隆突性皮膚纖維肉瘤30例臨床病理研究

閆志剛 路喜安（山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院病理科，山西 大同 037000）

隆突性皮膚纖維肉瘤30例臨床病理研究

閆志剛 路喜安
（山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院病理科，山西 大同 037000）

目的 分析30例隆突性皮膚纖維肉瘤患者的病理和臨床表現(xiàn)。方法 選取我院在2014年2月至2015年3月所收治的30例隆突性皮膚纖維肉瘤患者作為研究對(duì)象。分析這30例患者的病理組織學(xué)特點(diǎn)和臨床表現(xiàn)及治療情況。30例隆突性皮膚纖維肉瘤患者均做免疫組化染色，使用抗體為CD34、S-100、Lysonzme、PBS、Vimentin替代第一抗體作陰性對(duì)照。結(jié)果 30例隆突性皮膚纖維肉瘤患者中Vimentin陽(yáng)性有26例，為胞質(zhì)內(nèi)棕黃色顆粒，分布狀況呈現(xiàn)為彌漫狀。CD34定位在細(xì)胞膜上，陽(yáng)性細(xì)胞有24例，纖維肉瘤和黏液區(qū)并無(wú)陽(yáng)性細(xì)胞出現(xiàn)。S-100陽(yáng)性有12例，Lysonsme陽(yáng)性有11例；所有患者的病理均能夠發(fā)現(xiàn)一致的纖細(xì)的梭形細(xì)胞，形成典型的致密席紋狀結(jié)構(gòu)。其中有6例患者皮膚表面有潰瘍出現(xiàn)，直徑為（6.8±2.1）cm，腫瘤呈現(xiàn)為褐色，腫塊切面呈現(xiàn)為淺粉紅色，部分腫塊呈現(xiàn)為灰白色。結(jié)論 隆突性皮膚纖維肉瘤容易出現(xiàn)于真皮的輕度惡性軟組織腫瘤，通過(guò)免疫組化標(biāo)記能夠有效地診斷，外科肉瘤切除手術(shù)是主要的治療方式，但是局部切除通常會(huì)引發(fā)病情復(fù)發(fā)。

隆突性皮膚纖維肉瘤；病例觀察；病理學(xué)

隆突性皮膚纖維肉瘤是一種出現(xiàn)于皮膚真皮的輕度惡性腫瘤，其容易復(fù)發(fā)，生長(zhǎng)快速，具備侵襲性的生長(zhǎng)特點(diǎn)，并且具備罕見(jiàn)的轉(zhuǎn)移特點(diǎn)［1］-［2］。隆突性皮膚纖維肉瘤在組織學(xué)上受到許多的爭(zhēng)議，了解隆突性皮膚纖維肉瘤的臨床組織病理特征，對(duì)診斷和醫(yī)療該病有著非常重要的意義［3］?，F(xiàn)對(duì)我院2014年2月至2015年3月診治的經(jīng)過(guò)病理學(xué)證實(shí)的30

例隆突性皮膚纖維肉瘤患者的情況進(jìn)行分析和總結(jié)，報(bào)道如下。

1　資料與方法

1.1一般資料：于2014年2月至2015年3月，選取我院所收治的30例隆突性皮膚纖維肉瘤患兒作為本次研究對(duì)象，其中男性患者16例，女性患者14例，發(fā)病年齡在22～60歲，平均年齡在（36±4.5）歲。所有患者的病程在7～27個(gè)月。其中有19例患者的病情出現(xiàn)于軀干，8例患者發(fā)生于四肢，3例患者病情出現(xiàn)于頭頂部。軀干的19例患者中腹部11例，胸背部4例，胸部4例。所有患者的臨床表現(xiàn)為皮下環(huán)境性無(wú)痛性結(jié)節(jié)增大，直徑平均為（0.7±0.1）cm。其中有5例隨著時(shí)間的推移，數(shù)月后肉瘤出現(xiàn)出血、破潰、疼痛，治療的方法采用包塊切除術(shù)。

