2例新生兒先天性魚鱗病的護理

李　秋

610000　成都市　四川大學華西第二醫(yī)院新生兒科

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2例新生兒先天性魚鱗病的護理

李秋

610000成都市四川大學華西第二醫(yī)院新生兒科

新生兒先天性魚鱗病是新生兒期較為罕見的一種皮膚病，屬常染色體隱性或顯性遺傳[1]。先天性魚鱗病患兒出生時即出現癥狀，皮膚如涂過油的羊皮紙或似火棉膠樣，故又稱羊皮癥。羊皮樣皮膚不斷出現斷裂和脫落，露出淺紅色嫩皮，如此反復硬化和脫屑，遷延不愈。先天性魚鱗病患兒常伴有眼、耳、泌尿系統(tǒng)、骨骼系統(tǒng)等發(fā)育異常,重癥患兒預后差，多因營養(yǎng)失衡和繼發(fā)的皮膚感染導致死亡。國外學者在對45例先天性魚鱗病患兒出院后的跟蹤調查顯示，25例存活，20例死亡，死亡年齡1～52 d，死亡原因主要為突發(fā)敗血癥伴(或不伴)呼吸衰竭及其他不明原因死亡[2]。我科2011年12月～2015年6月收治先天性魚鱗病患兒2例，1例患兒通過精心的醫(yī)治和護理好轉出院，1例入院治療4 d后因家庭原因自動出院，但在住院期間患兒無任何并發(fā)癥發(fā)生，現將護理體會報道如下。

1病例介紹

患兒1，女，生后3 d 8 h，因全身皮膚厚痂、脫屑3 d于2011年12月13日入院。患兒系G1P1，胎齡為36+3周，出生體重2400 g，羊水Ⅲ°糞染。入院查體：全身皮膚厚痂，脫屑明顯，軀干皮膚如裹羊皮紙樣，片狀脫屑，額部、頸部、腋窩、肘窩、腹股溝及趾(指)間均見條狀皸裂，未見滲血。雙眼瞼紅腫外翻，不能閉合，雙眼結膜有少許膿性分泌物，鼻梁低平，鼻孔小，張口呼吸，雙耳小，皺褶變形，雙手、雙足皮膚緊繃發(fā)紅，呈火棉膠樣改變[3]。面頰緊張，四肢呈屈曲狀不能伸直，大腿內側、大陰唇輕度硬腫?；純焊改妇鶠椴刈?，務農，非近親結婚，身體健康，否認家族遺傳病史。

患兒2，女，生后11 h，因全身羊皮紙樣改變伴鱗片狀脫屑10 h于2015年6月9日入院?；純合礕1P1，胎齡37周，剖宮產娩出，出生體重3450 g。入院查體：全身皮膚干燥，潮紅呈羊皮紙樣改變，部分角化過度上覆片狀鱗屑。雙側眼瞼外翻伴大量的膿性分泌物，不能閉合。患兒父母身體健康，非近親結婚，否認家族遺傳病史。

治療該病目前無特殊有效的治療措施，最主要的治療原則在于促進愈合、防止感染和營養(yǎng)供應等方面，外用藥物(如維生素A酸、魚肝油等)可改善皮膚的干燥狀態(tài)，防止水分蒸發(fā)，促進角質細胞脫落。本組2例病例，請皮膚科和眼科會診后予魚肝油外涂、油紗布外敷，紅霉素軟膏外涂眼部，油紗布覆蓋雙眼、手指及腳趾，同時加強眼部、口腔黏膜護理、臀部護理等對癥處理。

2結果

患兒1經綜合治療13 d后病情好轉出院，出院時患兒全身皮膚完好，無皸裂脫屑，無口腔黏膜損傷，無臀紅發(fā)生，體重由2400 g增加至2560 g?；純?治療4 d后家屬因家庭原因自動出院?；純撼鲈簳r患兒皮膚黏膜完好，皮膚干燥、脫屑情況較入院時都有明顯好轉，無其他并發(fā)癥發(fā)生。

