原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的MRI診斷

張 會石利華

（1 營口經(jīng)濟(jì)技術(shù)開發(fā)區(qū)中心醫(yī)院MR室，遼寧 營口 115007；2 張家港市樂余人民醫(yī)院，江蘇 張家港 215621）

原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的MRI診斷

張 會1石利華2

（1 營口經(jīng)濟(jì)技術(shù)開發(fā)區(qū)中心醫(yī)院MR室，遼寧 營口 115007；2 張家港市樂余人民醫(yī)院，江蘇 張家港 215621）

目的探討原發(fā)性中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）的MRI表現(xiàn)，提高對其診斷水平。方法回顧分析經(jīng)病理證實(shí)15例PCNSL的術(shù)前臨床及MRI表現(xiàn)。其中男9例，女6例，年齡27～72歲，平均年齡46.3歲。結(jié)果單發(fā)14例，多發(fā)1例，共16個(gè)瘤灶，其中頂葉4個(gè)，顳葉3個(gè)，額葉/胼胝體/小腦各2個(gè)，枕葉/基底節(jié)/沿腦室浸潤各1個(gè)。“握拳征”5個(gè)，“臍凹征”4個(gè)，“尖角征”3個(gè)，“蝶翼征”2個(gè)，串珠狀/結(jié)節(jié)狀各1個(gè)；MRI表現(xiàn)平掃16個(gè)瘤灶均呈等或略低T1、T2信號，3個(gè)瘤灶內(nèi)見點(diǎn)狀或散在點(diǎn)狀長T1/T2囊變。增強(qiáng)后病灶均呈明顯強(qiáng)化，囊變區(qū)不強(qiáng)化。結(jié)論P(yáng)CNSL的MRI表現(xiàn)上有一定的特征性，充分認(rèn)識其影像表現(xiàn)，有助于提高診斷率。

腦腫瘤；淋巴瘤；磁共振成像

原發(fā)性中樞神經(jīng)淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）極為少見，約占全部淋巴瘤的1%，顱內(nèi)腫瘤的0.3%～1%。其中絕大部分為非霍奇金淋巴瘤，近年來隨著免疫制劑應(yīng)用及AIDS患者增多，PCNSL發(fā)病率有逐年上升趨勢；免疫功能正常者亦可發(fā)病[1]。而該腫瘤影像表現(xiàn)同顱內(nèi)常見腫瘤（膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤、腦膜瘤等）存在過多交集，為診斷增加困難。且PCNSL惡性程度高，病程短，手術(shù)并不能顯著提高患者的生存率，放化療聯(lián)合治療療效較好[2]?？梢娞岣逷CNSL的影像診斷率至關(guān)重要。

1 資料與方法

1.1 一般資料：15例中，男9例，女6例。年齡27～72歲，平均年齡46.3歲。臨床表現(xiàn)均以頭痛、頭昏、惡心嘔吐等癥狀就診，并發(fā)精神癥狀5例，肢體活動障礙3例，視力障礙1例。所有病例均無器官移植、使用免疫制劑病史，均行頸、胸、腹系統(tǒng)檢查未見異常，以排除繼發(fā)性可能。

1.2 設(shè)備及掃描方法：采用GE Signa 1.5T超導(dǎo)磁共振掃描儀行常規(guī)平掃及增強(qiáng)掃描。使用8通道頭頸聯(lián)合線圈。平掃行橫軸位FSET1WI（TR 1943 ms，TE 19.2 ms）、FSET2WI（TR4200ms，TE 107 ms）、FlairT2WI、矢狀位T1WI（TR 2141 ms，TE 20 ms）掃描、DWI（SE/EPI，TR 5000 ms，TE 91.3 ms，b值1000 s/m2）。層厚6 mm，層間距1 mm，視野（FOV）24 cm，矩陣288 mm× 192 mm。對比劑使用釓噴酸葡胺（Gd-DTPA），劑量0.1 mmol/kg體質(zhì)量，靜脈注射后行軸、矢、冠3個(gè)方位T1WI抑脂掃描，參數(shù)同平掃（冠狀位同矢狀位）。

