兒童腹繭癥合并絞窄性腸梗阻一例

兒童腹繭癥合并絞窄性腸梗阻一例

洪志華章功年

【摘要】腹繭癥臨床罕見，缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，術(shù)前明確診斷困難。該文報(bào)道了1例腹繭癥合并絞窄性腸梗阻患兒，以臍周及右側(cè)腹部疼痛伴惡心收入院，經(jīng)實(shí)驗(yàn)室、影像學(xué)檢查及急診腹腔鏡探查診斷為“絞窄性腸梗阻”，中轉(zhuǎn)開腹手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)患兒右中腹部有部分小腸被一層淡黃色、質(zhì)地堅(jiān)韌的纖維膜包裹，形成團(tuán)塊狀結(jié)構(gòu)，呈繭狀，診斷為腹繭癥、絞窄性腸梗阻，予切除全部繭狀腹膜、松解粘連、解除梗阻等，術(shù)后10 d患兒胃腸功能基本恢復(fù)。該例診治經(jīng)過(guò)提示，影像學(xué)檢查如腹部立位X線平片、超聲、CT等有助于提高本病的診斷，但需手術(shù)及病理學(xué)檢查確診。以手術(shù)治療為主的綜合治療是腹繭癥的主要治療方式，切除包膜、松解粘連、解除梗阻是治療本病的有效方法。兒童腹繭癥雖是罕見的腹膜疾病，如治療得當(dāng)，預(yù)后良好。

【關(guān)鍵詞】腹繭癥；臨床表現(xiàn)；治療；兒童

收稿日期：(2015-04-26)

Abdominal cocoon complicated with strangulated intestinal obstruction: a case reportHongZhihua,ZhangGongnian.DepartmentofPediatricSurgery,JiaxingMaternityandChildHealthCareHospital,Jiaxing314000,China

Abstract【】Abdominal cocoon is rare in clinical practice and lacks specific clinical manifestations. It is difficult to make a definite diagnosis before surgery. We reported one child diagnosed with abdominal cocoon complicated with strangulated intestinal obstruction. The patient was admitted to our hospital due to periumbilical and right abdominal pain and nausea. The child was diagnosed with strangulated intestinal obstruction by laboratory, imaging examinations and emergency laparoscopy. During open surgery, partial small intestine was found to be covered by yellow fibrous membrane with hard texture in cocoon shape. Then, the child was diagnosed with abdominal cocoon complicated with strangulated intestinal obstruction. The abdominal cocoon mass was resected, the adhered tissues were separated and the intestinal obstruction was treated. The gastrointestinal function almost recovered at 10 d after operation. The diagnosis and treatment of this case prompted that imaging tools, such as X-ray, ultrasound, CT scan, could enhance the accuracy of diagnosis. Surgery and pathology could confirm the diagnosis. Surgical procedures serve as the effective therapy. As a rare disease, abdominal cocoon yields good clinical prognosis if properly and timely treated.

【Key words】Abdominal cocoon; Clinical manifestation; Treatment; Child

腹繭癥是一種罕見的腹膜疾病，其特征為腹腔內(nèi)部分或全部臟器被一層膜狀物包裹，多造成梗阻性病變，因膜形似蠶繭，故得此名。臨床上由于腹繭癥認(rèn)識(shí)有限，病因尚不清楚，術(shù)前診斷困難，故極易出現(xiàn)漏診或誤診。近年筆者收治了1例兒童腹繭癥，為提高臨床醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)水平，現(xiàn)將其診治經(jīng)過(guò)報(bào)道如下。

病例資料

一、病史與體格檢查

患兒男，6歲。因臍周及右側(cè)腹部疼痛伴惡心不適5 h于2014年1月12日入院。入院前患兒有進(jìn)食“湯圓、糍粑”食物史，既往大便時(shí)有干結(jié)，無(wú)類似腹痛病史?；純航诖蟊愀山Y(jié)，入院前1日肛門排氣減少。無(wú)腹部外傷及手術(shù)史，否認(rèn)家族以及個(gè)人結(jié)核病史。入院體格檢查：體溫36.1℃，脈搏92次/分，呼吸24次/分，血壓118/60 mm Hg(1 mm Hg = 0.133 kPa)。神志清晰，精神一般，無(wú)肝掌及蜘蛛痣，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，心肺聽診無(wú)異常，上腹部稍隆起、軟，臍周、右中腹部稍有壓痛，壓痛點(diǎn)不固定，無(wú)反跳痛，似捫及腫塊，墨菲征陰性，肝、腎無(wú)叩擊痛，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音5～8次/分，肛門指檢捫及“羊糞”樣干結(jié)大便2顆，未見膿血，病理反射未引出。

