成人Still病2例

朱　旭，楊　蓉，段智娟

?

成人Still病2例

朱旭，楊蓉，段智娟

Still病；成人

1　病例報(bào)告

病例1，男性，18歲，戰(zhàn)士，因發(fā)熱2個(gè)月余入院?；颊邿o(wú)明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱伴咽痛、雙側(cè)膝關(guān)節(jié)疼痛。體溫波動(dòng)在37.5～40.3 ℃。曾在當(dāng)?shù)囟嗉裔t(yī)院就診，診斷不詳；先后給予多種抗感染及抗結(jié)核治療，效果欠佳。入院查體: 體溫38.2 ℃。急性熱病容，雙側(cè)腹股溝可觸及多個(gè)淋巴結(jié)大,無(wú)明顯觸痛。咽部充血，雙側(cè)扁桃體Ⅰ度腫大。心、肺、腹部(-)。血常規(guī)：紅細(xì)胞5.58×1012/L，血紅蛋白121 g/L，白細(xì)胞11.2×109/L，N 81%，L 15.1%，M 3.9%，紅細(xì)胞沉降率60 mm/h，血清鐵蛋白80.4 ng/ml。肥達(dá)外斐反應(yīng)陰性，抗“O”、類(lèi)風(fēng)濕因子、結(jié)核抗體陰性，抗雙鏈DNA抗體、抗ENA抗體譜陰性，多次血培養(yǎng)檢查陰性，PPD試驗(yàn)陰性，多次外周血涂片未見(jiàn)異常細(xì)胞，也未查到瘧原蟲(chóng)。骨髓穿刺示:粒細(xì)胞增生，提示感染性骨髓象。胸部CT未見(jiàn)明顯實(shí)變影。心電圖、心臟彩超均未見(jiàn)異常。根據(jù)患者有長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)熱，實(shí)驗(yàn)室檢查及治療情況，考慮為成人Still病，給予潑尼松40 mg/d晨服及非甾體抗炎藥尼美舒利治療，次日體溫下降，關(guān)節(jié)疼痛癥狀好轉(zhuǎn)，5 d后體溫降至正常，關(guān)節(jié)疼痛消失，一般狀態(tài)好轉(zhuǎn)。1周后將潑尼松減量為30 mg，減量后患者病情有所反復(fù)，體溫再次升至39 ℃，將潑尼松量恢復(fù)至40 mg/d，待體溫正常后，每2周減5 mg，減至5 mg時(shí)維持3個(gè)月后停藥,隨訪(fǎng)6個(gè)月,未復(fù)發(fā)。

病例2，男性，19歲，戰(zhàn)士。緣于入院10余天前無(wú)明顯誘因覺(jué)雙側(cè)膝關(guān)節(jié)疼痛，伴寒戰(zhàn)發(fā)熱，體溫最高達(dá)39.6 ℃，在衛(wèi)生隊(duì)予降溫對(duì)癥治療，體溫有所下降，但雙膝逐漸出現(xiàn)腫脹，皮膚發(fā)熱，左膝關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)受限，屈膝時(shí)疼痛明顯，未行任何診治。因發(fā)熱、雙膝關(guān)節(jié)腫脹加劇入院。入院查體：體溫38.8 ℃，腋窩、腹股溝淋巴結(jié)腫大，心肺腹未見(jiàn)異常。雙膝關(guān)節(jié)腫脹明顯，膝眼處腫脹，皮膚不紅，觸之皮溫稍高，未觸及包塊。從雙膝關(guān)節(jié)分別抽出淡黃色液體約36 ml。血常規(guī)：白細(xì)胞14.8×109/L，血紅蛋白116 g/L，PLT 314×109/L，N 88.9%，L 8.9%，紅細(xì)胞沉降率105 mm/h, CRP 177.9 mg/L，血清鐵蛋白92 ng/ml。肥達(dá)外斐反應(yīng)陰性，抗“O”、類(lèi)風(fēng)濕因子、結(jié)核抗體陰性，抗雙鏈DNA抗體、抗ENA抗體譜陰性，多次血培養(yǎng)檢查陰性，PPD試驗(yàn)陰性。給予抗生素治療無(wú)效。診斷為成人Still病，給予潑尼松40 mg，1次/d，以及非甾體抗炎藥，注意補(bǔ)鉀、補(bǔ)鈣及保護(hù)胃黏膜。治療1周后，體溫降至正常，關(guān)節(jié)疼痛消失。潑尼松減量方法同病例1，痊愈出院。

2　討　　論

成人Still病，又稱(chēng)變應(yīng)性亞敗血癥，是病因不明、發(fā)病機(jī)制尚不清楚的一組臨床綜合征。臨床主要表現(xiàn)為長(zhǎng)程發(fā)熱、一過(guò)性多形性皮疹、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、咽痛；可伴有周?chē)准?xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞增高、肝功能受損等系統(tǒng)受累。容易被誤診為敗血癥、風(fēng)濕熱等病。其診斷無(wú)金標(biāo)準(zhǔn)，是建立在排除性診斷基礎(chǔ)上的。目前主要依據(jù)日本“成人Still病委員會(huì)”1992年提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]。本病可發(fā)生于任何年齡，男、女之間無(wú)明顯差異。臨床表現(xiàn)多樣化，個(gè)體差異性較大。

筆者歸納2例患者的診治經(jīng)驗(yàn)：對(duì)于長(zhǎng)程發(fā)熱原因不明的患者，如果具備有咽痛、關(guān)節(jié)腫痛、滑膜炎，在排除感染、腫瘤、其他風(fēng)濕病的基礎(chǔ)上，應(yīng)考慮成人Still病的可能。本組2例分別有咽痛、關(guān)節(jié)腫痛、滑膜炎、淋巴結(jié)大等表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查均提示ESR、CRP、SF明顯增高，隨著治療逐漸下降。腎上腺糖皮質(zhì)激素是本癥最有效的藥物，一般給予口服潑尼松30～40 mg/d，對(duì)病情較重者可給予大劑量甲潑尼龍沖擊治療，待癥狀完全緩解，血常規(guī)、ESR、CRP、SF等恢復(fù)正常后，開(kāi)始遞減劑量。根據(jù)病情，每1～2周遞減5 mg，再以最小維持量使用3～6個(gè)月。本組第1例患者因激素減量過(guò)快，導(dǎo)致病情反復(fù)，將激素量恢復(fù)至始服量后體溫恢復(fù)正常。有學(xué)者認(rèn)為，對(duì)于經(jīng)激素沖擊治療效果不佳者，給予托珠單抗治療，能使病情迅速緩解[2]。聯(lián)合非甾體抗炎藥有助于病情的恢復(fù)，但長(zhǎng)期服用可導(dǎo)致消化道癥狀，故病情好轉(zhuǎn)后應(yīng)及時(shí)停用。

[1]中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì).臨床診療指南——風(fēng)濕病分冊(cè)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2004：11-15.

[2]孫濤，劉海娜，楊娉婷，等 .成人Still病24例臨床特征分析[J].中國(guó)實(shí)用內(nèi)科雜志,2015,35(6):536-537.

(2015-09-22收稿2015-12-24修回)

(責(zé)任編輯尤偉杰)

朱旭，本科學(xué)歷，主任醫(yī)師。

650111昆明，武警云南總隊(duì)醫(yī)院呼吸科

R593.2