胰腺實性假乳頭狀瘤21例臨床診治分析

李永寧 張浩 胡潮權(quán) 趙建勇

(貴州醫(yī)科大學(xué)，貴州 貴陽 550004)

胰腺實性假乳頭狀瘤21例臨床診治分析

李永寧 張浩 胡潮權(quán) 趙建勇△

(貴州醫(yī)科大學(xué)，貴州 貴陽 550004)

胰腺； 實性假乳頭狀瘤

胰腺實性假乳頭狀瘤(solid-pseudopapillary tumors of pancreas，SPTP)是一種較罕見的胰腺腫瘤，好發(fā)于青年女性，約占胰腺腫瘤的1%～3%[1]，近年來隨著對SPTP的認(rèn)識逐漸加深，國內(nèi)外關(guān)于SPTP的報道也逐年增加，但關(guān)于此腫瘤的良惡性目前尚無定論。本文收集并分析21例SPTP患者的臨床診治資料和近年來相關(guān)的文獻(xiàn)報道，探討關(guān)于SPTP的臨床特點及診治方法，并對進(jìn)展期腫瘤的手術(shù)方式及預(yù)后進(jìn)行分析。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院2000年1月至2011年1月收治的21例SPTP患者臨床就診資料。其中男2例，女19例，男女比例1∶8.5；年齡17～53歲，平均26.3歲，中位年齡為29歲。主要臨床表現(xiàn)：上腹部疼痛11例，惡心、嘔吐4例，體質(zhì)量下降2例，無癥狀、體檢發(fā)現(xiàn)4例。查體：7例捫及腹部包塊無壓痛。所有患者均無黃疸及體質(zhì)量進(jìn)行性下降等癥狀。實驗室檢查：所有患者血清CA125、CA19-9、CEA水平均在正常范圍。術(shù)前穿刺病理學(xué)檢查7例(其中經(jīng)皮超聲引導(dǎo)穿刺獲得標(biāo)本5例，經(jīng)超聲內(nèi)鏡獲得標(biāo)本2例)，病理證實為SPTP 4例(準(zhǔn)確率為57.1%)；2例考慮為粘液性腫瘤； 1例考慮為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可能。

1.2 影像學(xué)檢查 21例患者術(shù)前均行上腹部CT檢查，2例同時行上腹部MR平掃，均提示胰腺占位性病變，其中9例(42.8%)位于胰頭部(1例伴有肝臟轉(zhuǎn)移),4例(19.0%)位于胰體部，8例(38.1%)位于胰尾部； 19例包膜完整，2例包膜不完整；4例以實性為主，11例呈囊實性，6例瘤體以囊性成分為主。腫瘤大小為1.5～14.3 cm，平均3.7 cm。上腹部增強(qiáng)CT掃描，可發(fā)現(xiàn)腫瘤是實性或囊性，在動脈期和靜脈期瘤體通常與胰腺實質(zhì)同步增強(qiáng)，5例CT可見條狀或斑點狀鈣化。本組病例中無胰管及膽管受壓擴(kuò)張表現(xiàn)。

1.3 治療方法 本組21例患者均行手術(shù)治療。11例行局部腫瘤切除術(shù)，其中腫瘤位于胰頭部6例，胰體部2例，胰尾部3例；6例行胰體尾+脾切除術(shù)，其中5例腫瘤位于尾部(1例與脾臟組織輕度粘連),1例位于胰體部；3例行胰十二指腸切除術(shù),其中2例腫瘤位于胰頭部且伴有十二指腸侵犯,1例位于胰體部；1例腫瘤位于胰頭部并肝左外葉轉(zhuǎn)移，行胰十二指腸切除+肝左外葉部分切除術(shù)。術(shù)后病檢結(jié)果18例考慮為良性，3例考慮為惡性；21例患者術(shù)后病檢切緣均為陰性，術(shù)后未行化療和放療。

2 結(jié) 果

2.1 病理學(xué)檢查結(jié)果 21例手術(shù)切除胰腺腫塊及周圍組織，腫塊大小1.5～14.3 cm，平均3.7 cm，切面見纖維包膜，呈實性、囊性、囊實性，實性區(qū)呈灰白、灰褐、灰黃色，質(zhì)軟；囊性區(qū)呈多房性或單房性。15例(71.4%)包膜完整且表面光滑，與周圍組織無明顯粘連。2例與十二指腸粘連伴有漿肌層侵犯，腫瘤大小分別為14.3 cm和8.5 cm；1例發(fā)現(xiàn)肝左葉轉(zhuǎn)移灶，胰腺原發(fā)灶腫瘤大小約11.0 cm，以上3例患者病理學(xué)檢查均發(fā)現(xiàn)核分裂象增多，考慮為惡性。

2.2 術(shù)后并發(fā)癥及處理 本組全部病例無手術(shù)死亡。術(shù)后發(fā)生并發(fā)癥5例(23.8%)，其中A級胰漏2例，上消化道出血1例，切口脂肪液化、感染2例，均保守治療后治愈。

