各種類型先天性宮頸閉鎖的診斷與治療方式探討

郝　焰 ，鄭　萍 ，盧　丹，吳　霞，魏　薇，任　健

(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京婦產(chǎn)醫(yī)院婦科，北京 100026 )

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各種類型先天性宮頸閉鎖的診斷與治療方式探討

郝焰 ，鄭萍 ，盧丹，吳霞，魏薇，任健

(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京婦產(chǎn)醫(yī)院婦科，北京 100026 )

[摘要]目的探討先天性宮頸閉鎖的術(shù)前評(píng)估、手術(shù)方案選擇及預(yù)防術(shù)后宮頸閉鎖復(fù)發(fā)的措施。方法對1992年1月至2014年3月首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京婦產(chǎn)醫(yī)院婦科收治的8例先天性宮頸閉鎖患者的臨床資料進(jìn)行分析和評(píng)估，以探討該疾病最佳的治療方法。結(jié)果8例患者的年齡為11～24歲，全部合并先天性無陰道；2例患者合并子宮畸形，3例合并子宮肌腺癥，4例合并卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫。4例行子宮切除術(shù)，其中3例同時(shí)剔除卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫，待成年后婚前行陰道成形術(shù)；2例擬行子宮陰道貫通成形術(shù)，術(shù)中陰道造穴成功后，感陰道頂端與所及包塊間組織質(zhì)韌，反復(fù)欲打開均未成功，故行子宮切除術(shù)，其中1例同時(shí)剔除卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫，陰道內(nèi)襯物選擇羊膜行陰道成形術(shù)；2例患者成功行子宮陰道貫通成形術(shù)，并采取措施預(yù)防宮頸再粘連，術(shù)后月經(jīng)規(guī)律，無下腹痛。結(jié)論先天性宮頸閉鎖的患者術(shù)前應(yīng)綜合評(píng)估患者情況及預(yù)后，制定治療方案。慎重選擇宮頸陰道貫通術(shù)，術(shù)后宮頸留置支架物保持宮腔引流通暢是手術(shù)成功的關(guān)鍵。

[關(guān)鍵詞]先天性宮頸閉鎖；手術(shù)治療；宮頸支架；預(yù)防復(fù)發(fā)

先天性宮頸閉鎖是較罕見的下生殖道發(fā)育畸形，既往臨床上多為個(gè)案報(bào)道。表現(xiàn)為青春期后原發(fā)閉經(jīng)、周期性腹痛、盆腔疼痛及同房困難，多數(shù)伴有陰道發(fā)育不全。該病患者年紀(jì)較小，多因?qū)m腔積血導(dǎo)致痛經(jīng)行子宮切除術(shù)，待成年后婚前做陰道成形術(shù)。因醫(yī)患雙方都有強(qiáng)烈地保留生育功能的愿望，有些患者進(jìn)行了宮頸陰道貫通術(shù)，而這些患者也常因?qū)m頸粘連再閉鎖而反復(fù)手術(shù)，往往逃脫不了切除子宮的厄運(yùn)。該病的成功處理方式一直是婦科學(xué)界探討的課題。本文總結(jié)了首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京婦產(chǎn)醫(yī)院1992年1月至2014年3月間收治的8例先天性宮頸閉鎖患者的基本情況及我院治療該疾病的經(jīng)驗(yàn)。

1臨床資料

1.1一般資料

在8例患者中，年齡11～24歲，平均15.75歲，均未婚。均表現(xiàn)為原發(fā)閉經(jīng)和周期性下腹痛，腹痛時(shí)間5個(gè)月至10年不等。平均住院17.5天。

1.2畸形類型及查體情況

8例全部合并先天性無陰道，1例合并子宮不全縱隔，1例合并殘角子宮及1側(cè)腎臟缺如。查體：前庭陷窩深度3cm者1例，1～2cm者4例，為盲端者3例。行肛查或陰道檢查均可及腫大包塊，該包塊距離陰道前庭約3～5cm不等。另外4例盆腔可觸及囊性包塊，直徑約3～5cm。

