疑診為動(dòng)脈狹窄的動(dòng)靜脈畸形一例報(bào)道

張潔，郭真杰，陳盈，邢英琦

1 病例介紹

患者男性，26歲，因“頭痛5 d”于2014年10月17日就診于吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院神經(jīng)外科?；颊哂诰驮\前5 d無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)顳頂部脹痛，平均每日發(fā)作一次，一次持續(xù)數(shù)小時(shí)，口服鎮(zhèn)靜藥（具體不詳）后緩解。無頭暈、惡心、嘔吐，無視力減退及視物雙影，無肢體活動(dòng)不靈等癥狀。

既往史：體健，無吸煙飲酒史，無腦血管病家族史。

入院查體：血壓：104/69 mmHg（左上肢），105/70 mmHg（右上肢），心肺腹查體未見異常體征。神經(jīng)系統(tǒng)查體：神清語利，定向力、記憶力、計(jì)算力均正常。雙側(cè)瞳孔等大、同圓，直徑約3.0 mm，對(duì)光反射靈敏。視力、視野粗測(cè)正常。雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱等深，伸舌居中。四肢肌力、肌張力正常。雙側(cè)病理征陰性。無頸強(qiáng)直，克氏征陰性。余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見陽性體征。

輔助檢查：經(jīng)顱多普勒（transcranial Doppler，TCD）（2014-10-17）：雙側(cè)大腦中動(dòng)脈血流速度不對(duì)稱，左側(cè)增快，收縮期峰值流速193 cm/s，頻帶增寬，聲頻粗糙，疑診左側(cè)大腦中動(dòng)脈輕度狹窄（圖1）。

頭部電子計(jì)算機(jī)斷層掃描（computed tomography，CT）（2014-10-17）：左側(cè)顳葉、外側(cè)裂區(qū)可見片狀稍高密度影（圖2）。

頭部CT血管造影（computed tomography angiography，CTA）（2014-10-18）：左側(cè)額、顳葉動(dòng)靜脈畸形，大腦中動(dòng)脈為其供血，并向大腦大靜脈引流（圖3）。

入院診斷：左側(cè)額顳葉動(dòng)靜脈畸形。

診療經(jīng)過：患者入院后行數(shù)字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）（2014-10-20）：左側(cè)額、顳葉腦動(dòng)靜脈畸形，左側(cè)大腦中動(dòng)脈末端發(fā)出多支動(dòng)脈供血，并向大腦大靜脈引流，考慮為腦動(dòng)靜脈畸形（左側(cè)額、顳葉）（圖4）。建議患者擇期行動(dòng)靜脈畸形栓塞術(shù)，但患者拒絕此項(xiàng)治療，要求出院，告知患者離院后隨時(shí)有再出血可能，甚至危及生命，患者經(jīng)過慎重考慮，仍堅(jiān)持出院。建議患者定期隨訪，如有任何異常癥狀立即入院治療。

2 討論

腦動(dòng)靜脈畸形（arteriovenous malformation，AVM）是先天性局部腦血管發(fā)育異常，約占腦血管畸形的80%以上，它的首發(fā)癥狀多種多樣，與患者的年齡、性別及AVM的位置有關(guān)。年輕患者、女性及深在的幕下病變，以出血為首發(fā)癥狀的較多；男性、額顳頂葉的病變，以癲癇為首發(fā)癥狀的多；慢性頭痛更易發(fā)生在枕葉的AVM[1]。近些年隨著診治水平的不斷提高，以頭痛為首發(fā)癥狀的AVM越來越多[2]。動(dòng)脈狹窄患者有時(shí)也會(huì)出現(xiàn)頭痛的癥狀，可能與狹窄周圍血管擴(kuò)張有關(guān)。此外，肌纖維發(fā)育不良有時(shí)也可表現(xiàn)為血管狹窄，并且頭痛是肌纖維發(fā)育不良的一個(gè)常見和重要的特征，但其機(jī)制尚不清楚[3]。頸內(nèi)動(dòng)脈重度狹窄時(shí)血液分流入頸外動(dòng)脈造成顱外血管擴(kuò)張可能也會(huì)引起頭部或面部的疼痛[4]。煙霧病患者早期可表現(xiàn)為血管狹窄，并且多數(shù)煙霧病患者常伴隨著頭痛癥狀[5]。本例患者為年輕男性，以頭痛為主要癥狀，為左側(cè)顳頂部脹痛，每次發(fā)作均持續(xù)數(shù)小時(shí)，行TCD檢查，發(fā)現(xiàn)左側(cè)大腦中動(dòng)脈血流速度增快伴有頻譜紊亂，可疑動(dòng)脈狹窄所致的繼發(fā)性頭痛，但進(jìn)一步頭部CT顯示左側(cè)顳葉異常信號(hào)，繼而行CTA和DSA證實(shí)為AVM，左側(cè)大腦中動(dòng)脈為其供血?jiǎng)用}。故患者最終診斷為腦AVM。

