兒童腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤CT影像學(xué)特點(diǎn)分析

劉丹，梁星池，曲媛，賈慧敏，周新，張可仞，白玉作，王維林

（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院小兒外科，遼寧沈陽(yáng)110004）

兒童腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤CT影像學(xué)特點(diǎn)分析

劉丹，梁星池，曲媛，賈慧敏，周新，張可仞，白玉作，王維林

（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院小兒外科，遼寧沈陽(yáng)110004）

目的：分析兒童腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤的CT影像學(xué)特點(diǎn)，結(jié)合其病理特征，提高臨床醫(yī)生對(duì)本病的診治水平。方法：對(duì)病理診斷為腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤的4例（男2例，女2例）患兒的CT資料進(jìn)行回顧性分析，其中1例行CT平掃+增強(qiáng)+三維掃描，其他3例行平掃+增強(qiáng)掃描。結(jié)果：CT平掃顯示腹膜后軟組織密度影，腫瘤實(shí)體CT值為26～40HU，密度不均，腫物直徑4～9.5cm。CT增強(qiáng)掃描顯示腫物呈不均勻強(qiáng)化，內(nèi)部可見星芒狀無(wú)強(qiáng)化液性壞死區(qū)，其內(nèi)及周邊均有多發(fā)血管影，1例三維重建提示周邊可見囊性變腫塊與鄰近血管結(jié)構(gòu)分界不清。結(jié)論：兒童腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤為少見腫瘤，CT檢查可以清楚顯示腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤的大小、邊界、密度、血運(yùn)及腫瘤內(nèi)物質(zhì)組成。血運(yùn)異常豐富的腹膜后腫瘤應(yīng)高度懷疑副神經(jīng)節(jié)瘤，并結(jié)合臨床表現(xiàn)、病理組織檢查對(duì)病變做出較準(zhǔn)確的診斷及治療。

腹膜后腫瘤；副神經(jīng)節(jié)瘤；體層攝影術(shù)，螺旋計(jì)算機(jī)

腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤主要起源于腸系膜下動(dòng)脈起始處的Zuckerkandl’s器（由脊柱旁與交感神經(jīng)有關(guān)的副神經(jīng)節(jié)聚集形成）的殘件和腹主動(dòng)脈旁、腎周等處散在分布的副神經(jīng)節(jié)組織[1]。兒童腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤鮮有報(bào)道，發(fā)病率低，據(jù)統(tǒng)計(jì)僅占成人全身腫瘤的1%及兒童全身腫瘤的5%。但種類繁多，影像學(xué)征象常有交叉，術(shù)前鑒別診斷有一定難度[2-4]，如能術(shù)前明確診斷，對(duì)外科治療制定手術(shù)計(jì)劃及預(yù)防術(shù)中合并癥有很大幫助[5]。本文回顧性分析病理診斷為腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤的兒童患者4例，通過其CT表現(xiàn)及臨床病理特征，結(jié)合文獻(xiàn)學(xué)習(xí)，以期提高對(duì)該病的臨床診治水平。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

2007—2015年中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院小兒外科收治的經(jīng)病理證實(shí)為腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤的兒童患者4例，男2例，女2例，年齡6～15歲，平均10.3歲。4例中2例因腹痛入院并均未觸及腹部異常包塊，有壓痛，無(wú)反跳痛。2例因體檢偶然發(fā)現(xiàn)腹部腫物入院，無(wú)自訴癥狀。

1.2 影像學(xué)檢查

3例患兒在入院后給予CT平掃+增強(qiáng)掃描，1例給予CT平掃+增強(qiáng)+三維影像學(xué)檢查。CT檢查分別采用Siemens Sensation 64排螺旋CT掃描儀和Philips iCT 256層螺旋極速CT機(jī)。掃描層厚3 mm，層間隔3 mm，電壓120 kV，F(xiàn)OV 500，矩陣為512× 512。肘前靜脈內(nèi)團(tuán)注非離子對(duì)比劑碘海醇注射劑50 mL，無(wú)三維時(shí)注射流速為2.5 mL/s，三維重建時(shí)注射流速為3.5 mL/s。

