胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的多層螺旋CT表現(xiàn)

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(1.南華大學(xué)附屬第二醫(yī)院放射科，湖南 衡陽 421001；2.南華大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科)

·臨床經(jīng)驗(yàn)·

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的多層螺旋CT表現(xiàn)

彭建春1，李毓紅2，方向軍1*，郭陽1，唐智明1

(1.南華大學(xué)附屬第二醫(yī)院放射科，湖南 衡陽 421001；2.南華大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科)

目的總結(jié)胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤(SPTP)的多層螺旋CT(MSCT)表現(xiàn)，提高對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)。方法回顧性分析9例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的SPTP患者的臨床資料與多層螺旋CT表現(xiàn)。結(jié)果腫塊均呈圓形或卵圓形，位于胰頭4例，胰體3例，胰頸、胰尾各1例。9例腫塊均囊實(shí)相間，1例包膜弧線樣鈣化，2例實(shí)質(zhì)內(nèi)點(diǎn)狀鈣化，3例可見新鮮出血；雙期增強(qiáng)掃描所有病灶實(shí)性部分動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，靜脈期漸進(jìn)性強(qiáng)化，但強(qiáng)化程度低于周圍正常胰腺組織，囊性部分無強(qiáng)化，其中2例動(dòng)脈期腫瘤內(nèi)見不規(guī)則細(xì)小血管影，其中胰管擴(kuò)張者2例。9例腫物病理切面均見出血、壞死及囊變，鏡下見特征性假乳頭狀結(jié)構(gòu)。結(jié)論胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的CT表現(xiàn)有一定的特點(diǎn)，能反映病理特征，是術(shù)前診斷該疾病的主要方法；多排螺旋CT的重建技術(shù)能幫助空間定位。

胰腺； 實(shí)性假乳頭狀瘤； MSCT

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤(solid pseudopapillary tumors of pancreas，SPTP)是一種少見的良性或具有低度惡性潛能的胰腺腫瘤，該腫瘤因其臨床癥狀不典型及影像學(xué)報(bào)道較少，容易漏診和誤診。筆者收集經(jīng)本院手術(shù)、病理證實(shí)的9例SPTP，回顧性分析其多層螺旋CT表現(xiàn)，旨在加深對(duì)這一疾病的認(rèn)識(shí)，提高術(shù)前CT診斷符合率。

1 資料與方法

1.1一般資料收集本院2009年1月～2014年6月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的SPTP 9例。9例均為女性，年齡21～42歲，中位年齡29歲。3例患者腹脹、腹痛，2例患者左中上腹捫及包塊就診，4例B超體檢發(fā)現(xiàn)。患者腫瘤標(biāo)記物癌胚抗原CEA、CA19-9、CA125檢查均為陰性。

1.2檢查方法1.2.1 CT檢查 9例患者均行CT平掃及雙期增強(qiáng)掃描檢查。CT使用Philips Brilliance 16層螺旋CT機(jī)，掃描范圍自膈頂至胰腺鉤突下緣。掃描參數(shù)：準(zhǔn)直器寬度5 mm，螺距0.938，管電壓120 KV，管電流250 mAs，重建間隔1 mm。增強(qiáng)掃描使用雙桶高壓注射器，經(jīng)肘前靜脈注射碘海醇(100 mL∶30 g[1])，注射劑量1.5～2.0 mL/kg，流率3 mL/s，動(dòng)脈期延遲時(shí)間20～25 s，靜脈期延遲時(shí)間60～65 s。圖像均行多平面重建(MPR)處理，閱片由2名高年資腹組診斷醫(yī)師獨(dú)立觀察、分析并達(dá)成共識(shí)，對(duì)病灶的部位、形態(tài)、大小、密度、包膜、囊實(shí)性成分、出血、鈣化、強(qiáng)化方式及強(qiáng)化程度進(jìn)行記錄并分析。

1.2.2 病理檢查 標(biāo)本經(jīng)石蠟包埋、切片，行染色及增殖指數(shù)Ki-67、CD56、PR、波形蛋白Vimentin、突觸素Syn免疫組織化學(xué)檢查。

