耳部無(wú)皰疹的帶狀皰疹性面癱

趙琨李健東趙亮于春剛李楊王杰首都醫(yī)科大學(xué)電力教學(xué)醫(yī)院耳鼻喉科（北京100073）

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耳部無(wú)皰疹的帶狀皰疹性面癱

趙琨李健東趙亮于春剛李楊王杰
首都醫(yī)科大學(xué)電力教學(xué)醫(yī)院耳鼻喉科（北京100073）

【摘要】皰疹頓挫型面癱同亨特綜合征一樣，由水痘-帶狀皰疹病毒（varicella-zoster virus VZV）感染面神經(jīng)所致，多為潛伏在膝狀神經(jīng)節(jié)的VZV病毒再次復(fù)活感染。表現(xiàn)為急性周?chē)悦姘c，耳、舌、咽等部位的劇烈疼痛，伴有眩暈、聽(tīng)力下降等癥狀，但不出現(xiàn)皰疹，所以在臨床中常常被誤診為貝爾面癱。而其不論是病因、發(fā)病機(jī)制還是治療及愈后方面與貝爾面癱都不同，臨床中常常耽誤治療，影響患者的愈后。本文就皰疹頓挫性面癱在臨床特征、發(fā)病機(jī)制、診斷、治療及愈后等方面的進(jìn)展做一綜述，以引起耳鼻咽喉科醫(yī)師對(duì)此類(lèi)疾病的關(guān)注。

【關(guān)鍵詞】皰疹頓挫性面癱；貝爾面癱；亨特綜合征

Fund program:Series of multi-disciplinary research in chronic disease of the staff of power system（SGHB000AJJS1400182）Declaration of interest.

The authors report no conflicts of interest.

皰疹頓挫性面癱（zoster sine herpete ZSH）也叫做不典型皰疹性面癱，同亨特綜合征一樣，是由水痘帶狀皰疹病毒（varicella-zoster virus VZV）引起的急性周?chē)悦姘c。常伴隨耳、咽及頭頸部疼痛，眩暈、聽(tīng)力下降等癥狀，但不伴有典型耳部皰疹的出現(xiàn)［1］。皰疹頓挫性面癱可見(jiàn)于任何發(fā)病年齡，也有報(bào)道其多見(jiàn)于青壯年。發(fā)病在性別間無(wú)明顯差異［1］。它是一種常見(jiàn)病，因?yàn)槎繘](méi)有皰疹而常常被誤診為貝爾面癱［2］。Kihei Terada［3］則認(rèn)為該比例為8％-25％。近年來(lái)N Julian等人［4］認(rèn)為貝爾面癱的發(fā)病率為20/10萬(wàn)，而貝爾面癱中約1/3是被誤診的頓挫性面癱，他認(rèn)為頓挫性面癱發(fā)病率約為6.67/10萬(wàn)。而2015年Moassd Abdel-Aziz等人［5］對(duì)兒童的前瞻性研究中，有36.6％的皰疹頓挫性面癱患者開(kāi)始誤診為貝爾面癱。另外，S.Murakami，MD［6］等學(xué)者對(duì)325例亨特綜合征患者的研究中，有大約1/3的患者在面癱出現(xiàn)的2-14天后耳部皰疹才出現(xiàn)，導(dǎo)致部分患者開(kāi)始誤認(rèn)為貝爾面癱。綜上可見(jiàn)其誤診率較高。并且由于該病的發(fā)病機(jī)理是以病毒對(duì)面神經(jīng)結(jié)構(gòu)的破壞為主，所以療效要比貝爾面癱差，如果能在發(fā)病早期及時(shí)把此病鑒別出來(lái)，積極地采取抗病毒治療，可能對(duì)提高面癱患者的治愈率有一定幫助。