二、實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查

實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白129 g/L，紅細(xì)胞4.8×1012/L，白細(xì)胞16.7×109/L，中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)13.8×109/L，中性粒細(xì)胞百分比0.70，血小板294×109/L。超敏CRP<0.5 mg/L。肝腎功能、電解質(zhì)、心肌酶譜、凝血功能、尿常規(guī)、糞常規(guī)均未見異常；乙型病毒性肝炎、丙型病毒性肝炎血清標(biāo)志物和梅毒初篩試驗(yàn)及HIV抗體檢測(cè)均陰性。

胸部、腹部正立位X線平片示：①心、肺膈未見明顯異常；②胃內(nèi)潴留液，右側(cè)腹部見小、短液平面，左半結(jié)腸內(nèi)見較多腸內(nèi)容物影，見圖1A。腹部彩聲多普勒超聲(彩超)示：右中腹腸管聚集成團(tuán)，部分腸管擴(kuò)張，腹部探及多枚淋巴結(jié)。

三、診治經(jīng)過(guò)

入院診斷：腹痛待查(不全性腸梗阻)。入院后不久患兒出現(xiàn)嘔吐，為胃內(nèi)容物，未見咖啡、膽汁、糞汁樣物。予禁食、胃腸減壓、抗感染以及補(bǔ)液等保守治療。12 h后，患兒病情未見明顯緩解，復(fù)查腹部X線立位平片，結(jié)果提示：右中上腹部可見彈簧狀充氣擴(kuò)張空腸影，多發(fā)氣-液平面；小腸梗阻征象，絞窄性？(見圖1B)。腹盆腔CT平掃加增強(qiáng)掃描提示：右中腹部有部分腸管盤曲成團(tuán)，似被纖維膜狀物包裹，纖維包膜呈低密度，增強(qiáng)后稍強(qiáng)化，小腸不同程度擴(kuò)張，部分管壁腫脹，見圖2。擬診“絞窄性腸梗阻？”。積極行術(shù)前準(zhǔn)備，急診全身麻醉下腹腔鏡探查發(fā)現(xiàn)患兒右中腹部有一包塊，腹盆腔有暗紫色淡血性積液；診斷“絞窄性腸梗阻”可能，中轉(zhuǎn)開腹手術(shù)。術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)，右中腹部有部分小腸被一層淡黃色、質(zhì)地堅(jiān)韌的纖維膜包裹，形成團(tuán)塊狀結(jié)構(gòu)，大小約15 cm×15 cm×10 cm，膜厚約0.3 cm，呈繭狀，見圖3。包膜與腸管、腸管與腸管之間廣泛疏松粘連，易分離，腸管相互折疊、扭曲。手術(shù)切除全部繭狀纖維膜時(shí)送病理學(xué)檢查，松解粘連，解除梗阻，恢復(fù)腸管的通暢，熱敷原有血運(yùn)障礙的小腸，見腸管色澤轉(zhuǎn)紅，系膜血管搏動(dòng)，腸蠕動(dòng)恢復(fù)。探查發(fā)現(xiàn)大網(wǎng)膜缺如，闌尾位置正常(未見明顯病變)。術(shù)中診斷：①腹繭癥；②絞窄性腸梗阻。組織病理結(jié)果：增生的纖維結(jié)締組織，伴少許炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。術(shù)后予抗炎、營(yíng)養(yǎng)支持以及促進(jìn)胃腸功能恢復(fù)等治療?；純盒g(shù)后第5日開始可進(jìn)少量流質(zhì)食物，術(shù)后第10日胃腸功能基本恢復(fù)予以出院。隨訪10個(gè)月，患兒恢復(fù)正常飲食，大便正常，營(yíng)養(yǎng)良好。

