脾門實(shí)性假乳頭狀瘤一例

·病例報(bào)告·

脾門實(shí)性假乳頭狀瘤一例

潘晶晶潘春樹程波

患者女，25歲。2月前偶爾發(fā)現(xiàn)左腹部包塊，無疼痛、腹部不適癥狀。近1月來自覺包塊增大伴腹部疼痛來院就診。腹部CT示胰腺體尾部及脾門區(qū)巨大囊實(shí)性腫塊，實(shí)性部分強(qiáng)化(圖1)，診斷胰腺體尾部實(shí)性假乳頭狀瘤。入院后擇期手術(shù)。術(shù)中見腫物呈黑褐色，質(zhì)硬，活動(dòng)度差，與胰尾部及脾門緊密粘連，腸管、腸系膜、肝、胃等均未見異常。術(shù)中診斷胰尾部腫瘤，行腫物、胰尾及脾臟切除術(shù)。切除標(biāo)本大體見脾門部一巨大灰白、灰紅色腫塊，15 cm×13 cm×10 cm，表面光滑，似有完整包膜，切面呈灰白、灰紅色，質(zhì)細(xì)膩，脾臟及胰腺組織未見異常。鏡下見腫瘤細(xì)胞圍繞血管周圍生長(zhǎng)形成假乳頭(圖2)。免疫組化：β-catenin(核+)，Vim(+)，LCA(-)、CK(-)、Ki-67(5%)、CD99(+)、CD56(+)、Syn(+)、NSE(+)、CgA(+)、CD10(弱+)、S-100(-)、SMA(-)、CD34(-)、CD31(-)、Cyclind1(+), E-cadherin(-)、AACT(+)、AAT(+)。診斷實(shí)性假乳頭狀瘤。

DOI:10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2015.02.023

作者單位：100088北京，第二炮兵總醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科(潘晶晶、潘春樹)，病理科(程波)

通信作者：潘晶晶，Email: panjingjing3969@sina.com

圖1　實(shí)性假乳頭狀瘤CT征象　1A：平掃；1B：增強(qiáng)動(dòng)脈期；1C：靜脈期；1D：冠狀位重建；1E：矢狀位重建　圖2　實(shí)性假乳頭狀瘤的病理表現(xiàn)(2A，HE染色 ×100)及CD 56(2B)、CD 10(2C)陽性表達(dá)(免疫組化　×200)

討論實(shí)性假乳頭狀瘤(solid-pseudopapillary tumor, SPT)是一種罕見的低度惡性胰腺外分泌腺腫瘤,主要發(fā)生在年輕女性，男性罕見。SPT可發(fā)生于胰腺的任何部位，以胰頭和胰尾多見。原發(fā)于胰腺外者少見。曾有報(bào)道，SPT發(fā)生于胰腺后及結(jié)腸系膜，罕見侵及鄰近器官及門靜脈，少數(shù)情況下可以直接累及胃、十二指腸及脾[1-2]，目前尚無發(fā)生于脾門的病例報(bào)道。SPT常缺乏特異性癥狀，發(fā)現(xiàn)時(shí)通常較大，多數(shù)有包膜，內(nèi)部出血、壞死、囊變常見。大多數(shù)腫瘤呈囊實(shí)混合性，各區(qū)域所占比例在不同腫瘤中差異較大，體積較小的腫瘤實(shí)性區(qū)域往往較多。其典型影像學(xué)表現(xiàn)為邊界清楚的囊實(shí)性腫塊，實(shí)性部分呈漸進(jìn)式延遲強(qiáng)化，與腫瘤組織圍繞血管生長(zhǎng)并形成豐富的血竇有關(guān)[3-5]。MRI顯示包膜和區(qū)分瘤內(nèi)不同組織成分較CT更具優(yōu)勢(shì)[5]。腫瘤周圍神經(jīng)或血管受侵、周圍組織浸潤(rùn)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移是腫瘤惡變的征兆[3]。少數(shù)SPT可呈單純囊性或單純實(shí)性病灶，需要與來源于胰腺的其他病變，如胰腺癌、囊腺瘤、囊腺癌、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、胰腺假囊腫等相鑒別[5-6]。盡管絕大多數(shù)的SPT來源于胰腺，但確有胰腺外SPT的文獻(xiàn)報(bào)道[2]。對(duì)于腫瘤巨大并與鄰近器官粘連緊密者需要判定其來源。腫瘤與鄰近器官間有無脂肪間隙、脂肪受壓移位的方向和程度、腫瘤中心位置及鄰近血管(脾靜脈、腎靜脈)的移位以及鄰近器官形態(tài)改變是主要的鑒別依據(jù)。若腫瘤與胰腺實(shí)質(zhì)交界區(qū)呈杯口狀多提示胰源性腫瘤[6]。本例腫塊與胰腺交界區(qū)亦呈杯口狀改變，提示杯口狀改變并非是判斷腫瘤來源的可靠指標(biāo)。通過多方位成像或MPR后處理重建，可能會(huì)對(duì)腫瘤定位及手術(shù)方案制定有一定價(jià)值。

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收稿日期：(2014-04-24)

(本文編輯：呂芳萍)