1.3輔助檢查

B超檢查：2例提示宮腔宮頸積血(其中1例為殘角子宮患者的單角子宮積血)，宮頸外口阻塞；3例提示宮腔積血，小宮頸；1例提示宮腔積血，宮頸顯示不清；1例提示主要為陰道上段及宮頸積血，此患者陰道前庭為盲端，故術(shù)前診斷為陰道中下2/3閉鎖。另外，3例提示子宮肌腺癥，此3例及另外1例還提示有卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫，該4例患者查血CA125均升高。6例進(jìn)行了染色體核型分析，均為46XX。

2結(jié)果

在8例患者中，4例患者行子宮切除術(shù)，其中3例同時(shí)剔除卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫。4例患者積血的子宮與陰道前庭距離均較遠(yuǎn)(5cm左右)，其中3例盆腔病變較重，B超2例提示小宮頸，2例提示宮頸顯示不清。向患者家屬充分交代病情及預(yù)后，家屬選擇行子宮切除術(shù)，待成年后婚前行陰道成形術(shù)。切除后的子宮見宮頸均為實(shí)性，無頸管結(jié)構(gòu)。

2例患者擬行子宮陰道貫通成形術(shù)，2者查體積血包塊均距陰道前庭均約3cm ，1例B超提示宮頸顯示不清，1例B超提示陰道上段及宮頸積血，本擬行陰道閉鎖打開術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)為宮頸閉鎖。術(shù)中陰道造穴成功后，均感陰道頂端與所及包塊間組織質(zhì)韌，于B超引導(dǎo)下反復(fù)欲打開均未成功，故行子宮切除術(shù)，其中1例同時(shí)剔除卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫，2例患者陰道內(nèi)襯物均選擇羊膜行陰道成形術(shù)。切除下子宮1例宮頸為實(shí)性，無頸管結(jié)構(gòu)，1例未見明顯宮頸結(jié)構(gòu)。

B超提示宮頸外口閉鎖的2例患者均于B超引導(dǎo)下成功行子宮陰道貫通成形術(shù)。術(shù)式為將陰道盲端頂端的粘膜上拉縫合于宮頸外口處，將直徑約0.8cm硅膠管留置宮頸管，并縫合于宮頸固定。最后，成形陰道內(nèi)放置模具(避孕套內(nèi)套香煙引流)。術(shù)后第6～7天取出軟模具，日后每日陰道沖洗、更換玻璃模具，玻璃模具頂端圓形開口以置入宮頸留置之作為支架的硅膠管。其中1例3月后該管自行脫落，當(dāng)月宮頸又閉鎖，行閉鎖打開術(shù)后，宮頸又留置硅膠管，術(shù)后5月該管自行脫落，現(xiàn)隨訪4年，月經(jīng)規(guī)律，無下腹痛。另1例手術(shù)后半月硅膠管脫落，當(dāng)月宮頸又閉鎖，行閉鎖打開術(shù)后，為防止宮頸再次閉鎖，特置入宮腔一特殊裝置，該裝置制作如下：予小號(hào)宮型避孕環(huán)下端自尿管頂端一側(cè)開口置入20號(hào)導(dǎo)尿管管腔，兩側(cè)臂分別經(jīng)導(dǎo)尿管兩側(cè)開口伸出，將頂端經(jīng)宮頸管置入宮腔后，于成形宮頸外側(cè)1～2cm剪斷尿管。患者年齡偏小，這種裝置適合空間較小的宮腔，既解決了尿管剪斷置入宮腔不好固定、球囊充盈不便于長期保留尿管以及硅膠管容易脫落的難題。術(shù)后1月B超提示宮內(nèi)環(huán)下移，術(shù)后1年該裝置自行脫落?，F(xiàn)術(shù)后2年，月經(jīng)規(guī)律，無下腹痛等不適。該患者有殘角子宮，B超監(jiān)測殘角子宮無積血，故未處理。