從病灶的位置、大小、形態(tài)、信號、強(qiáng)化特征及壞死、水腫程度等方面分析。信號以灰質(zhì)作為參照物；大小考慮形態(tài)不規(guī)則因此以最大徑作為分析指標(biāo)；水腫程度以瘤體最大徑與瘤體及水腫最大徑比值作為標(biāo)準(zhǔn)分為三類：輕度≤0.5，中度0.5～1.0，重度＞1.0。

2 結(jié) 果

2.1 位置、形態(tài)、大小：本組收集15例，單發(fā)14例，多發(fā)1例，共16個(gè)瘤灶中。①位置：幕上14個(gè)，其中頂葉4個(gè)，顳葉3個(gè)，額葉/胼胝體各2個(gè)，枕葉/基底節(jié)/沿腦室浸潤各1個(gè)。幕下小腦2個(gè)；②形態(tài)：圓形或橢圓形6，不規(guī)則10個(gè)；③大?。鹤畲笳咦畲髲?.7 cm，最小者直徑1.5 cm，平均直徑約3.3 cm。

2.2 MRI表現(xiàn)：本組15例，16個(gè)瘤灶中T1WI/T2WI等信號11個(gè)，T1WI/ T2WI略高信號5個(gè)；信號均勻者13個(gè)，病灶內(nèi)見點(diǎn)狀或散在點(diǎn)狀囊變者3個(gè)。10例11個(gè)瘤灶行DWI實(shí)質(zhì)部分均呈高或略高信號，囊變區(qū)呈低信號。增強(qiáng)，16個(gè)瘤灶實(shí)質(zhì)部分均呈中度或明顯強(qiáng)化，3例囊變區(qū)不強(qiáng)化。強(qiáng)化后表現(xiàn)“握拳征”5個(gè)、“臍凹征”4個(gè)、“尖角征”3個(gè)、“蝶翼狀”2個(gè)（位于胼胝體）、串珠狀1個(gè)（沿腦室壁）、結(jié)節(jié)樣1個(gè)（多發(fā)者中最小灶）。輕度水腫8個(gè)，中度水腫6個(gè)，重度水腫2個(gè)。16個(gè)病灶均未見出血表現(xiàn)。見圖1～6。

圖1 T1WI腫瘤呈稍低信號，較水腫信號低；圖2 T2WI示瘤體稍高信號，周圍見重度水腫；圖3 腫瘤呈“握拳征”明顯均勻強(qiáng)化；圖4 右顳葉病灶呈明顯強(qiáng)化，后方見“臍凹征”（白箭）；圖5 右枕葉瘤體呈明顯強(qiáng)化，前后分別見“尖角征”（白箭）及 “臍凹征”（黑箭）；圖6 胼胝體部瘤體呈明顯均質(zhì)“蝶翼征”強(qiáng)化

3 討 論

原發(fā)性中樞神經(jīng)淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）極為少見，約占全部淋巴瘤的1%，顱內(nèi)腫瘤的0.3%～1%。其中絕大部分為非霍奇金淋巴瘤，近年來隨著免疫制劑應(yīng)用及AIDS患者增多，PCNSL發(fā)病率有逐年上升趨勢；免疫功能正常者亦可發(fā)病[1]。本組均為免疫功能正常者。大多數(shù)為B細(xì)胞來源，T細(xì)胞來源極少見，本組15例16個(gè)瘤灶，僅1例1灶為T細(xì)胞來源，其他均B細(xì)胞來源，與文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)一致。男女發(fā)病率無差異，本組男女比例2∶1，考慮受樣本數(shù)有限所局限。發(fā)病年齡跨度較大，以40～60歲多見。臨床表現(xiàn)以頭痛、頭昏、惡心等癥狀首發(fā)為主，根據(jù)病灶所在位置可出現(xiàn)相應(yīng)肢體障礙、走路不穩(wěn)、精神癥狀等。腫瘤以幕上單發(fā)多見，可多發(fā)。本組15例16個(gè)瘤灶，幕上14個(gè)，占87.5%，幕下2個(gè)。幕上腫瘤多數(shù)位于深部白質(zhì)、腦室周圍、基底節(jié)及胼胝體，少數(shù)位于腦表面。PCNSL對放化療敏感，經(jīng)正規(guī)放化療后瘤灶可明顯縮小或消失，但易復(fù)發(fā)。給予激素治療，瘤體可短期縮小。

