Mirrizzi綜合征的臨床診斷與治療效果*

李秀云，劉皎（重慶市墊江縣中醫(yī)院408300）

·臨床研究·

Mirrizzi綜合征的臨床診斷與治療效果*

李秀云，劉皎
（重慶市墊江縣中醫(yī)院408300）

目的探討Mirrizzi綜合征患者的臨床診斷、治療方式及隨訪療效。方法回顧性分析該院2004年6月至2014年6月收治的22例Mirrizzi綜合征患者的臨床資料，根據(jù)患者術(shù)前血液生化及影像學(xué)檢查，結(jié)合術(shù)中所見(jiàn)，總結(jié)其診斷及手術(shù)方式。并隨訪其臨床效果。結(jié)果根據(jù)Csendes不同分型行膽囊切除、瘺口修補(bǔ)或膽腸Roux-en-Y吻合術(shù)，13例I型患者術(shù)中損傷右肝管1例，予以術(shù)中修補(bǔ)加膽總管T管引流。5例腹腔鏡膽囊切除術(shù)患者中2例因粘連嚴(yán)重伴出血不止而中轉(zhuǎn)開(kāi)腹，未損傷膽總管，1例Ⅱ型患者術(shù)中多冰凍病理檢查提示膽囊癌，行膽囊癌根治術(shù)。22例患者中治愈21例，預(yù)后良好。結(jié)論Mirrizzi綜合征術(shù)前診斷困難，正確認(rèn)識(shí)Mirrizzi綜合征對(duì)于基層醫(yī)療機(jī)構(gòu)可減少醫(yī)療風(fēng)險(xiǎn)，根據(jù)不同Csendes分型選擇不同的手術(shù)處理方式，預(yù)后良好。

膽囊/解剖學(xué)和組織學(xué)；膽囊切除術(shù)，腹腔鏡；肝內(nèi)/診斷；綜合征

Mirrizzi綜合征由阿根廷外科醫(yī)生Mirrizzi于1948年首次提出，膽囊結(jié)石或膽囊頸部結(jié)石壓迫肝總管導(dǎo)致肝總管狹窄而引起以膽管炎、阻塞性黃疸為特征的臨床綜合征［1］，其病理基礎(chǔ)為膽囊管或膽囊頸部結(jié)石嵌頓及炎癥，結(jié)石壓迫肝總管，引起不同程度的膽管梗阻，臨床上出現(xiàn)梗阻性黃疸、膽絞痛、膽管炎等癥狀，患者病程較長(zhǎng)，臨床癥狀逐漸加重。對(duì)于基層醫(yī)院而言，Mirrizzi綜合征患者術(shù)前診斷困難，單純腹腔鏡膽囊切除不能很好解決問(wèn)題并容易損傷膽總管，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，給醫(yī)院帶來(lái)潛在醫(yī)療風(fēng)險(xiǎn)。本院于2004年6月至2014年6月共收治22例Mirrizzi綜合征患者，現(xiàn)對(duì)其診治情況進(jìn)行總結(jié)分析，并對(duì)預(yù)后進(jìn)行評(píng)價(jià)，從而提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1　資料與方法

1．1一般資料回顧性分析本院收治的22例膽囊結(jié)石患者的臨床資料，根據(jù)患者術(shù)前血液生化及影像學(xué)檢查，結(jié)合術(shù)中所見(jiàn)，22例膽囊結(jié)石患者確診為Mirrizzi綜合征，其中男7例，女15例；年齡29～74歲，平均（53.6±3.9）歲；病程10個(gè)月至11年，平均（6.2±1.5）年；Csendes分型［2］：Ⅰ型13例，Ⅱ型5例，Ⅲ型3例，Ⅳ型1例。Mirrizzi綜合征患者臨床特征均有較長(zhǎng)的膽囊結(jié)石病史，有惡心、嘔吐等胃腸道癥狀并伴膽絞痛，22例患者中14例出現(xiàn)不同程度的黃疸（總膽紅素范圍在45.6～188.4μmol/L），10例出現(xiàn)寒戰(zhàn)、發(fā)熱等膽管炎癥狀（體溫最高39.5℃）。

