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    原發(fā)性皮膚間變性大細胞淋巴瘤1例

    2016-03-03 05:39:40嚴志陳柳青張良
    關(guān)鍵詞:紅斑變性表皮

    嚴志,陳柳青,張良

    (湖北省武漢市第一醫(yī)院,武漢430022)

    原發(fā)性皮膚間變性大細胞淋巴瘤1例

    嚴志,陳柳青,張良

    (湖北省武漢市第一醫(yī)院,武漢430022)

    患者男,59歲。下頜反復(fù)出現(xiàn)紅斑2年余。皮損病理組織示:角化過度,角化不全,表皮增生,表皮基底部細胞向下增生,細胞排列輕度紊亂,可見異常核分裂相,真皮乳頭血管增生擴張,淺深層可見單一核細胞浸潤,細胞體積大,核異型性明顯。免疫組化染色結(jié)果顯示:CD3(+)、CD4(+)、CD8(+)、CD20(+)、CD79a(+)、CD30(+)、S-100(-)、CK20(-)、HCK(-)、Ki-67陽性細胞約50%~60%。診斷為原發(fā)性皮膚間變性大細胞淋巴瘤。

    間變性;大細胞;淋巴瘤

    原發(fā)性皮膚間變性大細胞淋巴瘤(Primary cutaneous anaplastic cell lymphoma,C-ALCL)臨床上較罕見,現(xiàn)將我科診治的1例報告如下。

    1 臨床資料

    患者男,59歲。因下頜反復(fù)出現(xiàn)紅斑2年余,于2014年12月22日入住我院?;颊?0年前不明誘因發(fā)現(xiàn)下頜部成簇白色丘疹,自行搔抓后反復(fù)破潰,逐漸自愈,多年未復(fù)發(fā),約2年余前下頜部不明誘因出現(xiàn)1處境界清晰浸潤性紅斑,形狀不規(guī)則,表面散在薄層黃痂,片狀糜爛面,較潮濕,紅斑邊緣隆起增厚,圍繞紅斑邊緣可及較薄表皮,皮損觸之較硬,曾于當?shù)蒯t(yī)院行抗炎、免疫調(diào)節(jié)及對癥治療,皮損縮小后又再次增大。發(fā)病以來,無明顯消瘦、貧血和食欲不振等,飲食及睡眠正常。既往體健,無不良嗜好,其直系親屬無類似癥狀。一般情況較好,系統(tǒng)查體未及明顯異常。皮膚科情況:下頜部1處境界清晰浸潤性紅斑,形狀不規(guī)則,約3 cm×5 cm,表面散在薄層黃痂,點片狀糜爛面,少許滲出,紅斑邊緣稍隆起,見圖1,時有瘙癢,偶有刺痛。實驗室及輔助檢查:血、尿、糞常規(guī)和肝腎功能均正常;糖類抗原及尿β2微球蛋白升高;雙側(cè)頸部、腋窩及腹股溝淋巴結(jié)彩超有顯示;胸腹部CT顯示肝腎鈣化結(jié)石灶,余正常。皮損組織病理檢查:角化過度,角化不全,表皮增生,表皮基底部細胞向下增生,細胞排列輕度紊亂,可見異常核分裂相,真皮乳頭血管增生擴張,淺深層可見單一核細胞浸潤,細胞體積大,核異型性明顯,見圖2、3。免疫組化染色結(jié)果顯示:CD3(+)、CD4(+)、CD8(+)、CD20(+)、CD79a(+)、CD30(+)、S-100(-)、CK20(-)、HCK(-)、Ki-67陽性細胞約50%~60%,結(jié)合臨床表現(xiàn)診斷為CD30陽性大細胞性淋巴瘤。骨髓穿刺檢查結(jié)果回報:骨髓淋巴細胞中幼淋占4.5%,但流式細胞學(xué)分型未見明顯T細胞克隆增生,未見明顯侵犯骨髓,故考慮多為原發(fā)于皮膚局部的淋巴瘤。入院后完善相關(guān)檢查后行免疫調(diào)節(jié)治療。2014年12月29開始肌肉注射干擾素α-2a 1百萬單位,3次/周,以治療皮損。2015年1月6日第4次肌肉注射干擾素α-2a,劑量增至3百萬單位,3次/周。2015年1月9日開始以1百萬單位干擾素α-2a皮損局部注射,每周3次?;颊哂诟蓴_素α-2a肌肉注射治療3次后皮損即明顯消退,干擾素α-2a皮損局部注射3次后,皮損基本消退。隨訪2個月病情未復(fù)發(fā)。

    圖1 原發(fā)性皮膚間變性大細胞淋巴瘤患者下頜部皮損

    圖2 皮損組織病理像(HE染色×200)