3討論

3.1先天性宮頸閉鎖的發(fā)病率及發(fā)病機(jī)制

改革開放以來，在倡導(dǎo)獨(dú)立自主和引進(jìn)外資技術(shù)方面，我們一度出現(xiàn)過反復(fù)。在部分階段和時(shí)期，我們曾以為用資金可以買來先進(jìn)技術(shù)實(shí)現(xiàn)我國技術(shù)的更快突破。但是現(xiàn)實(shí)情境卻是，西方國家對我們的技術(shù)封鎖從來沒有停止過。如果我們不能掌握核心技術(shù)，最終只能受制于人，只能用極高的代價(jià)獲取并不是最先進(jìn)的甚至是即將淘汰的技術(shù)。

1900年Ludwig首次報(bào)道了1例先天性宮頸閉鎖病例，此后各文獻(xiàn)也多為個(gè)案報(bào)道。生殖道畸形分類的不一致使先天性宮頸閉鎖發(fā)生率的確定復(fù)雜化，其真正的發(fā)生率難于確定。有學(xué)者統(tǒng)計(jì)2002至2009年我院宮頸閉鎖發(fā)生占所有女性生殖器畸形病例的0.23%，可見其為罕見的生殖器畸形[1]。1997年Fujimoto等報(bào)道52%宮頸閉鎖患者同時(shí)合并陰道畸形，80.7%為完全性陰道閉鎖，17.8%同時(shí)合并子宮發(fā)育異常。本研究8例患者均合并先天性無陰道，發(fā)生率100%，2例合并子宮畸形，發(fā)生率25%。

妊娠15周左右，苗勒氏管尾端增厚與中胚層來源的午非管(即中腎管)側(cè)端相接，宮頸分化開始，此階段受到影響發(fā)生畸變將導(dǎo)致宮頸閉鎖。泌尿生殖竇的上端和苗勒氏管的尾端融合、腔化形成陰道，因此先天性宮頸閉鎖合并陰道閉鎖主要是由苗勒氏管延長過程的缺陷和泌尿生殖竇發(fā)育缺陷所致。而陰道發(fā)育正常的患者僅在宮頸分化和腔化過程出現(xiàn)缺陷，但苗勒氏管延長過程正常。相關(guān)的泌尿系統(tǒng)異常很少，但也可以發(fā)生，如腎臟發(fā)育不良、腎臟下垂、雙套輸尿管及左側(cè)輸尿管異位等。

3.2先天性宮頸閉鎖的診斷方式

先天性宮頸閉鎖的公認(rèn)診斷標(biāo)準(zhǔn)為：部分或完全性宮頸閉鎖合并陰道閉鎖或陰道正常，子宮內(nèi)膜具有功能。B超是方便實(shí)用的檢查方法，經(jīng)腹或經(jīng)陰道B超圖像上可顯示生殖道畸形積血梗阻的部位，也可直接顯示宮頸的形狀。本研究中8例患者的B超結(jié)果7例與術(shù)中情況相符，對治療起到一定指導(dǎo)意義，準(zhǔn)確率88%。馮煒煒于2003年報(bào)道B超準(zhǔn)確率為70%，并且指出當(dāng)個(gè)別生殖道積血的囊塊距離陰道前庭較近時(shí)，B超易誤診為陰道下段閉鎖或處女膜閉鎖，使術(shù)者對手術(shù)的復(fù)雜性估計(jì)不足。本研究也有一例患者為此種情況，這位患者術(shù)前通過肛查盆腔包塊的底部距陰道前庭3cm，B超也提示為陰道上端積血宮頸積血，于是決定行陰道下端閉鎖切開引流術(shù)，但是術(shù)中發(fā)現(xiàn)為宮頸閉鎖，無法切開引流及行宮頸陰道貫通術(shù)，結(jié)局尷尬，家屬也對切子宮沒有心理準(zhǔn)備。王一婷等[2]報(bào)道5例先天性宮頸陰道閉鎖術(shù)后復(fù)發(fā)病例，初次手術(shù)前均僅診斷為陰道閉鎖行陰道成形術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)合并宮頸閉鎖而行宮頸陰道貫通術(shù)，手術(shù)失敗與術(shù)前估計(jì)不足，術(shù)中應(yīng)對措施不充分有關(guān)。因此，術(shù)前對病情的充分評(píng)估，正確診斷，對手術(shù)方案的選擇及患者的預(yù)后有著至關(guān)重要的作用。