圖1一例腹繭癥患兒的腹部立位X線平片

A：入院時(shí)腹部檢查結(jié)果；B：保守治療后檢查結(jié)果

討論

腹繭癥是腹部外科一種比較罕見的疾病。其特點(diǎn)是全部或部分臟器被一層致密灰白色、形似蠶繭、質(zhì)韌的纖維膜所包裹，包裹的內(nèi)容物多為小腸。因發(fā)病率極低，臨床認(rèn)識(shí)不一，該病又名腸禁錮癥、小腸繭狀包裹癥、硬化性腹膜炎、慢性纖維性包裹性腹膜炎等[1]。1907年Owtschinnikow以“慢性纖維包裹性腹膜炎”對(duì)本病進(jìn)行了報(bào)道和闡述；1978年新加坡學(xué)者Foo等首次將本病命名為腹繭癥進(jìn)行報(bào)道，后該名稱被醫(yī)學(xué)界廣泛接受并沿用至今。

圖2一例腹繭癥患兒的CT檢查結(jié)果

A：平掃結(jié)果；B：增強(qiáng)掃描結(jié)果

圖3　一例腹繭癥患兒的術(shù)中探查所見

依據(jù)纖維膜所包裹的內(nèi)容物，腹繭癥可分為局限型和彌漫型；局限型是指僅部分小腸被纖維膜包裹，彌漫型是指全部小腸合并或不合并其他臟器被纖維膜包裹。本例為部分小腸被纖維膜包裹。也有學(xué)者將該病分為原發(fā)性和繼發(fā)性2類，將發(fā)病原因不明、無(wú)腹部手術(shù)史、無(wú)腹膜透析史且無(wú)特定藥物治療史歸為原發(fā)性腹繭癥[2]。該類型患者的腹膜在胚胎發(fā)育過(guò)程中發(fā)生變異，如大網(wǎng)膜發(fā)育不良、大網(wǎng)膜缺如、小腸或結(jié)腸旋轉(zhuǎn)不良等，包裹小腸和或其它臟器形成纖維包膜和分隔[3]。另一類稱為硬化性包裹性腹膜炎，病因相對(duì)明確，如長(zhǎng)期使用β腎上腺素受體阻滯劑、連續(xù)腹膜透析、結(jié)核性腹膜炎、非特異性腹膜炎癥、腹腔惡性腫瘤及SLE，在炎癥和異物等刺激下，腹腔內(nèi)大量纖維蛋白析出，機(jī)化增生形成纖維膜[4]。也有文獻(xiàn)報(bào)道，中國(guó)的腹繭癥主要分布在華東地區(qū)，處于亞熱帶季風(fēng)氣候，其發(fā)病與地域可能有一定關(guān)系[5]。本例患者無(wú)明確病因，手術(shù)同時(shí)發(fā)現(xiàn)大網(wǎng)膜缺如，考慮原發(fā)性腹繭癥。

腹繭癥臨床表現(xiàn)常無(wú)特異性，通常沒有癥狀，當(dāng)某些因素(如腹腔感染、外傷、飽餐后體位變化等)刺激，可使腸管炎性水腫增粗、腸襻扭曲等導(dǎo)致覆蓋的纖維膜限制了腸管活動(dòng)，誘發(fā)急性腸梗阻，才出現(xiàn)如腹脹、腹痛、惡心、嘔吐、腹部包塊等癥狀，在女性還可以表現(xiàn)為原發(fā)性不孕癥[5]。體格檢查時(shí)多可見腹部膨隆，腸型，聽診時(shí)腸鳴音多亢進(jìn)，有時(shí)可觸及固定或可移動(dòng)的腹部包塊。雖自Foo等報(bào)道后，國(guó)內(nèi)外逐漸出現(xiàn)零星報(bào)道，但因缺乏規(guī)范的診斷標(biāo)準(zhǔn)，術(shù)前診斷困難，多為手術(shù)探查時(shí)發(fā)現(xiàn)，術(shù)后病理確診。臨床上對(duì)于原因不明、病史長(zhǎng)、病情反復(fù)的腸梗阻患者，腹部可觸及邊界不清包塊，又無(wú)法用其他原因解釋，應(yīng)考慮腹繭癥的可能。年輕女性，特別是月經(jīng)失調(diào)及婚久不孕者，當(dāng)出現(xiàn)不明原因的腸梗阻表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)警惕本病的發(fā)生[6]。腹繭癥沒有特異性輔助檢查，但一些輔助檢查在腹繭癥診斷中有重要的輔助意義。X線立位腹部平片常提示腸梗阻，可見階梯狀氣-液平面，也可表現(xiàn)為正常。B超常提示腹部擴(kuò)張的腸管被一層厚的弱回聲組織覆蓋。有報(bào)道，CT是診斷小腸梗阻和腹繭癥的重要方法之一，不僅可以清楚準(zhǔn)確地顯示腸管的擴(kuò)張、積氣及積液、腸梗阻的嚴(yán)重程度，還可直接顯示包裹在小腸表面或腸管之間的纖維包膜，增強(qiáng)后纖維包膜延遲強(qiáng)化，包膜內(nèi)為盤曲成團(tuán)及擴(kuò)張的腸管，部分病例可見腹腔積液及腸管間積液[7]。消化道造影檢查顯示腹部包塊內(nèi)折疊的小腸聚集成團(tuán)，腸袢排列成“菜花狀”，加壓后腸管不易分離，推動(dòng)腹部包塊該段小腸可移動(dòng)[8]。有學(xué)者認(rèn)為能同時(shí)觀察到胃及近端小腸明顯擴(kuò)張，且鋇劑通過(guò)緩慢更具有診斷學(xué)意義，但同時(shí)指出螺旋CT和B超術(shù)前檢查結(jié)果符合率明顯高于消化道造影的符合率[9]。本例患者X線腹部立位平片示右中腹可見彈簧狀充氣擴(kuò)張空腸影、多發(fā)氣-液平面，超聲檢查提示腹部腸管擴(kuò)張、炎性水腫以及盆腔積液，CT檢查可見右中腹部腸管盤曲成團(tuán)、被纖維膜狀物包裹、纖維包膜呈低密度、增強(qiáng)后稍強(qiáng)化。 近年來(lái)隨著腹腔鏡的逐漸普及，對(duì)腹繭癥的可疑病例進(jìn)行腹腔鏡檢查可提高診斷率。