    圖3 皮損組織病理像(HE染色×400)

    2 討論

    C-ALCL屬于原發(fā)性皮膚CD30(+)淋巴增生性疾病,其特征是大于75%的腫瘤細胞表達CD30抗原,發(fā)病機制不明。原發(fā)性C-ALCL占所有CTCL的10%,好發(fā)于成年人,偶見于兒童或青少年,男女發(fā)病率之比為2∶1。皮損表現(xiàn)為單發(fā)性或局限性的結(jié)節(jié)或腫瘤,有時為丘疹,皮損表面發(fā)生潰瘍,20%的患者表現(xiàn)為多發(fā)性損害。皮損可部分或完全消退,但常復(fù)發(fā)。10%患者有其他臟器受累,首選受累的器官是局部淋巴結(jié)。預(yù)后通常很好,但長期隨訪很重要。組織病理學(xué)特點為瘤細胞體積大,胞漿豐富,核呈馬蹄形或腎形,細胞有間變性或異型性免疫母細胞性,瘤細胞侵犯真皮及皮下組織,無明顯親表皮現(xiàn)象[1]。免疫表型方面,大部分腫瘤細胞特征性表達CD30,CD4常為陽性,CD2、CD5和CD3常缺失。大部分原發(fā)性C-ALCL表達皮膚淋巴細胞抗原(CLA),而不表達上皮膜抗原(EMA)或間變性淋巴瘤激酶(ALK),這一點可與系統(tǒng)性CD30(+)淋巴瘤鑒別。C-ALCL大部分患者顯示TCR基因重排[2]。

    診斷原發(fā)性C-ALCL尚應(yīng)鑒別及除外淋巴瘤樣丘疹?。↙yP)、繼發(fā)于蕈樣肉芽腫(MF)的CD30(+)大細胞淋巴瘤,以及伴有皮膚受累的系統(tǒng)性ALCL。C-ALCL和LyP都屬于原發(fā)性皮膚CD30(+)淋巴增生性疾病,兩者在臨床、病理及免疫表型上有一定的重疊性,形成一譜系,僅根據(jù)組織學(xué)改變很難區(qū)分兩者,但兩者臨床表現(xiàn)和發(fā)展過程不同,有利于診斷和治療。LyP的特征性皮損為出血和壞死性丘疹和結(jié)節(jié),4~8周皮損可自然消退,盡管有新發(fā)皮損,也應(yīng)診斷為LyP。累及皮膚的系統(tǒng)性ALCL的診斷要點為:伴發(fā)其他臟器的受累;常表現(xiàn)為泛發(fā)性皮損;免疫表型為CLA(-)、EMA(+)、ALK(+)。而向大細胞轉(zhuǎn)化的MF的診斷要點為:組織學(xué)上伴有典型腦回狀細胞浸潤;有前驅(qū)的或伴發(fā)的斑片或斑塊的臨床表現(xiàn)。

    放療或切除是具有單一皮損的原發(fā)性C-ALCL患者的首選;假若皮損已消退或外科切除皮損,無需進一步治療。目前主張皮損數(shù)目多且不消退的病例最好采用放療或小劑量的氨甲喋呤口服;對于有其他臟器受累的病例,應(yīng)該采用聯(lián)合化療。據(jù)研究,多中心皮疹和局部淋巴結(jié)受累患者的預(yù)后與單一皮疹和無淋巴結(jié)受累患者的預(yù)后無差別,有細胞間變性的病例與非細胞間變性的病例在臨床表現(xiàn)、病程演變及預(yù)后方面均無差別[3]。雖然患者自訴20年前即發(fā)病后自愈,由于未進行組織病理學(xué)檢查而無法確診。本次發(fā)病病程約2年,而無自然消退,結(jié)合臨床表現(xiàn)、組織學(xué)特征及免疫表型,診斷為原發(fā)性皮膚間變性大細胞淋巴瘤,雖然病程較長,但皮損仍局限于下頜,表明其愈后較好。

    [1]李雪,朱文靜,金仙花,等.原發(fā)性皮膚間變性大細胞淋巴瘤1例[J].中國皮膚性病學(xué)雜志,2013,27(2):179-180.

    [2]Bolognia JK,Jorizzo JL,Rapini RP.皮膚病學(xué)[M].朱學(xué)駿,王寶璽,孫建方,等主譯.北京:北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社,2014:2285-2308.

    [3]黃懷球,張靜,鐘毅,等.原發(fā)性皮膚間變性大細胞淋巴瘤1例并臨床分析[J].皮膚性病診療學(xué)雜志,2012,19(6):365-366.

    R733.41

    B

    1672-0709(2016)06-0379-02

    2016-03-02)

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