圖1 經(jīng)顱多普勒?qǐng)D像

圖2 頭部計(jì)算機(jī)斷層掃描

圖3 頭部計(jì)算機(jī)斷層掃描血管造影

TCD對(duì)大型（＞4 cm）和中型（2～4 cm）腦AVM具有高度的敏感性[6]。TCD診斷AVM的標(biāo)準(zhǔn)有：①供血?jiǎng)用}血流速度增快，搏動(dòng)指數(shù)減低，伴有頻譜紊亂；②顱內(nèi)盜血征：周圍非供血?jiǎng)用}血流速度減低或血流方向逆轉(zhuǎn)；③血管自動(dòng)調(diào)節(jié)功能減低：壓頸試驗(yàn)放松壓迫后，血流信號(hào)沒有反射性增高或者增高的幅度較低；④串聯(lián)性頻譜改變：如果是大腦中動(dòng)脈參與供血，則改變血管包括同側(cè)大腦中動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈終末段、頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段；如果是大腦后動(dòng)脈參與供血，則改變血管包括同側(cè)大腦后動(dòng)脈、基底動(dòng)脈、雙側(cè)椎動(dòng)脈[7]。

本例患者TCD示雙側(cè)大腦中動(dòng)脈血流速度不對(duì)稱，左側(cè)增快，伴有頻帶增寬，非常像左側(cè)大腦中動(dòng)脈輕度狹窄的病例?？墒牵瑓s忽視了兩個(gè)很重要的特征：①左側(cè)大腦中動(dòng)脈在血流速度增快的同時(shí)，伴有搏動(dòng)指數(shù)的減低。如果考慮血管狹窄繼發(fā)的代償性擴(kuò)張引起的搏動(dòng)指數(shù)減低，那主要發(fā)生在重度狹窄的病例中，而該患者收縮期峰值流速只有193 cm/s，未達(dá)到重度狹窄的程度。所以，左側(cè)大腦中動(dòng)脈呈高流速低搏動(dòng)血流信號(hào)改變，伴有頻帶增快，要高度懷疑AVM的可能性。②左側(cè)頸內(nèi)虹吸段也呈高流速低搏動(dòng)血流信號(hào)改變，與左側(cè)大腦中動(dòng)脈呈串聯(lián)性頻譜改變，更支持了AVM的診斷。再結(jié)合患者頭痛的主訴，無吸煙飲酒史，無腦血管病家族史，通過TCD可以做出AVM的診斷。所以，對(duì)于以頭痛為主訴的年輕患者，應(yīng)詳細(xì)觀察TCD的頻譜改變，避免漏診AVM的可能性。

圖4 數(shù)字減影血管造影

1 Tong X，Wu J，Lin F. The Effect of age，sex，and lesion location on initial presentation in patients with brain arteriovenous malformations[J]. World Neurosurg，2016，87：598-606.

2 Young AM，Teo M，Martin SC，et al. The diagnosis and management of brain arteriovenous malformations in a single regional center[J]. World Neurosurg，2015，84：1621-1628.

3 O'Connor SC，Poria N，Gornik HL. Fibromuscular dysplasia：an update for the headache clinician[J].Headache，2015，55：748-755.

4 Herial NA，Khan AA，Thompson M，et al. Flowdiversion headaches in a patient with high-grade internal carotid artery stenosis[J]. J Vasc Interv Neurol，2014，7：9-11.

5 Rafay MF，Armstrong D，Dirks P，et al. Patterns of cerebral ischemia in children with moyamoya[J].Pediatr Neurol，2015，52：65-72.

6 Mast H，Mohr JP，Thompson JL，et al. Transcranial Doppler ultrasonography in cerebral arteriovenous malformations. Diagnostic sensitivity and association of flow velocity with spontaneous hemorrhage and focal neurological deficit[J]. Stroke，1995，26：1024-1027.

7 陳盈，邢英琦. 神經(jīng)超聲的應(yīng)用與新進(jìn)展[J]. 中國卒中雜志，2015，8：629-642.