Chiari畸形Ⅲ型合并脊膜膨出患兒1例的術(shù)后護(hù)理

虞露艷，周　瑩，曹秀娟

(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院，浙江杭州　310003)

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Chiari畸形Ⅲ型合并脊膜膨出患兒1例的術(shù)后護(hù)理

虞露艷，周瑩，曹秀娟

(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院，浙江杭州310003)

Chiari畸形；脊膜膨出；脊髓空洞癥；患兒；術(shù)后護(hù)理doi:10.3969/j.issn.1671-9875.2016.10.029

Chiari畸形(chiari malformation，CM)主要病理特征是小腦扁桃體疝入椎管內(nèi)，致后腦諸結(jié)構(gòu)、腦干、小腦以及后組腦神經(jīng)受擠壓牽拉導(dǎo)致的一系列功能障礙[1]，30%～70%患者出現(xiàn)脊髓空洞，幾乎都能在治療Chiari畸形后好轉(zhuǎn)[2]。目前基本上依靠核磁共振(MRI)矢狀位掃描像來診斷此病[3]。Chiari畸形被分為四型，其中Chiari畸形Ⅲ型罕見，是最嚴(yán)重的一型，后顱窩結(jié)構(gòu)移位，小腦由枕大孔下疝至頸部椎管內(nèi)，常伴發(fā)高頸髓或枕下腦脊膜膨出[2]。2015年10月，本院神經(jīng)外科收治1例Chiari畸形Ⅲ型合并脊膜膨出伴脊髓空洞患兒，現(xiàn)將術(shù)后護(hù)理報(bào)告如下。

1　病例簡介

患兒，男，3月齡，6.2 kg。因Chiari畸形、脊膜膨出于2015年10月20日入院。入院檢查，前囟緊張，頭圍44 cm，頸短，持續(xù)性頭后仰；后頸部有一約6 cm×4 cm大小的腫塊，表皮半透明，內(nèi)可見囊液，雙足馬蹄內(nèi)翻畸形；改良Glagow評(píng)分(GCS)15分，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射存在；四肢肌力及肌張力正常。MRI提示：Chiari畸形(小腦扁桃體下疝超過枕大孔前緣中點(diǎn)與后緣中點(diǎn)連線8 mm)，腦室擴(kuò)大，頸脊膜膨出，脊髓空洞。結(jié)合上述檢查結(jié)果，診斷為Chiari畸形Ⅲ型、脊膜膨出脊髓空洞，予全麻下行分期手術(shù)。10月23日Ⅰ期行小腦扁桃體部分切除+枕骨大孔擴(kuò)大+寰椎后弓減壓術(shù)，術(shù)后心肺監(jiān)護(hù)，頭孢曲松鈉0.5 g 2次/d抗感染，甘油果糖氯化鈉注射液60 ml 8 h 1次降顱壓治療。患兒于術(shù)后36 h出現(xiàn)急性腦干水腫至呼吸淺慢、不規(guī)則，心率進(jìn)行性下降，血壓測不出，面色紫紺，經(jīng)皮氧飽和度監(jiān)測SpO258%，GCS評(píng)分進(jìn)行性下降，立即予胸外心臟按壓，氣管插管機(jī)械通氣，側(cè)腦室穿刺及呋塞米注射液1 mg/kg靜脈注射，甘露醇2.5～5 .0 ml/kg快速靜脈滴注降顱壓等搶救治療，10 h后患兒GCS評(píng)分進(jìn)行性增高，生命體征平穩(wěn)，血?dú)夥治?、電解質(zhì)檢驗(yàn)結(jié)果提示內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，予拔除氣管插管，繼續(xù)予抗感染、降顱壓及營養(yǎng)支持治療。在拔除皮下負(fù)壓引流管后患兒出現(xiàn)皮下積液，逐漸增多，表現(xiàn)為后枕部隆起、外突，觸之有波動(dòng)感，切口處可見滲液，高熱，最高體溫40.2℃，無抽搐，腦脊液培養(yǎng)未見細(xì)菌生長。分別于術(shù)后第1、第2、第5天抽皮下積液，切口處彈力繃帶加壓包扎，注射用鹽酸頭孢替安抗感染治療。經(jīng)積極處理8 d后，后枕部積液消失，體溫恢復(fù)正常?；純盒g(shù)后胃納好，無嘔吐、嗆咳發(fā)生?；純河?0月30日再次在全麻下行Ⅱ期頸部脊髓脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)，術(shù)后神經(jīng)外科常規(guī)護(hù)理，患兒痊愈出院。隨訪6月，患兒頭圍45 cm，四肢活動(dòng)正常，無大小便失禁，生長發(fā)育正常，MRI提示：Chiari畸形術(shù)后改變，脊膜膨出術(shù)后改變，脊髓空洞消失。繼續(xù)隨訪中。

