非體外循環(huán)手術(shù)治療肺動脈吊帶合并氣管狹窄的臨床研究

張儒舫 沈立 李小兵 謝業(yè)偉 龔瑾 耿琳 李紅云 萬全超

臨床研究

非體外循環(huán)手術(shù)治療肺動脈吊帶合并氣管狹窄的臨床研究

張儒舫 沈立 李小兵 謝業(yè)偉 龔瑾 耿琳 李紅云 萬全超

目的 回顧分析總結(jié)非體外循環(huán)手術(shù)治療肺動脈吊帶合并氣管狹窄的診治經(jīng)驗。方法2012年11月至2015年9月，在非體外循環(huán)下手術(shù)治療肺動脈吊帶合并氣管狹窄患兒22例，其中男性13例、女性9例，年齡4個月至11歲，平均（20.33±27.64）個月，體質(zhì)量5.5～32.0（10.25±5.80）kg?；純壕颉昂粑贝侔楹泶Q”在外院就診，心臟超聲和心血管CT診斷為肺動脈吊帶合并氣管狹窄轉(zhuǎn)入我院。單純肺動脈吊帶8例，合并其他心血管畸形11例，合并非心血管畸形3例。22例患兒均有不同程度的氣管狹窄。結(jié)果22例患兒均在非體外循環(huán)下行肺動脈吊帶矯治手術(shù)，成功21例，失敗1例。7例同期矯治了合并的其他心血管畸形（房間隔缺損封堵術(shù)1例、動脈導(dǎo)管離斷術(shù)6例）；1例同期糾治膈膨升。術(shù)后呼吸機(jī)輔助時間2～28（5.35±5.57）h，監(jiān)護(hù)室逗留時間16.5～288.0（61.25±65.00）h。術(shù)后發(fā)生乳糜胸1例，保守治療后痊愈；1例患兒術(shù)后并發(fā)氣管內(nèi)肉芽生成造成氣道狹窄加重，脫離呼吸機(jī)困難，術(shù)后10 d行氣管內(nèi)支架置入手術(shù)，術(shù)后順利脫離呼吸機(jī)，痊愈出院；1例患兒在手術(shù)失敗后12 d再次體外循環(huán)下手術(shù)，術(shù)后42 d仍不能脫離呼吸機(jī)，最終家長放棄治療。全組患兒無手術(shù)死亡，21例順利出院。術(shù)后患兒隨訪時間1～33個月，12例患兒術(shù)后呼吸道癥狀完全消失，9例患兒喉喘鳴癥狀明顯好轉(zhuǎn)，生長發(fā)育改善，氣管狹窄隨訪中。結(jié)論 肺動脈吊帶患兒一經(jīng)診斷即有手術(shù)指征。采用經(jīng)左側(cè)開胸非體外循環(huán)下手術(shù)矯治方法簡單，術(shù)后呼吸機(jī)撤離快，住院時間短，近期效果良好。

肺動脈吊帶；氣管狹窄；非體外循環(huán)手術(shù)

肺動脈吊帶（pulmonary artery sling，PAS）是一種罕見的先天性心血管畸形[1]，又稱先天性迷走左肺動脈，是指左肺動脈從右肺動脈起始部后方起源并繞過右主支氣管和主支氣管，穿行于食管和氣管間，進(jìn)入左側(cè)肺門[2，3]，常合并氣管狹窄和心臟內(nèi)畸形，到目前為止尚無理想手術(shù)方法。我院采用非體外循環(huán)下經(jīng)左側(cè)開胸進(jìn)行矯治，獲得理想臨床效果，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2012年11月至2015年9月，本科共收治合并氣管狹窄的肺動脈吊帶患兒22例，男性13例，女性9例，年齡4個月至11歲，平均（20.33± 27.64）個月，體質(zhì)量5.5～32.0（10.25±5.80）kg。

