卵巢伴異源成分的Sertoli-Leydig細胞瘤1例及文獻復習

王昀子，龍漢安，肖秀麗，夏天

（西南醫(yī)科大學附屬醫(yī)院病理科，四川瀘州 646000）

卵巢伴異源成分的Sertoli-Leydig細胞瘤1例及文獻復習

王昀子，龍漢安，肖秀麗，夏天

（西南醫(yī)科大學附屬醫(yī)院病理科，四川瀘州 646000）

Sertoli-Leydig細胞瘤；病理特點；免疫組化

1 資料與方法

1.1 臨床資料

患者，女，17歲。因月經(jīng)量少1年，下腹脹痛1周入院，婦科檢查：陰毛濃密，陰蒂增大，喉結(jié)增大，音調(diào)低沉，激素檢查血清睪酮升高（5.9 ng/mL，正常＜0.9 ng/mL），雌激素無明顯升高。彩超示：左側(cè)卵巢大小13 cm×10 cm×2 cm的混合性低回聲區(qū)，考慮囊腫。臨床診斷為：左卵巢囊腫。手術(shù)中見左卵巢囊性占位，大小13 cm×10 cm×2 cm，行左側(cè)囊腫切除術(shù)，術(shù)后常規(guī)抗感染治療，1周后出院。

1.2 方法

標本用10%的福爾馬林固定，常規(guī)石蠟切片，HE染色，光鏡下觀察。免疫組化選用Envision二步法染色，所有抗體αinhibin，Ckpan，Vimentin，S100，Pgp（MDR），TS，AFP，CK7，Desmin，EMA，GFAP，myo-genin，NSE，MSA，GST，TopoⅡ均購自成都基因科技公司，所有抗體均為工作濃度。

2 結(jié) 果

囊性包塊 1個，大小13 cm×10 cm×2 cm，囊壁厚0.3 cm，囊內(nèi)見大小不等囊腔，囊液已流失，囊腔內(nèi)可見 1個5 cm ×4 cm×3 cm大小的包塊，切面灰白質(zhì)軟，見部分包膜。 鏡檢：低倍鏡下灰白色囊內(nèi)包塊主要由sertoli細胞、Leydig細胞及周圍的梭形細胞構(gòu)成。sertoli細胞呈開放或閉合的管狀結(jié)構(gòu)，細胞無明顯異型性，管狀結(jié)構(gòu)之間可見灶片狀Leydig細胞。高倍鏡下腫瘤細胞構(gòu)成大小不等，形態(tài)各異的管腔。多為圓形或卵圓形，細胞呈柵欄狀排列，細胞間或管腔內(nèi)可見大小不等的空泡。管狀腺體周圍分布魚群狀排列的梭形細胞。細胞大小不等，胞核深染，核分裂象罕見（圖1，圖2）。免疫組織化學表型：腺上皮和部分梭形細胞Ckpan（+）（圖3），部分梭形細胞Vimentin（+）（圖4），部分梭形細胞S100（+），部分腺上皮AFP（+）（圖5）、瘤細胞α-inhibin（+）（圖6）。 CK7，Desmin，EMA，GFAP，myogenin，NSE，MSA，GST，TopoⅡ均為陰性。病理診斷為：“左卵巢”伴異源成分的支持細胞-睪丸型間質(zhì)細胞腫瘤（SLCT）。

3 討 論

卵巢伴異源成分的支持-間質(zhì)細胞腫瘤作為一種罕見的卵巢惡性腫瘤（發(fā)病率約占卵巢腫瘤的0.2%～0.5%）[1]，多發(fā)生于20～30歲的育齡期女性，多為單側(cè)發(fā)病，雙側(cè)發(fā)病率不到2%[2]。

3.1 病理特點

根據(jù)Sertoli細胞形成的管狀結(jié)構(gòu)的分化程度及原始性腺間質(zhì)成分的多少WHO（2014）將Sertoli-Leydig細胞瘤分為高分化，中分化，低分化，網(wǎng)狀型[3]。除高分化外，均可伴有異源性成分。其異源成分主要包括上皮和/或間葉成分。上皮異源成分以黏液性上皮多見，間葉異源成分則于軟骨組織或橫紋肌組織常見[4]。肉眼觀察腫瘤表面多光滑，呈多囊狀或分葉狀，切面灰白，灰黃或褐色，囊內(nèi)可見透明液體，可有出血區(qū)域，低分化者可見壞死。鏡下觀察不同分化程度的腫瘤由不同分化程度的Sertoli細胞和Leydig細胞組成。Sertoli細胞多呈管狀或柱狀，細胞淡染或者呈現(xiàn)空泡，胞核圓形或者類圓形，高分化者核分裂象罕見。低分化者幼稚的Sertoli細胞呈彌漫或不規(guī)則分布，可出現(xiàn)肉瘤樣間質(zhì)。本例鏡下可見中等分化的Sertoli細胞呈管狀排列，細胞淡染，核分裂像罕見，其間可見空泡，管內(nèi)呈空泡或均質(zhì)紅染，管狀結(jié)構(gòu)之間可見梭形細胞魚群樣分布。診斷為中分化SLCT伴有梭形細胞樣異源性成分。