3護理

3.1個性化的保暖與濕化2例患兒入院后均立即置于暖箱內，加強個性化的保暖與濕化。由于先天性魚鱗病患兒經皮膚水分丟失是正常兒童的2倍多，為了防止患兒失水過多而引起有效循環(huán)容量不足、脫水熱等癥狀，要求最大化的調高暖箱濕度，總設置原則是減少患兒的不顯性失水，預防脫水引起脫水熱和循環(huán)血容量不足，改善患兒皮膚干燥狀態(tài)，防止皸裂加重。本組患兒的暖箱濕度設定在80%～90%。另外，暖箱溫度的設置首先需根據患兒體重與日齡調節(jié)暖箱溫度以維持患兒的中性溫度。其次，因本組病例暖箱濕度較高，箱溫需作個性化調節(jié)，且魚鱗病患兒可伴有少汗、發(fā)熱等不適，故暖箱溫度設置需避免過高。本組病例患兒1的暖箱溫度設置在32～34 ℃，患兒2暖箱溫度設置在30～32 ℃。住院期間均無發(fā)生體溫過高。

3.2全身皮膚護理由于患兒皮膚皸裂、脫屑，一方面容易因不舒適造成皮膚再損傷，另一方面也極易造成局部皮膚感染，故該類患兒的皮膚護理因遵循以下幾個原則：

3.2.1加強基礎護理，增加患兒舒適度將患兒置于暖箱內后予暴露全身皮膚，襁褓套疊成“鳥巢”樣式，患兒身下墊一次性會陰墊，再將經高壓滅菌后的柔軟布類(布尿布)墊于患兒身下，增加其舒適度，襁褓套每日更換1次，會陰墊與布尿布污染后立即更換。

3.2.2應用特殊的皮膚護理方法，促進皮膚愈合每日晨間護理時用1∶5000的高錳酸鉀稀釋液藥浴1次，在依次進行藥膏外涂。首先，用無菌棉球蘸取無菌溫生理鹽水擦拭全身皮膚皸裂、鄒褶處，這是因為生理鹽水易于皮膚吸收，能補充皮膚丟失的水分[4]；其次，生理鹽水擦拭后用魚肝油和維生素A酸交替涂擦，最后用油紗外敷，每日4次。

3.2.3防止皮膚再損傷修剪患兒手指甲，以免抓傷皮膚。腳趾可予無菌紗布包裹，以免腳部皮膚受損。每2 h為患兒更換體位1次，由于患兒全身皮膚不斷有硬化、斷裂和脫屑現象，皮膚彈性差，故床頭的抬高角度應<30°[5]，以防止床頭過高增加皮膚剪切力，造成摩擦損傷。若患兒手指、上臂、下肢等處有角化的上皮形成的干皮環(huán)，似“手鐲”“腳鐲”、“戒指”時，及時用消毒剪刀將環(huán)剪斷，以防影響末梢血的血液循環(huán)[6]。本組2例患兒住院期間均未出現新增皮損?；純?出院時全身皮膚脫屑、皸裂癥狀均已痊愈，患兒2出院時皮膚黏膜完好。

3.3眼部護理本組2例患兒均有雙眼瞼上翻，不能閉合，并伴有大量的膿性分泌物，存在引起暴露性結膜炎、角膜干燥癥、角膜損傷的可能。故入院后立即用無菌棉簽蘸取溫生理鹽水清潔眼部，注意動作輕柔，并遵醫(yī)囑予紅霉素軟膏涂抹后用凡士林油紗外敷，4次/日?；純?經治療5 d后，無膿性分泌物，12 d后，雙眼瞼外翻已恢復，可自行閉合?；純?經治療4 d出院時，已無膿性分泌物，雙眼外翻較入院時已明顯好轉，但仍不能閉合，無結膜炎等并發(fā)癥發(fā)生。

3.4基礎護理住院期間每6 h用無菌棉簽蘸取無菌生理鹽水為患兒清潔口腔，以防口腔感染，口腔護理時觀察口腔黏膜有無糜爛、潰瘍等。每6 h用無菌棉簽蘸取碘伏消毒臍部，以防臍部感染。加強臀部皮膚護理，每次大小便后應立即用溫水清潔會陰部及肛周皮膚并涂抹鞣酸軟膏，避免新生兒臀紅、尿布疹的發(fā)生。2例患兒住院期間均未發(fā)生口腔感染、臍炎、臀紅、尿布疹等情況。