2　術(shù)后護(hù)理

2.1意識(shí)及瞳孔評(píng)估有學(xué)者認(rèn)為GCS評(píng)估與生命體征相比，GCS得分與患兒受傷程度更加具有相關(guān)性[4]。本院采用改良Glasow評(píng)分表評(píng)估患兒的意識(shí)。本例患兒術(shù)前GCS評(píng)分15分，雙側(cè)瞳孔等大等圓，術(shù)后72 h內(nèi)每4 h評(píng)估意識(shí)及瞳孔，在Ⅰ期術(shù)后36 h出現(xiàn)急性腦干水腫時(shí)，患兒煩躁不安，搖頭晃腦，尖叫，嘔吐1次，非噴射性，GCS評(píng)分13分(運(yùn)動(dòng)6分、睜眼3分、言語4分)，較前下降2分，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑2 mm，對光反射存在，予吸氧、心肺監(jiān)護(hù)、甘油果糖氯化鈉注射液降顱壓治療后15 min，患兒仍煩躁不安，GCS評(píng)分11分(運(yùn)動(dòng)5分、睜眼3分、言語3分)，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑4 mm，對光反射遲鈍，繼而出現(xiàn)生命體征紊亂，立即予復(fù)蘇皮囊加壓呼吸，胸外心臟按壓，緊急氣管插管，側(cè)腦室穿刺，甘露醇靜脈滴注，維持酸堿水電解質(zhì)平衡等搶救治療，氣管插管后10 h，GCS評(píng)分13分(運(yùn)動(dòng)5分、睜眼3分、言語5分)，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3 mm，對光反射存在，符合撤機(jī)條件后拔除氣管插管。

2.2生命體征監(jiān)測患兒術(shù)后心肺監(jiān)護(hù)，麻醉未清醒每半小時(shí)記錄生命體征及SpO2,麻醉清醒后改為1 h記錄1次，氣管插管拔除后72 h內(nèi)每4 h監(jiān)測并記錄上述情況1次。本例患兒發(fā)生急性腦干水腫時(shí)首先表現(xiàn)為血壓118/81 mmHg，心率136次/min，呼吸30次/min，節(jié)律齊，SpO298%；15 min后隨GCS評(píng)分下降，血壓68/40 mmHg，心率100次/min，呼吸16次/min，SpO290%，繼而心率進(jìn)行性下降至58次/min，呼吸驟停、血壓測不出，面色紫紺，SpO272%，經(jīng)過積極的搶救治療和護(hù)理，患兒脫離生命危險(xiǎn)。

2.3體位及切口管理Ⅰ期手術(shù)因術(shù)中切除部分椎后弓，影響頸椎段脊柱的穩(wěn)定性，同時(shí)考慮到患兒年幼不予配合治療，因此術(shù)后予頭高臥位(30°左右)，佩戴合適的頸托，協(xié)助軸線翻身。Ⅱ期行頸部脊髓脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)后取俯臥位或側(cè)臥位，減少局部張力?；純翰灰俗鳇c(diǎn)頭、晃腦、彎腰等動(dòng)作，避免增加切口張力，以促進(jìn)切口愈合。側(cè)臥位時(shí)頸部與軀干保持一條直線，同側(cè)上肢前伸，對側(cè)屈于前胸，腿下墊一長軟墊，臀部避免靠枕?；純嚎蕹承枰獞驯r(shí)，指導(dǎo)正確的懷抱姿勢：家長雙前臂上放長形軟枕1只，患兒俯臥在軟枕上，盡量靠近懷抱者。保持引流管通暢，避免折疊、扭曲及意外拔管。佩戴頸托及俯臥位期間，做好皮膚護(hù)理。本例患兒家長能積極配合護(hù)理，沒有因?yàn)轶w位不適而引起延髓的損傷及切口愈合不良，無皮膚破損。