1.2 臨床表現(xiàn)與合并畸形 患兒均因“呼吸急促伴喉喘鳴”就診；其中1例左側(cè)支氣管重度狹窄，支架植入術(shù)后。心臟超聲診斷為肺動脈吊帶或者伴有其他心血管畸形，心血管CT造影檢查后明確診斷。22例患兒均合并不同程度的氣管狹窄。其中單純肺動脈吊帶8例，合并房間隔缺損3例，合并房間隔缺損、無肛、小耳畸形1例，合并室間隔缺損1例，合并室間隔缺損、永存左上腔靜脈、漏斗胸、膈膨升1例，合并室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、右室雙腔心1例，合并室間隔缺損、肺動脈狹窄1例，合并室間隔缺損、永存左上腔靜脈1例，合并肌部室間隔缺損、卵圓孔未閉、永存左上腔靜脈1例，合并卵圓孔未閉、動脈導(dǎo)管未閉1例，合并卵圓孔未閉、動脈導(dǎo)管未閉、永存左上腔靜脈1例，合并卵圓孔未閉、永存左上腔靜脈1例，合并雙側(cè)肺氣腫、右肺發(fā)育不良、血管瘤、尿道下裂1例。

1.3 手術(shù)方法 患兒麻醉成功后取右側(cè)臥體位，左后外側(cè)切口第4肋間進(jìn)胸。下壓肺葉暴露肺門上方，可見異常起源肺動脈從肺門上方進(jìn)入肺門。往脊柱方向解剖左肺動脈，可見左肺動脈前方有氣管；繼續(xù)往對側(cè)解剖至右肺動脈起源處，在膈神經(jīng)后方切開心包，可見主肺動脈發(fā)出粗大右肺動脈，在導(dǎo)管韌帶近心端未見左肺動脈；試阻斷左肺動脈，生命體征平穩(wěn)，可行左肺動脈從右肺動脈切下，近心端連續(xù)縫合關(guān)閉，遠(yuǎn)心端移植于主肺動脈近導(dǎo)管韌帶前方適當(dāng)位置。

2 結(jié)果

22例患兒均行肺動脈吊帶矯治手術(shù)，成功21例，失敗1例。7例同期矯治了合并的其他心血管畸形（房間隔缺損封堵術(shù)1例、動脈導(dǎo)管離斷術(shù)6例）；1例同期糾治膈膨升。術(shù)后呼吸機(jī)輔助時間2～28（5.35±5.57）h，監(jiān)護(hù)室逗留時間 16.5～288.0（61.25±65.00）h。術(shù)后發(fā)生乳糜胸1例，保守治療后痊愈；1例患兒術(shù)后并發(fā)氣管內(nèi)肉芽生成造成氣道狹窄，脫離呼吸機(jī)困難，術(shù)后10 d行氣管內(nèi)支架置入手術(shù)，術(shù)后順利脫離呼吸機(jī)，痊愈出院；1例患兒因右肺發(fā)育不良，阻斷左肺動脈后血氧飽和度持續(xù)下降，非體外下手術(shù)失敗，術(shù)后12 d再次體外循環(huán)下手術(shù)，術(shù)后42 d仍不能脫離呼吸機(jī)，最終家長放棄治療。全組患兒無手術(shù)死亡，21例順利出院。術(shù)后患兒隨訪時間1～33個月，12例患兒術(shù)后呼吸道癥狀完全消失，9例患兒喉喘鳴癥狀明顯好轉(zhuǎn)，生長發(fā)育改善，氣管狹窄隨訪中。

