小兒肺動脈發(fā)育不良心臟病Ⅱ期根治手術體會

茹江江 胡延磊

小兒肺動脈發(fā)育不良心臟?、蚱诟问中g體會

茹江江 胡延磊

目的 探討小兒肺動脈發(fā)育不良心臟病經姑息術后行Ⅱ期根治手術治療的臨床經驗。方法 回顧性分析2012年10月～2013年12月對11例肺動脈發(fā)育不良心臟病患兒行Ⅱ期根治手術。觀察所有患兒術后療效及并發(fā)癥，并對其行2年隨訪。結果 本組無死亡病例。術后隨訪2年，無室缺殘余漏及心律失常發(fā)生。結論 小兒肺動脈發(fā)育不良心臟?、蚱诟涡g的關鍵取決于術前精確診斷、完善的體外循環(huán)管理、精細手術操作和嚴密細致的圍術期監(jiān)護和治療。

小兒；Ⅱ期手術；肺動脈發(fā)育不良

肺動脈發(fā)育不良心臟?。ㄈ绶迨纤穆?lián)癥、右室雙出口等）大多數可以行Ⅰ期根治術[1-2］，少數肺動脈及其分支發(fā)育不良、伴或者不伴有左室發(fā)育不良的患兒經姑息術后多數可行二次根治手術，但存在相當風險。本文報告11例Ⅱ期根治手術臨床經驗，探討紫紺型復雜先天性心臟?、蚱诟问中g的圍手術期治療措施。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組11例患兒中，男7例，女4例；年齡2.0～4.2歲，平均（3.1±1.3）歲，體重12.0～15.2 kg，平均（13.9±0.9）kg；肢體末梢氧飽和度為70%～85%，平均（78±5.3）%；肺動脈發(fā)育指數（Nakata指數）154.6～296.2 mm3/m2，平均（196.3±19.2）mm3/m2；左心室發(fā)育指數（LVEDVI）25～41 m l/m2，平均（31±4.4）m l/m2；其中主要診斷為法洛氏四聯(lián)癥8例，右室雙出口3例；Ⅰ期行改良Blalock-Taussing術9例，右室流出道疏通術2例。術后5～13個月，平均（9.1±3.2）個月行Ⅱ期根治術。

1.2 手術方法

常規(guī)正中切口，體外循環(huán)開始前結扎體-肺動脈間血管，全組均經右心房或右室流出道縱切口補片修補室間隔缺損，用自體心包+滌綸布片加寬右心室流出道及肺動脈主干。阻斷升主動脈時間 42～88 min，平均（52±16）min，體外循環(huán)時間 85～183 min，平均（98±20）min，8例附加超濾。

1.3 評價標準

統(tǒng)計手術治療情況，隨訪記錄患者并發(fā)癥發(fā)生情況，并采用NYHA（心力衰竭分級）標準評估患者心功能改善情況。

2 結果

本組無死亡病例。1例術后出現低心排，經對癥治療1周后逐漸好轉。術后隨訪2年，無室缺殘余漏及心律失常發(fā)生。心功能均為Ⅰ級（NYHA分級）。

3 討論

小兒肺動脈發(fā)育不良的心臟?、蚱诟问中g時機存在較大爭議[3-4］。術前除常規(guī)檢查，需行胸部CT、心臟大血管CTA檢查，了解心臟粘連、體-肺動脈側枝、肺動脈及其分支及左室發(fā)育、有無冠脈畸形等情況[5-6］。一般認為Nakata指數≥150 mm3/m2、McGoon比值≥1.5、LVEDVI≥30 m l/m2行根治手術較為安全。嚴格按照Nakata指數掌握手術適應證，左心室發(fā)育指數可適當放寬，但2歲以下患兒應謹慎對待[7-8］。

術前準備除顫貼膜及腹股溝區(qū)消毒鋪巾以備術中室顫及股動脈插管輸血。銳性分離胸骨，仔細分離、避免損傷冠脈血管及重視左心保護；若左室面粘連嚴重，暴露不佳者，切不可過度牽拉。體外循環(huán)前測量肺動脈主干及分支直徑和肺動脈壓力數據。體外循環(huán)后進一步剝離左室面及心尖。右心室切口避免過長，室間隔缺損的右后下緣可間斷褥式縫合，余部用滑線雙層連續(xù)縫合。解除右心室流出道阻塞，選擇合適的跨瓣環(huán)右心室補片是減少手術死亡率和提高治療效果的關鍵。注意右室流出道、肺動脈瓣口及分支處狹窄的矯治，防止術后殘留右心室高壓?？蓱米泽w心包或牛頸靜脈瓣重建肺動脈瓣，減少肺動脈瓣返流。嚴重病例可保留卵圓孔及應用單向活瓣技術可避免右心負荷過重。術后行肺動脈口跨瓣測壓，矯治不滿意應再次矯治。術后適當延長呼吸機輔助時間[6］，早期發(fā)現低心排，積極處理滲漏綜合征。

綜上所述，小兒肺動脈發(fā)育不良的紫紺型心臟病Ⅱ期根治術的關鍵取決于手術時機的把握、術前精確診斷、完善的體外循環(huán)管理、精細手術操作和嚴密細致的圍術期監(jiān)護和治療。

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The Experience of Pediatric Pu lm onary A r tery Dysp lasia in Patients with Stage II Radical Operation

RU Jiangjiang HU Yanlei Department of Cardiovascular Surgery， The Chest Hospital of He’nan Province， Zhengzhou He’nan 450008， China

Objective To investigate the clinical experience of the treatment of children with Ⅱ pulmonary artery dysplasia after palliative operation. Methods From October 2012 to December 2013， 11 patients with CHD and hypogenesia of pulmonary arteries were operated in Ⅱ period of radical surgery. Observe the curative effect and complications of all the patients， and followup for 2 years. Results There were no deaths in this group. After 2 years of follow-up， no residual leakage and arrhythmia occurred. Conclusion The key of Ⅱ stage radical operation for pulmonary artery disease in children depends on the accurate diagnosis， the improvement of extracorporeal circulation management， meticulous operation and intensive perioperative care and treatment.

Infants，Ⅱ period operation， Hypogenesia of pulmonary arteries

R 726

A

1674-9308（2016）26-0151-02

10.3969/j.issn.1674-9308.2016.26.096

河南省胸科醫(yī)院心血管外科，河南 鄭州 450008

胡延磊，E-mail：huyanlei325@aliyun.com