鼻咽部纖維血管瘤8例患者的臨床診斷及治療方法

帕麗達(dá)·木塔西 趙喜紅

鼻咽部纖維血管瘤8例患者的臨床診斷及治療方法

帕麗達(dá)·木塔西 趙喜紅

目的 探討鼻咽部纖維血管瘤的臨床表現(xiàn)，明確診斷及治療。方法 影像學(xué)檢查，了解腫瘤的供血情況，在全麻下行“頸側(cè)切開頸外動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)+硬腭徑路鼻咽部纖維血管瘤切除術(shù)”。結(jié)果 患者術(shù)后病情逐漸恢復(fù)，相關(guān)癥狀消失，鼻腔功能恢復(fù)正常，術(shù)后門診隨訪3～4年，最短1年，在鼻內(nèi)鏡下復(fù)查鼻咽部光滑，未見殘留，無復(fù)發(fā)。結(jié)論 鼻咽部纖維血管瘤主要采用影像學(xué)檢查并使用手術(shù)治療，獲得良好臨床效果。

鼻咽部纖維血管瘤；硬腭徑路鼻咽部纖維血管瘤切除術(shù)

鼻咽血管纖維瘤（juvenile nasopharyngeal angiofibroma，JNA）的本質(zhì)是血管錯(cuò)構(gòu)瘤(vascular hamartoma)，雖是良性腫瘤，但因破壞顱底骨質(zhì)并累及周圍軟組織結(jié)構(gòu)可導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥[1]。本病多發(fā)生于10～25歲的男性青年。臨床表現(xiàn)主要是鼻出血、引起一側(cè)或雙側(cè)鼻塞，常伴有流鼻涕，閉塞性鼻音，嗅覺減退等；腫瘤侵入翼腭窩、上頜竇后壁和其外方可引起面頰部隆起；壓迫咽鼓管咽口引起耳鳴、耳閉、聽力下降；侵入翼管引起干眼癥，侵入眼眶引起眼球外突運(yùn)動(dòng)受限，視力減退或視野受損等癥狀[2]。鼻鏡檢查常見一側(cè)或雙側(cè)鼻腔有炎性改變；間接鼻咽鏡檢查，可見鼻咽部圓形或分葉狀紅色腫瘤，表面光滑而富有血管，瘤體侵入后鼻孔鼻腔可引起外鼻畸形或軟骨下塌；CT和MRI檢查可清晰顯示瘤體位置，大小，形態(tài)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2005年9月～2013年11月8例患者，其中男7例，女1例，年齡8～24歲，平均年齡（16.0±20.2）歲，病程1個(gè)月～5年。其中3例是經(jīng)鼻內(nèi)鏡下電灼后復(fù)發(fā)的患者；侵犯翼腭窩1例；所有患者均有鼻塞，鼻出血癥狀，膿涕，合并有聽力下降等病史，鼻內(nèi)鏡下見：鼻咽部可見一粉紅色，質(zhì)地韌，表面不光滑，觸之易出血新生物。鼻腔可見膿性分泌物，患者電測聽+聲阻抗檢查：不同程度聽力下降，氣導(dǎo)下降至50分貝左右，“A”型圖，雙耳負(fù)壓都高。鼻竇平掃+鼻竇增強(qiáng)CT提示，考慮鼻咽部惡性腫瘤，上頜竇壁骨質(zhì)破壞，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。介入造影示：考慮鼻咽纖維血管瘤。術(shù)后病理7例鼻咽部纖維血管瘤，鼻咽部纖維瘤1例。本病手術(shù)切除為主，治療可分為：硬化劑注射，電灼，手術(shù)和放療法。其中3例患者Ⅰ型鼻咽部纖維血管瘤，范圍小，介入造影結(jié)果：未見異常，未侵犯周圍間隙，在鼻內(nèi)鏡局麻下電灼術(shù)數(shù)次后門診隨訪3～6個(gè)月之內(nèi)復(fù)發(fā)，其余5例患者Ⅲ型鼻咽部纖維血管瘤，8例患者全麻下行“頸側(cè)切開頸外動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)+硬腭徑路鼻咽部纖維血管瘤切除術(shù)”，根據(jù)觀察本病以“手術(shù)切除”為主。治療結(jié)束后所有患者均定期復(fù)查隨訪，最長3～4年，最短1年。

