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    主-肺動(dòng)脈間隔缺損的產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖診斷

    2015-12-28 07:00:38王新霞張玉奇栗河舟
    關(guān)鍵詞:室間隔內(nèi)徑心動(dòng)圖

    王新霞 張玉奇 栗河舟

    主-肺動(dòng)脈間隔缺損的產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖診斷

    王新霞1張玉奇2栗河舟1

    主動(dòng)脈肺動(dòng)脈間隔缺損;超聲心動(dòng)描記術(shù);超聲檢查,產(chǎn)前;胎兒;病例報(bào)告

    主-肺動(dòng)脈間隔缺損(aortopulmonary septal defect,APSD)是指半月瓣上方升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈總干之間的缺損,又稱(chēng)為主肺動(dòng)脈窗,是罕見(jiàn)的先天性心血管畸形之一,占所有先天性心臟病的0.10%~0.15%,約52%的患者合并其他心血管系統(tǒng)畸形[1-2]。胎兒出生后由于主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間存在缺損,大量的左向右分流導(dǎo)致心力衰竭,需要較早進(jìn)行臨床干預(yù)。由于胎兒通常合并嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓,需要在1歲以?xún)?nèi)完成外科糾治手術(shù)[3]。本病臨床表現(xiàn)無(wú)特異性,容易誤診和漏診,導(dǎo)致延誤手術(shù)和治療時(shí)機(jī),影響患者的生命質(zhì)量[4],因此產(chǎn)前明確APSD診斷可進(jìn)行準(zhǔn)確的產(chǎn)前咨詢(xún)及圍生期處理。關(guān)于APSD的既往文獻(xiàn)報(bào)道多為個(gè)例報(bào)道[5-7],本文總結(jié)3例APSD胎兒的產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖、胎兒MRI及新生兒期經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果,并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)資料,旨在提供罕見(jiàn)病例的產(chǎn)前超聲及MRI圖像,分析超聲檢查診斷APSD的準(zhǔn)確性,分析造成誤診和漏診的主要原因,提高產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖檢查APSD的檢出率。

    1 病例簡(jiǎn)介

    病例1:胎兒胎齡26周,外院超聲檢查發(fā)現(xiàn)升主動(dòng)脈稍擴(kuò)張。胎兒超聲心動(dòng)圖檢查(圖1)發(fā)現(xiàn)胎兒心臟位于胸腔左側(cè),左心室、右心室無(wú)明顯增大,右心室舒張末期內(nèi)徑/左心室舒張末期內(nèi)徑=1.09;升主動(dòng)脈擴(kuò)張,走行紆曲,內(nèi)徑0.70 cm;肺動(dòng)脈內(nèi)徑0.49 cm,肺動(dòng)脈直徑/主動(dòng)脈直徑=0.70;肺動(dòng)脈瓣上約0.48 cm處可見(jiàn)主肺動(dòng)脈回聲中斷,范圍約0.49 cm,中斷處雙向分流;室間隔完整。超聲心動(dòng)圖診斷:胎兒APSD、升主動(dòng)脈稍擴(kuò)張。行胎兒MRI檢查,診斷結(jié)果一致。產(chǎn)后經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查診斷APSD并行手術(shù)治療,預(yù)后良好。

    病例2:胎兒胎齡27周,外院超聲檢查發(fā)現(xiàn)胎兒室間隔缺損。胎兒超聲心動(dòng)圖檢查(圖2)發(fā)現(xiàn)胎兒左位心,心房、左心室及大動(dòng)脈的位置及其連接關(guān)系均正常;各心腔無(wú)明顯增大,右心室舒張末期內(nèi)徑/左心室舒張末期內(nèi)徑=1.01;膜周部室間隔缺損0.31 cm,心室水平雙向分流,主動(dòng)脈稍騎跨于室間隔上;主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈交叉,主動(dòng)脈內(nèi)徑0.56 cm,肺動(dòng)脈內(nèi)徑0.46 cm,肺動(dòng)脈內(nèi)徑/主動(dòng)脈內(nèi)徑=0.82;升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈總干相通,相通處長(zhǎng)約0.46 cm,寬約0.34 cm,交通處雙向分流;超聲心動(dòng)圖診斷:室間隔缺損、主動(dòng)脈稍騎跨、APSD。胎兒MRI檢查診斷結(jié)果與超聲一致。