目前對(duì)于腹繭癥的治療方法尚未完全達(dá)成共識(shí)。結(jié)合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)，治療方法應(yīng)依據(jù)患者的病情決定[10-11]。目前認(rèn)為無(wú)癥狀者，因其他疾病行檢查(如B超、CT等)偶然發(fā)現(xiàn)者，由于纖維膜包裹小腸均勻、對(duì)稱、致密，包裹的臟器無(wú)移位，可不予治療[12]。癥狀輕微的，采用如胃腸減壓、營(yíng)養(yǎng)支持灌腸等保守治療，或中醫(yī)治療。對(duì)于腹脹、腹痛、惡心、嘔吐等癥狀明顯或消化道梗阻癥狀明顯者，最理想的方法是手術(shù)治療。手術(shù)治療原則為：切除包膜，松解粘連，切除囊?guī)?，解除梗阻；但不能為追求包膜徹底切除而行廣泛的粘連分離，因易損傷腸袢及腸壁，形成腸瘺[13]。術(shù)中除非發(fā)現(xiàn)腸管無(wú)活力、腸管壞死，一般無(wú)需切除腸管。對(duì)于腸管血運(yùn)差、腸絞窄者可行腸切除腸吻合術(shù)，但注意切除的小腸不宜過(guò)長(zhǎng)，更不能輕易將整個(gè)包塊切除，避免造成腸瘺、甚至短腸綜合征及其他嚴(yán)重并發(fā)癥。為防術(shù)后發(fā)生粘連性腸梗阻，可行腸排列固定術(shù)，如腸折疊術(shù)，或術(shù)中應(yīng)用幾丁糖、防粘連膜等[11]。王海飛等(2001年)不主張行腸排列術(shù)，認(rèn)為行小腸排列術(shù)后反而可能會(huì)造成小腸黏連成團(tuán)，包裹重新生成。腸排列術(shù)并不能完全阻止再次腸梗阻的發(fā)生，一旦再次發(fā)生腸梗阻，勢(shì)必增加手術(shù)難度，并增加腸管損傷的風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于闌尾的處理也存在爭(zhēng)議，國(guó)內(nèi)黃江龍等(2007年)認(rèn)為闌尾包裹其內(nèi)、粘連于腸管，為避免術(shù)后發(fā)生闌尾炎情況，或闌尾已有炎性水腫改變時(shí)，可切除闌尾；亦有學(xué)者并不強(qiáng)調(diào)必須行闌尾切除術(shù)，原因是腹繭癥罕見，腹繭癥術(shù)后急性闌尾炎更為罕見，應(yīng)依據(jù)術(shù)中情況而定，切不可為切除闌尾而行廣泛分離[5]。本例兒童腹繭癥雖罕見，但治療得當(dāng)，預(yù)后良好。

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(本文編輯：林燕薇)