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    縱隔非典型脂肪瘤性腫瘤的診斷和外科治療

    2016-02-14 07:11:42陳松林易云峰陳檢明焦昌結(jié)
    西南國防醫(yī)藥 2016年4期
    關(guān)鍵詞:脂肪瘤非典型瘤體

    陳松林,易云峰,陳檢明,焦昌結(jié),鐘 京

    縱隔非典型脂肪瘤性腫瘤的診斷和外科治療

    陳松林,易云峰,陳檢明,焦昌結(jié),鐘 京

    目的探討縱隔非典型脂肪瘤性腫瘤的臨床特點(diǎn)、診斷及外科治療經(jīng)驗(yàn)。方法2003年5月~2013年5月,我科收治1246例縱隔腫瘤患者,其中細(xì)胞起源于非典型脂肪瘤性腫瘤者23例,對其手術(shù)治療和預(yù)后情況進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。結(jié)果23 例CT檢查可見團(tuán)塊低密度,邊緣清楚,均采用手術(shù)治療。術(shù)后病理檢查明確診斷為非典型脂肪瘤性腫瘤。隨訪4年,有1例因腫瘤且體積較大(直徑>13 cm),屬中間型腫瘤,出現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā);其余患者均未見復(fù)發(fā),治療效果滿意。結(jié)論縱隔非典型脂肪瘤性腫瘤,臨床表現(xiàn)無特異性;胸部增強(qiáng)CT檢查及腫瘤病理穿刺活檢是確診的主要檢查,而手術(shù)將瘤體完整切除是治療的關(guān)鍵。病變位置特殊、不能徹底切除瘤體的患者,易出現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。

    縱隔;非典型脂肪瘤性腫瘤;特點(diǎn);診斷;治療

    脂肪肉瘤是軟組織中常見的腫瘤,非典型脂肪瘤性腫瘤是脂肪肉瘤中最常見的一種類型,占40%~45%[1],而縱隔非典型脂肪瘤性腫瘤較為少見,且易誤診[2]。我科2003年5月~2013年5月收治1246例縱隔腫瘤患者,其中細(xì)胞起源于非典型脂肪瘤性腫瘤的23例,本研究分析其臨床特點(diǎn)、診斷及外科治療效果。

    1 資料與方法

    本組23例縱隔非典型脂肪瘤性腫瘤患者中,腫瘤位于中縱隔10例,下縱隔13例;2例近期有間斷胸痛等癥狀,21例無不適,因體檢發(fā)現(xiàn)而就診。術(shù)前均行胸部CT+增強(qiáng)掃描檢查明確縱隔內(nèi)腫物,且排除其他惡性腫瘤性疾病。其中1例腫塊較大(17 cm× 18 cm×7 cm),外院診斷:縱隔及左下肺團(tuán)塊影,考慮食道裂孔疝?就診我院后給予食道吞鋇排除食道裂孔疝及其他惡性腫瘤性疾病。23例中,22例明確診斷縱隔內(nèi)占位,其中4例行“右側(cè)開胸縱隔腫瘤切除術(shù)”,8例行“左側(cè)開胸縱隔腫瘤切除術(shù)”,10例行“胸腔鏡下縱隔腫物切除術(shù)”,另外 1例因腫塊較大(17 cm×18 cm×7 cm)且侵及右側(cè)胸腔(圖1),行“左側(cè)開胸縱隔腫瘤切除術(shù)”,術(shù)中因部分瘤體與右側(cè)胸腔粘連緊密,瘤體完整切除較困難,患者及其家屬拒絕行第2次手術(shù)治療,導(dǎo)致少許瘤體殘存。所有患者術(shù)后康復(fù)較好,無其他并發(fā)癥,出院后囑其每半年1次門診隨訪。

    2 結(jié)果

    本組23例中,22例腫瘤及其包膜完整切除,術(shù)后病理明確診斷為縱隔非典型脂肪瘤性腫瘤。術(shù)后隨訪8~10年未見縱隔及胸腔內(nèi)腫瘤復(fù)發(fā)者16例,隨訪6~8年未見縱隔及胸腔內(nèi)腫瘤復(fù)發(fā)者18例,隨訪4~6年未見縱隔及胸腔內(nèi)腫瘤復(fù)發(fā)者19例。其中1例因腫塊較大且侵及右側(cè)胸腔導(dǎo)致少許瘤體殘存患者,術(shù)后病理檢查腫物中見大量片狀分布的成熟脂肪細(xì)胞,呈小葉狀分布,脂肪細(xì)胞大小不一,間質(zhì)少量纖維組織增生,并見散在、核深染、外形不規(guī)則的梭形細(xì)胞,脂肪細(xì)胞少見,核分裂象罕見,小血管擴(kuò)張充血伴灶性炎細(xì)胞浸潤,局部可見散在分布的泡沫細(xì)胞。免疫組化結(jié)果:瘤細(xì)胞S-100 (+)、Vim(+)、SMA(-)、Ki-67<2%。符合非典型脂肪瘤性腫瘤,且體積較大,屬中間型腫瘤?;颊咝g(shù)后復(fù)查胸部CT檢查可見縱隔內(nèi)少許瘤體殘存,連續(xù)隨訪前3年瘤體增長不明顯,第4年再次來院復(fù)查行胸部CT+增強(qiáng)檢查,見縱隔右側(cè)胸腔內(nèi)不規(guī)則巨大包塊(圖2),最大橫截面約18.6 cm×17.2 cm,包塊位于后縱隔主動脈前方,呈不均勻?qū)嵭悦芏?,考慮腫瘤復(fù)發(fā)及惡變可能。另外3例現(xiàn)術(shù)后1年余,隨訪期間復(fù)查胸部CT檢查縱隔內(nèi)未見復(fù)發(fā)。