1.2方法：在患者手術(shù)之前的臨床診斷結(jié)果為肉芽腫瘤3例，纖維瘤7例，脂肪瘤5例，神經(jīng)纖維瘤15例。所有患者中，第1次病情發(fā)作便進(jìn)行手術(shù)切除的患者有17例，第2次病情發(fā)作進(jìn)行手術(shù)的有8例，第3次病情發(fā)作進(jìn)行手術(shù)的有3例，第4次病情發(fā)作進(jìn)行手術(shù)的有2例。最短病情復(fù)發(fā)時(shí)間為5個(gè)月，最長(zhǎng)時(shí)隔15年。所有患者中，病情復(fù)發(fā)第一次未進(jìn)行相關(guān)病情檢查的有4例。所有患者無(wú)轉(zhuǎn)移或死亡。所有標(biāo)本均經(jīng)過(guò)HE染色、石蠟切片、10%的甲醛固定和顯微鏡下病理觀察。根據(jù)肉瘤的組織形態(tài)進(jìn)行分類，分別為：黏液性隆突性皮膚纖維肉瘤、纖維肉瘤型隆突性皮膚纖維肉瘤、經(jīng)典型隆突性皮膚纖維肉瘤和Bednar瘤。

30例隆突性皮膚纖維肉瘤患者均做免疫組化染色，使用抗體為CD34、S-100、Lysonzme、PBS、Vimentin替代第一抗體作陰性對(duì)照。腫瘤細(xì)胞Ki67陽(yáng)性率大于10%比率為60%。

2　結(jié) 果

2.1免疫組化：30例隆突性皮膚纖維肉瘤患者中Vimentin陽(yáng)性有26例，占總數(shù)86.6%，為胞質(zhì)內(nèi)棕黃色顆粒，分布狀況呈現(xiàn)為彌漫狀。CD34定位在細(xì)胞膜上，陽(yáng)性細(xì)胞總數(shù)＞21%，總共24例，占總數(shù)的80.0%，纖維肉瘤和黏液區(qū)并無(wú)陽(yáng)性細(xì)胞出現(xiàn)。S-100陽(yáng)性有12例，占總數(shù)的40%，Lysonsme陽(yáng)性有11例，占總數(shù)36.6%。

2.2皮損組織病理檢查：腫瘤表皮無(wú)明顯變化或萎縮，所有的病理位置都處于真皮層，腫瘤組織在皮下組織和真皮內(nèi)浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，邊界無(wú)法分清，瘤細(xì)胞普遍呈現(xiàn)向上侵犯直至表皮下或者留有一未受累的真皮無(wú)浸潤(rùn)帶。所有患者的病理均能夠發(fā)現(xiàn)一致的纖細(xì)的梭形細(xì)胞，形成典型的致密席紋狀結(jié)構(gòu)。其中有6例患者皮膚表面有潰瘍出現(xiàn)，直徑3.5～12 cm，平均為（6.8±2.1）cm，腫瘤呈現(xiàn)為褐色，腫塊切面呈現(xiàn)為淺粉紅色，部分腫塊呈現(xiàn)為灰白色。

2.3鏡下特點(diǎn)：鏡下特點(diǎn)主要為3點(diǎn)。①30例患者中Bednar瘤患者有2例，也可以被認(rèn)為是色素型隆突性皮膚纖維肉瘤，在腫瘤組織中胞質(zhì)內(nèi)具有大量的色素，并且能夠發(fā)現(xiàn)樹突狀細(xì)胞，這2例患者的病情沒(méi)有出現(xiàn)復(fù)發(fā)現(xiàn)象。②30例患者中有4例纖維肉瘤型隆突性皮膚纖維肉瘤，瘤細(xì)胞體積更大，并且呈現(xiàn)為“魚骨”形狀和“人”字形狀，核分裂現(xiàn)象明顯增多，腫瘤中有超過(guò)15%成本為纖維肉瘤。③30例患者中有5例黏液型隆突性皮膚纖維肉瘤，出了經(jīng)典型隆突性皮膚纖維肉瘤特征性車輻狀結(jié)構(gòu)腫瘤意外，瘤細(xì)胞異型性和經(jīng)典型隆突性皮膚纖維肉瘤更大。