2.3 隨訪 定期電話隨訪和門診隨訪，以評估術(shù)后并發(fā)癥及腫瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的情況。隨訪時間6個月至7年不等，平均31.7個月。本組21例患者中，有1例術(shù)后出國，1例失聯(lián)，隨訪率為90.47%。其中2例出現(xiàn)術(shù)后消化不良，體質(zhì)量減輕；1例于術(shù)后9個月復(fù)查時發(fā)現(xiàn)肝臟及腹腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，最終于術(shù)后19個月死于此??；1例患者未規(guī)律復(fù)查于術(shù)后23個月死于此病。

3 討 論

SPTP是一種較為罕見且有潛在低度惡性的胰腺腫瘤，年輕女性好發(fā)。目前有文獻(xiàn)報道[2-5]，這種疾病是偶發(fā)，患者就診時腫瘤大多可以切除，且術(shù)后隨訪發(fā)現(xiàn)患者可以獲得長期的生存率。本資料與文獻(xiàn)報道的SPTP患者情況相似，其中僅有10%～20%腫瘤惡性程度較高，就診時腫瘤呈進(jìn)展期，有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或者局部浸潤；而80%患者手術(shù)后預(yù)后較好，可以得到長期生存。

本資料大部分患者就診時有自覺癥狀，最常見的癥狀是腹痛，其它還包括惡心、嘔吐、體質(zhì)量減輕等，本組雖然沒有黃疸的患者，但有文獻(xiàn)[6]報道SPTP患者可出現(xiàn)黃疸。近些年來SPTP的報道例數(shù)不斷增加，這可能與目前影像學(xué)檢查的進(jìn)步有關(guān)。常用的影像學(xué)檢查方法為腹部增強(qiáng)CT，可發(fā)現(xiàn)腫瘤是實性、囊性或囊實性，中間可有鈣化，在動脈期和靜脈期瘤體通常與胰腺實質(zhì)同步強(qiáng)化。腫塊多位于胰腺體尾部，大小變化范圍較大。盡管SPTP具有上述影像學(xué)特點，但術(shù)前診斷仍較困難。本組所有患者血清腫瘤標(biāo)記物CA125、CA19-9、CEA均在正常范圍，而在Reddy等研究中，13例SPTP患者血清CA125、CA19-9、CEA水平均正常，故血清CA125、CA19-9、CEA對SPTP的診斷價值有待進(jìn)一步研究。關(guān)于術(shù)前病理學(xué)檢查，本資料中7例患者僅有4例證實為SPTP(準(zhǔn)確率為57.1%)，有2例考慮為粘液性腫瘤， 1例考慮為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可能。術(shù)前穿刺病理學(xué)證實為SPTP的4例患者中，有1例核分裂象多見高度懷疑惡性可能。

本組所有的患者均接受了外科手術(shù)治療，手術(shù)方式取決于病變的范圍和表現(xiàn)。21例患者中4例行根治性切除，其中2例行根治性R1切除，2例行根治性R2切除。行根治性R1切除的患者隨訪31個月沒有局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，行根治性R2切除的患者，腫瘤有所發(fā)展，最終死于此病。本資料中3例患者考慮為惡性SPTP，其中有2例腫瘤位于胰頭部與十二指腸粘連伴有漿肌層侵犯，腫瘤大小分別為14.3 cm和8.5 cm，有1例發(fā)現(xiàn)肝左葉轉(zhuǎn)移灶，胰腺原發(fā)灶腫瘤大小約11.0 cm。有文獻(xiàn)報道青年男性患者，腫瘤大于5 cm或靜脈有侵犯，核分裂象較多與惡性程度有關(guān)，如腫瘤侵犯腸系膜血管，提示腫瘤有更強(qiáng)的侵襲性[7]。

在平均隨訪31個月之后，大部分患者預(yù)后很好，17例患者無復(fù)發(fā)，2例失訪，2例患者死于此病，提示總的來說，此疾病有較好的預(yù)后。

綜上所述，SPTP為一種較為罕見的疾病，其主要在年輕女性發(fā)病，就診時腫瘤大多可以手術(shù)切除，如發(fā)現(xiàn)腫瘤較大時則應(yīng)考慮惡性的可能，術(shù)前確診主要依靠穿刺病理學(xué)檢查。手術(shù)是目前對SPTP治療中最有效的手段，手術(shù)方式常根據(jù)腫瘤的大小、生長的位置以及是否有轉(zhuǎn)移或局部浸潤而定，常見的術(shù)式有胰十二指腸切除術(shù)、胰體尾+脾切除術(shù)、腫瘤切除術(shù)及節(jié)段性胰腺切除術(shù)。如患者就診時已發(fā)現(xiàn)肝臟轉(zhuǎn)移則可行肝葉切除或腫瘤局部切除術(shù)。因SPTP對放療、化療均不敏感，激素、干擾素等無確切療效[8-9]，且術(shù)后復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移率較低，預(yù)后良好，因此，對SPTP患者不論腫瘤體積大小、生長位置以及是否包繞血管或轉(zhuǎn)移，均不應(yīng)輕易放棄手術(shù)，即使手術(shù)無法將全部腫瘤切除，亦應(yīng)考慮行減瘤術(shù)。

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