視神經(jīng)脊髓炎MRI隨訪中的動態(tài)影像表現(xiàn)

薛陽，黃文才，劉江勇，廖歡，沈桂萍

（廣州軍區(qū)武漢總醫(yī)院放射科，湖北武漢430070）

?中樞神經(jīng)影像學(xué)?

視神經(jīng)脊髓炎MRI隨訪中的動態(tài)影像表現(xiàn)

薛陽，黃文才，劉江勇，廖歡，沈桂萍

（廣州軍區(qū)武漢總醫(yī)院放射科，湖北武漢430070）

目的：探討臨床隨訪過程中視神經(jīng)脊髓炎（Neuromyelitis optica，NMO）的動態(tài)MRI表現(xiàn)特點。材料與方法：收集5例NMO患者（均為女性，年齡16～49歲，平均（26．6±13．1）歲），回顧分析她們在臨床治療、隨訪過程中的多次MRI檢查資料。結(jié)果：5例NMO患者既往均出現(xiàn)過視神經(jīng)損傷、視力下降表現(xiàn)。5例NMO患者入院后首次MRI檢查均發(fā)現(xiàn)節(jié)段性或廣泛的脊髓病變，受累節(jié)段脊髓水腫（主要累及到脊髓中央灰質(zhì)區(qū)）并可出現(xiàn)不均勻輕微強化；其中2例同時觀察到視交叉處視神經(jīng)水腫、輕度強化表現(xiàn)，1例伴兩側(cè)下丘腦局部受累；1例NMO患者并存散在的腦實質(zhì)小病灶。在NMO患者治療、隨訪過程中，MRI能觀察到脊髓水腫隨著病情消長出現(xiàn)動態(tài)變化，脊髓病變部位可能出現(xiàn)遷徙。結(jié)論：NMO是主要累及視神經(jīng)、脊髓的炎性脫髓鞘疾病，容易出現(xiàn)病情反復(fù)；MRI能監(jiān)測NMO病灶的動態(tài)變化為臨床治療提供參考。

視神經(jīng)脊髓炎；磁共振成像

視神經(jīng)脊髓炎（Neuromyelitis optica，NMO）是累及視神經(jīng)和脊髓的急性或亞急性脫髓鞘疾病，臨床上又被稱之為Devic綜合征，其微觀病理特征是血管周圍免疫蛋白沉積（高特異性抗體NMO-IgG）與補體激活導(dǎo)致脊髓壞死性損傷[1]，雖然NMO在病理改變上與多發(fā)性硬化（MS）具有一些共性，但目前國內(nèi)外學(xué)者已認同NMO是一個獨立的病種，NMO臨床上可表現(xiàn)單相病程，更多表現(xiàn)為復(fù)發(fā)、緩解交替的多相性病情經(jīng)過，先后或同時出現(xiàn)視神經(jīng)炎和橫斷性脊髓炎[2]。MRI具有優(yōu)良的軟組織分辨率，能清楚顯示視神經(jīng)、脊髓病變范圍而在NMO患者的診斷與病情隨訪中具有重要不可替代的價值。我們在此回顧分析一組NMO患者隨訪過程中的臨床影像資料，旨在探討臨床上NMO患者的診斷與病情監(jiān)測中MRI的應(yīng)用價值。

1 材料與方法

1．1 研究對象

收集2009年1月—2014年2月我院NMO患者共5例，均為女性，年齡16～49歲，平均（26．6± 13．1）歲；5例NMO患者既往均出現(xiàn)過視神經(jīng)損傷、視力下降表現(xiàn)；且均出現(xiàn)不同程度肢體癥狀包括麻木、疼痛、軀體束縛感等。所有患者的臨床診斷均依據(jù)Wingerchuk標準[3]（2006年版）確立，確立診斷需要的必要條件為出現(xiàn)視神經(jīng)炎或（和）急性脊髓炎，并在影像學(xué)、臨床檢驗方面至少滿足下列3條支持條件中的2條：①脊髓MRI病灶長度≥3個脊髓節(jié)段；②頭部MRI檢查不符合多發(fā)性硬化診斷標準；③血清NMO-IgG檢測呈陽性反應(yīng)。5例NMO患者的臨床隨訪時間為5～20月，平均時間為14．4月，因病情反復(fù)發(fā)作均接受多次MRI檢查，隨訪期間MRI檢查次數(shù)2～6次。