    圖1 胎齡26周,APSD。四腔心切面顯示四腔心對(duì)稱(chēng),右心房、右心室無(wú)明顯增大(A);心室流出道切面顯示升主動(dòng)脈擴(kuò)張,主肺動(dòng)脈回聲中斷,與升主動(dòng)脈相通(星號(hào),B)

    圖2 胎齡27周,APSD。肺動(dòng)脈分支切面示肺動(dòng)脈總干發(fā)出完整的左、右肺動(dòng)脈(A);超聲心動(dòng)圖顯示APW為APSD(箭),AO為主動(dòng)脈,PA為肺動(dòng)脈,LPA為左肺動(dòng)脈(B);CDFI顯示APSD處雙向分流,紅色為肺動(dòng)脈向主動(dòng)脈分流,藍(lán)色為主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈分流(C)

    病例3:胎兒胎齡27周,因孕婦年齡屬于妊娠高風(fēng)險(xiǎn)組行胎兒超聲心動(dòng)圖檢查。超聲檢查(圖3A、B)發(fā)現(xiàn)胎兒左位心,心房、心室及大動(dòng)脈的位置及其連接關(guān)系均正常;各心腔無(wú)明顯增大,右心室舒張末期內(nèi)徑/左心室舒張末期內(nèi)徑=1.04;主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈交叉,主動(dòng)脈內(nèi)徑0.48 cm,肺動(dòng)脈內(nèi)徑0.45 cm,肺動(dòng)脈直徑/主動(dòng)脈直徑=0.94;主動(dòng)脈瓣上0.49 cm處見(jiàn)主-肺動(dòng)脈間隔回聲失落,寬約0.43 cm,上緣達(dá)肺動(dòng)脈分叉;超聲心動(dòng)圖診斷:APSD。行胎兒MRI檢查(圖3C),診斷結(jié)果與超聲一致。

    圖3 胎齡27周,APSD。三血管氣管切面顯示APSD;AO為主動(dòng)脈,APW為APSD(箭),PA為肺動(dòng)脈,RVOT為右室流出道(A);頻譜多普勒顯示APSD處為雙向雙期血流頻譜,以肺動(dòng)脈流向主動(dòng)脈為主(B);胎兒MRI顯示APSD(箭,C)

    2 討論

    2.1 APSD的胚胎發(fā)育及分型 APSD是一種較罕見(jiàn)的先天性心臟病,是由于胚胎發(fā)育5~8周時(shí)動(dòng)脈主干前端的主動(dòng)脈囊發(fā)育障礙,主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間隔分隔不全,在升主動(dòng)脈和主肺動(dòng)脈根部即半月瓣上方遺留缺損,使主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈血流溝通形成的畸形[8-10]。本病可以單發(fā),但約52%的患者合并其他心臟畸形,常合并室間隔缺損、主動(dòng)脈弓中斷、法洛四聯(lián)癥、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、右位主動(dòng)脈弓狹窄、主動(dòng)脈瓣下狹窄等。APSD依據(jù)發(fā)生的部位不同可分為3種類(lèi)型:I型為近端缺損,缺損段緊鄰半月瓣上方;II型為遠(yuǎn)端缺損,缺損位于乏氏竇上緣存在一段距離;III型為完全性(或復(fù)合性)缺損,指主-肺動(dòng)脈間隔完全缺如,缺損位于半月瓣平面以上至兩個(gè)肺動(dòng)脈分支之間,目前該分型較少應(yīng)用。Richardson等[2]根據(jù)胚胎發(fā)育機(jī)制及發(fā)病部位將APSD分為3型:I型為近端型,缺損位于升主動(dòng)脈壁內(nèi)、乏氏竇上方;II型為遠(yuǎn)端型,缺損位于升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端與肺動(dòng)脈起始部之間;III型為主-肺動(dòng)脈間隔完全缺損,右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈。其中II型常見(jiàn),I型、III型少見(jiàn)。本文3例經(jīng)胎兒MRI及新生兒期超聲檢查證實(shí),均為Ⅱ型APSD,其中2例為單純性APSD,1例合并室間隔缺損,與文獻(xiàn)報(bào)道相似。