3.5預防感染因先天性魚鱗病患兒皮膚干燥、皸裂、脫屑導致皮膚的屏障功能降低，極易破潰而導致感染的發(fā)生，故入院后應對患兒采取保護性隔離?；純阂磺杏梦?如床單、毛巾、聽診器、體溫計、奶瓶、奶嘴等)專人專用，用后經高壓滅菌消毒。床旁備一次性的隔離衣、無菌手套、快速手消毒液，醫(yī)務人員在接觸患兒、進行操作前均應洗手、戴口罩、穿隔離衣、戴無菌手套，并嚴格執(zhí)行無菌技術原則，盡量減少重復操作和不必要的侵入性操作。每天采用500 mg/L的含氯消毒液擦拭暖箱，暖箱每周更換，暖箱濕化罐里的滅菌注射用水每日更換。采用500 mg/L的含氯消毒液擦拭心電監(jiān)護、地面、桌椅、奶車及治療車。病室每日開窗通風，用多功能動態(tài)消毒儀消毒空氣2次，每6 h 1次。由于該病繼發(fā)感染的可能性較大，對疑似感染的患兒可局部涂抹抗生素或全身抗感染治療。

3.6營養(yǎng)支持由于皮膚損傷嚴重，患兒不顯性失水增多，體液大量丟失，易造成水、電解質平衡失調和營養(yǎng)不良。2例患兒一般情況良好，入院后患兒1給予早產兒配方奶5 ml自行飲入，患兒2給予足月奶5 ml自行飲入，每3 h 1次喂養(yǎng)，飲入可、無吐嗆，后根據消化情況遞增奶量，平均每天增加10 ml，均未發(fā)生喂養(yǎng)不耐受。每日稱體重1次，以評估患兒營養(yǎng)供應情況。2例患兒住院期間均遵醫(yī)囑予靜脈營養(yǎng)液輸注，以補充水分與電解質，患兒1出院時體重由2400 g增至2560 g，患兒2出院時體重由3450 g增加至3475 g。

3.7心理護理2例患兒入院時家屬均表現出焦慮、緊張的情緒，對疾病認識的不足、對治療及預后的擔憂都讓家屬失落、對治療沒有信心。我科醫(yī)護人員在接待家屬時予積極溝通，耐心解釋，告知家屬本病的病因、病程及預后，以減輕家屬的心理壓力。并利用探視系統(tǒng)讓家屬了解患兒的治療現狀，參與醫(yī)療與護理方案的制定，維護患兒家屬的知情同意權，幫助患兒家屬樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。

3.8健康宣教因患兒家屬缺乏相關的疾病知識，出院時可采用多種方式進行宣教，如為家屬提供本科室自行編制的《新生兒家庭護理健康手冊》，指導家屬手衛(wèi)生，接觸患兒前洗手，減少感染的機率，同時，為家屬進行皮膚護理的操作演示，務必教會家屬正確的皮膚護理方法。另外，告知家屬居家環(huán)境每日開窗通風，患兒衣著寬松、柔軟，污染后及時更換，以促進患兒舒適，并告知家屬堅持6個月的純母乳喂養(yǎng)，提高患兒抵抗力。囑家屬定期到眼科、皮膚科門診隨訪，定期預防接種，病情變化及時就醫(yī)。

4小結

新生兒先天性魚鱗病是新生兒期較為罕見的一種皮膚病，目前尚無特殊有效的根治方法，持續(xù)終身的脫屑癥狀不僅增加了患者的痛苦，也加重了家庭和社會的負擔。教會患兒家屬正確的皮膚護理方法，避免繼發(fā)感染的發(fā)生尤為重要。加強魚鱗病的基因遺傳病研究、圍產期保健是今后發(fā)展方向，利用超聲成像對魚鱗病的篩查是今后的工作重點，做到早發(fā)現、早診斷、早治療，以提高患兒的生存質量。

參考文獻

[1]邵肖梅，葉鴻瑁，邱小燦.實用新生兒學[M].4版.北京：人民衛(wèi)生出版社,2012:874.

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[3]周定瓊，萬興麗.新生兒先天性魚鱗病的護理1例[J].中華婦幼臨床醫(yī)學雜志(電子版)，2013,9(5)：701.

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[5]Prado R,Ellis LZ,Gamble R,et al.Collodion baby:An update with a focus on practical management[J].J Am Acad Dermatol,2012，67(6)：1362-1374.

[6]任平，張玉俠，陳劼.新生兒先天性魚鱗病的護理[J].中華護理雜志，2013，48(3)：274-275.

(本文編輯馮曉倩)

(收稿日期：2015-07-24)

doi:10.3969/j.issn.1672-9676.2016.07.076

李秋：女,本科,護師