1　臨床特征

皰疹頓挫性面癱是1907年Widal［7］首先發(fā)現(xiàn)，當(dāng)時(shí)稱(chēng)這種急性周?chē)悦姘c伴隨耳內(nèi)劇烈疼痛的臨床表現(xiàn)為“zona frusta”，1916年Weber［8］描述并命名為皰疹頓挫性面癱（ZSH），這種急性周?chē)兔姘c，常伴隨耳、舌等部位的麻木或者劇烈疼痛，伴有眩暈，聽(tīng)力下降，聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏，味覺(jué)消失等癥狀。同亨特綜合征一樣，多為潛伏在膝狀神經(jīng)節(jié)的VZV病毒再次復(fù)活感染所致［2，9］。面癱急性發(fā)作，病變常累及一側(cè)。受涼、疲憊可為其誘因［10］。Ho Yun Lee MD等人［1］的研究中，認(rèn)為感染的神經(jīng)支配區(qū)域可出現(xiàn)針刺感，繼而出現(xiàn)典型疼痛，而亨特綜合征的病人會(huì)出現(xiàn)該區(qū)域皮膚皰疹樣改變。研究者認(rèn)為［1］典型頓挫性面癱患者均出現(xiàn)耳周疼痛，多劇烈，而亨特綜合征患者72.2％出現(xiàn)疼痛，貝爾面癱中32％出現(xiàn)疼痛。皰疹頓挫性面癱的愈后較貝爾面癱差［1］。研究者認(rèn)為［1］排除其它疾病導(dǎo)致的急性周?chē)悦姘c患者，若出現(xiàn)單側(cè)頭面部局部劇痛，即使未出現(xiàn)皮膚皰疹改變，也可初步考慮為頓挫性面癱。另外，區(qū)別與貝爾面癱不同的另一個(gè)重要的特征是，病情在早期可出現(xiàn)惡化，開(kāi)始恢復(fù)的時(shí)間較貝爾面癱晚，同時(shí)最后的恢復(fù)程度也較貝爾面癱差［1］。N Julian Holland等人［11］強(qiáng)調(diào)，在耳部皰疹出現(xiàn)之前皮節(jié)區(qū)的疼痛及感覺(jué)麻木是皰疹性神經(jīng)痛，提示很可能感染了水痘-帶狀皰疹病毒，而且是早期提示感染該病毒的唯一征象。以上這些臨床表現(xiàn)都會(huì)為皰疹頓挫性面癱的診斷提供重要的線索。

2　病因及發(fā)病機(jī)制

急性周?chē)悦姘c的病因有很多，而感染是很重要的一個(gè)病因，大家熟知的中耳炎、萊姆病及病毒感染都可引起面癱。水痘-帶狀皰疹病毒（VZV）和單純皰疹病毒-1型（HSV-1）是引起急性周?chē)悦姘c的最常見(jiàn)的病因。皰疹頓挫性面癱：同對(duì)亨特綜合征的研究一致，皰疹頓挫性面癱的發(fā)生和膝狀神經(jīng)節(jié)區(qū)水痘帶狀皰疹病毒（varicella-zoster virus VZV）復(fù)活感染相關(guān)［19］。R.Zainine，M.Sellami［12］等學(xué)者認(rèn)為膝狀神經(jīng)節(jié)潛伏的VZV病毒復(fù)活引起免疫反應(yīng)，繼而出現(xiàn)神經(jīng)的水腫，在面神經(jīng)骨管內(nèi)嵌頓、壓迫，從而出現(xiàn)乏氧狀態(tài)，最后神經(jīng)壞死。YASUSHI FURUTA［9］等學(xué)者認(rèn)為在亨特綜合征和皰疹頓挫性面癱中水痘帶狀皰疹病毒（varicella-zoster virus VZV）的檢出率及復(fù)制最高峰都沒(méi)有明顯差異，二者在唾液中的檢出率為58％和59％。AO Grobbelaar，ACS Woollard等學(xué)者［13］提出，感染水痘帶狀皰疹病毒（varicella-zoster virus VZV）后皰疹的出現(xiàn)與否和粘膜區(qū)域的細(xì)胞免疫反應(yīng)相關(guān)，但是目前這個(gè)假說(shuō)還未證實(shí)。在Ho Yun Lee MD等人［1］的研究中，皰疹頓挫性面癱酶聯(lián)免疫吸附法（ELISA）的檢出率為74.3％，PCR檢出率為58.8％。但是考慮正常人血液中水痘帶狀皰疹病毒（varicella-zoster virus VZV）抗體的滴度也可以升高，所有酶聯(lián)免疫吸附法在診斷方面還是有限制。S.Murakami，MD等學(xué)者［6］認(rèn)為，PCR在皰疹頓挫性面癱的診斷中檢出率更高，尤其是耳周皰疹流出的分泌物做水痘帶狀皰疹病毒（varicella-zoster virus VZV）DNA的PCR檢測(cè)。但Stjernquist-Desatnik等學(xué)者［14］認(rèn)為考慮病毒復(fù)制在面癱出現(xiàn)之后就開(kāi)始逐漸下降，所有用唾液、淚液、腦脊液、耳周皰疹分泌液及肌肉活檢等方法做病毒PCR檢測(cè)是不穩(wěn)定的。