1.2 鼻咽部纖維瘤侵犯翼腭窩 1例資料：患者男性，24歲，維族，住院號(hào)072760，以“鼻塞，膿涕1年，加重伴右鼻出血，失嗅，聽力下降3個(gè)月”入院。入院查體：T：36.3℃，P：86次/L，R：20次/分，BP：110/60 mmoI/L，WT：55 kg，神志請，精神好，心肺腹（—），神經(jīng)系統(tǒng)（—），?？茩z查：外鼻居中，鼻梁及鼻背無塌陷，各鼻竇區(qū)無壓痛，鼻內(nèi)鏡下見：雙側(cè)鼻腔前庭皮膚無糜爛，鼻腔黏膜及雙側(cè)中下鼻甲水腫明顯，鼻中隔居中，右側(cè)中鼻甲后段可見一粉紅色，質(zhì)地韌，表面不光滑，觸之易出血新生物，延伸至鼻咽部，鼻腔可見膿性分泌物，用酒精棉球測試，不能聞到氣味，外耳廓無畸形，無牽拉痛，耳屏及乳突區(qū)無紅腫及壓痛，雙側(cè)外耳道通暢，未見異常分泌物，雙耳鼓膜完整，輕度內(nèi)陷，光錐存在，音叉實(shí)驗(yàn)：雙耳氣導(dǎo)大于骨導(dǎo)，骨導(dǎo)偏向患側(cè)。電測聽+聲阻抗檢查：右耳氣導(dǎo)下降至50分貝左右，“A”型圖，雙耳負(fù)壓都高。入院后相關(guān)完善檢查回報(bào)：心電圖：竇性心律不齊，胸片未見異常，血常規(guī)：血紅蛋白120 g/L，大小便常規(guī)正常，凝血常規(guī)正常，乙肝五項(xiàng)示：HBSAb(+)，余陰性，丙肝抗體陰性，HIV，梅毒陰性，血型A型，Rh陽性，肺功能血?dú)庹?，血生化：肝腎功，離子分析血脂血糖正常，活檢病理結(jié)果示：鼻腔考慮炎性肉芽組織。鼻竇平掃+鼻竇增強(qiáng)CT提示，考慮鼻咽部惡性腫瘤，向前向右生長，右側(cè)上頜竇壁骨質(zhì)破壞，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，考慮:（1）鼻咽癌；（2）淋巴瘤：右側(cè)篩竇，蝶竇及上頜竇炎。鼻咽部核磁示：（1）鼻咽部腫物，向右前方生長至翼外肌前方，右側(cè)上頜竇外側(cè)壁骨質(zhì)破壞不連續(xù)，建議增強(qiáng)；（2）右側(cè)篩竇，蝶竇及上頜竇炎；（3）右側(cè)乳突炎；（4）雙側(cè)下鼻甲肥大。請新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院耳鼻喉科主任醫(yī)師遠(yuǎn)程會(huì)診建議：（1）鼻竇，鼻咽核磁+增強(qiáng)；（2）介入造影栓塞后取活檢，病理明確病變性質(zhì)；（3）根據(jù)病變性質(zhì)制定下一步治療方案：①鼻咽纖維血管瘤—手術(shù)切除；②淋巴瘤—放療+化療；③鼻咽癌—放療。請介入科會(huì)診，擇期在局麻下行“主動(dòng)脈弓造影+雙側(cè)頸外，頸內(nèi)動(dòng)脈造影術(shù)”，手術(shù)順利，造影示：右側(cè)上頜動(dòng)脈迂曲增粗，分支增多，遠(yuǎn)段可見散在團(tuán)片狀血管染色影，其持續(xù)時(shí)間較長，未見造影劑外滲，未見其與顱內(nèi)血管明顯交通支，余未見異常。手術(shù)后一級護(hù)理，抗炎，補(bǔ)液對癥治療，右腿制動(dòng)24 h，穿刺處加壓包扎8 h，導(dǎo)尿等。

