心內(nèi)型完全性肺靜脈異位引流伴回流梗阻1例

王淑玲 鄭春華 楊 翔 任 軍 劉 裴

心內(nèi)型完全性肺靜脈異位引流伴回流梗阻1例

王淑玲1鄭春華2楊 翔2任 軍2劉 裴1

【作者單位】1.河北衡水市第四人民醫(yī)院功能科 河北衡水053000；2.首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院心內(nèi)科北京 100020

1 病例簡介

男，1個月24 d，因咳嗽伴吐沫4 d、呼吸困難、發(fā)紺1 d入院。體格檢查：患兒全身皮膚發(fā)暗，顏面、口唇及舌尖發(fā)紺明顯；呼吸次數(shù)60～80次/min，三凹征陽性，經(jīng)皮血氧飽和度70%～80%；雙肺可聞及少量濕啰音，心率150次/min，肺動脈瓣區(qū)第二音增強，可聞及奔馬律。胸部X線片示心影增大，雙肺紋理增粗，紊亂。床旁超聲心動圖見圖1，房間隔繼發(fā)孔可見回聲缺失4 mm，未見肺靜脈回流入左心房，左心房后上方見一長管形共同腔，4支肺靜脈均匯入此腔，大小約1.0cm×2.0cm（圖1A），通過內(nèi)徑3 mm的交通口與增大的冠狀靜脈竇相連（圖1B）。彩色多普勒血流顯像示三尖瓣輕度反流，連續(xù)多普勒估測肺動脈收縮壓為60 mmHg，房間隔繼發(fā)孔處探及右向左為主的雙向分流。共同腔內(nèi)血流通過狹窄的交通口匯入冠狀靜脈竇，交通口處可見高速花色血流信號（圖1C、D）?；純喝朐汉笕轶w外循環(huán)下行心內(nèi)型完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）矯治術(shù)。術(shù)中所見：探查4條肺靜脈于左心房后匯合成一共腔，經(jīng)過直徑3 mm開口進入冠狀靜脈竇；繼發(fā)孔型房間隔缺損，直徑約4 mm。超聲診斷：TAPVC，房間隔缺損（繼發(fā)孔），肺靜脈回流梗阻，中-重度肺動脈高壓。

2 討論

TAPVC是指4支肺靜脈干均未與左心房相連接的心臟畸形，絕大多數(shù)合并房間隔缺損或卵圓孔未閉，占出生嬰兒先天性心臟病的1.5%，根據(jù)連接部位分為心上型、心內(nèi)型、心下型混合型。心內(nèi)型肺靜脈異位引流的4支肺靜脈在左心房后方匯合于一共同腔，匯入增大的冠狀靜脈竇或右心房，約占34%[1]，結(jié)合超聲心動圖特征本例為心內(nèi)型。超聲心動圖是診斷完全型肺靜脈異位引流的最佳方法之一，在TAPVC中發(fā)現(xiàn)肺靜脈回流梗阻提示應(yīng)盡快手術(shù)矯治[2]，因肺靜脈回流存在梗阻可致肺水腫、肺高壓加重，臨床癥狀會更加嚴重。發(fā)生梗阻部位有垂直靜脈、上腔靜脈、冠狀靜脈竇、右心房及隔下靜脈，以心下型梗阻率最高，心內(nèi)型最少見[3]。超聲心動圖提示肺靜脈回流梗阻指標有：二維圖像顯示垂直靜脈或交界口處內(nèi)徑小、彩色多普勒顯示高速花色血流、多普勒測梗阻處流速超過1.6 m/s。本例患兒超聲心動圖檢查提示梗阻部位在肺靜脈共同腔入冠狀靜脈竇口處，提示在診斷TAPVC時，應(yīng)注意肺靜脈回流的梗阻情況。

[1]吳清玉. 心臟外科學.濟南: 山東科技出版社,2003: 279.

[2]Husain SA,Maldonado E,Rasch D,et al. Total anomalous pulmonary venous connection: factors associated with mortality and recurrent pulmonary venous obstruction. Ann Thorac Surg,2012,94(3): 825-831; discussion 831-832.

[3]楊健萍,周愛卿,李筠,等. 完全性肺靜脈異位引流診斷探討(附91例報告). 中國醫(yī)學影像技術(shù),2005,19(8): 1013-1015.

肺靜脈畸形；房間隔缺損；超聲心動描記術(shù)，多普勒；病例報告

2015-05-27【修回日期】2015-07-23

（本文編輯 馮 婕）

圖1 心尖四腔切面示右心房室明顯增大，未見肺靜脈回流入左心房，左心房后上方見一共同腔，4支肺靜脈（箭，箭頭）匯入共同腔；RA：右心房；RV：右心室；LA：左心房；LV：左心室；CV：共同腔；箭示左側(cè)肺靜脈，箭頭示右側(cè)肺靜脈（A）；劍下不規(guī)則二腔心示共同腔入增大的冠狀靜脈竇，入口處狹窄（箭），CS：冠狀靜脈竇（B）；彩色多普勒血流顯像示共同腔匯入增大的冠狀靜脈竇，狹窄處出現(xiàn)高速花色血流（箭，C）；連續(xù)多普勒測得狹窄處血流最大流速 2.1 m/s，壓差21 mmHg，提示靜脈回流梗阻（D）

10.3969/j.issn.1005-5185.2015.12.012

R445.1；R543

鄭春華 E-mail: zhengchunhua3@hotmail.com