3　診斷和鑒別診斷

Marc H.Hohman，MD等學(xué)者提出，盡管有電生理檢測(cè)、影像學(xué)及血液學(xué)等方法可以幫助診斷，但急性周?chē)悦姘c的診斷主要依賴(lài)臨床病史及臨床表現(xiàn)［15］。

對(duì)于亨特綜合征的診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)：急性周?chē)悦姘c，耳、軟腭或舌出現(xiàn)典型皰疹，同側(cè)耳、舌、咽部或頭面部其它部位出現(xiàn)劇烈疼痛感。常常伴隨眩暈、聽(tīng)力下降、耳鳴，甚至其它顱神經(jīng)感染癥狀。面神經(jīng)電圖（ENOG）可見(jiàn)患側(cè)面神經(jīng)振幅較健測(cè)明顯降低［16］。與皰疹頓挫性面癱的發(fā)病機(jī)制類(lèi)似，根據(jù)仔細(xì)的詢(xún)問(wèn)病史及臨床表現(xiàn)鑒別不難。

皰疹頓挫性面癱：Ho Yun Lee MD等學(xué)者［1］認(rèn)為血清中有anti-VZV IgM，或anti-VZV IgG滴度4倍以上的無(wú)皰疹急性周?chē)悦姘c，即可診斷為皰疹頓挫性面癱。C J Sweeney，D H Gilden等學(xué)者［17］提出若血清中VZV病毒抗體高于正常的4倍，或者在皮膚、外周血單核細(xì)胞、腦脊液等PCR檢測(cè)出VZV DNA，或者聽(tīng)力下降20db以上、患者出現(xiàn)客觀的眩暈癥狀，即可診斷為皰疹頓挫性面癱。除了以上提到的客觀診斷指標(biāo)，目前我們臨床中診斷主要根據(jù)患者的臨床特征：急性周?chē)悦姘c，伴隨耳、舌、咽部或同側(cè)頭面部其它部位劇烈疼痛，聽(tīng)力下降，眩暈，伴或不伴有其它顱神經(jīng)感染癥狀。在排除其它病因如亨特綜合征、腫瘤、外傷、膽脂瘤等明確診斷后即可診斷該病。除了劇烈疼痛、聽(tīng)力下降、眩暈等癥狀，Marc H.Hohman，MD等學(xué)者［15］也提出了皰疹頓挫性面癱和貝爾面癱的另一個(gè)區(qū)別是前者很少有復(fù)發(fā)性。

Murakami S，Mizobuchi M［18］和Donald H.Gilden，M.D.［19］等學(xué)者認(rèn)為貝爾面癱的發(fā)生和HSV-1病毒有一定的關(guān)系，但是病毒損害神經(jīng)的機(jī)制仍不是很明確。也有試驗(yàn)證實(shí)貝爾面癱患者的血漿內(nèi)皮素水平明顯高于正常人，而血漿內(nèi)皮素升高導(dǎo)致面神經(jīng)供血小動(dòng)脈收縮、痙攣，面神經(jīng)因此缺血、水腫［20］。目前對(duì)于貝爾面癱血清學(xué)檢測(cè)HSV病毒不是常規(guī)，所以診斷主要依據(jù)病史［15］。首先明確是周?chē)悦姘c，然后在排除其它可引起周?chē)悦姘c的疾病后（如中耳炎、帶狀皰疹、外傷、聽(tīng)神經(jīng)瘤、面神經(jīng)瘤、腮腺疾病），貝爾面癱可診斷［19］。所以部分皰疹頓挫性面癱或早期還未出現(xiàn)典型皰疹的亨特綜合征與貝爾面癱鑒別起來(lái)不是很容易，需要仔細(xì)詢(xún)問(wèn)病史，有條件者可行化驗(yàn)檢查，追蹤水痘帶狀皰疹病毒（varicella-zoster virus VZV）DNA或者抗體指標(biāo)。