3　討 論

隆突性皮膚纖維肉瘤普遍出現(xiàn)于患者的軀干和頭頸部，多數(shù)都發(fā)生于真皮之內(nèi)，少數(shù)也會(huì)發(fā)生于深部軟組織，雖然相關(guān)的報(bào)道有許多，但是臨床診斷過(guò)程中仍然容易出現(xiàn)誤診［4］。誤診的原因大多是因?yàn)獒t(yī)院對(duì)隆突性皮膚纖維肉瘤的病例不夠了解，常常被醫(yī)師誤認(rèn)為是良性腫瘤而實(shí)施常規(guī)的局部切除手術(shù)，少數(shù)醫(yī)師甚至不對(duì)患者的腫瘤進(jìn)行病檢，造成許多的患者經(jīng)常出現(xiàn)病情的復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。隆突性皮膚纖維肉瘤的臨床特點(diǎn)主要呈現(xiàn)為：①腫瘤切除之后容易復(fù)發(fā)，并且復(fù)發(fā)的患者在手術(shù)切口的周圍容易出現(xiàn)結(jié)節(jié)，很少出現(xiàn)轉(zhuǎn)移現(xiàn)象。②皮膚表面通常顯示為血管擴(kuò)張充血和暗紅色。③肉瘤普遍呈現(xiàn)為皮膚粘連和結(jié)節(jié)狀，并且皮膚表面會(huì)出現(xiàn)突出癥狀。④腫瘤大多數(shù)出現(xiàn)于患者的軀干（胸部、頭部、腹部）。⑤隆突性皮膚纖維肉瘤多出現(xiàn)于成年人（20～40歲），并且病程緩慢，但是在生長(zhǎng)一定時(shí)間之后會(huì)突然快速的生長(zhǎng)。

隆突性皮膚纖維肉瘤的病理診斷的組織學(xué)特點(diǎn)主要呈現(xiàn)為扁平脈管呈車輻狀排列或者特征性梭形腫瘤細(xì)胞圍繞膠原纖維，Vimentin陽(yáng)性再加上免疫組化CD34陽(yáng)性能夠做出明確的診斷，所有患者CD34的陽(yáng)性率高達(dá)79%。隆突性皮膚纖維肉瘤普遍呈現(xiàn)為侵襲性生長(zhǎng)，并且切除不干凈的情況下還會(huì)出現(xiàn)復(fù)發(fā)，常規(guī)的手術(shù)普遍以Mohs氏顯微外科切除術(shù)和手術(shù)擴(kuò)大切除術(shù)。常規(guī)的手術(shù)治療隆突性皮膚纖維肉瘤時(shí)，復(fù)發(fā)的概率非常高。這一結(jié)果和何明媛的《隆突性皮膚纖維肉瘤72例臨床病理學(xué)觀察》的文獻(xiàn)報(bào)道中相符。

關(guān)于隆突性皮膚纖維肉瘤的組織學(xué)病原目前仍然有爭(zhēng)論，在WHO新分類中，隆突性皮膚纖維肉瘤和巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤、非典型纖維黃色瘤、叢狀纖維組織細(xì)胞性腫瘤、血管瘤樣纖維組織細(xì)胞瘤歸納到中間型的纖維組織細(xì)胞源性腫瘤內(nèi)。目前隆突性皮膚纖維肉瘤的組織中已經(jīng)發(fā)現(xiàn)纖維維母細(xì)胞、纖維母細(xì)胞、纖維組織細(xì)胞、原始間葉細(xì)胞和神經(jīng)周細(xì)胞等，認(rèn)為隆突性皮膚纖維肉瘤的來(lái)源具有多向分化潛能的原始間葉細(xì)胞，同時(shí)此次研究也證實(shí)了這一觀點(diǎn)。

［1］ 陶鳳英.色素性隆突性皮膚纖維瘤1例［J］.診斷病理學(xué)雜志，2014，1（3）:20-21.

［2］ 李曉飛，郭海燕.隆突性皮膚纖維肉瘤中PTEN的表達(dá)［J］.嶺南皮膚性病科雜志，2013，2（23）:9-11.

［3］ 孟祥浩.隆突性皮膚纖維肉瘤16例臨床病例分析［J］.臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2014，2（9）:10-11.

［4］ 何明媛.隆突性皮膚纖維肉瘤72例臨床病理學(xué)觀察［J］.臨床與實(shí)驗(yàn)病例學(xué)雜志，2013，9（21）:181-184.

R730.262

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1671-8194（2016）22-0170-02