1.3 病理檢查

4例患者均行手術(shù)切除腫物，切除的腫物制備病理切片，HE染色。

2 結(jié)果

2.1 病變部位

病灶均位于腎上腺外腹膜后間隙，其中盆腔2例，左中下腹1例，右下腹1例。

2.2 CT表現(xiàn)

2例為軟組織密度影，2例提示神經(jīng)源性腫瘤可能性大。腫物直徑4～9.5 cm，圓形/卵圓形，無(wú)分葉，邊界清晰1例。CT平掃提示腫物密度不均，內(nèi)見不規(guī)則低密度壞死區(qū)（圖1），測(cè)得實(shí)性部分CT值26～40 HU。三期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描：增強(qiáng)后腫物邊緣不均勻強(qiáng)化，內(nèi)部星芒狀不規(guī)則低密度壞死區(qū)無(wú)強(qiáng)化，腫物內(nèi)部及周邊可見多發(fā)血管影（圖2）。3例呈“快進(jìn)慢出”型，CT值峰值位于動(dòng)脈期，均為明顯強(qiáng)化，測(cè)得動(dòng)脈期CT值平均增加72 HU，門脈期、靜脈期CT值平均分別下降17.3 HU、11 HU。1例呈“慢進(jìn)慢出”型，中等強(qiáng)化，CT峰值位于門脈期，動(dòng)脈期、門脈期CT值分別增加28 HU、30 HU，靜脈期CT值下降5 HU（表1）。4例中均沒有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，三維重建顯示腫物與鄰近血管結(jié)構(gòu)分界不清，鄰近腸管以及膀胱受壓移位（圖3）。

2.3 病理檢查

肉眼觀：標(biāo)本為卵圓形、略呈分葉狀，表面光滑，有彈性，切面灰紅至棕紅色，見出血；鏡下腫瘤細(xì)胞呈巢狀排列，異型性不明顯，未見明顯核分裂，被豐富而擴(kuò)張呈血竇狀的纖維血管性間質(zhì)所分隔（圖4）。

表1 CT增強(qiáng)腫瘤實(shí)體各期CT值（HU）

圖1 CT平掃，腹膜后盆腔巨大軟組織樣腫瘤，類圓形，邊緣清晰，密度不均，內(nèi)見多個(gè)不規(guī)則低密度壞死區(qū)，測(cè)得實(shí)性成分CT值約為33 HU。圖2CT增強(qiáng)動(dòng)脈期，中等強(qiáng)化，病灶內(nèi)見多發(fā)血管影及無(wú)強(qiáng)化的低密度液化壞死區(qū)。圖3三維重建矢狀面，腹膜后巨大腫物位于骶尾部前盆腔內(nèi)，腫物密度不均，邊緣完整，病灶周緣及內(nèi)部見大量血管及低密度未強(qiáng)化區(qū)，巨大腫物導(dǎo)致膀胱受壓以及上移。圖4病理切片（HE），腫瘤細(xì)胞呈巣狀、小梁狀排列。Figure 1.CT scan,pelvic retroperitoneal giant soft tissue tumor,nearly round, clear edge,uneven density.There are plenty of irregular low density area within tumor and the CT value of solid is about 33 HU.Figure 2.Arterial phase of enhanced CT,moderate enhancement,multiple vascular shadow and no enhancement of low density liquefaction necrotic area.Figure 3.3D reconstructed sagittal plane,huge retroperitoneal paraganglioma locates in the pelvic adjacent to the sacrococcygeal region,uneven density,clear edge,large vascular periphery and low density area without enhancement.The huge tumor causes bladder pressure.Figure 4.HE staining,tumor cells are focal,trabecular arrangement.

