丙種球蛋白非敏感型川崎病并發(fā)關(guān)節(jié)痛1例

王華彬,王　萍,羅開(kāi)源,劉小生

(贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院　1.兒科;2.全科醫(yī)學(xué)科,江西　贛州　341000)

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丙種球蛋白非敏感型川崎病并發(fā)關(guān)節(jié)痛1例

王華彬1,王萍2,羅開(kāi)源1,劉小生1

(贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院1.兒科;2.全科醫(yī)學(xué)科,江西贛州341000)

川崎病;丙種球蛋白非敏感型

川崎病(Kawasaki disease，KD)又稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，常累及多個(gè)系統(tǒng)，最常見(jiàn)的并發(fā)癥是冠狀動(dòng)脈損害及其心臟后遺癥，出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛者較為罕見(jiàn)。我院近期收治1例丙種球蛋白非敏感型川崎病合并關(guān)節(jié)痛患兒，現(xiàn)報(bào)告如下。

1　臨床資料

患兒，男，2歲1個(gè)月。因“發(fā)熱8天，雙眼結(jié)膜充血4天”入院?；純河谌朐呵?天無(wú)明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫在38.0 ℃～40.5 ℃，無(wú)寒戰(zhàn)及抽搐；4天前患兒出現(xiàn)雙眼結(jié)膜充血，無(wú)膿性分泌物；并1天前出現(xiàn)口唇充血、手足末端水腫；無(wú)皮疹。曾在當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院治療，考慮為“上呼吸道感染”，相繼給予“苯唑西林鈉、頭孢噻肟鈉”抗感染及對(duì)癥支持治療，無(wú)效，體溫不降而轉(zhuǎn)入我院治療。入院查體：體溫39.5 ℃，脈搏139次·min-1，呼吸36次·min-1，血壓96/58mmHg。神志清楚，精神稍差，全身皮膚未見(jiàn)皮疹，右側(cè)頸前淋巴結(jié)蠶豆樣腫大，質(zhì)硬，有觸痛。雙眼球結(jié)合膜充血，口唇皸裂，草莓舌。雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音。心界無(wú)擴(kuò)大，心率139次·min-1，律齊，未聞及雜音。腹平軟，肝、脾肋下未觸及，腸鳴音正常。肛周無(wú)脫皮及皮屑。四肢活動(dòng)自如。手足末端輕度硬性水腫。輔助檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞23.26×109·L-1，中性粒細(xì)胞比例70.3%，血紅蛋白98 g·L-1，血小板468×109·L-1。肝功能：ALT 106 U·L-1，AST 67 U·L-1；超敏CRP 10.6 mg·dL-1，血沉 96 mm·h-1。大、小便常規(guī)正常。電解質(zhì)、腎功能及心肌酶譜正常。心電圖無(wú)明顯異常；胸片示雙肺紋理增粗。超聲心動(dòng)圖示左冠狀動(dòng)脈主干內(nèi)徑3.5 mm，右冠狀動(dòng)脈主干內(nèi)徑3.8 mm，心功能正常。入院診斷考慮為：川崎病。入院后給予靜脈用丙種球蛋白沖擊治療(2 g·kg-1·d-1)，口服腸溶阿司匹林(30 mg·kg-1·d-1)、潘生丁及退熱、補(bǔ)液等對(duì)癥支持治療?；純喝朐汉蟮?天出現(xiàn)雙側(cè)膝關(guān)節(jié)疼痛，不能行走，無(wú)紅腫，皮溫不高，行雙側(cè)膝關(guān)節(jié)X線檢查示：骨質(zhì)無(wú)異常、關(guān)節(jié)位置正常；雙側(cè)膝關(guān)節(jié)彩超檢查示：雙側(cè)膝關(guān)節(jié)少量積液；且患兒熱峰稍下降，體溫仍在39 ℃左右；考慮為丙種球蛋白非敏感型川崎病合并關(guān)節(jié)痛。繼續(xù)給予靜脈用丙種球蛋白2 g·kg-1·d-1，1天后患兒體溫降至正常，無(wú)反復(fù)；患兒關(guān)節(jié)痛消失，活動(dòng)自如，復(fù)查雙側(cè)膝關(guān)節(jié)彩超檢查示：正常。體溫正常3天后，腸溶阿司匹林逐漸減量，病情好轉(zhuǎn)出院。門診繼續(xù)隨訪。