經(jīng)腹探查或陰道探查是確診方式。本研究中8例患者均于手術(shù)中確診。有學(xué)者報(bào)道術(shù)中取活檢送病理，更能確定畸形類型[3]。

3.3 先天性宮頸閉鎖的分型

John于2003年提出先天性宮頸閉鎖解剖學(xué)分類可分為Ⅳ型，其中Ⅰ型宮頸外形基本正常，頸口閉鎖，有部分頸管內(nèi)腔存在；Ⅱ型宮頸僅為實(shí)性纖維組織，其長度和直徑不一，可能有少量頸管上皮和腺體；Ⅲ型宮頸中部狹窄，末端形成球狀，且沒有可以辨認(rèn)的內(nèi)腔；Ⅳ型宮頸呈碎片狀，宮體下可以觸到部分宮頸，不與子宮下端相連。我國學(xué)者謝志紅[3]也把宮頸閉鎖分為4型：Ⅰ型為宮頸不全閉鎖型：子宮組織學(xué)內(nèi)口處閉鎖，其以上峽部發(fā)育正常，其以下宮頸缺如；Ⅱ型為子宮峽部閉鎖型：子宮解剖學(xué)與組織學(xué)內(nèi)口間的峽管閉鎖，其以下宮頸缺如；Ⅲ型為宮頸完全閉鎖型：子宮峽管和頸管全部閉鎖；Ⅳ型為子宮峽部缺失型：子宮體下端直接與呈盲端的子宮頸管相連。按照此分類方式，本研究中行子宮切除的6例患者的先天性宮頸閉鎖，5例屬Ⅱ～ Ⅲ型，1例屬Ⅳ型。成功行宮頸陰道貫通成形術(shù)的2例患者宮頸閉鎖屬Ⅰ型。

3.4先天性宮頸閉鎖的治療方式

3.4.1治療方式的選擇

謝志紅[4]認(rèn)為臨床分型可指導(dǎo)選擇治療方案：Ⅰ型患者可保留子宮，并保留患者的生理生殖功能，經(jīng)會(huì)陰途徑行宮頸及陰道成形術(shù)。對Ⅱ、Ⅲ型宮頸閉鎖患者，保留子宮預(yù)后不良，須行子宮切除+陰道成形術(shù)。對Ⅳ型宮頸閉鎖患者，如患方要求可經(jīng)會(huì)陰途徑行宮頸及陰道成形術(shù)，但因該類患者無子宮峽部，孕中晚期不能形成子宮下段可導(dǎo)致不育。本研究8例先天性宮頸閉鎖患者，屬Ⅰ型者成功行宮頸陰道貫通成形術(shù)，Ⅱ～Ⅳ型者行子宮切除術(shù)也符合這個(gè)原則。目前，隨著手術(shù)技術(shù)的提高，有學(xué)者認(rèn)為對于Ⅱ～Ⅳ型宮頸閉鎖也可考慮保守性手術(shù)[2]。本文認(rèn)為：對于先天性宮頸閉鎖患者手術(shù)方式的選擇要根據(jù)B超以及婦科檢查作出的診斷，對Ⅰ型患者可保留子宮，經(jīng)會(huì)陰途徑行宮頸陰道貫通術(shù)及陰道成形術(shù)，但是要充分考慮這類手術(shù)的困難以及副損傷，還有就是術(shù)后宮頸再次的粘連閉鎖問題。對Ⅱ、Ⅲ型宮頸閉鎖患者，因?qū)m頸成形術(shù)困難，保留子宮預(yù)后不良，須行子宮切除+陰道成形術(shù)。

