特發(fā)性面肌痙攣的神經(jīng)根部病因分析與臨床研究

潘 繼（遼寧省遼陽市第三人民醫(yī)院耳鼻喉科，遼寧 遼陽 111000）

特發(fā)性面肌痙攣的神經(jīng)根部病因分析與臨床研究

潘 繼
（遼寧省遼陽市第三人民醫(yī)院耳鼻喉科，遼寧 遼陽 111000）

目的 研究分析特發(fā)性面肌痙攣（IHFS）的病因和發(fā)病機(jī)制與臨床意義。方法 選擇特發(fā)性面肌痙攣252例作A組，不伴面肌痙攣的三叉神經(jīng)痛患者160例作B組（對照組）。在神經(jīng)根血管減壓術(shù)中采用顯微鏡或鼻內(nèi)鏡觀察面神經(jīng)根周圍病變。結(jié)果 A組中面神經(jīng)根部病變包括：責(zé)任血管壓迫240例（95.2%）；膽脂瘤2例（0.8%）；原因不明10例（4%）；伴神經(jīng)根粘連164例（65%）；B組中面神經(jīng)根出現(xiàn)血管“接觸”128例（80%）；構(gòu)成壓迫者僅36例（22.55%）；12例（7.5%）伴蛛網(wǎng)膜粘連。結(jié)論 引起IHFS主要病因是神經(jīng)根血管壓迫，局部新生物如膽脂瘤也是病因之一，部分患者病因不明。面神經(jīng)根部蛛網(wǎng)膜粘連是血管壓迫致病的主要誘因。

面肌痙攣；面神經(jīng)；病因

面肌痙攣（hemifacial spasm，HFS）的確切發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，故通常被稱作“特發(fā)性面肌痙攣（idiopathic hemifacial spasm，IHFS）”。近年，神經(jīng)根血管壓迫學(xué)說、神經(jīng)根血管減壓術(shù)（microvascular decompressiom，MVD）雖然被多數(shù)學(xué)者接受［1-2］，但對責(zé)任血管的判斷尚缺乏統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。因此，有必要對面肌痙攣（HFS）的病因作進(jìn)一步研究分析。本院2010年以來對252例HFS患者（A組），160例三叉神經(jīng)痛患者（B組，對照組）面神經(jīng)根部進(jìn)行病因病理學(xué)觀察，探討其發(fā)病機(jī)制，報(bào)道如下。

1　資料與方法

1.1一般資料：本組經(jīng)多種方法治療無效的HFS患者252例（A組），男98例，女154例。年齡25～60歲。左130例，右122例。病史1～15年。所有患者均表現(xiàn)為單側(cè)面肌頻繁性、不自主性抽搐，說話或情緒激動時(shí)加重。伴間斷低調(diào)耳鳴者78例。間斷眩暈發(fā)作14例。對照組（B組）為不伴面肌痙攣的三叉神經(jīng)痛患者，共160例。男100例，女60例。右84例，左76例。年齡30～80歲，病史l～20年。

1.2方法

1.2.1研究方法：兩組病例均采用強(qiáng)化局麻下經(jīng)乙狀竇后徑路進(jìn)入橋小腦角區(qū)。入顱前快速靜脈滴注20%甘露醇250 mL及地塞米松10 mg，入顱后先釋放腦脊液，以充分降低顱內(nèi)壓。采用5～10倍放大鏡或鼻內(nèi)鏡觀察面神經(jīng)根周圍的病變。觀察內(nèi)容包括周圍血管與面神經(jīng)根的關(guān)系、血管起源、類型、接觸或壓迫方式；面神經(jīng)根本身情況；蛛網(wǎng)膜粘連情況；占位病變性質(zhì)。

1.2.2病變判斷標(biāo)準(zhǔn)：責(zé)任壓迫血管：符合以下方式之一者才被視為責(zé)任壓迫血管：①異常走行血管交叉壓迫面神經(jīng)根，位于面神經(jīng)根前下方；②異常血管袢環(huán)覆蓋壓迫面神經(jīng)根；③異常血管或其分支穿行與面、聽神經(jīng)根之間；④異常血管或血管袢接觸面神經(jīng)根并伴蛛網(wǎng)膜粘連（蛛網(wǎng)膜粘連：指蛛網(wǎng)膜將異常走行血管與面神經(jīng)根固定于一起）。單純相鄰或接觸關(guān)系而不伴粘連者除外。