病理上，瘤細(xì)胞具有成簇聚集在血管周圍、呈“袖套”樣生長并向周圍組織浸潤特點(diǎn)[3]。中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺乏免疫組織及血腦屏障的存在，免疫細(xì)胞無法進(jìn)入到中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)，因此中樞神經(jīng)系統(tǒng)被認(rèn)為是“免疫豁免區(qū)”，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，PCNSL腫瘤細(xì)胞來源于腦組織血管周圍未分化的多潛能間葉細(xì)胞[4]。PCNSL腫瘤細(xì)胞排列緊密，瘤細(xì)胞大小較均一，核漿比很高，細(xì)胞間質(zhì)水分少。

PCNSL的MRI表現(xiàn)上有一定特征，歸納如下：①等或略長T1/T2：與灰質(zhì)對比PCNSL平掃T1WI多呈等或略低信號、T2WI呈等或略高信號，為本病的特征性表現(xiàn)。本組15例16個(gè)瘤灶，瘤灶主體呈等信號11個(gè)，略長T1、T2信號5個(gè)；②信號較均等：PCNSL信號多數(shù)較均等，囊變、壞死少見。本組16個(gè)瘤灶，3個(gè)瘤灶內(nèi)見囊變，且較?。虎勖黠@強(qiáng)化：增強(qiáng)PCNSL多呈明顯強(qiáng)化，多數(shù)均質(zhì)，少數(shù)欠均。由于瘤細(xì)胞包繞血管生長，血管壁受侵，血腦屏障破壞，對比劑漏出至細(xì)胞間隙，故強(qiáng)化明顯[5]；④特殊的強(qiáng)化形態(tài)：“握拳征”、“臍凹征”、“尖角征”、“蝴蝶征”為本病的另一個(gè)特征性表現(xiàn)?！澳毎颊鳌睘閳F(tuán)塊狀或結(jié)節(jié)狀瘤體強(qiáng)化后邊緣出現(xiàn)臍凹樣改變。“尖角征”為瘤體強(qiáng)化后于某個(gè)層面呈尖角樣突出?！暗碚鳌蔽挥陔蓦阵w部瘤體強(qiáng)化后呈蝶翼樣表現(xiàn)。當(dāng)病變以室壁并沿室壁蔓延時(shí)可呈串珠樣改變。本組16個(gè)瘤灶，“握拳征”5個(gè)，“臍凹征”4個(gè)，“尖角征”3個(gè)，“蝶翼征”2個(gè)，占87.5%；⑤輕/中水腫：PCNSL多數(shù)輕、中度水腫，少數(shù)重度水腫。本組16個(gè)瘤灶，輕、中度水腫14個(gè)，重度水腫僅2個(gè)。⑥D(zhuǎn)WI呈高信號：DWI上呈高信號改變?yōu)镻CNSL特征性之一，與病理上高核漿比有關(guān)，本組10例11個(gè)瘤灶行DWI顯示實(shí)質(zhì)部分均呈高信號改變。

鑒別診斷：①高級別膠質(zhì)瘤：惡性度高，好囊變、壞死，各序列信號混雜，強(qiáng)化多呈環(huán)形或花環(huán)狀；②轉(zhuǎn)移瘤：高齡患者，有原發(fā)病史，強(qiáng)化多呈環(huán)形、結(jié)節(jié)狀，水腫較重；③腦膜瘤：有腦外腫瘤表現(xiàn)，如廣基顱板、白質(zhì)塌陷、腦表面血管內(nèi)移等，增強(qiáng)可見“腦膜尾征”。

綜上所述，依據(jù)PCNSL好發(fā)于幕上深部白質(zhì)、腦室周圍、胼胝體等及平掃等或略長T1/T2信號、明顯強(qiáng)化且強(qiáng)化后清楚可見“握拳征”、“尖角征”、“臍凹征”、“蝶翼征”以及DWI呈高信號特點(diǎn)，聯(lián)合分析上述特點(diǎn)可以作出正確診斷。

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