血友病A合并腎結石手術治療1例報告

鐘傳華，田　源，張　洋，汪柏林

(貴州醫(yī)科大學,貴州貴陽　550004)

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·短篇與個案·

血友病A合并腎結石手術治療1例報告

鐘傳華，田源，張洋，汪柏林

(貴州醫(yī)科大學,貴州貴陽550004)

關鍵詞：血友病A；腎結石；手術

腎結石發(fā)病率高，是臨床常見病。血友病A(haemophilia，HA)是凝血因子Ⅷ(factor Ⅷ，FⅧ)缺乏的一種遺傳性出血性疾病。HA患者多因血友病骨關節(jié)炎就診于骨科，而此次我科收治了1例患有腎結石的HA患者，在全麻下行經尿道輸尿管鏡鈥激光碎石術，手術順利，術后預后良好?，F報道如下。

1病例報告

患者男性，55歲。因 “左腰部酸脹伴肉眼血尿4年”于2014年12月2日入院,病程中曾有2次排石史。HA病史40余年。曾于本院行腹部B超示：左腎多發(fā)結石，較大者約1.2 cm×1.1 cm。以HA、左腎多發(fā)結石收入院。入院查體：一般情況可，身高168 cm，體重60.5 kg。左腎區(qū)輕叩痛，余查體無特殊。尿常規(guī)：RBC 6117.0個/μL、WBC 28.0個/μL；凝血指標：APTT 86.3 s、PT 13.2 s、TT 19.4 s；FⅧ活性(FⅧ:C)1%；FⅧ抑制物陰性。腹部平片示：左腎區(qū)平對L2/3椎間隙見團塊狀高密度影，約17 mm×14 mm。腹部CT示：左腎內見多發(fā)結節(jié)樣高密度影，較大者約16 mm×8 mm。余輔助檢查無明顯異常。入院診斷：左腎多發(fā)結石； HA。擬行經尿道輸尿管鏡鈥激光碎石術。

術前30 min注射重組人凝血因子Ⅷ(rFⅧ)3 000 U預防出血，于全麻下行經尿道左腎結石鈥激光碎石術，手術順利。術后12 h予rFⅧ3 000 U靜注，術后第1～3天，予rFⅧ3 000 U靜注，q12 h,全天用藥6 000 U。術后第4～5天，予rFⅧ2 250 U，q12 h,全天用藥4 500 U?；颊咝g后第5天肉眼血尿消失，故停用rFⅧ。

2結果

患者于術后第6天出院。術后1月返院復查，腹平片未見泌尿系結石；FⅧ∶C 2%；Ⅷ因子抑制物陰性。予rFⅧ2 500 U靜注預防出血，在局麻下行雙J管拔除術，術程順利。

3討論

腎結石是尿路結石中最常見的疾病，主要癥狀為疼痛和血尿，常以鏡下血尿多見。其診斷主要依靠影像學檢查。HA是一種由于FⅧ基因缺陷所致的出血性疾病，是一種X染色體連鎖隱性遺傳性疾病。主要表現為負重的大關節(jié)、肌肉和深部組織出血，也可表現為泌尿道、胃腸道等內臟出血[1]。凝血功能及FⅧ∶C檢測對HA的診斷有重要意義。FⅧ替代治療是目前治療HA的主要方法。外傷或手術后延遲性出血是HA的特點[2]。手術后出現延遲性出血可導致患者局部切口滲出多及血腫形成，易出現感染等并發(fā)癥，嚴重時切口經久不愈、失血性休克[3]。故血友病合并腎結石手術治療較為棘手。文獻報道:為使HA患者能耐受外科手術,FⅧ水平在術前應提高到正常范圍(60%～100%)，使FⅧ∶C保持在25%～50%[3]。國際上不少文獻報道對凝血因子替代治療后的手術耐受性進行了肯定[4]。