    2.2 產(chǎn)前診斷APSD的重要性 APSD患兒的臨床表現(xiàn)與大型動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及室間隔缺損等左向右分流型先天性心臟病類(lèi)似,通常在新生兒及嬰兒早期出現(xiàn)肺血增多,發(fā)生充血性心力衰竭;1歲內(nèi)如不及時(shí)手術(shù)治療,可合并器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓而失去治療機(jī)會(huì),預(yù)后極差[11]。因此產(chǎn)前診斷APSD對(duì)妊娠結(jié)局、分娩方式及手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇至關(guān)重要[1-6]。

    2.3 胎兒APSD的超聲心動(dòng)圖特征與鑒別診斷 APSD是升主動(dòng)脈和主肺動(dòng)脈根部的缺損,胎兒出生后超聲檢查可在胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面及肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面顯示,彩色多普勒超聲顯示缺損處雙向分流,但胸骨旁切面超聲聲束與該處血管壁回聲近于平行,易造成回聲失落,尤其對(duì)于嬰幼兒患者,升主動(dòng)脈近端與主肺動(dòng)脈間隔薄,二維超聲更易出現(xiàn)假性回聲失落,從而出現(xiàn)假陽(yáng)性結(jié)果[3]。胎兒超聲透聲窗豐富,可以調(diào)整體位,盡量使超聲束與主肺動(dòng)脈間隔垂直,避免假性回聲失落,且有利于分流方向的判斷[1,6]。本組3例均多體位、多切面顯示主-肺動(dòng)脈間隔,結(jié)合彩色多普勒超聲顯示的雙向分流建立診斷。APSD如果無(wú)合并其他心血管畸形,四腔心切面及心室流出道切面多無(wú)異常表現(xiàn),容易漏診;本組3例均在三血管切面顯示缺損部位,提示三血管切面是診斷APSD的最佳切面,產(chǎn)前篩查時(shí)應(yīng)注意三血管切面的掃查。

    沈蓉等[3]的研究發(fā)現(xiàn),APSD雖然容易漏診、誤診,但由于主-肺動(dòng)脈之間的大量分流,肺動(dòng)脈內(nèi)可測(cè)及收縮期及舒張期的雙期前向血流,降主動(dòng)脈遠(yuǎn)端可測(cè)及大量舒張期逆向血流,結(jié)合二維超聲征象顯示的主-肺動(dòng)脈之間的回聲中斷,超聲心動(dòng)圖可以比較準(zhǔn)確診斷APSD。胎兒期由于肺循環(huán)處于高阻力狀態(tài),胎兒主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間壓力階差較小,主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間為雙向分流,肺動(dòng)脈內(nèi)舒張期前向血流及降主動(dòng)脈內(nèi)舒張期逆向血流信號(hào)不明顯,這兩條間接征象對(duì)APSD診斷幫助不大,但主-肺動(dòng)脈之間的分流以右向左分流為主,可造成升主動(dòng)脈增寬。本組3例APSD胎兒均顯示主動(dòng)脈較肺動(dòng)脈內(nèi)徑增寬,肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈內(nèi)徑之比小于1.0,提示主動(dòng)脈較肺動(dòng)脈內(nèi)徑增寬有助于診斷。

    胎兒APSD的超聲診斷需與動(dòng)脈導(dǎo)管、永存動(dòng)脈干鑒別。動(dòng)脈導(dǎo)管的主動(dòng)脈脈端連接降主動(dòng)脈,APSD主動(dòng)脈缺損開(kāi)口位于升主動(dòng)脈;正常情況下動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)血流為右向左分流。永存動(dòng)脈干只顯示一組半月瓣,APSD顯示兩組半月瓣。

    總之,根據(jù)二維超聲顯示升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈總干之間的缺損,結(jié)合缺損處雙向分流及主動(dòng)脈增寬等間接征象,彩色多普勒超聲心動(dòng)圖可以較準(zhǔn)確地診斷胎兒APSD。

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    R445.1;R725.4

    2015-05-24

    2015-09-18

    (本文編輯 馮 婕)

    10.3969/j.issn.1005-5185.2015.11.019

    河南省教育廳科學(xué)技術(shù)研究重點(diǎn)項(xiàng)目(14A320025)。

    1.鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院超聲科 河南鄭州450052;2.上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心心內(nèi)科 上海 200127

    張玉奇 E-mail: changyuqi@hotmail.com

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