3 討論

肺動脈吊帶是一種罕見的先天性心血管畸形，其胚胎學(xué)為左肺動脈發(fā)育不良，發(fā)育過程落后于氣管、支氣管樹的發(fā)育，不能與左側(cè)的第6弓相連，發(fā)生迷走。迷走的左肺動脈自右肺動脈后上壁發(fā)出，繞過右主支氣管向后、向左穿行于氣管與食管之間，向左進(jìn)入左側(cè)肺門，在氣管遠(yuǎn)端和主支氣管近端形成吊帶，即形成部分型血管環(huán)。當(dāng)伴有動脈導(dǎo)管或韌帶時，動脈導(dǎo)管自主肺動脈與右肺動脈接合處發(fā)出向后上方與降主動脈相連，與異常的左肺動脈一起形成完全型血管環(huán)[1]。嬰兒的氣管環(huán)非常軟，迷走的左肺動脈可壓迫氣管環(huán)，故常合并氣管狹窄。若氣管狹窄為完整的氣管軟骨環(huán)，又稱為“環(huán)-吊帶”復(fù)合體綜合征。

患兒常以喘息、呼吸困難就診。本病1歲以后病死率高，文獻(xiàn)報道如未行外科手術(shù)，病死率可高達(dá)90%[4]。如能早期診斷、早期選擇合適的手術(shù)方式，對提高患兒生存率及遠(yuǎn)期預(yù)后非常重要。對于反復(fù)呼吸道感染、喘鳴嚴(yán)重的患兒，臨床醫(yī)生要有診斷PAS的意識。近年來，隨著呼吸內(nèi)科醫(yī)生認(rèn)識的提高，PAS的檢出率較前明顯提高。

在輔助檢查方面，超聲檢查可明確心臟內(nèi)畸形，但是在進(jìn)一步明確左肺動脈走行及毗鄰關(guān)系上，還需依賴于其他檢查。CT和MRI作為無創(chuàng)檢查方法在診斷先天性心臟病合并氣管異常中發(fā)揮越來越大的作用。MRI檢查無電離輻射，但掃描時間長，鎮(zhèn)靜要求高，不適合臨床癥狀嚴(yán)重患兒[5,6]。CT檢查存在電離輻射，但利用低劑量CT方案進(jìn)行掃描，在滿足臨床診斷的前提下將電離輻射造成的危害降到了最低點。MSCT掃描時間短，鎮(zhèn)靜要求低，其快速掃描最大限度降低了心臟搏動及呼吸偽影，在準(zhǔn)確評估肺內(nèi)病變和氣管病變方面有優(yōu)勢，在外周血管顯示方面也可與心血管造影及MRI相媲美[7]，因此，MSCT是目前診斷左肺動脈吊帶合并氣管支氣管異常的最佳影像診斷手段。

