硬皮病與消化系統(tǒng)的表現(xiàn)

張洪軍黑龍江省云山農(nóng)場醫(yī)院

硬皮病與消化系統(tǒng)的表現(xiàn)

張洪軍
黑龍江省云山農(nóng)場醫(yī)院

硬皮病的組織學(xué)特點(diǎn)為結(jié)締組織和血管的廣泛性損害及纖維蛋白樣物質(zhì)沉積于結(jié)締組織及血管壁上。其臨床特征為慢性多器官受權(quán)，包括消化系統(tǒng)受累。筆者三年來在研究消化道運(yùn)動功能中，曾觀察36例硬皮病，有明顯食管、胃腸運(yùn)動功能障礙者6例，占16.7%；說明并非罕見，值得重視。

結(jié)締組織；消化系統(tǒng)；表現(xiàn)

1.臨慶表現(xiàn)

硬皮病不僅以皮膚和關(guān)節(jié)癥狀為突出，且早已認(rèn)識到內(nèi)臟可以受累，大部分病例中均不同程度的存在，但可以缺乏明顯的皮膚改變。Rodnan報(bào)告70例病人中有5例最初的癥狀為消化道表現(xiàn)。Goldraber和Kirsn erf估計(jì)用系統(tǒng)性硬化病的患者大約罰10%存在著與典型的皮膚損害不同的表現(xiàn)。另-方面，硬斑病雖是一種以皮膚局灶性紫色發(fā)硬和萎縮為特征的局限性硬皮病，但其內(nèi)臟受累則屬罕見。CRST綜合征現(xiàn)被認(rèn)為是硬皮病的一種變異，也易發(fā)生內(nèi)臟受累。

硬皮病或系統(tǒng)性硬化病的自然病史不一，其病程中可暴發(fā)性致命，也可能靜止地伴隨病人終生。通常疾病的經(jīng)過常表現(xiàn)為緩解或加重，雖然胃腸道受累的癥狀和體征常常是一種先兆，但是與皮膚損害及內(nèi)臟受累的范圍和嚴(yán)重程度不一定成正比關(guān)系。

1.1食管：吞咽食團(tuán)后運(yùn)行障礙提示有食管硬化。食管蠕動不協(xié)調(diào)與神經(jīng)肌肉受累、肌層萎縮和粘膜下層硬化有關(guān)。返流性食道炎是損傷了食管下括約肌的常見而重要的后果。食管蠕動障礙可通過腔內(nèi)測壓來確定，常出現(xiàn)于自覺癥狀和器質(zhì)性損害之前。Gar-rett等對l 24個(gè)病人的測壓法研究中，發(fā)現(xiàn)最早的變化是一種不協(xié)調(diào)的、間歇性、無力、自發(fā)或反復(fù)性的收縮。這種紊亂進(jìn)-步發(fā)展成完全的運(yùn)動功能麻痹。Stevens等觀察25例硬皮病者中21例食管蠕動缺失；單出現(xiàn)雷諾氏現(xiàn)象的9人中，5例有相同的失調(diào)。筆者曾采用吞入腔內(nèi)微型換能器法，觀察過3例病人，示食管蠕動基本缺如。1例食管下括約肌壓力低下為l 2mmHg。這些檢查提示一種自主性功能不良可能先于硬化改變。食管功能不良的發(fā)病機(jī)理主要是血管收縮性、神經(jīng)肌肉性、還是體液調(diào)節(jié)障礙尚不消楚。最初的和最常見的組織學(xué)變化是平滑肌萎縮。因此，主要影響遠(yuǎn)端3/4的食管，繼后食管壁發(fā)生硬化。

食管吞鋇檢查多少總能顯示硬化的食管，常呈擴(kuò)張狀。有時(shí)在常規(guī)胸片可以看到僵硬而充滿空氣的末端食管。嚴(yán)重的后果是食管下括約肌張力降低，胃內(nèi)榮物返流誘發(fā)嚴(yán)重食管炎；常伴有潰瘍和狹窄。胃內(nèi)容物返流也易誘發(fā)裂孔疝，但在賁門失失馳緩癥的典型表現(xiàn)；而固定性狹窄常提示食管硬化。吞咽障礙，特別是在末端食管有狹窄疤痕時(shí)，容易發(fā)生返流和吸入，導(dǎo)致肺部并發(fā)癥。

1.2胃：胃運(yùn)動功能常受損，使胃排空延遲，促使腐蝕性胃內(nèi)容物返流入下段食管。潴留型嘔吐是另一突出的癥狀，且發(fā)展為幽門梗阻名也有報(bào)道。作者曾見兩例大量嘔吐宿食者，X線提示胃無張力，鋇劑排空受阻，考慮為幽門梗阻。其中1例曾收入外科病房，險(xiǎn)遭不必要的手術(shù)，后經(jīng)纖維胃鏡檢查觀察胃蠕動缺失，但幽門無器質(zhì)性梗阻，為本病胃受累的表現(xiàn)。胃程可見有水腫、姜縮和肌層細(xì)胞浸潤，粘膜下層硬化及粘膜糜爛和潰瘍。