可見，先天性宮頸閉鎖患者的處理方式以及子宮能否保留是存在爭議的。如何能在術(shù)前做出正確的診斷，是個(gè)非常重要的問題，往往術(shù)前有診斷不確切的可能。因此，術(shù)前與患者及家屬反復(fù)的溝通顯得尤為重要，要將各種可能尤其是切除子宮以及即使保住了子宮以后宮頸再次粘連的可能都交代清楚。

不可否認(rèn)，此類患者大多數(shù)需行子宮切除術(shù)。馮煒煒于2003年報(bào)道10例先天性宮頸閉鎖患者，8例行子宮切除術(shù)；謝志紅于2009年報(bào)道8例Ⅱ～Ⅲ型患者均行子宮切除術(shù)；本研究中8例患者亦有6例行子宮切除術(shù)。行宮頸陰道貫通術(shù)的患者預(yù)后亦不容樂觀，本研究中有2例患者，術(shù)中雖有B超監(jiān)視，手術(shù)均仍未能成功。此類手術(shù)，術(shù)野空間狹小，周圍緊鄰尿道、膀胱及直腸，閉鎖宮頸與"陰道"頂端間組織堅(jiān)韌，手術(shù)操作較困難。2例成功行宮頸陰道貫通術(shù)患者術(shù)后又有宮頸再次閉鎖，均行二次手術(shù)治療。故筆者認(rèn)為對于先天性宮頸閉鎖患者，選擇治療方式應(yīng)慎重，術(shù)前應(yīng)充分評(píng)估患者情況，認(rèn)真制定治療方案。

隨著微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展，腹腔鏡逐漸應(yīng)用于女性生殖器畸形這類疾病的治療。Kriplani等[5]報(bào)道14例患者行腹腔鏡輔助宮頸陰道貫通術(shù)，予硅膠管作為支架防止宮頸閉鎖復(fù)發(fā)。平均隨訪3.8年，13例患者月經(jīng)正常，只有1例患者因?yàn)楦腥緦?dǎo)致再狹窄，行子宮切除術(shù)。9例合并無陰道行陰道成形的患者，5位患者有性生活，并且滿意，其中3例懷孕并且已經(jīng)分娩。有學(xué)者認(rèn)為腹腔鏡輔助的宮頸陰道貫通術(shù)對于單純宮頸閉鎖患者是簡單、有效、侵入性小的手術(shù)方式，但對于合并先天性無陰道的患者，這種方式不是很理想(有膀胱損傷可能)[6]。有學(xué)者報(bào)道腹腔鏡輔助利用生物材料行宮頸陰道貫通及陰道成形術(shù)，隨訪4～5年，陰道長度及寬度均滿意，月經(jīng)正常[7]。

3.4.2治療時(shí)機(jī)的選擇

筆者認(rèn)為手術(shù)時(shí)機(jī)應(yīng)選擇在患者痛經(jīng)最嚴(yán)重盆腔包塊最大的時(shí)候進(jìn)行。多數(shù)學(xué)者也認(rèn)為保守手術(shù)應(yīng)選擇在病人腹痛劇烈時(shí)( 月經(jīng)來潮時(shí)) , 此時(shí)積血最多, 囊塊下極距陰道外口最近, 有助于建立人工穴道。謝志紅認(rèn)為保留子宮者宜在周期性腹痛發(fā)作過后3～7天手術(shù)，術(shù)后無月經(jīng)血繼續(xù)排出，減少了感染機(jī)會(huì)。