3.2 免疫組化

卵巢SLCT有其共同免疫組化表型，絕大多數(shù)α-inhibin，CD99陽性[5]，約半數(shù)病例Keratin陽性，且網(wǎng)狀區(qū)和上皮樣區(qū)強陽性[6]，Vimentin，Ckpan可呈不同程度陽性表達。有學者發(fā)現(xiàn)StAR在Leydig細胞中呈高陽性表達，而其在Sertoli細胞中則不表達[7]，故StAR可作為Leydig細胞的特異性標記物。Keratin，CAM5.2和AFP在Leydig細胞中呈現(xiàn)陰性。EMA在Sertoli細胞和Leydig細胞中均無表達。當出現(xiàn)異源性成分，免疫組化與其來源組織相同。若Sertoli-Leydig細胞瘤內(nèi)含乳頭狀結(jié)構(gòu)時則應(yīng)與卵巢漿液性乳頭狀瘤鑒別，Sertoli-Leydig細胞瘤α-inhibin，CD99陽性，而后者CK，EMA陽性[8]。EMA（一）可與卵巢上皮性癌鑒別。SLCT細胞瘤伴有異源性成分時，應(yīng)與肉瘤、畸胎瘤區(qū)分，α-inhibin可作為特異性指標進行鑒別診斷。本例腫瘤細胞α-inhibin陽性表達，同時有腺上皮和部分梭形細胞Ckpan，部分梭形細胞S100、Vimentin不同程度陽性表達，EMA，CK7，Desmin，GFAP，myogenin，NSE，MSA，GST，TopoⅡ均為陰性，支持本例診斷。

3.3 預后

目前多數(shù)學者認為SLCT患者的預后情況與分化程度密切相關(guān)。早期與高分化型屬良性，預后較好。11%中度分化，59%低度分化和19%伴異源成分病例為惡性，預后較差[9]。但含胃腸黏液上皮或類癌成分的異源性病例并不影響患者的預后[10]，網(wǎng)狀型預后較差。有數(shù)據(jù)表明18%的支持間質(zhì)細胞瘤為惡性。目前的治療方案仍以手術(shù)治療為主，輔以化療。本例患者屬中分化SLCT，行單側(cè)卵巢切除術(shù)11個月后，現(xiàn)情況良好，需進一步的隨訪觀查。

圖1 Sertoli細胞呈開放或閉合的管狀結(jié)構(gòu)，管狀結(jié)構(gòu)之間纖維間質(zhì)中可見小簇Leydig細胞 （HE×100）

圖2 管狀組織周圍柱狀細胞柵欄樣排列，其間可見空泡，周圍分布魚群樣梭形細胞 （HE×200）

圖3 免疫組化腺上皮和部分梭形細胞CKpan（+），間質(zhì)樣區(qū)（-）（Envision法 ×200）

圖4 免疫組化部分梭形細胞Vimentin （+），sertoil細胞（-） （Envision法 ×200）

圖5 免疫組化部分腺上皮AFP（+），間質(zhì)樣區(qū)（-）（Envision法 ×200）

圖6 瘤細胞α-inhibin（+） （Envision法 ×200）

1.Rosai，j.女性生殖系統(tǒng).高子芬，潘增剛，裴斐，譯，見Rosai，j主編，回允中，主譯.阿克曼外科病理學，下卷，第8版，沈陽:遼寧教育出版社，1999，1513-1537.

2.王軍，高曉，張遠.卵巢Sertoli-Leydig細胞瘤臨床病理分析[J].陜西醫(yī)學雜志，2014，43（10）:1411-1413.

3.馬亞琪，王昀，劉愛軍，等.WHO（2014）卵巢腫瘤組織學分類[J].診斷病理學雜志，2014，21（8）:530-531.

4.曹澤毅.中華婦產(chǎn)科學[M].第二版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2005:2194-2196.

5.趙華.卵巢網(wǎng)狀型Sertoli-Leydig細胞瘤[J].齊齊哈爾醫(yī)學院學報，2008，29（22）:2725-2726.

6.陳文德，聶鴻，王偉源，等.卵巢支持間質(zhì)細胞瘤3例臨床病理分析[J].臨床與實驗病理學雜志，2011，27（7）: 780-782.

7.Lei D，Huan W，Zhitao S，et al.Steroidogenic acute regulatory protein is a useful maker for leydig cells and sexcord stromal turmors[J].Appl Immunohistochem Mol Morphol，2011，19（3）:226-232.

8.婁欣，張全武.卵巢Sertoli-Leydig細胞瘤臨床病例分析[J].腫瘤基礎(chǔ)與臨床，2014，27（2）:145-146.

9.張艷紅.卵巢高分化型Sertoli-Leydig細胞瘤1例報道[J].診斷病理學雜志，2013，20（9）:584-585.

10.彭文明，郭昊昶，曹長安，等.卵巢伴異源成分的支持-間質(zhì)細胞瘤1例報道[J].遼寧醫(yī)學院學報，2004，33（3）: 300-301.

（2016-06-30收稿）

R361+.2

A

10.3969/j.issn.1000-2669.2016.03.026

王昀子（1992-），女，碩士生。E-mail:1134350607@qq.com