3 討論

兒童副神經(jīng)節(jié)瘤為罕見的腫瘤，發(fā)生部位極為廣泛，常見于頭、頸、腹膜后及縱隔[6]。腹膜后占10%～20%，起源于脊柱旁與交感神經(jīng)有關(guān)的副神經(jīng)節(jié)[7]。并且腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤常見于年齡較大的兒童中[8]。

3.1 腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤臨床表現(xiàn)

按功能活性分類可分為非功能性副神經(jīng)節(jié)瘤及功能性副神經(jīng)節(jié)瘤。非功能性副神經(jīng)節(jié)瘤不分泌兒茶酚胺或分泌兒茶酚胺少，不表現(xiàn)為高代謝癥狀，但可因?yàn)槟[塊較大，壓迫周圍臟器而反復(fù)出現(xiàn)腹部不適及疼痛，癥狀隱匿，發(fā)現(xiàn)困難。功能性副神經(jīng)節(jié)瘤因與交感神經(jīng)關(guān)系密切，可分泌兒茶酚胺，多表現(xiàn)為心悸、頭痛、頭暈及陣發(fā)性高血壓[9]。本研究4例患兒均無(wú)特異性臨床表現(xiàn)，2例因壓迫周圍臟器而出現(xiàn)腹痛就診，2例因體檢偶然發(fā)現(xiàn)腹部腫物入院，無(wú)自訴癥狀。

3.2 腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤CT表現(xiàn)及其他影像學(xué)檢查

在影像學(xué)檢查中，CT有良好的分辨率以及空間立體成像效果，是外科醫(yī)生診斷和分析腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤的首選檢查。CT平掃及增強(qiáng)在術(shù)前定位、定性診斷及鑒別診斷中具有重要臨床價(jià)值[10]。

CT平掃具有良好的定位效果，CT增強(qiáng)可對(duì)術(shù)前腫物定性有一定的參考價(jià)值，?？梢蕴崾咎卣餍阅[瘤成分，如脂肪、黏液間質(zhì)、壞死、囊變等，可縮小鑒別診斷范圍[11]。兒童平掃及增強(qiáng)CT與成人無(wú)特異性差異。本研究中4例患兒CT顯示病灶內(nèi)密度不均、散在未強(qiáng)化低密度壞死區(qū)及多發(fā)血管影?？紤]可能由于腫瘤較大，局部供血不足。4例均無(wú)鈣化，鈣化在腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤中較少見。

腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤三期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描討論較少，3例呈明顯強(qiáng)化，1例呈中度強(qiáng)化，強(qiáng)化模式以“快進(jìn)慢出”型為主。“快進(jìn)慢出”“慢進(jìn)慢出”強(qiáng)化說明腫瘤內(nèi)動(dòng)脈血管豐富，血竇較大，造影劑迅速進(jìn)入瘤體內(nèi)后，排空緩慢而導(dǎo)致在動(dòng)脈期出現(xiàn)最高強(qiáng)化峰[12]。

B超常與CT共同作為腫瘤檢查的影像學(xué)首選，兩者均可對(duì)腫物進(jìn)行初步定位，確定腫物的大小、形狀等。CT可行多平面成像，可明確腫物的內(nèi)部成分，利于鑒別。MRI更適合顯示大血管旁的腫瘤，但是在腹膜后腫瘤中MRI與CT相比并沒有太大優(yōu)勢(shì)[13]。由于可多方位多序列成像及對(duì)軟組織分辨率優(yōu)于CT，其更適用于腫瘤的準(zhǔn)確定位以及術(shù)后隨訪[14]。PET-CT雖然半衰期短，成本偏貴，但與B超及CT相比，其在判斷腫瘤良惡性方面具有一定的意義[15]。