雖然經過充足且規(guī)范的圍術期FⅧ替代治療后，患者往往能夠耐受手術，減少術后并發(fā)癥，但圍術期患者需多次輸注FⅧ制劑，長期輸入FⅧ會在體內產生FⅧ抑制物，它可中和外源性的凝血因子，降低或抵消FⅧ制劑的療效。凝血因子抑制物的產生是凝血因子替代治療最嚴重的并發(fā)癥，其中HA患者接受凝血因子治療后產生凝血因子抑制物的概率高達30%[5]。因此，HA患者行手術治療一定要慎重，需嚴格掌握手術指征。本例患者手術指征：①血尿常年反復：血尿是腎結石患者常見的臨床癥狀，該患者因合并有HA而常年反復，且一般的止血藥療效欠佳；②結石較大：易引起腎臟積水，最終導致腎功能不全。

圍術期FⅧ替代治療是防止出血、減少感染的關鍵。替代治療首選rFⅧ制品或血漿源性FⅧ濃縮物[1]。本例患者選用的是rFⅧ(產品名：百因止，250 IU/瓶)。凝血因子替代治療劑量按照以下方法計算[3]：FⅧ首次需要量=(需要達到的FⅧ濃度-患者基礎FⅧ濃度)×體重(kg)×0.5；由于FⅧ的體內半衰期為8～12 h，在首劑給予之后每8～12 h 輸注首劑一半。本例患者因術后血尿癥狀明顯，故在給予首劑后12 h再次補充與首劑等量的FⅧ。該例患者圍手術期使用的是rFⅧ制劑，圍術期使用量合計達3.3萬U，未出現容量、安全性、FⅧ活性水平達不到預期及出現FⅧ抑制物等問題。

HA患者外科手術要求微創(chuàng)操作，簡單有效。血友病是體外沖擊波碎石術治療的絕對禁忌證[5]。經尿道輸尿管鏡鈥激光碎石術治療腎結石具有創(chuàng)傷小、恢復快等特點，創(chuàng)傷小意味著出血的風險小，因此，我們認為經尿道輸尿管鏡鈥激光碎石術是治療HA患者合并腎結石(<20 mm)較理想的治療手段之一。

綜上所述，對HA合并腎結石(<20 mm)患者，術前應充分準備，補充足夠FⅧ，達到凝血因子活性要求后應盡早行經尿道輸尿管鏡鈥激光碎石術，術后繼續(xù)補充Ⅷ因子1周，可取得良好的臨床效果。

參考文獻：

[1] 周敏,徐鳴.血友病的治療進展[J].華西醫(yī)學, 2012, 27(2)：206-209.

[2] 中華醫(yī)學會血液學分會血栓與止血學組,中國血友病協(xié)作組.血友病診斷與治療中國專家共識(2013年版)[J].中華血液學雜志,2013,34(11):980-981.

[3] 高嵩,羅建平,鐘楚楠,等.血友病合并骨折圍手術期凝血因子替代治療[J].中國現代醫(yī)生,2014,52(26)：153-155.

[4] CAMPBELL PJ, RICKARD KA. Continuous and intermittent infusion of coagulation factor concentrates in patients undergoing surgery：a single centre Australian experience[J]. Australian and New Zealand Journal of Medicine, 1998, 28(4)：440-445.

[5] CARCAO M, LAMBERT T. Prophylaxis in haemophilia with inhibitors：update from international experience[J]. Haemophilia, 2010, 16(Suppl2)：16-23.

(編輯何宏靈)

收稿日期：2015-07-25修回日期：2015-09-26

通訊作者：汪柏林,副主任醫(yī)師.E-mail：1419229673@qq.com

作者簡介:鐘傳華(1990-),男(漢)，醫(yī)師，碩士在讀，泌尿外科學.E-mail：Zhongch13@163.com

中圖分類號:R554.1；R692.4

文獻標志碼:C

DOI：10.3969/j.issn.1009-8291.2016.03.025