1.2方法

1.2.1血液生化檢查患者入院時(shí)行血常規(guī)及肝功能檢查，10例合并膽管炎患者有白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞百分比升高（白細(xì)胞10.88×109～16.23×109L-1，中性粒細(xì)胞百分比79%～88%），16例血清膽紅素有不同程度的升高，以直接膽紅素升高為主，范圍在45.6～188.4μmol/L，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶升高者5例，范圍在98.5～542.2U/L，堿性磷酸酶升高5例，范圍在223.0～892.8 U/L。腫瘤標(biāo)志物升高者3例，其中1例術(shù)前CA19-9為857μmol/L，術(shù)中冰凍病理檢查提示膽囊癌。

1.2.2影像學(xué)檢查22例患者行B超檢查均提示有膽囊結(jié)石，表現(xiàn)為膽囊結(jié)石嵌頓于膽囊頸部或位于膽囊管內(nèi)，其中14例合并膽囊多發(fā)結(jié)石，磁共振胰膽管造影（MRCP）檢查6例，結(jié)果提示肝總管因膽囊頸嵌頓結(jié)石以致狹窄，并向左側(cè)移位，偏側(cè)性充盈缺損，狹窄邊緣光滑，本組患者術(shù)前分型主要根據(jù)MRCP結(jié)果。

1.2.3術(shù)中所見(jiàn)本組確診的Mirrizzi綜合征患者，術(shù)中見(jiàn)主要為膽囊壁增厚，與大網(wǎng)膜或結(jié)腸粘連嚴(yán)重，膽囊管結(jié)石嵌頓導(dǎo)致膽囊管粗大，緊貼或壓迫肝總管，膽總管無(wú)明顯擴(kuò)張，膽囊三角呈“冰凍樣”粘連、層次不清，腹腔鏡下無(wú)法明確膽囊管、肝總管及膽總管關(guān)系，極易損傷膽總管。

1.2.4治療方法Mirrizzi綜合征應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療，保守治療會(huì)使病情遷延復(fù)雜，加重患者痛苦并造成更大的經(jīng)濟(jì)壓力。該病治療原則為切除病變膽囊，取盡結(jié)石，解除膽道梗阻，修復(fù)膽管缺損和通暢膽汁引流。根據(jù)不同Csendes分型，選擇不同的手術(shù)方式［3］。

22例患者中17例行開(kāi)腹手術(shù)治療，5例行腹腔鏡膽囊切除術(shù)（LC），3例中轉(zhuǎn)開(kāi)腹手術(shù)（其中1例因發(fā)現(xiàn)損傷右肝管、2例因粘連嚴(yán)重伴出血不止而中轉(zhuǎn)），全身麻醉后行常規(guī)手術(shù)，術(shù)野皮膚消毒鋪巾，Ⅰ型患者行膽囊切除術(shù)13例，有6例為部分切除，并同時(shí)行T管引流術(shù)1例，Ⅱ型患者行膽囊切除術(shù)或膽囊部分切除術(shù)聯(lián)合膽總管探查及T管引流手術(shù)3例、膽囊部分切除術(shù)聯(lián)合修補(bǔ)瘺口1例，還有1例術(shù)中冰凍病理檢查提示膽囊癌，改行膽囊癌根治術(shù)（膽囊切除+部分肝葉切除+肝門淋巴結(jié)清掃+膽管空腸吻合+T管引流術(shù)），2例Ⅲ型及1例Ⅳ型患者均行膽囊切除術(shù)或部分切除聯(lián)合膽腸Roux-en-Y吻合術(shù)。