3.3 其他腹膜后腫瘤的鑒別診斷

腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤主要與兒童常見的其他腹膜后腫瘤進(jìn)行鑒別：①神經(jīng)母細(xì)胞瘤：在嬰兒和幼兒最常發(fā)生，多為惡性，30%～35%位于腎上腺外腹膜后，細(xì)小鈣化斑點(diǎn)為特異性CT征象，腫物形狀不規(guī)則，邊緣不齊，侵犯鄰近腎門并可見腹膜后淋巴結(jié)腫大，壓迫及侵犯鄰近血管較為罕見。②腹膜后神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤：CT平掃腫物表現(xiàn)為橢圓形，分葉狀，邊界清楚，腫物實(shí)質(zhì)CT值略低于肌肉CT值，部分或完全包圍血管但不侵襲血管，CT增強(qiáng)表現(xiàn)為輕至中度延遲增強(qiáng)。③神經(jīng)纖維瘤及神經(jīng)鞘瘤：占原發(fā)性腹膜后腫瘤的6%。常位于脊柱兩旁，腫物形態(tài)可不規(guī)則，密度均勻，偶見腫物內(nèi)部有囊變、液化及鈣化區(qū)，邊界清晰，在椎管內(nèi)外形成啞鈴狀時(shí)鑒別容易。CT增強(qiáng)不明顯，CT值為30～50 HU。④橫紋肌肉瘤：腹膜后及腹股溝區(qū)常見淋巴結(jié)腫大及骨、肺轉(zhuǎn)移。⑤腹膜后脂肪瘤：腫瘤內(nèi)存在囊變，邊界清晰，無(wú)鈣化，脂肪密度區(qū)無(wú)強(qiáng)化。⑥腹膜后淋巴瘤：CT表現(xiàn)為多發(fā)融合性腫物，腫物內(nèi)可見低密度壞死區(qū)，輕至中度強(qiáng)化，可出現(xiàn)脾臟腫大或脾臟內(nèi)占位性病變[8，16]。

總結(jié)本組資料及相關(guān)文獻(xiàn)，兒童腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤由于很少會(huì)出現(xiàn)特異性臨床表現(xiàn)，所以很難及時(shí)發(fā)現(xiàn)，需結(jié)合相應(yīng)的影像學(xué)檢查來(lái)發(fā)現(xiàn)腫物。CT平掃與增強(qiáng)的影像學(xué)表現(xiàn)在兒童與成人腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤中無(wú)特異性差異，但對(duì)鑒別兒童其他常見的腹膜后腫物具有參考價(jià)值，結(jié)合病理可確定腫瘤的性質(zhì)及來(lái)源。CT平掃可明確腫瘤的大小、邊界以及密度情況。CT增強(qiáng)可明確腫瘤內(nèi)部物質(zhì)組成，如有無(wú)囊變、液化、壞死以及腫物的血供情況。如術(shù)前CT檢查提示腫物內(nèi)血運(yùn)異常豐富，應(yīng)高度懷疑副神經(jīng)節(jié)瘤，結(jié)合臨床表現(xiàn)、病理組織檢查對(duì)病變做出較準(zhǔn)確的診斷及治療。

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The application of CT in the diagnosis of retroperitoneal paraganglioma in children

LIU Dan,LIANG Xing-chi,QU Yuan,JIA Hui-min,ZHOU Xin,ZHANG Ke-ren,BAI Yu-zuo,WANG Wei-lin
(Department of Pediatric Surgery,Shengjing Hospital,China Medical University,Shenyang 110004,China)

Objective:To analyze the CT imaging characteristics of children with retroperitoneal paraganglioma,combined with its pathological features,and to improve the level of diagnosis and treatment of the disease.Methods:The CT data of 4 cases(male 2,female 2)of retroperitoneal paraganglioma confirmed by pathology were analyzed retrospectively,including 1 case for CT scan+3D,the other 3 cases for scan+enhancement.Results:CT scan showed that the retroperitoneal lesions were the soft tissue density,the CT values of the tumors were 26～40HU,the density was uneven,and the tumor diameters were 4～9.5 cm.Enhanced CT demonstrated that tumors were heterogeneous enhanced,the internal liquid necrotic areas showed no enhancement,multiple blood vessels were in and around tumors.Three dimensional reconstruction of 1 case exhibited that the boundary between cystic mass and adjacent vascular structure was not clear.Conclusion:Retroperitoneal paraganglioma is a rare tumor in children.CT scan can clearly show the size,boundary,density,blood flow,and the substance composition of retroperitoneal paraganglioma,and combined with the clinical manifestations and pathological examination can make more accurate diagnosis and treatment of the disease.

Retroperitoneal neoplasms;Paraganglioma;Tomography,spiral computed

R735.4；R730.264；R814.42 [

]A [

]1008-1062（2016）10-0722-03

2016-02-20；

2016-04-19

劉丹（1991-），女，內(nèi)蒙古自治區(qū)敖漢旗人，在讀碩士研究生。E-mail：1162037147@qq.com

賈慧敏，中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院小兒外科，110004。E-mail：jiahm@sj-hospital.org