1．2 MRI檢查方法

MRI采用美國GE公司生產(chǎn)的1．5T磁共振儀（Signa HDxt）和8通道相控陣頭顱線圈。頭顱MRI成像序列：軸位自選回波T1WI、T2WI、水抑制反轉(zhuǎn)回波成像（FLAIR）及矢狀位自選回波T1WI；視神經(jīng)成像序列為：軸位自選回波T1WI、T2WI、FLAIR及矢狀位自選回波T1WI；脊柱成像序列和參數(shù)設(shè)置為：矢狀位快速自選回波T1WI、T2WI、脂肪抑制成像（STIR）及軸位自選回波T2WI。根據(jù)病情需要，部分患者還曾接受過脊柱和頭顱的增強MRI檢查。增強MRI檢查中，完成定位像掃描后，對患者按照0．1mmol/kg的劑量靜脈注射對比劑釓噴酸葡胺（Gd-DTPA），注射對比劑完畢后再依次進行矢狀位、冠狀位和軸位T1WI序列增強掃描。

1．3 MRI影像分析

NMO患者MRI影像分析的內(nèi)容包括：①觀察脊髓損傷部位變化、損傷范圍的消長以及脊髓損傷部位信號的動態(tài)變化；②結(jié)合臨床神經(jīng)系統(tǒng)體征，對腦內(nèi)病變的觀測與性質(zhì)判斷；③判斷有無視神經(jīng)炎癥和形態(tài)學(xué)異常表現(xiàn)。

2 結(jié)果

5例NMO患者既往均出現(xiàn)過視神經(jīng)損傷、視力下降表現(xiàn)，且前期就診中曾作為普通視神經(jīng)炎給予對癥治療，其中2例患者在給予激素治療后視力得以迅速恢復(fù)；患者在視神經(jīng)炎發(fā)生3月至2年時間后，分別出現(xiàn)肢體癥狀包括麻木、疼痛、軀體束縛感等。5例NMO患者診斷確立后，臨床對各患者采取了靜脈輸入丙球白蛋白方式，配合激素沖擊或（和）維持治療，并給予營養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)等對癥治療。在臨床隨訪過程中，5例NMO患者病情均多次反復(fù)，在臨床治療干預(yù)的條件下仍呈復(fù)發(fā)-緩解-再復(fù)發(fā)的多相性病程。

入院后首次MRI檢查，5例NMO患者均發(fā)現(xiàn)節(jié)段性或廣泛的脊髓病變，表現(xiàn)為頸胸段脊髓彌漫性腫脹，呈長T1/T2水腫信號改變，病變主要累及脊髓中央?yún)^(qū)（圖1～3），急性期增強MRI脊髓病變區(qū)可出現(xiàn)不均勻輕微強化。5例NMO患者中，2例在首次MRI檢查中還同時觀察到視交叉腫脹、增粗和長T2信號改變，增強MRI示視交叉呈輕度均勻強化表現(xiàn)，其中1例伴有兩側(cè)下丘腦出現(xiàn)小片狀稍長T1/T2信號改變（圖4，5）；1例NMO患者在20月隨訪期間內(nèi)病情發(fā)作（惡化）次數(shù)超過4次；1例NMO患者的頭顱MRI檢查發(fā)現(xiàn)并存腦實質(zhì)病灶，表現(xiàn)為三腦室及側(cè)腦室周圍白質(zhì)輕中度水腫和散發(fā)斑片影。

在NMO患者臨床治療、隨訪過程中，多次MRI對NMO患者脊髓進行動態(tài)觀察表現(xiàn)為病變出現(xiàn)-好轉(zhuǎn)-加重動態(tài)變化，疾病靜止期脊髓病變可消散，在整個病程中脊髓炎癥節(jié)段可以發(fā)生遷徙（圖6～8）。本組NMO患者中，視神經(jīng)炎造成視力損傷與MRI顯示的視神經(jīng)病變的嚴重程度高度吻合，通過激素、丙種球蛋白治療，NMO患者視力損失通常得以較快恢復(fù)。本組1例并存腦實質(zhì)病灶的NMO患者，通過積極治療，腦實質(zhì)中水腫、脫髓鞘病變快速好轉(zhuǎn)，在其后MRI隨訪過程中未出現(xiàn)腦損傷。

3 討論

圖1～3 19歲女性視神經(jīng)脊髓炎患者，入院4～5天后MRI示累及頸髓、胸髓的廣泛脊髓炎，脊髓病變主要累及中央灰質(zhì)區(qū)。圖4，5 26歲女性NMO患者，第3次發(fā)作（距首診約50天）入院，MRI顯示視交叉腫脹（箭）與下丘腦組織局部水腫。Figure 1～3.MR imaging of a 19-year-old female patient with neuromyelitis optica(NMO)in 4 to 5 days after admission shows an extensive inflammatory edema in cervical and thoracic spinal cord(Figure 1,2),with the lesion mainly involving central gray region of spinal cord(Figure 3)．Figure 4,5.On the third attack of NMO(about 50 days from first option)for a 26-year-old female patient,MR imaging shows localized edema in hypothalamus and swelling in optic chiasma(arrows)．

