嗜酸細胞性胃腸炎伴自限性多漿膜腔積液一例

沈　凱　葉玲娜　曹　倩

·病例報告·

嗜酸細胞性胃腸炎伴自限性多漿膜腔積液一例

沈凱葉玲娜曹倩★

嗜酸細胞性胃腸炎（Eosinophilic gastroenteritis，EGE）是以胃腸道組嗜酸性粒細胞浸潤為主的少見疾病，發(fā)病率約1/100000，病變可累及消化道壁各層，從而產生潰瘍、梗阻、腹水等表現(xiàn)［1］，臨床上診斷較困難?，F(xiàn)將1例EGE合并自限性多漿膜腔積液病例報道如下。

1　臨床資料

患者女，25歲，因“間斷中上腹痛2周，加重伴惡心、嘔吐2d”入院。當?shù)匚哥R示慢性非萎縮性胃炎伴糜爛，對癥治療腹痛不緩解，后出現(xiàn)全腹持續(xù)性隱痛，伴排氣排便停止。就診于本院，查血常規(guī)中性粒細胞百分數(shù)83.1%，C反應蛋白8.9mg/L。腹部B超示腹腔中等量積液。全腹部CT平掃示腹盆腔大量積液，伴腸壁水腫。初步考慮“腹水待查：腹膜炎”，予抗感染等治療后腹痛緩解。近期有食物過敏史。查體：體溫（口）：35.8℃，脈搏：68次/min；呼吸：20次/min；血壓：118/86mmHg，全身淺表淋巴結未觸及腫大，皮膚鞏膜未見黃染，雙肺呼吸音清，雙下肺呼吸音減低，腹略膨隆，腸鳴音2次/min，腹軟，全腹可及壓痛、反跳痛，肝脾肋下未及，Murphy征陰性，移動性濁音陽性，雙下肢無水腫。

入院后查全腹CT增強：小腸壁普遍腫脹，提示腸炎、腹水，附見：右側少量胸水。胸片、結核菌素（PPD）試驗陰性，超敏C反應蛋白7.6mg/L。血沉23mm/hr。腹水生化提示漏出液，血清腹水白蛋白梯度（SAAG）＞11g/L。尿常規(guī)示尿隱血1+，紅細胞23.9/μl。大便常規(guī)、生化、自身免疫球蛋白系列、腫瘤標記物均正常，血常規(guī)白細胞2.7×109/L，血紅蛋白11.4g/dl，血小板計數(shù)174×109/L，嗜酸粒百分數(shù)16.3%。復查胸腔積液彩超：雙側胸腔積液（右側中大量，左側少量）。因抗核抗體譜ANA1：100顆粒型，SS-A抗體陽性（+），SSB抗體陽性（+），查淚腺試驗、唇腺活檢均正常。因患者哺乳期未行唾液腺發(fā)射型計算機斷層成像術（ECT）。因血常規(guī)嗜酸粒百分數(shù)16.3%，結合病史、臨床癥狀懷疑EGE，復查胃鏡示慢性非萎縮性胃炎伴糜爛，病理匯報（十二指腸降部）局灶嗜酸性粒細胞52個/HP，（十二指腸球部）局灶嗜酸性粒細胞41個/HP。擬行激素治療，但3d后患者胸水、腹水自行消失，復查血常規(guī)、C反應蛋白水平等均恢復正常。

2　結果

患者有食物過敏史，胃腸道癥狀，外周血嗜酸細胞比例升高，CT等影像檢查提示腸道全層累及伴多漿膜腔積液，在排除寄生蟲感染、結核、腫瘤、嗜酸細胞性白血病等其他疾病后再加上胃鏡病理，首先考慮EGE。但患者有白細胞減低、尿隱血等多器官累及表現(xiàn)，結合自身免疫系列抗體SSA、SSB呈陽性，需懷疑合并干燥綜合征及狼瘡等自身免疫病。但干燥綜合征相關檢查均為正常，抗核抗體（ANA）滴度不高，且多漿膜腔積液呈自限性，難以用自身免疫病解釋，故臨床最終診斷為EGE。

3　討論

嗜酸細胞性胃腸炎1937年由Kaijse第一次報道，近年來臨床病例報道逐漸增多。EGE 可發(fā)生于任何年齡，臨床表現(xiàn)多樣，缺乏特異性。Bentlif等［2］根據(jù)嗜酸粒細胞浸潤胃腸壁的程度分為：（1）黏膜病變型：約占70%，可表現(xiàn)為嘔吐、腹痛、腹瀉、黑便、缺鐵性貧血、吸收不良、腸道蛋白丟失等。（2）肌層病變型：約占20%，可引起胃腸道的梗阻。（3）漿膜病變型：此型患者更少見，約占10%，但可累及腸系膜淋巴結，可伴有腹水形成。以上3型可單獨出現(xiàn)或混合出現(xiàn)。常用Talley標準［3］診斷本?。海?）有胃腸道癥狀。（2）食管至結腸消化道活組織檢查有≥1個部位的嗜酸性粒細胞浸潤，或者特征性的影像學發(fā)現(xiàn)并有外周嗜酸細胞升高。（3）無消化道外的其他組織的嗜酸性粒細胞浸潤且無寄生蟲感染。

