綜合康復(fù)治療先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥1例體會(huì)

邵銀進(jìn)，吳桂華

(贛州市人民醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)科，江西　贛州　341000)

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綜合康復(fù)治療先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥1例體會(huì)

邵銀進(jìn)，吳桂華

(贛州市人民醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)科，江西贛州341000)

關(guān)節(jié)攣縮癥；先天性；多發(fā)性；康復(fù)治療

先天性關(guān)節(jié)攣縮癥(arthrogryposis multiplex congenita,AMC)是因肌肉、關(guān)節(jié)囊及韌帶纖維化，引起以全身多個(gè)關(guān)節(jié)僵直為特征的綜合癥。本病是一種較少見的先天性疾病，新生兒的發(fā)病率是0.03‰，目前臨床治療缺乏行之有效的辦法，其治療目標(biāo)是增加受累關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)范圍，提高局部肌力，使患兒能獨(dú)立或輔助行走，最大可能改善患兒功能及日常生活能力。筆者收治1例雙下肢多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥患者，經(jīng)過綜合康復(fù)治療，取得較好效果，現(xiàn)報(bào)道如下。

1　資料與方法

1.1臨床資料患者許某，男，4歲1月。出生情況：第一胎、第一產(chǎn)，孕40周，順產(chǎn)，出生體重3 200 g，否認(rèn)出生缺氧史及重癥黃疸史，出生后發(fā)現(xiàn)雙下肢關(guān)節(jié)僵硬，下肢短小。孕期B超提示：羊水偏少，雙足臍帶繞腳2周。輔助檢查：雙下肢X線：骨密度減低，皮質(zhì)偏薄，未見骨質(zhì)破壞。雙膝關(guān)節(jié)磁共振：關(guān)節(jié)囊及其周圍組織攣縮，軟組織密度減低，排列稀疏，與皮下脂肪層分界欠清晰，骨質(zhì)未見明顯異常。入院情況：神清，反應(yīng)可，語言表達(dá)及理解能力與正常同齡兒相仿，雙上肢主動(dòng)抓握能力可，雙上肢關(guān)節(jié)活動(dòng)正常范圍，雙下肢肌容積差，肌肉彈性欠佳，雙下肢感覺正常。雙下肢髖、膝、踝關(guān)節(jié)活動(dòng)僵硬，髖外展25°，屈髖90°，伸髖-5°。膝關(guān)節(jié)屈伸受限，屈曲100°，伸-20°，雙足外翻，踝關(guān)節(jié)活動(dòng)嚴(yán)重受限，背屈2°，跖屈5°。雙下肢關(guān)鍵肌肌力：髂腰肌3-級(jí)，股四頭肌3-級(jí)，脛前肌2級(jí)。功能方面：能獨(dú)坐，雙下肢跳躍式爬行，不能雙膝跪、獨(dú)站、行走。

1.2治療方法

1.2.1運(yùn)動(dòng)療法①手法放松雙下肢肌群，手法宜輕柔，在肌緊張緩解后進(jìn)行各項(xiàng)功能訓(xùn)練。②關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練，圍繞髖、膝、足關(guān)節(jié)畸形的矯正訓(xùn)練，對(duì)髖、膝、踝關(guān)節(jié)牽伸訓(xùn)練，注意促進(jìn)左右對(duì)稱的姿勢(shì)和運(yùn)動(dòng)，促進(jìn)雙下肢的分離。③雙下肢肌力訓(xùn)練，主要圍繞髂腰肌、股四頭肌、脛前肌的肌力訓(xùn)練。④逐步進(jìn)行蹲位、站立位姿勢(shì)訓(xùn)練，立位平衡訓(xùn)練及行走訓(xùn)練。在訓(xùn)練的過程中，每達(dá)到某個(gè)基本動(dòng)作后，囑家長反復(fù)進(jìn)行強(qiáng)化訓(xùn)練。手法治療每日一次，每次40 min。

1.2.2中藥熏蒸采用紅花、伸筋草、透骨草、桂枝、續(xù)斷等中藥，中藥熏蒸儀進(jìn)行雙下肢熏蒸，每天1次，每次40 min，起到活血通經(jīng)，松弛肌肉的作用。

1.2.3器械訓(xùn)練患兒經(jīng)運(yùn)動(dòng)療法后，利用股四頭肌訓(xùn)練儀、液壓踏步器、Motomed治療儀進(jìn)行肌力訓(xùn)練，減重支持行走訓(xùn)練及步態(tài)調(diào)整，協(xié)調(diào)及雙下肢放松性訓(xùn)練。