4　治療

對(duì)于皰疹頓挫性面癱的治療越早越好，來(lái)阻止水痘帶狀皰疹病毒（varicella-zoster virus VZV）的復(fù)制以及減少隨后出現(xiàn)的面神經(jīng)病理改變。進(jìn)而加快面肌恢復(fù)，預(yù)防并減少并發(fā)癥和后遺癥的出現(xiàn)［5］。

Ho Yun Lee，MDa等學(xué)者［1］的前瞻性研究中，將患病1周內(nèi)的66名皰疹頓挫性面癱患者分為倆組，分別給予糖皮質(zhì)激素和糖皮質(zhì)激素-抗病毒藥物治療，并追蹤隨訪1周、2周、3個(gè)月及6個(gè)月，結(jié)果顯示后組的患者一直在恢復(fù)，而前者在3到6個(gè)月恢復(fù)不明顯。

來(lái)自哈弗醫(yī)學(xué)院的Marc H.Hohman，MD等學(xué)者［15］認(rèn)為，不論是亨特綜合征，還是皰疹頓挫性面癱，急性期的最主要治療方案就是給予足量的抗病毒藥物以及激素消腫，還有眼睛的保護(hù)。然而靜脈和口服藥物之間無(wú)明顯區(qū)別，考慮靜脈全身給藥副作用較大，推薦口服給藥。而對(duì)于貝爾面癱，早期給予抗病毒藥物的效果并不明確，牛春生等人［21］的研究中，潑尼松龍聯(lián)合伐昔洛韋并未顯著提高12個(gè)月時(shí)面癱痊愈率，也未降低12個(gè)月時(shí)聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)比列，表明潑尼松龍聯(lián)合伐昔洛韋與單一使用潑尼松龍相比無(wú)明顯優(yōu)勢(shì)。

對(duì)于病程超過(guò)14天，藥物保守治療無(wú)效的完全性面癱患者，可行神經(jīng)電圖檢查，神經(jīng)變性數(shù)量大于90％的患者，即可行面神經(jīng)減壓術(shù)［15］。同時(shí)，也有些學(xué)者認(rèn)為［21，25］早期對(duì)重癥患者實(shí)行面神經(jīng)次全程減壓術(shù)可明顯改善患者愈后。本研究同意以上觀點(diǎn)，病程超過(guò)14天的完全性面癱患者，若正規(guī)藥物治療2周仍沒(méi)有明顯效果，推薦行面神經(jīng)電圖和面神經(jīng)F波檢查，若神經(jīng)電圖顯示神經(jīng)損害90％以上，或者F波不存在，推薦行面神經(jīng)次全程減壓術(shù)。早期除了以上主要治療方法，Marc H.Hohman，MD等學(xué)者［15］也提出了，可以給予一些物理治療。另外，N Julian Holland［11］認(rèn)為經(jīng)過(guò)循證醫(yī)學(xué)證明有效的治療方法還包括給予促神經(jīng)生長(zhǎng)、神經(jīng)生長(zhǎng)材料等藥物，肉毒素及面肌訓(xùn)練。Marc H.Hohman，MD［15］對(duì)于后期出現(xiàn)聯(lián)動(dòng)等后遺癥，仍然可以有不同的手術(shù)可以幫助治療。

In Sup Kim，1 Seung-Ho Shin等多數(shù)學(xué)者提出，亨特綜合征的病因和膝狀神經(jīng)節(jié)區(qū)潛伏的水痘帶狀皰疹病毒（varicella-zoster virus VZV）復(fù)活再次感染相關(guān)，病毒感染引起免疫反應(yīng)，繼而出現(xiàn)神經(jīng)的水腫［23］。水腫及病變區(qū)域主要位于膝狀神經(jīng)節(jié)區(qū)，所以面神經(jīng)減壓的范圍主要強(qiáng)調(diào)該區(qū)域［23］。在減壓術(shù)中顯微鏡下打開(kāi)面神經(jīng)神經(jīng)管，見(jiàn)蒼白的神經(jīng)疝出，血供逐漸恢復(fù)，高倍顯微鏡下可見(jiàn)粉色面神經(jīng)表面的血管紋理［24］。皰疹頓挫性面癱患者的病因、發(fā)病機(jī)制同亨特綜合征相同。在臨床中，我們發(fā)現(xiàn)皰疹頓挫性面癱患者顳骨高分辨CT下面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)區(qū)骨管也較健側(cè)腫脹明顯，手術(shù)中也很好的應(yīng)證這一征象。綜合考慮，推斷其手術(shù)減壓范圍也較亨特綜合征類(lèi)似。Yanagihara N等學(xué)者［25］還發(fā)現(xiàn)亨特綜合征的面神經(jīng)腫脹程度較貝爾面癱更嚴(yán)重，持續(xù)時(shí)間也更長(zhǎng)。而大量研究表明，貝爾面癱面神經(jīng)的腫脹主要位于鼓室段和乳突段，主要行該區(qū)域的減壓［25］。

