胃腸道及胃腸道外間質(zhì)瘤臨床及病理特點(diǎn)分析

袁媛 李健 周炳喜 程黎娜

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胃腸道及胃腸道外間質(zhì)瘤臨床及病理特點(diǎn)分析

袁媛 李健 周炳喜 程黎娜

【摘要】目的 探討胃腸道間質(zhì)瘤（GIST）和胃腸道外間質(zhì)瘤（EGIST）的臨床病理和免疫組化特點(diǎn)及其診斷標(biāo)準(zhǔn)。方法 回顧性分析本院2011～2013年已確診的212 例GIST和EGIST 患者的臨床資料。結(jié)果 所有患者中，GIST患者以低度危險(xiǎn)和高度危險(xiǎn)為主，EGIST患者以高度危險(xiǎn)為主。CD117檢測陽性率為99.06%，DOG-1陽性率為97.17%，聯(lián)合檢測CD117、DOG-1共同陽性率為96.23%。結(jié)論 GIST 較EGIST多見，EGIST惡性程度更高，確診依靠病理組織學(xué)及免疫組化檢查。

【關(guān)鍵詞】胃腸道間質(zhì)瘤；胃腸道外間質(zhì)瘤；病理學(xué)

胃腸道間質(zhì)瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）是消化道最常見的間葉性腫瘤，占消化道間葉性腫瘤的80%，消化道自食管到直腸任何部位均可發(fā)生[1]。GIST不僅可以發(fā)生在胃腸道，而且還可原發(fā)于胃腸道外軟組織，即胃腸道外間質(zhì)瘤（extragastrointestinal stromal tumor，EGIST）。原發(fā)性EGIST在臨床上比較少見，約占GIST的5%～10%[2]。我們收集了本院2011～2013年的212例GIST和EGIST病例，對其病理、臨床表現(xiàn)、治療及預(yù)后進(jìn)行回顧性分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2011年1月～2013年12月本院病理確診的GIST和EGIST患者212例，男103例，女109例，年齡31～81歲，167例患者＜50歲，平均年齡（58.2±7.1）歲。根據(jù)2013年中國胃腸道間質(zhì)瘤診斷治療共識意見明確診斷[3]。

1.2 方法

分級標(biāo)準(zhǔn)：Joensuu等[4]于2008年在美國國立衛(wèi)生署（NIH）制定的有關(guān)GIST風(fēng)險(xiǎn)分級標(biāo)準(zhǔn)及WHO分類的基礎(chǔ)上進(jìn)行了修訂，根據(jù)腫瘤大小、核分裂像數(shù)、壞死及細(xì)胞密集程度分為4個(gè)級別，極低度危險(xiǎn)：腫瘤直徑＜2 cm，核分裂像≤5/50HPF；低度危險(xiǎn)：腫瘤直徑2～5 cm，核分裂像≤5/50 HPF；中度危險(xiǎn)：腫瘤直徑5～10 cm，核分裂像＜5/50 HPF或腫瘤直徑＜5 cm，核分裂像6～10/50 HPF；高度危險(xiǎn)：腫瘤直徑＞5 cm，核分裂像＞5/50 HPF或腫瘤直徑＞10 cm或核分裂像＞10/50 HPF。腫瘤無論大小，一旦破裂均歸為高度危險(xiǎn)。

2 結(jié)果

2.1 病變部位及分級

197例GIST患者中食管8例，賁門2例，胃140例，十二指腸11例，空回腸26例，結(jié)腸1例，直腸8例，肛管1例。15例EGIST患者中腸系膜1例，腹腔8例，肝臟2例，子宮2例，陰道1例，外陰1例。所有患者中，極低度危險(xiǎn)者35例，低度危險(xiǎn)者66例，中度危險(xiǎn)者43例，高度危險(xiǎn)者68例。GIST患者以低度危險(xiǎn)和高度危險(xiǎn)為主，EGIST患者以高度危險(xiǎn)為主。

2.2 免疫組化染色各蛋白在間質(zhì)瘤中的表達(dá)

CD117檢測陽性率99.06%（210/212），DOG-1陽性率97.17%（206/212），CD34陽性率79.25%（168/212），Ki67陽性率64.62%（137/212）。聯(lián)合檢測CD117、DOG-1同時(shí)陽性者204例，共同陽性率96.23%，CD117、CD34、DOG-1同時(shí)陽性者164例，共同陽性率77.36%。