肺動脈吊帶一旦明確診斷即有手術(shù)指征，須盡早手術(shù)。但因患兒常合并心內(nèi)其他畸形和（或）氣管狹窄，因此完整手術(shù)治療方案包括肺動脈吊帶的矯治、其他心內(nèi)畸形的矯治及氣管狹窄的矯治。肺動脈吊帶患者的手術(shù)治療方法有體外循環(huán)下手術(shù)和非體外循環(huán)下手術(shù)，目前就是否一期單純行肺動脈吊帶矯治或者同期行合并氣管狹窄的矯治意見尚不統(tǒng)一，各有利弊，頗有爭議。近年來，文獻(xiàn)報道均在體處循環(huán)下手術(shù)，但是由于體外循環(huán)灌注后導(dǎo)致的全身反應(yīng)綜合征可導(dǎo)致全身多器官功能損害，尤其是肺功能損害，并常常導(dǎo)致患兒術(shù)后呼吸機(jī)輔助時間長，甚至呼吸機(jī)脫機(jī)困難，因此一直困擾臨床醫(yī)生。非體外循環(huán)下手術(shù)只能行肺動脈吊帶和氣管狹窄的矯治，文獻(xiàn)報道的手術(shù)入路為右側(cè)開胸下行肺動脈移位術(shù)，手術(shù)近遠(yuǎn)期效果仍然不理想，已為臨床所淘汰。因此，臨床上期待有更好的治療方法出現(xiàn)。據(jù)文獻(xiàn)報道，1歲以前氣管狹窄患兒的氣管直徑與健康兒童相比相差很大，而且發(fā)育遲緩；但1歲以后，這些患兒的氣管發(fā)育呈現(xiàn)出“超速增長”現(xiàn)象，9歲時的氣管管徑可完全達(dá)到健康兒童的水平。Fiore等[1]對 6例輕微氣道梗阻的患兒行單純左肺動脈重建術(shù)，術(shù)后2例完全無癥狀，3例有輕微右主支氣管殘余狹窄，1例因有中度狹窄行支氣管擴(kuò)張，再次手術(shù)后僅有輕微的癥狀。Kwak等[8]報道對 14例僅行左肺動脈重建的患兒隨訪 6年，2例早期死亡，2例晚期死亡，病死率為28%。國內(nèi)有文獻(xiàn)報道，單純行左肺動脈重建手術(shù)可減輕氣管壓迫，明顯改善患者呼吸道癥狀[9]；國內(nèi)有研究認(rèn)為，長時間體外循環(huán)是小嬰兒一期手術(shù)的死亡危險因素，建議采取分期手術(shù)的方式[10]。因此，對于氣管狹窄的患兒行保守治療是可行的，并不需要行一期手術(shù)根治，單純行左肺動脈移植術(shù)后的患兒在長期隨訪中并未出現(xiàn)呼吸道梗阻的問題。另外，盡管氣管狹窄矯治手術(shù)理論上可以解除氣管的梗阻情況，但是手術(shù)操作難度大，術(shù)后合并發(fā)生的吻合口肉芽組織的生長（甚至要求再次手術(shù)），氣管瘺，手術(shù)損傷氣管周圍血管、神經(jīng)等，常常影響手術(shù)理想性。

我科室自2012年11月以來采用非體外循環(huán)下經(jīng)左胸入路單純矯治肺動脈吊帶技術(shù)，國內(nèi)外尚無相關(guān)報道。該手術(shù)方法既避免了體外循環(huán)手術(shù)導(dǎo)致的全身炎癥反應(yīng)綜合征的發(fā)生，又避免了因為氣管手術(shù)后的繼發(fā)問題，手術(shù)效果非常滿意。手術(shù)矯治患兒22例，除1例患兒因右肺發(fā)育不良伴多發(fā)性肺氣腫，手術(shù)未能成功，其余均手術(shù)順利，術(shù)后臨床效果非常滿意。非體外循環(huán)下手術(shù)中患兒需要單側(cè)肺通氣，因此術(shù)前要嚴(yán)格評估患兒雙側(cè)肺部發(fā)育情況，尤其右肺的發(fā)育情況對耐受手術(shù)非常重要。對于右肺發(fā)育不良或者嚴(yán)重肺炎、伴有肺葉氣腫改變的患兒，術(shù)中無法耐受單側(cè)肺通氣，是本類手術(shù)之禁忌。本組中有一位患兒因為右肺發(fā)育不良，肺容積明顯小于左側(cè)，并伴有雙側(cè)肺氣腫改變，術(shù)中無法耐受壓迫左肺導(dǎo)致手術(shù)無法完成，術(shù)中行主肺動脈及左肺動脈建立旁路，手術(shù)仍然無法耐受，最終放棄手術(shù)，并于術(shù)后12 d再次在體外循環(huán)下完成矯治手術(shù)，術(shù)后患兒出現(xiàn)脫機(jī)困難，呼吸機(jī)輔助治療42 d，家長最終放棄治療。