    3 討論

    非典型脂肪瘤性腫瘤是脂肪肉瘤中最常見的一種類型,縱隔非典型脂肪瘤性腫瘤是一種發(fā)生于深部的腫瘤,根據(jù)2002年版WHO分類,將ALT/ WDL定義為具有局部侵襲性的脂肪細(xì)胞腫瘤。其臨床癥狀不典型,通常表現(xiàn)為腫塊局部壓迫癥狀,最大直徑可超過20 cm,大部分患者可根據(jù)增強(qiáng)CT等檢查初步明確腫物占位情況及良惡性程度,CT可作為本病篩查手段,但明確診斷仍需通過病理學(xué)、免疫組化及染色體檢測[3]等檢查。該病主要與去分化脂肪肉瘤、梭形細(xì)胞/多形性脂肪瘤等相鑒別。

    總結(jié)本組23例手術(shù)治療及術(shù)后隨訪結(jié)果等分析,認(rèn)為將腫瘤完整切除是治療縱隔非典型脂肪瘤性腫瘤的關(guān)鍵所在,其預(yù)后主要取決于腫瘤生長部位手術(shù)后是否導(dǎo)致瘤體殘存及腫瘤本身的侵襲性等。本組中1例瘤體殘存者術(shù)后4年縱隔及胸腔出現(xiàn)巨大腫塊,嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量,且存在惡變等風(fēng)險,預(yù)后較差,再次證實(shí)手術(shù)完整切除瘤體的重要性。因此,在臨床診療過程中,對于深部非典型脂肪瘤性腫瘤患者,要充分利用現(xiàn)有檢測方法,在病理學(xué)明確診斷非典型脂肪瘤性腫瘤情況下,應(yīng)盡量完整切除瘤體,是防止復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。特別是對瘤體位于深部、不能徹底切除、容易發(fā)生局部復(fù)發(fā)的患者,需要定期臨床復(fù)查。文獻(xiàn)報(bào)道的幾種小分子MDM2抑制物治療非典型脂肪瘤性腫瘤[4-5],能否控制瘤體的生長,仍有待于同仁們進(jìn)一步研究。

    圖1 術(shù)前縱隔內(nèi)腫瘤突入雙側(cè)胸腔

    圖2 術(shù)后第4年右側(cè)胸腔瘤體增大明顯

    [1] Kuhnen C,Mentzel T,F(xiàn)isseler-Eckhoff A,et al.Atypical lipomatous tumor in a 14-year-old patient:distinction from lipoblastoma using FISH analysis[J].Virchows Arch,2002,441(3):299-302.

    [2] 彭燕,邢曉皖,翁海燕,等.非典型性脂肪瘤性腫瘤/分化良好的脂肪肉瘤的臨床病理分析 [J].現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學(xué),2012,20(11): 2401-2404.

    [3] 周睿,王魯平,李靜.縱隔非典型性脂肪瘤性腫瘤/高分化脂肪肉瘤臨床病理學(xué)分析[J].診斷病理學(xué)雜志,2002,14(3):190-201.

    [4] 鄒玨,范欽和,蔡勇,等.高分化及去分化脂肪肉瘤MDM2的檢測及其臨床意義[J].診斷病理學(xué)雜志,2007,14(3):168-171.

    [5] Jakobiec FA,Nguyen J,Bhat P,et al.MDM2-positive atypical lipomatous neoplasm/well-differentiated liposarcoma versus spindle cell lipoma of the orbit[J].Ophthal Plast Reconstr Surg,2010,26(6):413-415.

    R 734.5

    A

    1004-0188(2016)04-0435-02

    10.3969/j.issn.1004-0188.2016.04.032

    2015-07-12)

    363000福建 漳州,解放軍175醫(yī)院(廈門大學(xué)附屬東南醫(yī)院)心胸外科

    易云峰,電話:133869666266;E-mail:Yyfeng.dor1969 @163.com

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