NMO與病毒感染、自身免疫反應(yīng)、遺傳因素有關(guān)。Yamakawa等[4]報道大約有1/3患者發(fā)病前可有頭痛、咽痛、低熱等全身不適等上呼吸道癥狀。追溯病史，本組5例NMO中僅1例患者發(fā)病前有明確的“感冒、咳嗽”病史。在實驗室檢查方面，血清中常存在風(fēng)濕病患者體內(nèi)存在的多種自身抗體，50％的NMO患者血清中呈現(xiàn)抗核抗體陽性，提示NMO發(fā)病與免疫機制相關(guān)[5]。NMO患者起病急，進展快，80％～90％的患者呈反復(fù)發(fā)作的病程。首發(fā)癥狀可以表現(xiàn)為單純的視神經(jīng)炎或脊髓炎，也可以兩者同時發(fā)生，或相繼發(fā)生?；颊叱霈F(xiàn)疾病反復(fù)發(fā)作，病情加重可致殘疾，預(yù)后較差。根據(jù)2006年Wingerchuk等[3]提出的NMO診斷標準，需要符合必要條件即視神經(jīng)炎和急性脊髓炎，并具備2條支持條件：①脊髓MRI病灶長度≥3個脊髓節(jié)段；②頭部MRI檢查不符合多發(fā)性硬化診斷標準；③血清NMO-IgG檢測呈陽性反應(yīng)，即可對臨床患者明確診斷為NMO。MRI具有優(yōu)良的軟組織分辨率，能清楚顯示視神經(jīng)、脊髓的炎性水腫及損傷范圍的評估，在NMO診斷中具有不可替代的重要價值。

圖6～8 女，16歲，視神經(jīng)脊髓炎患者，入院后首次MRI提示頸胸段脊髓廣泛病灶并脊髓腫脹，5月后再次發(fā)病時MRI示頸髓病灶擴大、胸髓病變稍減輕；16月再次MRI復(fù)查示頸髓形態(tài)恢復(fù)正常。Figure 6～8.For a 16-year-old female patient with NMO,MR imaging after first onset of NMO shows an extensive edma in the cervical and thoracic cord lesions(Figure 6);MR imaging of 5 months later on the second attack of NMO shows spinal cord lesion further expanded in cervical cord but slightly reduced in thoracic cord(Figure 7);MR imaging of 16 months later for follow-up shows cervical spinal cord return to normal(Figure 8).

NMO患者視神經(jīng)受累部位常見于視交叉，其次是視神經(jīng)，MRI表現(xiàn)為視神經(jīng)水腫。NMO患者偶爾出現(xiàn)腦部病灶，多位于三腦室周圍及腦干被蓋近導(dǎo)水管區(qū)域[6]，病灶可以引起臨床癥狀，也可以為非癥狀性。本組5例NMO患者均出現(xiàn)過視神經(jīng)損傷、視力下降表現(xiàn)，且在前期就診過程中被作為普通視神經(jīng)炎給予相應(yīng)臨床治療，2例患者在給予激素治療后視力迅速恢復(fù)。與MS以腦內(nèi)病灶為主不同，NMO累及大腦實質(zhì)的機會相對少見。本組5例NMO患者中，1例頭顱MRI檢查發(fā)現(xiàn)并存腦實質(zhì)病灶，表現(xiàn)為三腦室及中腦導(dǎo)水管周圍白質(zhì)輕中度水腫和散發(fā)斑片影，可能與水通道蛋白區(qū)域性分布有關(guān)。

NMO是臨床少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病癥，病情容易反復(fù)，MRI是目前診斷和監(jiān)測NMO的最佳影像學(xué)檢查手段，可以檢測到視神經(jīng)、脊髓和顱腦病變在NMO患者病程中的位置、范圍的變化及病變消長情況。本組NMO患者臨床治療、隨訪過程中，病情均多次反復(fù)，在臨床治療干預(yù)的條件下仍呈復(fù)發(fā)-緩解-再復(fù)發(fā)的多相性病程，1例NMO患者在20月隨訪期間內(nèi)病情發(fā)作（惡化）次數(shù)超過4次。NMO患者多次MRI檢查對脊髓進行動態(tài)觀察，脊髓炎發(fā)生的部位可以發(fā)生遷徙，有時候患者以頸髓炎癥為主，在下一次發(fā)作時病變又可以主要累及脊髓胸段。文獻報道NMO典型脊髓炎發(fā)病表現(xiàn)為完全橫貫性脊髓炎，偶有脊髓休克，MRI顯示為脊髓中央?yún)^(qū)為主的信號異常，主要累及脊髓中央灰質(zhì)區(qū)[7]。脊髓MRI呈縱向性廣泛損害，一般脊髓受累范圍超出3個脊髓節(jié)段，本組5例NMO發(fā)生的脊髓病變范圍多廣泛，脊髓病變遠超出3個脊髓節(jié)段。