雖然目前文獻(xiàn)報道均在體外循環(huán)下手術(shù)，但是由于體外循環(huán)導(dǎo)致的全身炎癥反應(yīng)綜合征，尤其是肺功能損傷后導(dǎo)致呼吸機(jī)輔助時間長，脫機(jī)困難，常常困擾臨床醫(yī)生。我們在處理這類患者時均不使用體外循環(huán)下手術(shù)，即便是存在心內(nèi)畸形的患兒，輕度心內(nèi)畸形暫時不給予處理，或者通過介入方法矯治心內(nèi)畸形；對于必須外科手術(shù)處理的心內(nèi)畸形患兒，我們也盡量不在一期行心內(nèi)畸形矯治手術(shù)，術(shù)中加強(qiáng)監(jiān)測，先一期在非體外循環(huán)下只行肺動脈吊帶的手術(shù)矯治，臨床效果滿意，近期隨訪結(jié)果好。

本組肺動脈吊帶患兒均合并氣管狹窄，由于避免使用體外循環(huán)技術(shù)輔助，即使合并嚴(yán)重的氣管狹窄，我們也盡量只行一期單純肺動脈吊帶矯治。對于極度嚴(yán)重狹窄的患者，氣管內(nèi)徑＜3mm的患者，可以通過介入方法先行氣管擴(kuò)張后氣管內(nèi)支架植入解決氣管問題。我科手術(shù)矯治22例患兒，有1例患兒因為在外院氣管插管時間長導(dǎo)致氣管內(nèi)肉芽生成，加重氣管狹窄，轉(zhuǎn)至我院后順利行肺動脈吊帶矯治手術(shù)，術(shù)后第12天在纖維支氣管鏡輔助下行氣管內(nèi)支架植入手術(shù)后順利脫離呼吸機(jī)，術(shù)后隨訪滿意。其余9例患兒門診隨訪發(fā)現(xiàn)呼吸窘迫癥狀明顯改善，12例患兒癥狀消失。臨床隨訪結(jié)果提示，單純處理肺動脈吊帶在減少術(shù)后監(jiān)護(hù)時間及住院時間、降低死亡率及提高生存率上均有良好效果。遠(yuǎn)期效果在進(jìn)一步隨訪中。

由于本組患兒合并心內(nèi)畸形相對簡單，對于合并復(fù)雜先天性心臟病肺動脈吊帶患兒，是否也能一期先行單純的肺動脈吊帶矯治，因為本組患兒不含這類病例，尚無相關(guān)臨床經(jīng)驗。由于本方法國內(nèi)外尚無相關(guān)報道，手術(shù)開展時間短，尚無足夠的包括氣管發(fā)育的遠(yuǎn)期隨訪資料，我們將進(jìn)一步密切隨訪。

肺動脈吊帶患兒一經(jīng)診斷即有手術(shù)指征。大多數(shù)患兒合并氣管狹窄或氣管軟化，術(shù)后的監(jiān)護(hù)重點和難點在氣管護(hù)理。常規(guī)體外循環(huán)下肺動脈吊帶矯治手術(shù)由于體外循環(huán)導(dǎo)致的全身炎癥反應(yīng)綜合征，術(shù)后預(yù)后結(jié)果欠理想。我科采用經(jīng)左側(cè)開胸非體外循環(huán)下手術(shù)矯治方法簡單，術(shù)后呼吸機(jī)撤機(jī)快，術(shù)后住院時間短，獲得良好的近期效果。必要時可使用血管支架擴(kuò)張狹窄的氣管。

［1］Fiore AC，Brown JW，Weber TR，et al.Surgical treatment of pulmonary artery sling and tracheal stenosis.Ann Thorac Surg，2005，79：38-46.

［2］Pawade A，de Leval MR，Elliott MJ，et al.Pulmonary artery sling.Ann Thorac Surg，1992，54：967-970.

［3］王偉，趙倩.先天性肺動脈吊帶畸形二例.中國心血管病研究，2010，8：596-597.

［4］Rheuban KS，Alford B，Sturgill BC.Pulmonary artery sling：a follow-up.Pediatrics，1982，70：655.

［5］Newman B，Meza MP，Towbin RB，et al.Left pulmonary artery sling：diagnosis and delineation of associated tracheobronchial anomalies with MR.Pediatr Radiol，1996，26：661-668.