2　結(jié)果

13例I型患者術(shù)中損傷右肝管1例，術(shù)中予以修補(bǔ)加膽總管T管引流，5例LC患者中2例因粘連嚴(yán)重伴出血不止而中轉(zhuǎn)開(kāi)腹手術(shù)，未損傷膽總管，1例Ⅱ型患者術(shù)前CA19-9為857μmol/L，上腹部增強(qiáng)CT及磁共振等檢查未見(jiàn)明顯占位性病變，術(shù)中多位點(diǎn)取材行術(shù)中冰凍病理檢查提示膽囊癌，行膽囊癌根治術(shù)（膽囊切除+部分肝葉切除+肝門淋巴結(jié)清掃+膽管空腸吻合+T管引流術(shù)），其余患者無(wú)其他并發(fā)癥發(fā)生，22例患者均術(shù)后順利出院。隨訪3個(gè)月至2年，膽囊癌患者術(shù)后5個(gè)月病情復(fù)發(fā)，因經(jīng)濟(jì)原因未進(jìn)一步入院治療。其余21例患者術(shù)后復(fù)查血常規(guī)、肝功能及腹部彩色多普勒超聲無(wú)明顯異常，行T管造影檢查提示膽管通暢，管壁光滑平整，無(wú)膽管結(jié)石及占位等異常，22例患者中治愈21例，預(yù)后良好。

3　討論

Mirrizzi綜合征是慢性結(jié)石性并發(fā)癥的一種特殊類型，發(fā)病率較低，Pemberton等［4］認(rèn)為其占膽管手術(shù)的0.7%～1.4%，與本院統(tǒng)計(jì)的發(fā)病率大致一致。Mirrizzi綜合征起病癥狀無(wú)特殊，與肝膽管結(jié)石有一定相似，加上基層醫(yī)院檢查方法的局限性，給患者術(shù)前明確診斷帶來(lái)一定困難，故合并膽管癥狀的膽囊頸部結(jié)石患者需警惕Mirrizzi綜合征。Shamiyeh等［5］發(fā)現(xiàn)，膽囊管、肝總管門靜脈呈所謂“三管征”提示Mirrizzi綜合征較為可靠，但臨床少見(jiàn)，本組22例患者未明確發(fā)現(xiàn)“三管征”。MRCP具有無(wú)創(chuàng)傷，無(wú)需注射造影劑等優(yōu)點(diǎn)，對(duì)Mirrizzi綜合征的術(shù)前診斷有較好的指示作用，如發(fā)現(xiàn)肝總管因膽囊頸嵌頓結(jié)石以致狹窄，并向左側(cè)移位，偏側(cè)性充盈缺損，狹窄邊緣光滑則考慮診斷。經(jīng)內(nèi)鏡逆行性胰膽管造影術(shù)（ERCP）和經(jīng)皮肝穿刺膽管造影為有創(chuàng)檢查，在基層醫(yī)院有一定局限性，本組患者未在診斷Mirrizzi綜合征中使用。作者認(rèn)為Mirrizzi綜合征診斷可綜合考慮：（1）臨床癥狀，有患者臨床癥狀不一定明顯或伴發(fā)熱、黃疸等膽管炎表現(xiàn)；（2）肝功異常，總膽紅素、直接膽紅素及γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶、堿性磷酸酶升高；（3）影像學(xué)表現(xiàn)，B超檢查如發(fā)現(xiàn)膽囊頸或膽囊管結(jié)石嵌頓，膽囊管與肝管并行；MRCP典型特征為肝總管右緣平滑的弧形壓跡；（4）術(shù)中所見(jiàn)明確診斷。

術(shù)前了解患者M(jìn)irrizzi綜合征臨床分型，選擇合適手術(shù)方式，可減小患者痛苦，達(dá)到良好效果。1982年Mc-Sherry等依據(jù)ERCP將Mirrizzi綜合征分為Ⅰ型是膽囊頸部或膽囊管結(jié)石嵌頓，壓迫肝總管；Ⅱ型是結(jié)石部分或全部突入肝總管形成膽囊膽管瘺［6］。1989年Csendes等［2］認(rèn)為Mirrizzi綜合征和膽囊膽管瘺是同一復(fù)雜病理過(guò)程的不同階段，并根據(jù)結(jié)石突入肝總管的程度將Mirrizzi綜合征分為4型：Ⅰ型是膽囊頸部或膽囊管結(jié)石嵌頓僅壓迫肝外膽管；Ⅱ型是膽囊膽管瘺形成，瘺管口徑小于膽總管周徑的1/3；Ⅲ型是瘺管口徑超過(guò)膽總管周徑的1/3；Ⅳ型是膽囊膽管瘺完全破壞膽總管壁。