2　結(jié) 果

2.1面神經(jīng)根與周圍血管的關(guān)系：按照責(zé)任壓迫血管標(biāo)準(zhǔn)，B組小腦前下動脈、小腦后下動脈及其分支在面神經(jīng)根鄰近走行，與之構(gòu)成“接觸”關(guān)系者128例（128/160，80%），其中與面神經(jīng)根構(gòu)成壓迫者36例（36/160，22.5%）。A組見責(zé)任壓迫血管240例（240/320，95.2%）。

2.2面神經(jīng)根：在5～10放大鏡或內(nèi)鏡下觀察A組面神經(jīng)受血管壓迫部位見壓痕者30例（30/252，11.9%），B組未見類似病變。

2.3蛛網(wǎng)膜粘連：伴蛛網(wǎng)膜粘連者，A、B組各為164例（164/252，65%）和12例（12/160，7.5%）。

2.4占位病變：A組見2例（2/252，0.8%）膽脂瘤，2.0 cm×2.5 cm× l.5 cm，包圍面聽神經(jīng)根。

2.5原因不明：面肌痙攣組未見血管壓迫及占位病變者10例（10/252，4%），其病因不明。

3　討 論

Gardner［3］1962年報(bào)道血管壓迫面神經(jīng)根是HFS的病因，并首創(chuàng)顯微血管減壓術(shù)（MVD）。之后血管壓迫學(xué)說受到國內(nèi)外學(xué)者普遍關(guān)注。MVD在各地逐漸推廣應(yīng)用，并取得良好的療效［4］。如何判斷并確定責(zé)任壓迫血管是MVD的首要任務(wù)。然而，目前尚未見有關(guān)判斷責(zé)任壓迫血管的統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。在臨床實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)正常情況下，小腦前下動脈、小腦后下動脈鄰近面、聽神經(jīng)。上述動脈及其分支可從面、聽神經(jīng)不同部位經(jīng)過。構(gòu)成密切“接觸”關(guān)系，這種“接觸”關(guān)系，發(fā)生率高達(dá)80%，不應(yīng)視為壓迫。只有形成交叉、覆蓋、貫穿面、聽神經(jīng)之間和“接觸”伴蛛網(wǎng)膜粘連時(shí)才構(gòu)成“標(biāo)準(zhǔn)”壓迫。

雖然血管壓迫是HFS主要病因，但本組仍有10例（4%）病因不明，有待進(jìn)一步研究。此外，尚發(fā)現(xiàn)1例由膽脂瘤引起。因此，術(shù)前做腦CT、MRI檢查明確有無占位病變是必要的。

MVD是精細(xì)的、技巧性很強(qiáng)的微創(chuàng)手術(shù)，熟悉局部神經(jīng)血管解剖關(guān)系和常見病變特點(diǎn)是順利完成MVD和預(yù)防相關(guān)并發(fā)癥所必要的。文獻(xiàn)報(bào)道［5］，責(zé)任血管常見為小腦前下動脈或分支＞小腦后下動脈或分支＞椎動脈＞基底動脈＞多根動脈共同壓迫，多來自同側(cè)椎-基底動脈系統(tǒng)。但亦有報(bào)道來自對側(cè)者、動脈瘤和靜脈壓迫者。本研究發(fā)現(xiàn)責(zé)任血管壓迫部位以面神經(jīng)根出腦橋部多見，且多居前下方，其位置較深而隱蔽。因此MVD術(shù)中應(yīng)耐心細(xì)致尋找，必要時(shí)應(yīng)借助鼻內(nèi)鏡探查。窺視直視情況下的死角，以免遺漏責(zé)任血管［6］。

