肺淋巴管平滑肌瘤病二例報(bào)告

陸菲婕，任義峰，董永權(quán)，郭狄娜

肺淋巴管平滑肌瘤病二例報(bào)告

陸菲婕，任義峰，董永權(quán)，郭狄娜

肺淋巴管肌瘤病（PLAM）是一種病因不明的罕見的錯(cuò)構(gòu)瘤樣彌漫性肺間質(zhì)疾病。絕大多數(shù)發(fā)生于女性，育齡婦女最常見。臨床上常易誤診、漏診，病理診斷及治療有一定困難。本文總結(jié)寧波市鄞州區(qū)第二醫(yī)院近年來診治的PLAM患者2例，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1　病例

患者A，女，51歲，已婚，育1子，因“反復(fù)咳嗽咳痰伴胸悶氣促16年，加重1周”入院?；颊?6年來常于受涼后出現(xiàn)咳嗽、咳痰及胸悶氣促，不伴有胸痛、發(fā)熱及咯血等癥狀，外院肺功能檢查提示重度阻塞性通氣功能障礙。10年前因“雙側(cè)氣胸”行“雙側(cè)肺大泡切除術(shù)”，術(shù)后病理符合淋巴管肌瘤?。↙AM）改變。6年前因“子宮肌瘤”行“子宮切除術(shù)”。入院查體：桶狀胸，肋間隙增寬，兩肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音。入院后查血常規(guī)、肝腎功能、血?dú)夥治?、腫瘤標(biāo)志物、自身抗體、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）、凝血功能及性激素全套基本正常，痰培養(yǎng)陰性。胸部HRCT示兩肺多發(fā)類圓形無肺紋理區(qū)（封四彩圖7）。心臟彩超示左心舒張功能減退，腹部B超示雙側(cè)腎臟呈重復(fù)腎改變。入院后予抗感染、化痰及解除支氣管痙攣等治療，患者癥狀有所好轉(zhuǎn)。

患者B，女，26歲，已婚未育，因“右側(cè)胸悶3 d”入院。3d前出現(xiàn)右側(cè)胸悶，活動(dòng)后明顯，伴右側(cè)胸部隱痛，深呼吸時(shí)明顯，無發(fā)熱、咳痰及咯血等，外院胸片示右側(cè)氣胸（肺壓縮10％）。患者近1個(gè)月來已發(fā)作“右側(cè)氣胸”2次，每次均予閉式引流處理后緩解。入院查體：右側(cè)呼吸運(yùn)動(dòng)減弱，叩診過清音，右上肺呼吸音低，未聞及干濕啰音。入院后查血常規(guī)、肝腎功能、血?dú)夥治觥⒛[瘤標(biāo)志物、自身抗體、ANCA、凝血功能及性激素全套基本正常，痰培養(yǎng)、肺吸蟲抗體陰性。胸部HRCT示右肺尖可見少量氣體影，兩肺可見多發(fā)小類圓形無肺紋理區(qū)（封四彩圖8）。腹部B超示左腎血管平滑肌脂肪瘤。入院后予高流量吸氧后氣胸一度有所吸收，但4 d后氣胸又有增多趨勢(shì)，轉(zhuǎn)胸外科行胸腔鏡下右側(cè)肺大泡切除+胸膜固定術(shù)，術(shù)后病理提示右肺囊性變，符合LAM病理改變，患者術(shù)后好轉(zhuǎn)出院。

2　討論

PLAM幾乎所有的病例均發(fā)生于女性，以育齡期女性為主，平均診斷年齡40歲左右［1］。它是一種少見而獨(dú)特的良性疾病，但呈進(jìn)行性惡化，預(yù)后差，常于癥狀出現(xiàn)后10年內(nèi)呼吸衰竭死亡。首次報(bào)道于1937年，1966年正式命名為PLAM［2］。PLAM胸片表現(xiàn)常缺乏特異性，在HRCT檢查中，可顯示兩肺彌漫分布大小相當(dāng)或大小不一的囊腔，囊壁薄，分布無區(qū)域差別，隨訪可發(fā)現(xiàn)囊腔數(shù)量有增加，囊腔增大，兩肺一般無明顯纖維化病灶及結(jié)節(jié)灶［3］。2010年歐洲呼吸病學(xué)會(huì)制定PLAM診斷和治療指南，擬定PLAM診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：（1）確診LAM：具有特征性或與疾病相符的胸部HRCT表現(xiàn)，肺活檢符合LAM病理診斷標(biāo)準(zhǔn)；具有特征性胸部HRCT表現(xiàn)，同時(shí)具有以下任何一項(xiàng)：腎血管平滑肌脂肪瘤、胸腔或腹腔乳糜積液、淋巴管平滑肌瘤或淋巴結(jié)受LAM累及；確診或擬診的結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC）。（2）擬診LAM：特征性HRCT表現(xiàn)及與疾病相符的臨床病史；與疾病相符的HRCT表現(xiàn)，且具備以下任何一項(xiàng)：腎血管平滑肌脂肪瘤，胸腔或腹腔乳糜積液［4］。

PLAM病因不明，目前無特效治療手段。部分病例月經(jīng)及妊娠期間病情加重，有子宮肌瘤及口服避孕藥史，腫瘤組織免疫組化染色ER和PR陽性，推測(cè)此病是一類性激素相關(guān)性腫瘤［5］。PLAM的發(fā)病與雌激素有一定關(guān)系，抗雌激素治療可延緩病變的發(fā)展過程，但其長期療效仍不能肯定［6］。肺移植已成為重癥PLAM的一個(gè)治療選擇，少數(shù)患者仍有復(fù)發(fā)，但總體上肺移植仍是改善PLAM肺功能的有效治療手段［7-8］。近年來發(fā)現(xiàn)PLAM和結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC）患者發(fā)生TSC1或TSC2基因突變，TSC1/2復(fù)合體功能喪失使哺乳動(dòng)物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）活性增強(qiáng)，啟動(dòng)了導(dǎo)致細(xì)胞異常增生的信號(hào)通路途徑。西羅莫司是m TOR抑制劑，被認(rèn)為對(duì)于LAM和TSC有一定治療價(jià)值，可改善患者肺功能，減少乳糜胸的發(fā)生［9］，且低劑量西羅莫司與高劑量西羅莫司相比具有相似的療效［10］。但是，西羅莫司作為一種免疫抑制劑，其治療LAM的獲益和風(fēng)險(xiǎn)仍需慎重評(píng)估，最佳治療劑量及療程仍有待更多的臨床研究確定。

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10.3969/j.issn.1671-0800.2016.08.074

R734.2

B

1671-0800（2016）08-1113-02

2016-01-20

（本文編輯：陳志翔）

315000寧波，寧波市鄞州區(qū)第二醫(yī)院

任義峰，Email：84479482@ qq.com