2 結(jié) 果

2.1 CT表現(xiàn)腫塊位于胰頭4例，胰體3例，胰頸、胰尾各1例，形態(tài)呈圓形或卵圓形，腫瘤最大直徑4.3～12.5 mm(6.8±0.7 mm)。平掃腫塊呈等、低密度，囊實(shí)相間，CT值18～34 HU，1例包膜呈弧線樣鈣化，2例實(shí)質(zhì)內(nèi)見點(diǎn)狀鈣化，3例可見新鮮出血(CT值45～52 HU)。增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)性部分動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，CT值74～82 HU，靜脈期進(jìn)行性強(qiáng)化，CT值84～90 HU，強(qiáng)化程度弱于周圍胰腺組織，囊性成分均無強(qiáng)化。2例動(dòng)脈期腫瘤內(nèi)見不規(guī)則細(xì)小血管影，2例胰管輕度擴(kuò)張。腫瘤實(shí)性區(qū)域多位于腫塊邊緣。8例包膜完整光滑，1例胰頭部腫塊包膜局部不完整，并與十二指腸降段分界不清(圖1)。

2.2手術(shù)及病理2例行胰頭腫物及十二指腸切除，1例行胰尾及脾切除，其余行腫塊局灶性切除。術(shù)中均行肝門區(qū)、腸系膜及腹膜后淋巴結(jié)清掃，未見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。1例腫瘤浸潤性生長(zhǎng)，侵犯胰腺組織，包膜血管及十二指腸黏膜下血管均見瘤栓。鏡下腫瘤組織由實(shí)性區(qū)、假乳頭區(qū)和囊性區(qū)以不同比例混合而成。腫瘤細(xì)胞形態(tài)較一致，呈圓形或橢圓形，常見核溝，核仁不明顯，核分裂相罕見。免疫組化：CD56(+)9例、PR(+)7例、Vimentin(+)6例、AAT(+)5例、Syn、NSE灶性弱(+)、Ki-67約2%～5%(+)。

圖1 典型病例CT掃描及病理圖片 A：胰頸部腫物，平掃囊實(shí)相間，內(nèi)見出血，包膜鈣化；B：增強(qiáng)后腫瘤實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，囊性部分無強(qiáng)化，包膜可見強(qiáng)化；C：MRP顯示腫瘤空間位置及毗鄰；D：顯微鏡下腫瘤由彌漫分布的圓形細(xì)胞構(gòu)成，瘤細(xì)胞大小較一致，異型性不明顯，部分區(qū)域細(xì)胞呈乳頭狀，乳頭軸心及間質(zhì)可見粘液變及玻璃樣變

3 討 論

3.1 SPTP的臨床特點(diǎn)SPTP于1959年由Frantz首先報(bào)道，1996年世界衛(wèi)生組織統(tǒng)一命名為SPTP。SPTP的組織起源及發(fā)病機(jī)制均不清楚，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該腫瘤細(xì)胞不同于任何一種胰腺細(xì)胞，可能起源胰腺胚胎多能干細(xì)胞[1-3]，本組病例NSE、Syn、Vimentin、AAT等多種陽性表達(dá)支持這一學(xué)說。SPTP的發(fā)病機(jī)制目前認(rèn)為是β-catenin基因第3外顯因子突變?cè)斐蒞NT信號(hào)通路異常所致，表現(xiàn)為β-catenin和E-cadherin免疫組化的異常表達(dá)，同時(shí)伴隨細(xì)胞周期蛋白cyclinD1的過渡表達(dá)。本病發(fā)病率低，約占胰腺原發(fā)腫瘤的1%～6%，發(fā)病年齡以20～30歲青年女性多見，偶爾發(fā)生于40歲以上的中老年人。本組9例患者全為女性，中位年齡29歲，3例患者年齡大于30歲，年齡最大為42歲，與文獻(xiàn)報(bào)道相符[4-5]。SPTP患者臨床癥狀不典型，多因腹脹、腹痛、消化不良或觸及腹部腫物就診發(fā)現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查一般無異常發(fā)現(xiàn)，腫瘤標(biāo)志物檢測(cè)為陰性。本組病例中4例患者體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，3例患者出現(xiàn)腹脹、腹痛，2例患者左中上腹可捫及包塊，腫瘤標(biāo)記物CEA、CA19-9、CA125檢查均為陰性。SPTP患者外科手術(shù)切除后愈后良好，極少復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，5年生存率達(dá)95%以上[6]。

3.2 SPTP的病理特征大體觀9例SPTP均呈囊實(shí)性，切面多房囊性，囊內(nèi)容物為咖啡色液體或灰紅色絮狀物，鏡下常有包膜或纖維組織分隔，由實(shí)性區(qū)、假乳頭區(qū)和囊性區(qū)以不同比例混合組成。腫瘤實(shí)性區(qū)由大小較一致的腫瘤細(xì)胞圍繞纖維血管軸心復(fù)層排列形成假乳頭狀結(jié)構(gòu)為其特征性改變(圖1D)，由于腫瘤間質(zhì)含大量薄壁、脆弱血管，缺乏有力的支架結(jié)構(gòu)，故易發(fā)生出血，出血是該腫瘤的特征之一。免疫組化：腫瘤細(xì)胞Vimentin、PR、CD56、NSE、Syn、AAT等多種陽性表達(dá)，免疫表型這種兼有胰腺外分泌、內(nèi)分泌及上皮來源的多樣性表達(dá)構(gòu)成了SPTP的一大特點(diǎn)。雖然免疫組化中沒有一種抗體是特異性診斷標(biāo)記，但對(duì)抗體的聯(lián)合檢測(cè)，對(duì)SPTP的診斷及鑒別診斷仍具有重要意義。

