淋巴結(jié)炎為首發(fā)癥狀的原發(fā)性干燥綜合征1例

胡 月，周 強(qiáng)，王愛芳，劉福興，李明煒，林 鵬，姚海英，郭亞平

·個(gè)案·

淋巴結(jié)炎為首發(fā)癥狀的原發(fā)性干燥綜合征1例

胡 月，周 強(qiáng)，王愛芳，劉福興，李明煒，林 鵬，姚海英，郭亞平

干燥綜合征；淋巴結(jié)；首發(fā)癥狀

病例 女，70歲，因8 d前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，伴右頸部淋巴結(jié)腫大，發(fā)熱之前有發(fā)冷、寒戰(zhàn)，無咳嗽、腹痛、皮疹及關(guān)節(jié)腫痛等。于當(dāng)?shù)卦\斷為淋巴結(jié)炎，給予“頭孢類及病毒唑"、抗炎及對(duì)癥退熱治療，體溫控制不理想，患者為進(jìn)一步明確診治于2015年7月來我院。入院檢查：體溫38.3℃，脈搏80次/min，呼吸19次/min，血壓140/80mmHg；頸兩側(cè)，兩腋下、左鎖骨上可觸及腫大淋巴結(jié)，約0.5 cm× 0.5 cm～2 cm×3 cm大小，質(zhì)偏硬，活動(dòng)欠佳，伴觸痛。入院后頦下新發(fā)一腫大淋巴結(jié)，約棗大小，觸痛。余淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。雙上肢散在陳舊性瘀斑。兩肺呼吸音清，未聞及啰音。心率80次/min，律齊。腹軟，右下腹壓痛，無反跳痛。雙下肢無水腫。胸部CT示縱膈及雙側(cè)腋窩多發(fā)腫大淋巴結(jié)，肝臟小囊腫，右腎囊腫。彩超肝膽脾胰未見明顯異常，胰頭區(qū)可見數(shù)個(gè)低回音結(jié)節(jié)，約1.2 cm×0.6 cm大小。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)檢查：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（RBC）3.60×1012/L↓，血紅蛋白 （HGB）110.40 g/L↓，紅細(xì)胞壓積（HCT）29.20%↓，血小板（PLT）370.00×109/L↑；生化檢查：血鉀（K）2.76mmol/L↓↓，白蛋白（ALB）27.40 g/L↓；C-反應(yīng)蛋白（CRP）91.50 mg/L↑；血沉（ESR）128.00 mm/h↑；糖類抗原（NSE）20.52 ng/ml；尿常規(guī)檢查正常；口腔分泌物培養(yǎng)：酵母樣菌++；抗核抗體（ANA）陽性（1000＜滴度＜3200）、SS-A陽性+++、Ro-52陽性+++、Histone陽性++。眼科會(huì)診：雙淚膜破裂時(shí)間＜5 s，淚液分泌試驗(yàn)＜5mm/5min，初次診斷為干眼癥。中西醫(yī)結(jié)合、風(fēng)濕科會(huì)診：患者口干、眼干，吃干性食物咽下困難，牙齒片狀脫落，無口腔潰瘍、脫發(fā)、光過敏，否認(rèn)雷諾現(xiàn)象，依據(jù)抗核抗體譜結(jié)果，考慮干燥癥可能性大。結(jié)合上述二科會(huì)診結(jié)論，并依據(jù)2002年干燥綜合征國際分類（診斷）標(biāo)準(zhǔn)，臨床診斷為原發(fā)性干燥綜合征；干眼癥。給予患者左氧氟沙星、頭孢哌酮舒巴坦鈉及萬迅抗感染治療，口服必嗽平、白芍總苷免疫調(diào)節(jié)藥及維生素A棕櫚酯眼膏眼藥點(diǎn)眼，癥狀好轉(zhuǎn)后帶藥出院，囑定期復(fù)查。

討論 原發(fā)性干燥綜合征（pSS）是一種慢性炎癥自身免疫病，主要累及外分泌腺體，其免疫性炎癥反應(yīng)主要影響外分泌腺體的上皮細(xì)胞。臨床除有涎腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。有文獻(xiàn)報(bào)道，臨床首發(fā)癥狀發(fā)生率依次為：關(guān)節(jié)痛（35.6%），發(fā)熱（25.7%），口眼干（22.8%）、皮疹（12.8%）等［1］。本例由于免疫力低下導(dǎo)致感染、炎癥刺激以及由于自身免疫病而出現(xiàn)的免疫反應(yīng)，致使多發(fā)淋巴結(jié)腫大，且以淋巴結(jié)炎為首發(fā)癥狀，臨床少見。

口干、眼干是pSS的基本臨床表現(xiàn)，但該表現(xiàn)無特異性，易被患者和臨床醫(yī)生忽視，造成該病的漏診；以外分泌腺及腺體外其他器官損害為首發(fā)的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，也易造成對(duì)該病的誤診［2］。實(shí)驗(yàn)室檢查中自身抗體檢測(cè)有助于pSS特異性診斷，pSS患者血清中可檢測(cè)到多種自身抗體，而抗SS-A、抗SS-B和抗核抗體聯(lián)合檢測(cè)對(duì)pSS診斷的敏感度明顯高于單項(xiàng)檢測(cè)。有研究顯示，三者聯(lián)合檢測(cè)診斷pSS的特異度為81.3%，敏感度提高到92.5%［3］。另有研究證實(shí)，Ro-52抗體檢測(cè)對(duì)pSS診斷有一定的參考價(jià)值，但缺乏特異性［4］，可用于聯(lián)合檢測(cè)。因此，臨床應(yīng)聯(lián)合檢測(cè)pSS相關(guān)性自身抗體，并加強(qiáng)對(duì)pSS的認(rèn)知，提高診治水平。

［1］李敬揚(yáng)，周煒，張卓莉，等.101例原發(fā)性干燥綜合征臨床首發(fā)癥狀及誤診分析［J］.中國醫(yī)刊，2004，39（11）：19-21.

［2］谷麗梅.干燥綜合征臨床首發(fā)癥狀分析研究［J］.中國實(shí)用醫(yī)藥，2013，8（33）：38-39.

［3］喻冬梅，張華，邱紅.抗SS-A、抗SS-B和抗核抗體聯(lián)合檢測(cè)對(duì)診斷原發(fā)性干燥綜合征的臨床價(jià)值 ［J］.國際檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)雜志，2013，34（10）：1328-1330.

［4］韋三華，劉昕陽，張婧，等.123例干燥綜合征患者自身抗體及免疫球蛋白和補(bǔ)體檢測(cè)分析 ［J］.國際檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)雜志，2010，31（7）：648-652.

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1004-0188（2016）10-1158-01

10.3969/j.issn.1004-0188.2016.10.053

2016-05-23）

071000河北保定，保定市第一中心醫(yī)院檢驗(yàn)科（胡 月，劉福興，李明煒，林 鵬，姚海英，郭亞平）；保定市雄縣醫(yī)院（周 強(qiáng)，王愛芳）

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