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    Hallermann-Streiff綜合征合并雙眼脈絡(luò)膜虹膜缺損及全身多系統(tǒng)畸形1例

    2016-02-19 21:00:29康海軍康剛勁李友誼徐曼華黃冬梅
    關(guān)鍵詞:脈絡(luò)膜虹膜先天性

    康海軍,康剛勁,李友誼,鄶 莉,徐曼華,黃冬梅

    (西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院:1眼科;2心內(nèi)科,四川瀘州 646000)

    Hallermann-Streiff綜合征合并雙眼脈絡(luò)膜虹膜缺損及全身多系統(tǒng)畸形1例

    康海軍1,康剛勁1,李友誼1,鄶 莉1,徐曼華1,黃冬梅2

    (西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院:1眼科;2心內(nèi)科,四川瀘州 646000)

    Hallermann-Streiff綜合征是一種臨床上少見的以口咽畸形、鳥狀面和先天性白內(nèi)障為主要表現(xiàn)的先天性疾病,作者將臨床上經(jīng)治的更為少見的Hallermann-Streiff綜合征合并雙眼脈絡(luò)膜、虹膜缺損及全身多系統(tǒng)畸形1例作回顧性報告。

    1 病例資料

    患兒,女,9歲?;純罕话l(fā)現(xiàn)雙眼畏光、視力下降7+年、加重半年,以“雙眼先天性白內(nèi)障”收入我院。足月順產(chǎn),否認(rèn)遺傳及傳染病家族史,父母非近親結(jié)婚。

    查體發(fā)育遲緩,智力正常;體型消瘦,皮膚薄白;頭顱較小,頭發(fā)稀疏、細(xì)軟色黃;面部外形如鳥臉,雙側(cè)扁桃體Ⅲ度大,口咽腔雙側(cè)不對稱,口腔牙齒呈雙排紊亂排列,嚴(yán)重錯頜畸形,發(fā)音含糊不清;雙側(cè)胸廓肩胛骨不對稱,左側(cè)肩胛骨外凸畸形,左側(cè)胸骨向外擴(kuò)張,劍突畸形向內(nèi)凹陷,雙側(cè)乳腺不等大,左側(cè)乳頭后方捫及大小約2.5 cm×3 cm質(zhì)韌包塊,邊界清楚;手足拇指(趾)末端指節(jié)扁平狀畸形,以雙手拇指明顯。

    眼科情況:Vou CF/20 cm,加鏡無助;雙眼內(nèi)眥贅皮,右眼鼻下方5∶00~5∶30虹膜及左眼鼻下方6∶30~7∶00虹膜部分缺損,瞳孔呈斜形水滴狀,大小約7 mm×5 mm,晶狀體中央皮質(zhì)不均勻乳白色混濁,周邊皮質(zhì)透明;眼底見,后極部視網(wǎng)膜呈豹紋狀,視盤下方4∶00~8∶00脈絡(luò)膜大片缺損,視網(wǎng)膜萎縮變性,黃斑部受累,中心凹反光未見。IOP未測出。

    輔助檢查:頭顱MRI:①枕大孔較??;②雙側(cè)眼球形態(tài)欠規(guī)則,雙眼晶狀體較小,右中耳乳突炎。頸部CT:腺樣體肥大,鼻中隔偏曲。胸片:胸段脊柱側(cè)彎,右側(cè)第1至3肋形態(tài)不規(guī)則。

    眼部B超:雙眼視網(wǎng)膜顳下方局限性坑狀凹陷;OCT:右眼黃斑區(qū)神經(jīng)上皮各層分辨不清,厚度不均,RPE局部斷裂;左眼黃斑神經(jīng)上皮各層結(jié)構(gòu)欠清,RPE未見明顯斷裂。