［6］Eichhorn J，F(xiàn)ink C，Bock M，et al.Images in cardiovascular medicine.Time-resolved three-dimensional magnetic resonance angiography for assessing a pulmonary artery sling in a pediatric patient.Circulation，2002，106：e61-62.

［7］Lee EY.MDCT and 3D evaluation of type 2 hypoplastic pulmonary artery sling associated with right lung agenesis，hypoplastic aortic arch，and long segment tracheal stenosis.J Thorac Imaging，2007，22：346-350.

［8］Kwak JG，Kim WH，Min J，et al.Is tracheoplasty necessary for all patients with pulmonary artery sling and tracheal stenosis? Pediatr Cardiol，2013，34：498-503.

［9］王濤，謝艷麗，汪力，等.嬰幼兒血管環(huán)合并先天性氣管狹窄的診斷與治療.中華實用兒科臨床雜志，2013，28：556-558.

［10］李勇剛，吳春，潘征夏，等.嬰幼兒血管環(huán)外科診治.中華胸心血管外科雜志，2011，27：577-580.

Surgical treatment to 22 cases of pulmonary artery sling and tracheal stenosis with non-cardiopulmonary bypass

ZHANG Ru-fang，SHENG Li，LI Xiao-bing，et al.Department of Cardiac Surgery，Shanghai Children′s Hospital，Affiliated to Shanghai Jiaotong University，Shanghai 200040，China

ZHANG Ru-fang，E-mail：zhangrf@shchildren.com.cn

Objective To review and analyze the diagnosis and treatment to the children with pulmonary artery sling（PAS）and tracheal stenosis.MethodsFrom November 2012 to September 2015，22 PAS chlidren with tracheal stenosis were treated,including 13 males and 9 females，aged from 4 months to 11 years old，mean was（20.33±27.64）months；the body mass was 5.5-32.0（10.25±5.80）kg.The patients were hospitalized of the shortness of breath and laryngeal stridor，cardioechology and cardiovascular CT scan made the clear diagnosis.11 cases combined with other cardiovascular defect and 3 cases combined with non-cardiovascular malformations.Results22 patients underwent operation treatment，21 cases were successful，1 case failed，7 cases with other cardiovascular malformations were treated samutaniously（1 case with atrial septal defect was closed trans-catheterly，6 cases with patent ductus arteriosus were ligated），1 case with diaphragmatic eventration was repaired.Postoperative mechanical ventilation time was 2-28（5.35±5.57）hours，ICU stay time was 16.5-288.0（61.25±65.00）hours，1 case with chylothorax was cured with conservative therapy，1 case with severe tracheal stenosis which was caused by endotracheal granuloma，this patient was difficult to wean from the ventilator，stent implantation done tothe patient 10 days after operation then discharged smoothly，1 failed case was repaired with cardiopulmonary bypass 12 days after first operation，it was also difficulty to wean from wentilator，finally the patient was given up 42 days postoperatively，there were no operation death，21 cases discharged.The respiratory symptoms were completely disappeared in 12 cases，9 cases were improved，the growth and development was normal，and the follow-up of tracheal stenosis was continued.ConclusionThe patients of PAS should be surgical treated once clear diagnosed. The left thoracotomy approach were used to treat patients with no cardiopulmonary bypass，the patients could wean from mechanical ventilation quickly and the time of hospital stay was short.

Pulmonary artery sling；Tracheal stenosis；Non cardiopulmonary bypass

上海市科技攻關(guān)項目（項目編號：12411952409）；上海市科技支撐項目（項目編號：124119a4002）

200040 上海市，上海市兒童醫(yī)院上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院心胸外科

張儒舫，E-mail：zhangrf@shchildren.com.cn

10．3969/j．issn．1672－5301．2016．02．018

R654.2

B

1672-5301（2016）02-0160-04

2015-10-24）