5　愈后

貝爾面癱愈后相對(duì)較好，70％的病人可自行愈合，不需要任何治療［26］。大約1/6的病人會(huì)遺留中到中度的面弱、攣縮、聯(lián)動(dòng)或者半面痙攣等后遺癥。貝爾面癱中不完全性面癱的病人，愈后較好，大約94％可接近完全恢復(fù)。然而感染水痘帶狀皰疹病毒（varicella-zoster virus VZV）的病人恢復(fù)較差［11］。包括典型帶狀皰疹的病人和皰疹頓挫性面癱的病人。不需要任何治療方法就能治愈的貝爾面癱病人，一般在3周內(nèi)便開(kāi)始恢復(fù)。如果3周內(nèi)沒(méi)有任何恢復(fù)，則需要干預(yù)，這時(shí)給予及時(shí)的藥物治療貝爾面癱一般恢復(fù)較好，只有大約10％的貝爾面癱病人需要手術(shù)治療［25］。而皰疹頓挫性面癱的病人，很少有不需要干預(yù)的病人，即使早期給予足量的抗病毒及激素等治療，或者同樣給予面神經(jīng)次全程減壓手術(shù)，皰疹頓挫性面癱病人愈后也較貝爾面癱差，。另外張愛(ài)萍，楊仕明［27］等人提出，耳帶狀皰疹綜合征在臨床上大部分都有聽(tīng)力的下降，面癱的恢復(fù)隨聽(tīng)力改善有不同的變化，患者平均言語(yǔ)頻率提高明顯者預(yù)示面神經(jīng)恢復(fù)較好。

綜上可知，皰疹頓挫性面癱和貝爾面癱，不論是病因、發(fā)病機(jī)制還是治療及愈后方面都不同，所以臨床中二者的鑒別診斷尤為重要。引起耳鼻咽喉科醫(yī)師對(duì)此類(lèi)疾病的關(guān)注。

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Zoster sine herpete-Facial paralysis without herpes caused by herpes zoster virus

ZHAO Kun，LI Jiandong，ZHAO Liang，YU Chungang，LI Yang，WANG Jie
Department of Otolaryngology，Beijing Electric Power Hospital，a Teaching Hospital of Capital Medical Univercity
Corresponding author:Jiandong liEmail:lijiandong@sina.com

【Abstract】Zoster sine herpete（ZSH）facial palsy is caused by the varicella-zoster virus（VZV），similar to Ramsay Hunt syndrome.Latent VZV infection is reactivated in the geniculate ganglion，causing acute peripheral facial palsy，severe pain in the ear，tongue，pharynx and other regions of head and neck.Vertigo and hearing loss can be part of the process.However，facial palsies caused by VZV are not always accompanied by vesicular eruption，and these cases are referred to as zoster sine herpete（ZSH）.Distinguishing ZSH from Bell palsy is difficult，and ZSH is often clinically diagnosed as Bell palsy.However，the etiology，pathogenesis，treatment and prognosis are quite different.So facial palsy in ZSH is often misdiagnosed and adequate treatment delayed，leading to poor prognosis.In this paper，we elaborate on the clinical features，pathogenesis，diagnosis，treatment and prognosis of ZSH associated facial palsy，in order to bring it to the attention of Otorhinolaryngologist.

【Keywords】Zoster sine herpete；Bell 's Palsy；Ramsay Hunt syndrome

【中圖分類(lèi)號(hào)】R764.15

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A

【文章編號(hào)】1672-2922（2016）02-291-4

DOI:10.3969/j.issn.1672-2922.2016.02.033

基金項(xiàng)目：電力系統(tǒng)員工慢性疾病的多學(xué)科系列研究編號(hào)：SGHB000AJJS1400182

作者簡(jiǎn)介：趙琨，碩士，研究生，研究方向:面神經(jīng)研究及耳科學(xué)

通訊作者：李健東，Email:lijiandong@sina.com

收稿日期：（2015-11-22審核人：陳偉）