3.3 SPTP的MSCT表現(xiàn)及其病理學(xué)基礎(chǔ)腫瘤可發(fā)生于胰腺的任何部位，以胰頭部多見，本組病例中有4例發(fā)生于胰頭，占44.4%；腫瘤一般較大，本組最大直徑約12.5 mm，最小約4.3 mm，平均6.8 mm。形態(tài)呈圓形或卵圓形，膨脹性生長(zhǎng)，腫瘤包膜多完整，與正常胰腺組織及周圍血管分界清晰，極少侵犯鄰近組織及器官。本組僅1例包膜局部被侵犯，術(shù)中見鄰近胰腺組織侵犯，腫瘤包膜血管及十二指腸黏膜下血管見瘤栓，病理切片腫瘤細(xì)胞學(xué)形態(tài)尚好，無壞死，未見核分裂，但生物學(xué)行為呈浸潤性生長(zhǎng)，侵犯血管并形成大量瘤栓，考慮為侵襲性實(shí)性假乳頭狀瘤。因此，包膜是否完整可作為CT上腫瘤是否具有侵襲性的依據(jù)。腫瘤通常由不同比例的囊實(shí)性成分共同組成，少數(shù)可表現(xiàn)為完全囊性或完全實(shí)性，本組病例均為囊實(shí)相間，實(shí)性區(qū)多位于腫瘤邊緣，囊性區(qū)多見出血及壞死，本組3例(占33.3%)腫塊內(nèi)可見新鮮出血，呈相對(duì)高密度，反映了病理特征。鈣化亦是該腫瘤較常見的征象之一，本組2例腫塊內(nèi)見點(diǎn)狀鈣化灶，1例包膜呈弧線樣鈣化，其病理基礎(chǔ)可能為腫瘤間質(zhì)或纖維血管軸心易發(fā)生黏液樣變性及囊性區(qū)出血壞死。增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)性成分動(dòng)脈期即明顯強(qiáng)化，靜脈期進(jìn)行性強(qiáng)化，強(qiáng)化程度弱于周圍正常胰腺組織，這一特點(diǎn)筆者認(rèn)為可能是由于病變間質(zhì)內(nèi)有大量薄壁纖細(xì)血管及血竇，內(nèi)部血流緩慢有關(guān)，本組2例動(dòng)脈期強(qiáng)化腫塊內(nèi)還可見不規(guī)則血管影。腫瘤極少累及膽總管，本組病例均無膽管擴(kuò)張，但有2例胰腺體尾部胰管擴(kuò)張，可能為胰頭部腫塊較大，膨脹性生長(zhǎng)壓迫主胰管所致。MSCT后處理技術(shù)MPR能準(zhǔn)確定位，多方位顯示腫塊與胰腺關(guān)系，并能多發(fā)角度觀察腫瘤對(duì)鄰近組織的壓迫、侵犯情況(圖1C)。

3.4 SPTP需與下列疾病鑒別(1)胰腺漿液性或粘液性囊腺瘤：均好發(fā)于中老年女性，胰腺體尾部多見，微囊型為漿液性囊腺瘤的典型表現(xiàn)，中央放射狀瘢痕鈣化具有一定特征性；粘液性囊腺瘤一般呈單個(gè)或多個(gè)大囊，10%～25%可見囊壁或分隔的蛋殼樣鈣化[7]。(2)胰腺癌：中老年人多見，腫瘤易向胰腺背側(cè)生長(zhǎng)，胰頭部腫瘤容易侵犯膽總管引起肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張，增強(qiáng)掃描腫瘤為乏血管腫瘤，強(qiáng)化不明顯等為其特點(diǎn)。(3)無功能性胰島細(xì)胞瘤：腫瘤常較大，增強(qiáng)掃描腫瘤強(qiáng)化十分明顯，其強(qiáng)化程度均高于周圍正常胰腺組織。

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10.15972/j.cnki.43-1509/r.2015.03.023

2014-11-13；

2015-01-23

*通訊作者，E-mail：fangxiangjun118@163.com.

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(此文編輯：蔣湘蓮)