男性垂體促性腺激素腺瘤5例報道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

許穎 孟令宇 郭靜 張小路 趙沙沙 龐玉娟 馬辰星 張景義

·病例報告·

男性垂體促性腺激素腺瘤5例報道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

許穎 孟令宇 郭靜 張小路 趙沙沙 龐玉娟 馬辰星 張景義

報道了5例成年男性垂體促性腺激素腺瘤，均為無功能腺瘤，以視物模糊為主要癥狀就診，腫瘤直徑2～4 cm，血清促性腺激素水平均未見明顯變化。患者術(shù)后隨訪1～3年，均未見腫瘤復(fù)發(fā)

垂體瘤；促性腺激素；卵泡刺激素；黃體生成素

垂體瘤是導(dǎo)致蝶鞍受損的最主要原因，占顱內(nèi)腫瘤的15%左右[1-2]。垂體促性腺激素腺瘤約占垂體瘤的25.2%[3]。成年男性垂體促性腺激素腺瘤患者因?yàn)楹苌俪霈F(xiàn)特異性臨床癥狀而給術(shù)前診斷造成了極大困難。目前關(guān)于此類疾病的文獻(xiàn)報道較少。本文報道了5例男性垂體促性腺激素腺瘤，并對文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)。

1 病例介紹

自2003年11月至2014年2月華北理工大學(xué)附屬開灤總醫(yī)院共診斷垂體瘤93例，對手術(shù)切除的標(biāo)本進(jìn)行免疫組織化學(xué)染色，共發(fā)現(xiàn)6例促性腺激素腺瘤，約占所有垂體瘤患者的6.45%，其中男性5例，女性1例。5例男性患者年齡33～63歲，平均54.2歲，平均病程8.6個月。

病例3無任何不適癥狀，僅于健康體檢時發(fā)現(xiàn)腫瘤而就診；余4例患者表現(xiàn)為視力下降、視物模糊，但是視物模糊無進(jìn)行性加重。所有患者均無頭痛、惡心、嘔吐、肢端肥大及性欲減退等癥狀，既往無性早熟史。查體：病例1患者出現(xiàn)右眼管狀視野，病例2出現(xiàn)左眼顳上周邊視野缺損，病例3出現(xiàn)右眼鼻側(cè)周邊視野缺損，病例4出現(xiàn)左眼顳側(cè)偏盲，病例5出現(xiàn)右眼上方周邊視野缺損。患者血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)、生化檢查、免疫功能等均無明顯異常。垂體激素及性激素檢查未見明顯異常，見表1。

所有患者均進(jìn)行了垂體MRI+增強(qiáng)掃描，病灶表現(xiàn)為長T1、長T2信號灶，僅病例1病灶呈類圓形、邊界清楚，余4例均呈不規(guī)則形、邊界欠清；視交叉均受壓抬高；經(jīng)靜脈注入釓二乙烯三胺五乙酸二甲基葡胺鹽（GD-DTPA）后，病灶呈等強(qiáng)度均勻?qū)Ρ仍鰪?qiáng)，體積為2.1cm×2.1cm×1.6cm～4cm×4cm×3cm，病例3和病例5可見病灶部分包繞頸內(nèi)動脈，見圖1。

所有患者均采用經(jīng)鼻蝶入路切除腫物。術(shù)后病理可見腫瘤細(xì)胞呈蜂窩狀、弧形彌散分布等。免疫組織化學(xué)分析顯示，病例1、4、5以卵泡刺激素陽性為主（染色大于50%），病例3表現(xiàn)為黃體生成素陽性，病例2表現(xiàn)為卵泡刺激素、黃體生成素均陽性，病例4同時出現(xiàn)促甲狀腺激素弱陽性，所有病理標(biāo)本均符合垂體促性腺激素腺瘤診斷，見圖2（封3）。術(shù)后隨訪1～3年，所有患者均未見腫瘤復(fù)發(fā)。

2 討論

垂體促性腺激素腺瘤指免疫組織化學(xué)染色顯示卵泡刺激素和（或）黃體生成素不小于10%，多為良性腫瘤[3]。本院診斷的6例占所有垂體瘤患者的6.45%，與文獻(xiàn)報道不一致，考慮可能與種族差異或病例數(shù)過少有關(guān)。此6例患者中男性明顯多于女性，與文獻(xiàn)報道一致[4]。

表1 患者性激素水平

圖1 垂體促性腺激素腺瘤MRI掃描檢查

垂體促性腺激素腺瘤多數(shù)無自主分泌功能[5]。因此，多數(shù)患者因出現(xiàn)腫瘤占位壓迫癥狀才來就診，給臨床診斷及治療增加了難度。本組5例患者均為無功能腺瘤，4例因腫瘤壓迫視交叉導(dǎo)致視物模糊而就診，血清促性腺激素水平無明顯變化。血清促性腺激素水平未出現(xiàn)明顯變化的原因?yàn)椋耗[瘤細(xì)胞并非正常的垂體細(xì)胞，可能缺乏某些酶系，導(dǎo)致激素生成障礙；腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生的激素不完整，導(dǎo)致檢測困難；腫瘤細(xì)胞存在分泌功能障礙，激素?zé)o法正常分泌到血液中，而導(dǎo)致血清中激素水平不高[6]。