1.3腸；腸受累者約占一半。雖食管為最先受累的部位，但偶爾也可見腸道首先累及者。腸的癥狀和體征不一定必須與原發(fā)病有何聯(lián)系。BLuestone等觀察到在2l例病人中12人有小腸X線攝片上的改變；12例中6人有脂肪瀉，其中6例無癥狀，且其中的3例病人有明顯的X線改變。僅1例病人每日糞便脂肪排泄超過l 0g。

腸蠕動減弱或無效蠕動是本病腸功能失調(diào)的特征。癥狀是腹脹、腹部不適改進(jìn)食后疼痛加劇。嚴(yán)重病例可出現(xiàn)無動力性腸梗阻、積氣病和假性腸梗阻的表現(xiàn)。但是明顯分節(jié)性的狹窄硬化能引起急性機(jī)械性腸梗阻。

在某些彌漫性腸硬化病例，吸收不良造成病人進(jìn)行性虛弱。有時(shí)僅有吸收不良綜合征表現(xiàn)而皮膚或食管并無硬度病性改變。經(jīng)口小腸粘膜活檢顯示絨毛正常。Rosson和Y e sn e r對8例病人進(jìn)行活撿，有6例發(fā)現(xiàn)十二指腸腺被膠原包圍，且檢出有鈣、鐵或維生素B12的吸收缺陷?？傊詹涣嫉脑蛏形搓U明，可能包括腸道動力障礙使腸內(nèi)容物混合不良，血管和淋巴管受阻，近端小腸細(xì)菌結(jié)腸化及微膠粒形成缺乏。結(jié)腸受累的表現(xiàn)是糞便郁滯。由于肛門直腸段平滑肌選擇性受累，便秘更為嚴(yán)重。硬化性結(jié)腸引起潰瘍和穿孔也有報(bào)導(dǎo)。直腸脫垂和肛門失禁也可繼發(fā)于硬皮病。

由于系統(tǒng)性硬化病致小腸x線照片變形已有資料證實(shí)。最常見的征象是腸絆擴(kuò)張，并間以腸管硬化。在十二指腸和空腸內(nèi)，這種變化特別明顯。多囊性擴(kuò)張?zhí)崾卷倚纬?。分?jié)較少，梗的、銳角狀的腸絆較為常見。在結(jié)腸內(nèi)，通過鋇灌腸可見特征性結(jié)腸內(nèi)各個(gè)囊形突出為多口的憩室，這些可能是變化了的結(jié)腸袋。

組織學(xué)變化為平滑肌萎縮和粘膜下硬化，前者常常占優(yōu)勢。水腫和細(xì)胞浸潤也常見。糜爛和潰瘍是繼發(fā)性的，有時(shí)是廣泛的損傷。伴有毛細(xì)管擴(kuò)張時(shí)，可解釋偶爾有胃腸出血。周圍血管炎性變和內(nèi)膜增生可能是最早期的改變，并可能導(dǎo)致肌萎縮和腸壁硬化。

1.4肝臟：雖然由肌層包裹的空腔臟器對系統(tǒng)性硬化特別易感，但肝和其它實(shí)質(zhì)性器官則比其它膠原病時(shí)受累少。Bdrthnlom ew等在427例患硬皮病的患者呻，僅發(fā)現(xiàn)8例有嚴(yán)重肝臟疾病的表現(xiàn)。然而最近提出，在患CRST綜合征病人可引起原發(fā)性膽汁性硬化。

2.治療

目前尚缺乏特效療法。由于本病可自然緩解和復(fù)發(fā)，所以很難評價(jià)各種療法的效果。對消化道癥狀給予對癥治療是必要的。

通過適當(dāng)?shù)谋Ｗo(hù)性治療可使返流性食管炎得以預(yù)防或改善。治療目的是使食管不受返流的胃內(nèi)容物腐蝕。飲食治療及采用非吸收性抗?jié)硠?，液性劑型和足夠的劑量有助于對抗胃酸分泌。床頭適當(dāng)?shù)奶Ц哂兄匾妮o助作用。由于胃腸運(yùn)動機(jī)能低下是本病突出的特點(diǎn)，所以抗膽堿能神經(jīng)藥是禁忌的。烏拉膽堿可以促進(jìn)硬皮病患者的食管排空，并可維持食管下括約肌的壓力，常用的劑量是每餐前10mg。食管狹窄最好的處理是小心地進(jìn)行擴(kuò)張術(shù)。兩例患者進(jìn)行了外科胃底折疊術(shù)，其效果滿意。

腸道吸收不良最好的治療是用適當(dāng)?shù)膹V譜抗生素制劑。抗生素治療的原則與盲袢綜合征相同。當(dāng)狹窄性硬化時(shí)可產(chǎn)生真正的腸梗阻，尤其如果這種狹窄是局限性的，可考慮外科治療。

[1]楊上文，魏瑞瑤，郎琳.結(jié)締組織病在消化系統(tǒng)的表現(xiàn)[J].現(xiàn)代中西醫(yī)結(jié)合雜志，2008（01）.

[2]王秀治.淺析結(jié)締組織病的消化系表現(xiàn)[J].世界最新醫(yī)學(xué)信息文摘:電子版，2012(03).

[3]李春艷，劉麗娜.消化系統(tǒng)癥狀為主要表現(xiàn)的混合性結(jié)締組織病1例[J].中國誤診學(xué)雜志，2006（10）.