1.3 手術(shù)方法 患者相關(guān)檢查回報(bào)未見異常，無手術(shù)禁忌證，其中3例患者Ⅰ型鼻咽部纖維血管瘤，范圍小，介入造影結(jié)果：未見異常，未侵犯周圍間隙，在鼻內(nèi)鏡局麻下電灼術(shù)數(shù)次后門診隨訪3～6個(gè)月之內(nèi)復(fù)發(fā)，故8例患者在全麻下行“頸側(cè)切開頸外動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)+硬腭徑路鼻咽部纖維血管瘤切除術(shù)”。全麻生效后，以舌骨大角中點(diǎn)浸潤止血水，切開皮膚約5 cm長，改用電刀切開皮下組織及頸闊肌，沿胸鎖乳突肌前緣分離網(wǎng)狀組織達(dá)脈管鞘，將頸內(nèi)靜脈向后拉開，切開頸動(dòng)脈鞘，顯露分叉，可見呈前后位并列，居前者有分支。將該段脈管周圍游離，按解剖學(xué)確認(rèn)甲狀腺上動(dòng)脈及咽升動(dòng)脈，其間穿過七號(hào)絲線，觸摸面動(dòng)脈及顳前動(dòng)脈，斷流確認(rèn)后以七號(hào)絲線結(jié)扎兩道。止血，置膠皮引流條，分層縫合關(guān)閉，敷紗布。置眶式開口器，止血水浸潤硬腭黏膜，取秤鉤式切口，分離硬腭粘骨膜瓣，咬切右側(cè)硬腭骨，切開鼻底黏膜及軟腭并分別穿線向兩邊牽開，見瘤體呈肉紅色，表面光滑，質(zhì)硬，韌，附著緊密，快速冰凍回報(bào)考慮纖維瘤，以左手指引導(dǎo)，右手持銳利剝離器，自瘤體附著部快速鏟，切分離，出血較迅猛。待手指觸摸到瘤體基部大部骨壁后，以大號(hào)腎鉗將瘤體挾持加力揪除瘤體，迅速以紗布壓迫止血后在70度內(nèi)窺鏡下觀察，可見仍有殘余，并與遺留翼腭窩處瘤體相連，從頰齒間手指操作因間隙狹窄幾無可能，只能從鼻咽部操作，先用60度吸切器緊貼附著部骨壁刨削，而后將竄入翼腭窩之瘤體成功拉出來，同樣加力揪除法取出瘤體，出血頓時(shí)減緩。再在內(nèi)鏡下觀察基底部不再有瘤體殘余，同時(shí)不再有快速出血，確認(rèn)瘤體完全切除。依次縫合鼻底黏膜，硬腭粘骨膜瓣及軟腭，并用小塊膨脹海綿合包硬腭加壓，采用碘仿紗布塊栓塞右側(cè)后鼻孔，鼻咽部，鼻腔。

術(shù)中估計(jì)出血量1 000～1 300 mL，血壓保持平穩(wěn)，心率略快。在術(shù)臺(tái)上導(dǎo)尿，帶管送至ICU，查血色素8 g，暫無輸血。術(shù)中所獲送病檢。術(shù)后第2天患者病情平穩(wěn)，轉(zhuǎn)入本科。給予抗炎，補(bǔ)液，補(bǔ)充血容量，糾正貧血對癥治療，術(shù)后第3天病檢回報(bào)：7例患者鼻咽部纖維血管瘤，1例鼻咽部纖維瘤，病情逐漸恢復(fù)，術(shù)后第5天取出鼻咽及鼻腔填塞取出，創(chuàng)面無出血，鼻腔通氣，鼻出血改善，聽力逐漸恢復(fù)正常出院。

2 結(jié)果

患者術(shù)后病情逐漸恢復(fù)，鼻腔通氣及聽力恢復(fù)正常，鼻腔出血停止。術(shù)后8例患者門診隨訪3～4年，最短1年。在鼻內(nèi)鏡下復(fù)查鼻咽部光滑，完全上皮化。1例患者術(shù)后1年鼻內(nèi)鏡下發(fā)現(xiàn)手術(shù)創(chuàng)面小部分不光滑，小突起，但患者無任何癥狀，懷疑部位給于電灼后復(fù)查2年無復(fù)發(fā)，未見殘留，無復(fù)發(fā)。