2.4并發(fā)癥觀察與護(hù)理

2.4.1腦脊液漏由于術(shù)區(qū)結(jié)構(gòu)復(fù)雜，打開硬膜后縫合不嚴(yán)密或術(shù)中硬膜損傷，影響切口愈合，易并發(fā)減壓窗外突，出現(xiàn)腦脊液切口漏。本例患兒Ⅰ期手術(shù)后第2天發(fā)生手術(shù)切口區(qū)皮下積液，逐漸增多，表現(xiàn)為后枕部隆起、外突，觸之有波動(dòng)感，切口處可見滲液，高熱，最高體溫40.2℃，無抽搐，腦脊液培養(yǎng)未見細(xì)菌生長，分別于術(shù)后第2、第5天抽皮下積液，切口處彈力繃帶加壓包扎，注射用鹽酸頭孢替安抗感染治療，經(jīng)積極處理8 d后，后枕部積液消失，體溫恢復(fù)正常。

2.4.2急性腦干水腫急性腦干水腫是Chiari畸形術(shù)后最嚴(yán)重的并發(fā)癥，可能與術(shù)后反應(yīng)性水腫或減壓后不適應(yīng)復(fù)位或牽拉延髓所致，表現(xiàn)為意識(shí)障礙、面色紫紺、心率減慢、呼吸不規(guī)則、SpO2進(jìn)行性下降等。本例患兒在Ⅰ期術(shù)后36 h出現(xiàn)心率進(jìn)行性下降至58次/min，呼吸驟停，血壓測不出，面色紫紺，SpO258%，立即按醫(yī)囑予復(fù)蘇皮囊加壓呼吸，胸外心臟按壓，經(jīng)口氣管插管，呋塞米注射液1 mg/kg靜脈注射，甘露醇2.5～5.0 ml/kg快速靜脈滴注，氣管插管機(jī)械通氣10 min后患兒自主呼吸恢復(fù)，同步間歇指令通氣(SIMV)模式輔助呼吸，繼續(xù)予降顱壓、抗感染、營養(yǎng)神經(jīng)治療，當(dāng)日出量較入量多220 ml，10 h后GCS評(píng)分13分生命體征平穩(wěn)，血?dú)夥治鼋Y(jié)果正常，予拔除氣管插管，過程順利。

3　小　　結(jié)

Chiari畸形Ⅲ型病例臨床罕見，目前無統(tǒng)一的手術(shù)方式，術(shù)后病情觀察至關(guān)重要。護(hù)理要點(diǎn)主要包括意識(shí)的評(píng)估、生命體征的監(jiān)測，體位、切口的護(hù)理以及并發(fā)癥的觀察與護(hù)理，尤其考慮到患兒年幼，缺乏對病痛的表述能力，小兒神經(jīng)外科的護(hù)士更需要具備敏銳的病情觀察能力，采用改良GCS評(píng)分表評(píng)估患兒的意識(shí)，評(píng)估過程中要充分重視患兒不適的行為表現(xiàn)及陪護(hù)者的主訴，要求GCS評(píng)分總分下降2分或肢體評(píng)分下降1分及時(shí)報(bào)告醫(yī)生并予積極處理； Chiari畸形Ⅲ型術(shù)后并發(fā)癥危重，術(shù)后嚴(yán)密觀察有無急性腦水腫、后組顱神經(jīng)麻痹癥的發(fā)生，尤其是腦干水腫，可直接危及患兒生命。

[1] 徐城炎,沈志鵬，林超,等.嬰兒Chiari畸形伴脊膜膨出合并腦積水二例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中華神經(jīng)外科雜志，2012，28(6)：621-622.

[2] Greenberg MS,趙繼宗.神經(jīng)外科手冊[M].濟(jì)南:山東科學(xué)技術(shù)出版社,2009:148,158.

[3] 閆明,黨耕町,王趙.Arnold-Chiari畸形[J].中國脊柱脊髓雜志,2003,13(4):252.

[4] Moore HB，F(xiàn)aulk LW，Moore EE，et al.Mechanism of injury alone is not justified as the solc indication for computed tomographic imaging in blunt pediatrie trauma[J].J Trauma Acute Care Surg,2013,75(6):995-1001.

虞露艷(1982-)，女，本科，主管護(hù)師，副護(hù)士長.

2016-05-11

R473.6

B

1671-9875(2016)10-1006-02