血管壓迫如何導(dǎo)致面肌痙攣的詳細(xì)發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚。文獻(xiàn)認(rèn)為面神經(jīng)根受血管壓迫部位出現(xiàn)脫髓鞘，傳入、傳出神經(jīng)之間可發(fā)生生物電短路，此乃“短路學(xué)說”［7］。近年動物實(shí)驗(yàn)?zāi)Ｐ停?］進(jìn)一步研究表明面神經(jīng)根纖維脫髓鞘和血管壓迫是面肌痙攣兩個(gè)必備條件。我們發(fā)現(xiàn)HFS組面神經(jīng)根在受血管壓迫的同時(shí)通常還伴有局部蛛網(wǎng)膜粘連（65%），且11.9%患者面神經(jīng)根可見壓痕，而對照組面神經(jīng)根與相關(guān)血管“接觸”率雖然高達(dá)80%，構(gòu)成“標(biāo)準(zhǔn)”壓迫者也高達(dá)22.5%，但少有蛛網(wǎng)膜粘連（65%）亦未見壓痕。這說明責(zé)任壓迫血管的搏動對面神經(jīng)根的慢性損傷存在一個(gè)“度”的界限，蛛網(wǎng)膜粘連會加重這種慢性損傷，是重要的發(fā)病誘因。少數(shù)患者（4%）面神經(jīng)根既無血管壓迫又無占位病變，其病因不明。但臨床實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)，這部分患者起病初口服卡馬西平、苯妥英鈉等抗癲癇藥物有效。據(jù)此推測，其面神經(jīng)中樞部分存在與癲癇類似的異常的功能亢進(jìn)部位。HFS動物實(shí)驗(yàn)?zāi)Ｐ鸵惨炎C實(shí)其面神經(jīng)核興奮性增加。MVD術(shù)后復(fù)發(fā)或無效的病例亦可能與此有關(guān)［9-12］。

［1］ 龍三太，陳杰，李華麗.特發(fā)性面肌痙攣神經(jīng)根部病因分析與臨床研究進(jìn)展［J］.中華耳鼻咽喉科雜志，2015，50（1）：31-33.

［2］ Mclaughlin MR，Jannetta PJ，Clyde BL，et al.Microvascular decompression of cranial nerves ：Lessons leamed afler 4000 operations ［J］.J Neumsurg，1999，13（90）：18.

［3］ Gaydner WJ.Concernig the mechanism of trigeminal neuralgia and hemifacial spasm［J］.J Neurosurg，1962，19： 947.

［4］ Samii M，Gunther T，Iaconetta G，et al.Microvascular decompression to treat hemifacial spasm ： long - term results for a consecutive Series of 143 patients［J］.Neurosurgery，2002，50（4）： 712-718.

［5］ 袁越，張黎.面肌痙攣顯微外科治療進(jìn)展［J］.國外醫(yī)學(xué)神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)外科分冊，2002，29（2）： 335-341.

［6］ 張開文.面神經(jīng)根顯微血管減壓梳理牽拉術(shù)治療特發(fā)性半面痙攣［J］.中華顯微外科雜志，1997，20（3）： 85-87.

［7］ Chung SS，Chang JW，Kim SH，et al.Microvascular decompression of the facial nerve for the treatment of hemifacial spasm ： Preoperative magnetic resonance imagine related to clinical outcome ［J］.Acta Neurochir（Wien），2002，142（8）： 901-906.

［8］ 海艦，李善泉，萬杰青，等.面肌痙攣動物模型的實(shí)驗(yàn)研究［J］.腦與神經(jīng)疾病雜志，1999，7（3）：97-98.

［9］ 孫靜，尚正平，張雅文.特發(fā)性面肌痙攣神經(jīng)根部病因分析與前瞻性研究［J］.中華耳鼻喉科學(xué)雜志，2015，24（3）：163-166.

［10］ 趙永宏，李暉，米修奎，等.特發(fā)性面肌痙攣--面神經(jīng)根部病因?qū)W觀察［J］.中國耳鼻咽喉顱底外科雜志，2005，11（3）：181-183.

［11］ 魏易瓊，盧祖能，董紅娟，等.特發(fā)性半側(cè)面肌痙攣患者30例電生理及影像學(xué)表現(xiàn)［J］.中華神經(jīng)科雜志，2007，40（12）：816-817.

［12］ 呂海蓮，羅樹彬，許道洲，等.MR 3D FLASH-WE技術(shù)對特發(fā)性面肌痙攣顯微血管減壓的術(shù)前診斷價(jià)值［J］.中國微侵襲神經(jīng)外科雜志，2012，17（5）：201-203.

R745.1+1

B

1671-8194（2016）23-0159-02