2　討　論

川崎病是一種病因不明的急性、自限性的全身性血管炎，發(fā)病年齡以嬰幼兒多見(jiàn)。主要以發(fā)熱、球結(jié)合膜充血、唇和口腔黏膜表現(xiàn)、手足癥狀、皮膚表現(xiàn)和頸部淋巴結(jié)腫大為臨床表現(xiàn)；可有間質(zhì)性肺炎、無(wú)菌性腦膜炎、消化系統(tǒng)癥狀、關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎等臨床癥狀[1]。最常用的治療方案為阿司匹林聯(lián)合大劑量丙種球蛋白(2 g·kg-1)沖擊治療，然而仍有一些患兒對(duì)此治療無(wú)反應(yīng)，丙種球蛋白非敏感型川崎病是指川崎病患者早期給予靜脈用丙種球蛋白治療36 小時(shí)后，發(fā)熱仍不消退(體溫≥38．5 ℃)或者熱退2～7 天后再次發(fā)熱并伴有至少1項(xiàng)川崎病主要臨床特征；約20%的川崎病患兒對(duì)脈用丙種球蛋白耐受，而這些人有更高的發(fā)生冠狀動(dòng)脈異常的風(fēng)險(xiǎn)[2]。對(duì)于丙種球蛋白非敏感型川崎病，目前治療方法主要有再次丙種球蛋白應(yīng)用、大劑量甲潑尼龍沖擊、烏司他丁、甲氨蝶呤、環(huán)孢素、英夫利西單抗及血漿置換等，而大劑量丙種球蛋白的再次使用是唯一得到專家共識(shí)和美國(guó)心臟學(xué)學(xué)會(huì)所認(rèn)可[3-4]。川崎病可引起全身多系統(tǒng)損害，以冠狀動(dòng)脈損害尤為突出，近年來(lái)川崎病發(fā)病增多，目前在一些較發(fā)達(dá)國(guó)家和地區(qū)川崎病已超過(guò)風(fēng)濕熱成為兒童后天性心臟病的最常見(jiàn)病因；其他系統(tǒng)表現(xiàn)雖缺乏特異性，但應(yīng)引起重視；關(guān)節(jié)炎及關(guān)節(jié)痛可在起病的第1周出現(xiàn)，且傾向于多關(guān)節(jié)受累，包括指間關(guān)節(jié)及承重的大關(guān)節(jié)；在病程的10天后發(fā)生的關(guān)節(jié)炎及關(guān)節(jié)痛較易發(fā)生于承重的大關(guān)節(jié)，尤其是膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)[5]。本病例為典型川崎病，給予大劑量丙種球蛋白沖擊治療36小時(shí)后，患兒熱峰雖好轉(zhuǎn)，但體溫≥38.5 ℃，故考慮為丙種球蛋白非敏感型川崎病；患兒于病程的第11天出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)疼痛，隨著川崎病的好轉(zhuǎn)而消失，故考慮關(guān)節(jié)痛為并發(fā)癥。川崎病有一些少見(jiàn)并發(fā)癥，臨床表現(xiàn)多樣化，在今后臨床工作中要仔細(xì)區(qū)別是疾病并發(fā)癥還是合并其他疾病。

[1]王衛(wèi)平.兒科學(xué)[M].第8版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2013：192-194.

[2]Fury W, Tremoulet AH，Watson VE，et al．Transcript abundance patterns in Kawasaki disease patients with intravenous immunoglobulin resistance[J].Hum Immunol，2010，71(9)：865-873．

[3]張敏,胡秀芬.丙種球蛋白無(wú)反應(yīng)型川崎病研究進(jìn)展[J].中華實(shí)用兒科臨床雜志,2013,28(21):1672-1676.

[4]李豐,張園海,仇慧仙，等.靜脈注射丙種球蛋白無(wú)反應(yīng)型川崎病的研究進(jìn)展[J].臨床兒科雜志,2013,31(3):283-286.

[5]張清友,簡(jiǎn)佩君,杜軍保,等.風(fēng)濕熱、心內(nèi)膜炎及川崎病委員會(huì),美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)及美國(guó)兒科學(xué)會(huì)川崎病的診斷、治療及長(zhǎng)期隨訪指南介紹[J].實(shí)用兒科臨床雜志,2012,27(13):1049-1056.

R725.4

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1001-5779(2016)03-0432-02

10.3969/j.issn.1001-5779.2016.03.033

2016-03-16)(責(zé)任編輯：劉仰斌)