3 討論

目前，GIST被定義為胃腸道最常見的間葉源性腫瘤，在生物學(xué)行為和臨床表現(xiàn)上可以從良性至惡性，大多數(shù)病例具有c-kit或PDGFRA活化突變，GIST占胃腸腫瘤的1%～2%，經(jīng)常發(fā)生在消化道，主要發(fā)生于胃（60%～70%），其次是小腸（20%-～30%）[5]。EGIST是指發(fā)生在胃腸道外，如系膜、網(wǎng)膜、腹膜后、盆腔的GIST，其發(fā)病率較低，僅占GIST的6%[6]。本研究顯示212例間質(zhì)瘤中，發(fā)病部位以胃（66.04%）最多，其次為小腸（18.78%），EGIST占7.08%，與國外研究報(bào)道接近。

我們研究發(fā)現(xiàn)CD117陽性率為99.06%，DOG-1陽性率97.17%，CD34陽性率79.25%；聯(lián)合檢測CD117、DOG-1共同陽性率96.23%，CD117、CD34、DOG-1共同陽性率77.36%。GIST臨床缺乏特異性表現(xiàn)，其確診最終依靠病理組織學(xué)及免疫組化檢查，甚至基因檢測。免疫組織化學(xué)上，GIST特征性表達(dá)CD117，陽性率可達(dá)94%～99%，也有報(bào)道CD117 陽性率為81%～100%[7]。DOG1是新近發(fā)現(xiàn)的間質(zhì)瘤診斷標(biāo)記之一，有研究認(rèn)為，其敏感性甚至優(yōu)于CD117，陽性率為94%～96%，并且與CD117具有高度一致性，尤其有助CD117陰性但形態(tài)可疑的間質(zhì)瘤的輔助診斷[8]。另外，我們還發(fā)現(xiàn)197例GIST患者中，低度危險(xiǎn)者有64例（32.5%），高度危險(xiǎn)者有59例（29.9%）；15例EGIST患者中，高度危險(xiǎn)者有9例（60.0%）；提示EGIST惡性度更高，其生物學(xué)行為具有更強(qiáng)的侵襲性。

總之，GIST較EGIST 多見，EGIST惡性程度更高，確診依靠病理組織學(xué)及免疫組化檢查，其主要治療手段是手術(shù)切除原發(fā)病灶，手術(shù)的類型和范圍主要取決于腫瘤的大小和部位。

參考文獻(xiàn)

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[2]王丹，王新允，張昭.原發(fā)性胃腸道外間質(zhì)瘤的臨床病理分析[J].腫瘤防治研究，2011，38（2）：179-182.

[3]CSCO胃腸間質(zhì)瘤專家委員會(huì).中國胃腸道間質(zhì)瘤診斷治療共識（2013年版）[S].臨床腫瘤學(xué)雜志，2013，18（11）：1025-1032.

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[8]曾祥，李巖，裴冬.DOG1、CD117和Ki67在胃腸道間質(zhì)瘤中的表達(dá)及其與臨床病理因素和危險(xiǎn)度的相關(guān)性[J].中國醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2014，43（5）：449-453.

·影像診斷·

作者單位：450003鄭州，河南省人民醫(yī)院消化內(nèi)科

Analysis of Clinical and Pathological Features of Gastrointestinal Stromal Tumors and Gastrointestinal Tract

YUAN Yuan LI Jian ZHOU Bingxi CHENG Li’na, Department of Gastroenterology, He’nan Provincial People's Hospital, Zhengzhou 450003, China

[Abstract]Objective To explore the clinical, pathological and immunohistochemical characteristics of gastrointestinal stromal tumors (GIST) and parenteral interstitialoma (EGIST) and diagnostic criteria.Methods Retrospective analysis of clinical data of 212 patients with GIST and EGIST who were diagnosed in our hospital from 2011 to 2013.Results In all patients, GIST patients with low risk and high risk-based, EGIST patients with high risk based.CD117 positive ratio was 99.06%, DOG-1 positive rate was 97.17%, CD117 and DOG-1 co-positive rate was 96.23%.Conclusion GIST more than EGIST, EGIST malignancy was higher, and the diagnosis was confirmed by histopathological and immunohistochemical examination.

[Key words]GIST, EGIST, Pathology

通訊作者：李健，E-mail：jiuwei@163.com

doi：10.3969/j.issn.1674-9308.2016.07.028

【文章編號】1674-9308（2016）07-0041-02

【中圖分類號】R735

【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A