1.2.4神經(jīng)肌肉電刺激選雙脛前肌、股四頭肌、臀中肌，每日1次，每次20 min，耐受量刺激。

1.2.5配戴膝踝足矯形器(kee-ankle-foot orthosis,KAF0)對(duì)膝關(guān)節(jié)具有內(nèi)外側(cè)的穩(wěn)定作用，并能推動(dòng)膝關(guān)節(jié)向后伸直輔助站立與步行訓(xùn)練，每日配戴時(shí)間不少于4 h。如今患兒能獨(dú)行，遂改為足墊矯形，有助于患兒保護(hù)雙踝，防止或延緩踝關(guān)節(jié)進(jìn)一步畸形。

1.2.6家庭推拿治療主要指導(dǎo)家屬家庭完成。①患兒仰臥，將大腿分為內(nèi)側(cè)、中間、外側(cè)三線，家長大拇指沿著這三線運(yùn)用揉、按、拿、叩擊等手法，反復(fù)3～5次。點(diǎn)按陽陵泉、陰陵泉、足三里，拿承山。②采用髖內(nèi)外側(cè)旋轉(zhuǎn)法搖髖關(guān)節(jié)、俯臥位搖髖法、屈伸膝關(guān)節(jié)、屈伸搖踝法，改善關(guān)節(jié)活動(dòng)，手法柔和而緩慢。

2　結(jié)　果

患兒經(jīng)一年的綜合性康復(fù)治療，髖關(guān)節(jié)：屈105°，伸5°。外展左側(cè)50°、右側(cè)50°，膝關(guān)節(jié)屈曲118°、伸-15°，踝關(guān)節(jié)活動(dòng)背屈10°，跖屈10°，雙側(cè)關(guān)節(jié)活動(dòng)大致均等。功能方面：能獨(dú)自行走，完成從端坐位到站立位至行走的轉(zhuǎn)移，步態(tài)較穩(wěn)，平衡控制能力提高，能跑、跳、上下樓梯等，現(xiàn)已上幼兒園。但由于雙側(cè)足外旋，髖、膝關(guān)節(jié)伸展仍不充分，行走時(shí)存在身體搖擺的情況。

3　討　論

AMC的病因及發(fā)病機(jī)理尚不明確。研究表明，AMC多數(shù)為神經(jīng)源性因素引起，其病理改變可能是在胎兒發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期即造成肌肉發(fā)育不完善和關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙[1]。各種不同畸形是與其相應(yīng)神經(jīng)節(jié)段的功能缺陷有關(guān)，神經(jīng)系統(tǒng)病理改變的嚴(yán)重程度，決定著所支配的肢體肌肉的病理改變[2]。

國內(nèi)有關(guān)AMC治療的文獻(xiàn)不多，以手術(shù)及矯形為主，如石膏矯正、軟組織松解術(shù)、截骨術(shù)等，本病之畸形頑固，難以矯正，術(shù)后畸形復(fù)發(fā)率高[3]。該患兒由于上肢功能尚可，家長考慮疾病本身缺乏行之有效的治療辦法，為避開手術(shù)所造成的損傷，選擇康復(fù)治療，其目標(biāo)在于改善患兒功能狀態(tài)。我們采用了綜合康復(fù)治療手段，使關(guān)節(jié)在自身及其周圍組織允許的范圍內(nèi)完成關(guān)節(jié)的生理運(yùn)動(dòng)和附屬運(yùn)動(dòng)，松解粘連組織，牽拉攣縮的肌腱，有利于增加關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍，然后進(jìn)行功能訓(xùn)練，通過控制和引導(dǎo)患兒主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，逐漸減少幫助，最終能獨(dú)自行走，提高了患兒自理能力及社會(huì)生活能力。

[1]Banker BQ.Neuropathologic aspects of arthrogryposis multiplex congenita[J].Clin Orthop,1985,194:30-43.

[2]Brown LM,Robson MJ,Sharrard WJ.The pathophysiology of arthrogryposis multiplex congenital neurologica[J].J Bone Joint Surg Br,1980,62:291-296.

[3]楊穎麗，陳琍，陳曉青，等.先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥3例[J].河北醫(yī)藥,2008，8：1264.

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1001-5779(2016)03-0429-02

10.3969/j.issn.1001-5779.2016.03.031

2015-09-06)(責(zé)任編輯：敖慧斌)