3.4.3宮頸閉鎖復(fù)發(fā)的預(yù)防措施

宮頸成形及與陰道貫通后，宮頸留置支架，保持宮腔引流通暢非常重要。王一婷等[2]建議泌尿外科使用的蘑菇頭尿管(菌狀尿管)放置宮腔至陰道，作為宮頸的支撐，此種尿管既利于固定，又利于保留，2例患者使用時(shí)間均近1年，未發(fā)生感染。Chalcravarty于2000年提出觀點(diǎn)：建議術(shù)后宮頸留置支架保留1年后取出。本研究2例手術(shù)成功患者，分別于術(shù)后3月、半月宮頸留置硅膠管自行脫落，當(dāng)月均宮頸再次閉鎖，2次手術(shù)后1例宮頸留置硅膠管，術(shù)后5月又自行脫落，隨訪至今，月經(jīng)正常。1例2次手術(shù)后宮腔留置我院自創(chuàng)避免宮頸粘連裝置，術(shù)后1年該裝置自行脫落?，F(xiàn)術(shù)后2年，月經(jīng)規(guī)律。本研究認(rèn)為，這一裝置簡便、價(jià)廉、有效，可應(yīng)用于防止宮頸粘連的發(fā)生。

綜上所述，先天性宮頸閉鎖的處理確實(shí)是棘手的。臨床醫(yī)師術(shù)前應(yīng)充分評(píng)估患者情況，爭取作出正確診斷并判斷預(yù)后，與家屬充分溝通。慎重選擇宮頸陰道貫通術(shù)，術(shù)中仔細(xì)操作，避免損傷，必要時(shí)可于腹腔鏡監(jiān)視下手術(shù)。術(shù)后宮頸留置有效支架物以保持宮腔引流通暢是手術(shù)成功的關(guān)鍵。

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[專業(yè)責(zé)任編輯：張忠明]

[收稿日期]2016-06-19

[作者簡介]郝焰(1973-)女，副主任醫(yī)師，主要從事婦產(chǎn)科臨床、科研及教學(xué)工作。

[通訊作者]鄭萍，主任醫(yī)師。

doi:10.3969/j.issn.1673-5293.2016.07.028

[中圖分類號(hào)]R713.4

[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]A

[文章編號(hào)]1673-5293(2016)07-0870-03

Research on diagnosis and therapy of congenital cervix atresia of different types

HAO Yan, ZHENG Ping, LU Dan, WU Xia, WEI Wei, REN Jian

(Department of Gynecology, Beijing Obstetrics and Gynecology Hospital, Capital Medical University, Beijing 100026, China)

[Abstract]Objective To investigate the preoperative evaluation, the choice of operative procedures and measures for the prevention of postoperative recurrence of cervical atresia, so as to preserve fertility function maximatily. Methods Analysis and evaluation were conducted on clinical data of 8 cases of congenital cervical atresia admitted during the period of January 1992 to March 2014 in Beijing Obstetrics and Gynecology Hospital of Capital Medical University to explore the best treatment for congenital cervical atresia. Results The ages of the cases ranged from 11 to 24 years old. All cases suffered from congenital absence of vagina. Among them 2 cases had uterine malformation, 3 cases had adenomyosis and 4 ovarian endometrioma. Four cases had hysterectomy, and 3 of them had excision of ovarian endometrioma at the same time. These four cases underwent vaginal reconstructive procedures after they got married. Two cases was planned to perform utero-vaginal anastomosis. After vaginaplasty, the tissue between top of the vagina and the mass was found to be tough, so hysterectomy was performed after failure of attempting to open the clearance. One of them had excision of ovarian endometrioma at the same time. Both used amniotic membrane as lining material in the vaginal reconstructive procedures. Two cases successfully accepted utero-vaginal anastomosis, and measurement was adopted to prevent cervical re-adhesion. After procedure the menstruation was normal, and no hypogastralgia was found. Conclusion For patients with congenital cervical atresia, a preoperative assessment should be made including the clinical situation and prognosis, and then develop a treatment plan. Utero-vaginal anastomosis should be chosen cautiously, and to keep the uterine drainage unobstructed with a support in the cervix after operation is the key to the success of surgery.

[Key words]congenital cervical atresia; surgical treatment; cervical support; prevent recurrence