垂體促性腺激素腺瘤的影像學(xué)診斷主要依靠CT和MRI。CT增強(qiáng)后可清楚顯示腫瘤是否侵犯周圍組織，為選擇治療方案提供重要依據(jù)，是臨床較常用的診斷方法。MRI是診斷垂體瘤的重要手段，對軟組織的顯像優(yōu)于CT，可以發(fā)現(xiàn)直徑小于3mm的微腺瘤，了解腫瘤向鞍上或鞍外的發(fā)展方向，為手術(shù)提供更可靠的參考數(shù)據(jù)[7]。視交叉和下丘腦是最易受累的部位，本組5例均有視交叉受壓抬高的表現(xiàn)。有些腫瘤可包繞、擠壓頸內(nèi)動脈，但是不會侵犯血管壁引起頸內(nèi)動脈狹窄或侵犯神經(jīng)引起顱神經(jīng)癥狀，可與其他鞍區(qū)腫瘤相鑒別。

外科手術(shù)是治療垂體瘤的主要方法[8]。放射治療主要用于術(shù)后輔助治療，有報道顯示，術(shù)后沒有進(jìn)行放射治療的患者腫瘤復(fù)發(fā)率約為12%[9]。藥物治療多用于術(shù)后輔助治療或替代治療?？傊?，垂體促性腺激素腺瘤的治療應(yīng)遵循以下原則：控制過量激素分泌所導(dǎo)致的臨床癥狀，盡量維持正常的激素功能，恢復(fù)受損垂體功能，控制腫瘤生長，減輕對周圍組織的壓迫。

［1］Daly AF，Rixhon M，Adam C，et al.High prevalence of pituitary adenomas：a cross-sectional study in the province of Liege，Belgium[J].JClin Endocrinol Metab，2006，91（12）：4769-4775.

［2］Fernandez A，Karavitaki N，Wass JA.Prevalence of pituitary adenomas：a community-based，cross-sectional study in Banbury（Oxfordshire，UK）[J].Clin Endocrinol（Oxf），2010，72（3）：377-382.

［3］Saeger W，Lüdecke DK，Buchfelder M，et al.Pathohistological classification of pituitary tumors：10 years of experience with the German Pituitary Tumor Registry[J].Eur JEndocrinol，2007，156（2）：203-216.

［4］Rishi A，Sharma MC，Sarkar C，et al.A clinicopathological and immunohistochemical study of clinically non-functioning pituitary adenomas：a single institutional experience[J].Neurol India，2010，58（3）：418-423.

［5］Pekic S，Stojanovic M，Popovic V.Contemporary issues in the evaluation and management of pituitary adenomas[J].Minerva Endocrinol，2015，[Epub ahead of print].

［6］Cooper O，Melmed S.Subclinical hyperfunctioning pituitary adenomas：the silent tumors[J].Best Pract Res Clin Endocrinol Metab，2012，26（4）：447-460.

［7］Chen L，White WL，Spetzler RF，et al.A prospective study of nonfunctioning pituitary adenomas：presentation，management，and clinical outcome[J].JNeurooncol，2011，102（1）：129-138.

［8］Losa M，Mortini P，Barzaghi R，et al.Early results of surgery in patients with nonfunctioning pituitary adenoma and analysis of the risk of tumor recurrence[J].JNeurosurg，2008，108（3）：525-532.

［9］Chen Y，Wang CD，Su ZP，et al.Natural history of postoperative nonfunctioning pituitary adenomas：a systematic review and meta-analysis[J].Neuroendocrinology，2012，96（4）：333-342.

Cases report of fivemale gonadotroph adenoma and literatures review

Xu Ying，Meng Lingyu，Guo Jing，Zhang Xiaolu，Zhao Shasha，Pang Yujuan，Ma Chenxing，Zhang Jingyi.Department of Endocrinology，Kailuan General Hospital Affiliated to North China University of Science and Techonlogy，Tangshan 063000，China

Zhang Jingyi，Email：zhangjingyi1963@sohu.com

Five cases of adultmale gonadotroph pituitary adenoma were reported.All tumors were non-functioning adenomas.The main symptom was blurred vision.The diameters of tumors were 2-4 cm.Serum gonadotropin concentration had no significant changes.All patientswere followed up for 1 to 3 years，and noone suffered from tumor recurrence.

Pituitary adenoma；Gonadotropin；Follicle stimulating hormone；Luteinizing hormone

（Int JEndocrinolMetab，2015，35：284-286）

10.3760/cma.j.issn.1673-4157.2015.04.019

063000 唐山，華北理工大學(xué)附屬開灤總醫(yī)院內(nèi)分泌科

張景義，Email:zhangjingyi1963@sohu.com

2015-01-14）