本病例考慮是混合型病變，同時累及消化道全層，故有累及黏膜層的腹瀉、腹痛癥狀，累及肌層的惡心、嘔吐等梗阻癥狀，以及累及漿膜層的腹水、胸水等癥狀。段麗萍等［4］提出該型常先累及黏膜層，此時因癥狀缺乏嚴重性和特異性而不被重視，隨病情進展，累及胃腸道肌層甚至漿膜層，患者才出現(xiàn)腸梗阻、腹水等相應表現(xiàn)。

EGE病因不明，可能與外源性或內源性過敏原的變態(tài)反應有關。一項研究表明50%的EGE患者個人有哮喘等過敏性疾病史，以及藥物、食物過敏史［5］。外周血嗜酸細胞計數(shù)或比例升高是診斷的重要線索，故臨床上有過敏病史且合并血嗜酸細胞升高時需要考慮EGE［4］。本例患者發(fā)病前曾因進食芒果而過敏，入院后檢查大致排除了寄生蟲感染、結核、腫瘤等疾病，故據(jù)外周血嗜酸性粒細胞升高結合臨床癥狀，需要考慮EGE。而病變部位黏膜活檢到大量嗜酸細胞浸潤（鏡下每高倍視野＞50個嗜酸細胞）是診斷EGE的重要依據(jù)，但不是診斷EGE的必要條件，因為黏膜活檢對肌層型病變或漿膜型病變的診斷價值不大，且部分病例在內鏡下無病變區(qū)活檢也可發(fā)現(xiàn)嗜酸細胞浸潤，因此，對懷疑EGE的患者應多點活檢（＞6點）［6-7］。研究表明EGE容易累及小腸［7-8］，故內鏡檢查時十二指腸及回腸末段活檢可增加疾病的檢出率［9］。本病例即是在十二指腸無病變部位活檢而發(fā)現(xiàn)了嗜酸細胞浸潤，但因患者拒絕腸鏡檢查而未能行回腸末段活檢。

EGE為少見病，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，故對于無明顯食物或藥物誘因的疑似病例診斷要慎重，需排除嗜酸性粒細胞綜合征、嗜酸細胞性白血病等疾病后才能考慮［10］。本病例因血嗜酸細胞比例輕度升高且迅速好轉，故不考慮上述疾病，未行骨穿檢查。漿膜型EGE更為少見，嗜酸細胞浸潤食道漿膜層并累及胸膜時可出現(xiàn)胸水，浸潤腹腔胃腸道漿膜層時可出現(xiàn)腹水，一般多為滲出液，可伴有嗜酸細胞比例升高。本例患者腹水檢查提示漏出液且未見嗜酸細胞比例升高，主要考慮疾病以侵犯黏膜層、肌層為主，漿膜層病變相對較輕。對于臨床上診斷困難的病例，腹腔鏡行漿膜層等活檢有助于確診。

當然本病例不能完全排除干燥綜合征及狼瘡等自身免疫病，有待于臨床隨訪以進一步確診。但本病例多漿膜腔積液與自身免疫病關系不大，一方面因為據(jù)患者目前的臨床表現(xiàn)和輔助檢查診斷自身免疫病依據(jù)不足，另一方面因自身免性疫病引起的多漿膜腔積液一般不會自行緩解。

EGE的治療首先需去除致敏因素，因疾病本身為自限性，故部分輕癥患者可自行緩解。部分癥狀較明顯患者可予抗組胺藥、肥大細胞穩(wěn)定劑、白三烯受體拮抗劑等治療。病情嚴重者，一般糖皮質激素治療效果較好。但部分患者EGE易反復發(fā)作，需臨床隨訪。本患者發(fā)病初期有消化道黏膜層和肌層累及的嘔吐、腹瀉、疑似腸梗阻等癥狀，經外院2周的禁食、去除過敏原等治療，入本院時考慮疾病已經進入漿膜層累及的階段。因漿膜層病變較輕，故入院后僅予抗感染治療胸腹水便自行緩解。后患者處于哺乳期，未予激素治療。此后患者于門診隨訪2年，未再發(fā)作類似癥狀。

綜上所述，臨床典型患者的病史結合消化道癥狀，或不明原因的腹痛患者伴胃腸壁水腫增厚伴或不伴胸腹腔積液，再結合活檢病理，臨床診斷EGE不難。少數(shù)EGE患者血嗜酸細胞可不增多，內鏡病理活檢也可為陰性，僅以腹水嗜酸細胞比例升高為主要病理依據(jù)，尤其在合并自身免疫病等其他疾病的情況下，EGE的診斷尤為困難。故臨床上仔細結合患者病史分析、行多點黏膜活檢（尤其取小腸活檢）或胸腹水檢查提示嗜酸細胞浸潤是確診的重要線索，必要時可行漿膜層活檢。因疾病本身呈自限性，故以保守治療為主。

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310016 浙江大學醫(yī)學院附屬邵逸夫醫(yī)院消化內科