我們的經(jīng)驗表明對NMO患者的MRI影像學(xué)檢查中要注意以下幾個方面。其一，影像檢查項目必須包括脊髓MRI、頭顱MRI和視神經(jīng)MRI，影像檢查中要注意做到全脊髓普查，其原因為NMO累及的脊髓節(jié)段往往非常廣泛，單一的頸椎或胸椎MRI可能不能完全展示病變的范圍。另外一個重要因素是，在NMO患者的臨床隨訪過程中，病變往往會發(fā)生遷徙，單一部位的MRI復(fù)查可能會存在很大的遺漏病變風(fēng)險。其二，對可疑NMO的臨床患者需要重視和關(guān)注視神經(jīng)炎的發(fā)生，如果MRI能在顯示脊髓廣泛病變的同時檢查到視神經(jīng)的炎性水腫，無疑對NMO患者的診斷提出更可靠的影像學(xué)證據(jù)。最后，對于少數(shù)NMO患者可能發(fā)生腦內(nèi)病灶，對NMO腦內(nèi)病灶的鑒別是影像科診斷醫(yī)師需要關(guān)注的問題。一般而言，NMO腦部病灶多見于三腦室周圍及腦干被蓋近導(dǎo)水管區(qū)域，不符合MS影像學(xué)診斷標準。

[1]Lennon VA,Wingerchuk DM,Kryzer TJ,et al.A serum autoantibody marker of neuromyelitis optics:distinction from multiple sclerosis[J].Lancet,2004,364(9451):2016-2112.

[2]Wingerchuk DM,Lennon VA,Lucchinetti CF,et al.The spectrum of neuromyelitis opica[J].Lancet Neurol,2007,6(9):805-815.

[3]Wingerchuk DM,Lennon VA,Pittock SJ,et al.Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica[J].Neurology,2006,66(10): 1485-1489.

[4]Kazuka T,Usui Y,Yamakawa N,et al.Relationship between NMO-antibody and anti-MOG antibody in optic neuritis[J].Neuro-ophthalmol,2012,32(2):107-110.

[5]梅文杰，王文敏.視神經(jīng)脊髓炎的相關(guān)研究進展[J].實用臨床醫(yī)學(xué)，2014，15（11）：136-139.

[6]Takahashi T,Miyazawa I,Misu T,et al.Intractable hiccup and nausea in neuromyelitis optica with anti-aquaporin-4 antibody:a herald of acute exacerbations[J].Neurosurg Psychiatry,2008,79 (9):1075-1078.

[7]祁文軍，張義，羅亨勤.多發(fā)性硬化與視神經(jīng)脊髓炎的共性與特性[J].西南國防醫(yī)藥，2014，24（12）：1389-1400.

Dynamic performance of neuromyelitis optica(NMO)in follow-up MRI

XUE Yang,HUANG Wen-cai,LIU Jiang-yong,LIAO Huan,SHEN Gui-ping
(Department of Radiology,Wuhan General Hospital of Guangzhou Military Command,Wuhan 430070,China)

Objective:To investigate the dynamic performance of neuromyelitis optica(NMO)in serial magnetic resonance imaging(MRI)examinations．Materials and Methods:Five female patients with NMO(26．6±13．1 years old(range,16～49 years old)were enrolled,their serial MRI data during the therapeutic and follow-up period were reviewed retrospectively．Result: All of the five patients with NMO had experienced visual impairment for one or more times,and segmental or diffused spinal cord lesion with edema(mainly affecting central gray matter)and slightly contrast-enhancement was demonstrated in their first MRI examination．In the first MRI examination,2 patients with NMO also presented with optic chiasm swelling,thickening and mild contrast enhancement,with hypothalamus partly involved in one of them;one of these 5 patients presented with scattered small lesions in the brain．During the therapeutic and follow-up period,MRI demonstrated dynamic changes of spinal cord edema according to the illness conditions,probably with a migration of lesion location．Conclusion:NMO is a kind of recurrent,demyelinating disease mostly affecting optic nerve and spinal cord,MRI can provide reasonable basis for the clinical treatment by monitoring the dynamic changes of NMO lesions．

Neuromyelitis optica;Magnetic resonance imaging

R754．4；R445．2

A

1008－1062（2016）09－0609－03

2015-09-18；

2015-12-14

薛陽（1988-），女，新疆塔城人，住院醫(yī)師。E-mail：1317847276@qq．com

黃文才，廣州軍區(qū)武漢總醫(yī)院放射科，430070。E-mail：sudahwc@sina．com