Kwon等［7］認(rèn)為Ⅰ型患者是腹腔鏡膽囊切除術(shù)的適應(yīng)證，LC具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快的優(yōu)點(diǎn)。對(duì)大多數(shù)Ⅰ型患者行單純膽囊切除即可，如果膽囊切除有困難，可作部分切除將殘留的膽囊黏膜電灼破壞［8］，無(wú)論行LC還是開(kāi)腹手術(shù)，均應(yīng)行逆行膽囊切除：明確Colot三角解剖關(guān)系，且注意電刀對(duì)膽總管的損傷，高頻電刀離膽總管過(guò)近時(shí)可能會(huì)對(duì)膽總管壁造成熱損傷，這時(shí)可以用鈍性分離的方法來(lái)保護(hù)膽總管［9］。本組13例患者中直接開(kāi)腹膽囊切除6例，腹腔鏡膽囊切除5例，有1例右肝管損傷，予以術(shù)中修補(bǔ)加膽總管T管引流，另外2例因粘連嚴(yán)重伴出血不止而中轉(zhuǎn)開(kāi)腹，未損傷膽總管，3例患者術(shù)后均恢復(fù)順利。

Ⅱ型瘺口較小者可直接修補(bǔ)瘺口，瘺口較大者可采取保留的膽囊瓣行瘺口處修復(fù)，術(shù)后于瘺口下方膽總管內(nèi)放置T管，為避免術(shù)后瘢痕形成引起膽總管狹窄，T管放置時(shí)間可適當(dāng)延長(zhǎng)至半年左右。本組5例患者直接修補(bǔ)瘺口1例，3例均放置T管3個(gè)月以上，術(shù)后順利拔出T管，無(wú)膽管狹窄等異常。另外1例患者術(shù)中冰凍發(fā)現(xiàn)膽囊癌，改變手術(shù)方式，術(shù)后患者順利出院。

Ⅲ～Ⅳ型患者術(shù)中可不解剖瘺口，切除膽囊后直接行膽腸Roux-en-Y吻合術(shù)可獲得較好療效，值得注意的是在分離膽總管后壁時(shí)應(yīng)避免損傷門靜脈而引起大出血［10］。

Mirrizzi綜合征患者術(shù)前還應(yīng)常規(guī)檢查腫瘤標(biāo)志物，對(duì)于CA19-9增高至大于或等于1 000μmol/L時(shí)應(yīng)高度懷疑膽囊癌，崔建國(guó)等［11］報(bào)道24例Mirrizzi綜合征，其中合并膽囊癌患者5例。本組22例患者合并膽囊癌1例，該患者術(shù)前CA19-9為857μmol/L，上腹部增強(qiáng)CT及磁共振等檢查未見(jiàn)明顯占位性病變，術(shù)中多位點(diǎn)取材行術(shù)中冰凍病理檢查提示膽囊癌，向患者家屬充分溝通病情，改行膽囊癌根治術(shù)（膽囊切除+部分肝葉切除+肝門淋巴結(jié)清掃+膽管空腸吻合+T管引流術(shù)），手術(shù)順利，但術(shù)后5個(gè)月患者病情復(fù)發(fā)。

綜上所述，Mirrizzi綜合征術(shù)前診斷存在一定的難度，需根據(jù)臨床癥狀、血液生化、影像學(xué)檢查及術(shù)中所見(jiàn)來(lái)綜合診斷，并根據(jù)Csendes分型的不同，采用不同的治療方法，預(yù)后良好。

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重慶市衛(wèi)生局資助項(xiàng)目（2015MSXM197）。

（2015-12-17）