3 討論

鼻咽部纖維血管瘤多見于15～24歲之間，男女發(fā)病中以男性最多見，均屬良性。但由于鼻咽纖維瘤具有強(qiáng)大的生長擴(kuò)張能力，同時(shí)又發(fā)源于顱底，可屢次引起危及生命的大出血，腫瘤多原發(fā)于鼻咽部蝶骨底或枕骨，常有分支侵入鼻腔，鼻竇，口咽，翼腭窩，顳下窩，眶內(nèi)，顱內(nèi)等處[3]，腫瘤中血管成分與纖維組織成分占優(yōu)勢，即稱纖維血管瘤（fibroangiama）或血管纖維瘤（angiofibroma），腫瘤長大至一定程度時(shí)出現(xiàn)鄰近組織或器官受壓。在壓迫癥狀出現(xiàn)前，往往表現(xiàn)為漸進(jìn)性鼻塞與“未明原因的”鼻腔和口腔大出血。出血多、時(shí)間長者病人呈高度貧血狀，極易疲勞。如腫瘤侵入壓迫眼眶，則發(fā)生眼球移位，運(yùn)動(dòng)受限。由于眼球受壓時(shí)視神經(jīng)也受壓，可出現(xiàn)神力障礙，重者甚至引起視神經(jīng)萎縮。侵入壓迫翼腭窩或顳窩，則面頰或顳部隆起。咽鼓管口受壓時(shí)出現(xiàn)聽力障礙[4]。三叉神經(jīng)受壓，則出現(xiàn)劇烈的三叉神經(jīng)痛及耳內(nèi)放射性疼痛。侵入顱內(nèi)時(shí)常有劇烈頭痛，出現(xiàn)其他腦神經(jīng)壓迫癥狀及發(fā)生顱內(nèi)并發(fā)病。用鼻咽鏡、纖維支氣管鏡、纖維鼻鏡檢查見灰紅色結(jié)節(jié)狀表面光滑的腫塊，上覆以正常粘膜，表面有明顯血管。有時(shí)發(fā)現(xiàn)腫瘤的分支侵入鼻內(nèi)，或推壓軟腭而突出于口咽。了解腫瘤范圍及有無顱底破壞，以指導(dǎo)手術(shù)治療[2]，鼻咽纖維瘤與咽扁桃體肥大、鼻后孔息肉、鼻咽惡性腫瘤特別是淋巴肉瘤不同，應(yīng)相鑒別，由于后者外形與鼻咽纖維瘤相似，容易導(dǎo)致肉眼診斷錯(cuò)誤。對于患者術(shù)前有失血現(xiàn)象，以及手術(shù)中出血者應(yīng)補(bǔ)充全血，提高血色素，促進(jìn)創(chuàng)面切口修復(fù)，增強(qiáng)機(jī)體免疫力。輸液治療時(shí)大量維生素丙靜滴及補(bǔ)充多簇維生素。支持治療對術(shù)后康復(fù)也極重要。選擇治療主要為：激光手術(shù)，經(jīng)口徑路。在術(shù)后可能的并發(fā)癥有：（1）術(shù)后出血。可在纖維支氣管鏡、纖維鼻鏡及鼻咽鏡下止血即可。（2）繼發(fā)感染也是常見的并發(fā)癥，如伴繼發(fā)感染易致傷口愈合不良使硬腭產(chǎn)生漏孔。手術(shù)前后應(yīng)用抗生素預(yù)防治療實(shí)屬必要。特別是鼻咽纖維瘤病史長，術(shù)前出血多者更應(yīng)高度重視感染問題。（3）中耳感染：主要為術(shù)中損傷咽鼓管口或鼻咽填塞過久，術(shù)后必須早拆除填塞物，如有術(shù)后出血可在內(nèi)鏡直視下止血。（4）在并發(fā)癥中顱內(nèi)并發(fā)病較為嚴(yán)重，手術(shù)前如腫瘤原已破顱底，或分離腫瘤根部時(shí)損傷鼻咽頂部骨質(zhì)或腦膜，而致感染入顱，都可能引起顱內(nèi)并發(fā)病。通過鼻內(nèi)鏡可探查瘤體的基底范圍及周圍組織的關(guān)系。鼻內(nèi)鏡下操作的優(yōu)點(diǎn)：損傷小，恢復(fù)快，直視下操作，術(shù)中視野清楚，可以觀察到腫瘤的根部。手術(shù)止血方便，術(shù)后便于鼻內(nèi)鏡下隨訪。

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10.3969/j.issn.1009-4393.2016.16.055

新疆 835000 新疆維吾爾自治區(qū)伊犁州新華醫(yī)院耳鼻咽喉科（帕麗達(dá)·木塔西 趙喜紅）