正常，皮質(zhì)醇節(jié)律正常。腫瘤標(biāo)志物陰性。胰腺CT平掃及增強(qiáng)：胰頭富血供結(jié)節(jié)，考慮胰島細(xì)胞瘤可能性大。頭顱CT、心電圖未見異常。診斷：低血糖癥、胰島細(xì)胞瘤？

入院后治療：患者因“低血糖癥”收入我院內(nèi)分泌科，給予完善檢查、靜脈補(bǔ)充葡萄糖，并請肝膽外科會(huì)診，考慮胰島素瘤，轉(zhuǎn)至肝膽外科行腹腔鏡胰島素瘤切除術(shù)。入手術(shù)室血糖4.6mmol/L，手術(shù)前3.2mmol/L，探查腫物時(shí)4.6mmol/L，切除腫物后15分鐘5.8mmol/L，腫瘤切除后1小時(shí)6.3mmol/L。術(shù)后患者預(yù)后良好，隨訪半年未復(fù)發(fā)。

2　討論

根據(jù)本例患者的特征性臨床表現(xiàn)及癥狀發(fā)作時(shí)的血糖水平，低血糖癥可診斷；依據(jù)低血糖發(fā)作時(shí)同步胰島素及C肽結(jié)果，胰島素釋放指數(shù)大于0.4，結(jié)合胰腺CT結(jié)果，支持胰島細(xì)胞瘤診斷。

胰島細(xì)胞瘤為胰島β細(xì)胞腫瘤，亦稱內(nèi)源性胰高血糖素血癥，是一種少見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，由Nicholis于1902年在尸檢中首先發(fā)現(xiàn)，1927年，Wilder［3］首次報(bào)道了1例具有高胰島素血癥和低血糖并伴有肝和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的惡性胰島素瘤。胰島細(xì)胞瘤是器質(zhì)性低血糖癥中最常見病因，其中胰島β細(xì)胞腺瘤約占84%，其次為腺瘤，彌漫性胰島β細(xì)胞增生少見，異位者極少見，CT、MRI、選擇性胰血管造影和超聲內(nèi)鏡有助于腫瘤定位［1］。手術(shù)切除腫瘤是本病最有效的治療方法［2］。本例患者胰腺CT平掃及增強(qiáng)結(jié)果提示胰頭富血供結(jié)節(jié)，考慮胰島細(xì)胞瘤可能性大，術(shù)中冰凍及石蠟、免疫組化結(jié)果均證實(shí)為胰島細(xì)胞瘤。患者術(shù)前血糖3.2mmol/L，術(shù)后15分鐘、1小時(shí)血糖分別為5.8mmol/L、6.3mmol/L，隨訪半年未再出現(xiàn)上述低血糖癥狀，證實(shí)胰島細(xì)胞瘤為患者低血糖癥的病因。對以意識障礙為首發(fā)表現(xiàn)的患者，需與癲癇、腦血管疾病及顱內(nèi)占位性病變等進(jìn)行鑒別。

胰島細(xì)胞瘤根據(jù)有無內(nèi)分泌功能分為功能性胰島細(xì)胞瘤和無功能性胰島細(xì)胞瘤兩類。無功能性腫瘤約占65%，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，大部分診斷時(shí)已發(fā)生轉(zhuǎn)移［4］。功能性腫瘤少見，分為胰島素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、舒血管腸肽瘤等，主要是胰島素瘤。胰島素瘤多為單發(fā)病變，瘤體一般較小，常需聯(lián)合應(yīng)用多種影像學(xué)檢查方法。胰島素瘤造成胰島素分泌過多，進(jìn)而引起低血糖癥，嚴(yán)重者可發(fā)生低血糖昏迷，久之將損害腦組織，發(fā)生意識障礙、精神異常等。早期手術(shù)切除腫瘤可治愈，但對未能及時(shí)明確做出診斷及反復(fù)發(fā)作的患者，終因病情加重而死亡。這些腫瘤多為良性病變，有10%-15%的惡性腫瘤可發(fā)生轉(zhuǎn)移。不能手術(shù)或手術(shù)未成功者可考慮藥物治療。無法手術(shù)者或癌術(shù)后的輔助治療，可應(yīng)用鏈脲佐菌素或類似物吡葡亞硝脲［1］。

功能性胰島細(xì)胞瘤發(fā)病率低，病情發(fā)展緩慢，結(jié)合其有交感興奮及神經(jīng)、精神等表現(xiàn)，臨床上誤診率較高，大多經(jīng)過長時(shí)間、多科室反復(fù)診斷后才能確診。但如病情拖延過久，長時(shí)間低血糖發(fā)作將導(dǎo)致大腦皮質(zhì)退行改變和萎縮，造成腦組織的永久性損害。因此，要提高對本病的認(rèn)識，盡早做出診斷，及時(shí)治療。

［1］葛均波，徐永健.內(nèi)科學(xué)［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2013.760.

［2］Hirose K，Kawahito S，Mita N，et al.Usefulness of artificial endocrine pancreas during resection of insulinoma［J］.J Med Invest，2014，61（3-4）：421-425.

［3］Okabayashi T，Shima Y，Sumiyoshi T，et al.Diagnosis and management of insulinoma［J］.World J Gastroenterol，2013，19（6）：829-834.

［4］Vinik AL.Advances in diagnosis and treatment of pancreatic neuroendocrine tumor［J］.Endocr Pract，2014，20（11）：1222-1230.

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1004-6879（2016）05-0437-02

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（2015-12-09）