    臨床診斷:①Hallermann-Streiff綜合征;②雙眼先天性白內(nèi)障;③雙眼先天性脈絡(luò)膜、虹膜缺損;④雙眼高度近視;⑤雙眼高度近視視網(wǎng)膜病變;⑥雙眼內(nèi)眥贅皮;⑦全身多處關(guān)節(jié)畸形;⑧左側(cè)乳腺包塊。入院后經(jīng)多科會診后,在全麻下行雙眼白內(nèi)障抽吸聯(lián)合人工晶體植入術(shù)。術(shù)中見右眼5∶00~5∶30、左眼6∶30~7∶00虹膜缺損,下方懸韌帶稀疏、拉長,晶狀體形態(tài)欠圓,下方部分缺損。術(shù)后情況:術(shù)后第1 d:Vod 0.08 Vos 0.06,雙眼加鏡無助,人工晶體位正。術(shù)后1周:Vod 0.08 Vos 0.06,術(shù)后1月:Vod 0.1 Vos 0.08均加鏡無助;術(shù)后3月:雙眼視力同前,人工晶體位正,后囊輕度點狀混濁;術(shù)后6月:患者未來醫(yī)院復(fù)查。

    2 討 論

    Hallermann-Streiff綜合征又名 Francois顱面畸形綜合征,該病病因尚不明確,與遺傳無肯定關(guān)系。病人多散發(fā),無明顯家族史,染色體的數(shù)目及形態(tài)無明顯異常。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病的發(fā)生是胚胎5~6周時由于受物理、化學(xué)、內(nèi)分泌、感染等外界因素影響引起額葉發(fā)育異常所致[1,2],臨床表現(xiàn)為:①顱面骨發(fā)育畸形,鳥臉樣外觀;②先天性白內(nèi)障;③小眼球;④牙列不齊,牙齒畸形;⑤毛發(fā)稀疏;⑥皮膚色素脫失、干燥、萎縮;⑦侏儒。其中①和②對本征的診斷具有重要意義。

    脈絡(luò)膜缺損一般認(rèn)為是由于眼泡胚裂閉鎖不全,脈絡(luò)膜發(fā)育不良,導(dǎo)致脈絡(luò)膜與RPE完全缺損,可有遺傳因素。典型的脈絡(luò)膜缺損多為雙眼,合并其他眼部異常(小眼球、虹膜缺損、視神經(jīng)發(fā)育異常),可伴斜視、眼球震顫,缺損常位于視乳頭下方[3]。

    本例患兒母親孕期有橡膠廠工作經(jīng)歷,是可能引發(fā)該病的環(huán)境條件;臨床表現(xiàn)全部符合Hallermann-Streiff綜合征和脈絡(luò)膜、虹膜缺損的臨床特點,并伴有胸部、乳腺、耳、鼻、脊柱、雙手足拇指(趾)等多系統(tǒng)畸形。

    本例因未發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜脫離等病變故未對脈絡(luò)膜缺損進(jìn)行處理,虹膜缺損小、畏光癥狀不明顯,未施手術(shù)治療,僅行了雙眼白內(nèi)障抽吸聯(lián)合人工晶體植入術(shù)改善了患兒視功能;由于患兒家庭經(jīng)濟(jì)條件未進(jìn)行顱面部及全身多系統(tǒng)畸形矯正。

    1.Pizzuti A,Flex E,Mingarelli R,et al.A homozygous GJA1 gene mutation causes a Hallermann-Streiff/ODDD spectrum phenotype[J].Hum Mutat,2004,23(3):286

    2.Parikh S,Gupta S.Orodental findings in Hallermann-Streiff syndrome[J].Indian J Dent Res,2012,23(1):124.

    3.劉家琦.李鳳鳴主編.實用眼科學(xué),人民衛(wèi)生出版社,2010,321.

    (2016-04-07收稿)

    R733.4

    A

    10.3969/j.issn.1000-2669.2016.03.010

    康海軍(1988-),男,碩士生。E-mail:705094775@qq.com

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