血液系統(tǒng)損害首診系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床特點分析

金美四 李一輝

（云南省大理州人民醫(yī)院血液腫瘤科，云南 大理 671000）

血液系統(tǒng)損害首診系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床特點分析

金美四 李一輝

（云南省大理州人民醫(yī)院血液腫瘤科，云南 大理 671000）

目的探討以血液系統(tǒng)損害首診的系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）患者的臨床特點。方法通過回顧性分析2000年5月至2013年12月在我科以血液系統(tǒng)損害首診并住院接受治療的61例患者臨床資料。結(jié)果以血液系統(tǒng)損害首診的SLE患者起病隱匿，臨床表現(xiàn)不突出，除血細(xì)胞減少外，其他器官損害以紅斑、腎損傷、光過敏、脫發(fā)表現(xiàn)為主，血液系統(tǒng)損害中以血小板減少患者占發(fā)病多數(shù)，除了單純血小板減少患者起病較急、病程較短外，其他患者就診時病程相對較長；糖皮質(zhì)激素治療效果好。結(jié)論以血液系統(tǒng)損害首診SLE患者早期診斷困難，容易誤診，早期確診及早期治療具有重要意義，對血細(xì)胞減少的青年女性患者要常規(guī)查抗核抗體譜。

血液系統(tǒng)；系統(tǒng)性紅斑狼瘡；特點

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）是一種自身免疫復(fù)合物疾病，我國患病率約為75/10萬，青年女性多見，可侵犯多系統(tǒng)器官。血液系統(tǒng)損害在臨床亦不少見，臨床多表現(xiàn)為貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少。本文主要通過61例在我科以血液系統(tǒng)損害首診的SLE患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。

1 臨床資料

表2 實驗室檢查情況

1.1 一般資料：回顧性分析2000年5月至2013年12月在我科以血液系統(tǒng)損害首診并住院接受治療的61例SLE患者資料。所有病例均符合美國風(fēng)濕病學(xué)會1997年SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]。發(fā)病年齡14～74歲，平均年齡32.3歲，其中男性患者3例（4.92%），58例（95.08%）為女性患者；其中就診最短時間3 d，最長達(dá)5年，平均就診時間3.38個月。

1.2 血液系統(tǒng)損害情況，見表1。

表1 血液系統(tǒng)損害情況

1.3 實驗室檢查資料：61例患者中，白細(xì)胞減少范圍（0.6～3.9）×109；血小板減少范圍（1～86）×109；血紅蛋白為36～106 g/L；骨髓穿刺結(jié)果：骨髓增生活躍的共計55例，其中血小板減少癥為21例，增生性貧血13例，大細(xì)胞性貧血5例，骨髓檢出狼瘡細(xì)胞4例，組織細(xì)胞增多4例，骨髓紅系增生減低5例，粒細(xì)胞中毒性改變8例，粒細(xì)胞缺乏1例；補體C3、C4下降的有9例，單純C3下降的29例，單純C4下降的4例，補體正常的19例；其中心磷脂抗體陽性的4例；COOMb's試驗陽性4例；血沉升高的49例，正常的12例；血小板抗體增高的10例；61例患者中IGG增高的27例，IGA增高的9例，IGM增高的16例，無變化的9例；抗核抗體譜變化見表2。

1.4 61例患者系統(tǒng)損害情況，見表3。

表3 61例患者系統(tǒng)損害情況

1.5 治療方法及治療效果：61例患者中有3例患者治療后病情稍微改善自動出院外，其余患者均經(jīng)過系統(tǒng)規(guī)范和可評估療效的治療，所有患者接受糖皮質(zhì)激素或聯(lián)合免疫抑制劑的治療。激素治療：地塞米松10～20 mg/d或甲強龍針0.5～1.0 g/d靜脈沖擊治療后改潑尼松片1 mg/（kg·d）口服維持治療；環(huán)磷酰胺針600～1000 mg每2～4周靜脈沖擊治療1次，總共不少于6次；免疫球蛋白400 mg/（kg·d）靜脈沖擊治療5 d；環(huán)孢素150～200 mg/d口服，所有患者均1周復(fù)查血常規(guī)檢查，半月復(fù)查肝腎功能、心肌酶；治療患者中單純使用糖皮質(zhì)激素治療的有35例（60.34%），糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺沖擊治療的15例（25.86%），糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫球蛋白、環(huán)孢素治療的共8例（13.79%）；除大細(xì)胞性貧血及溶血性貧血患者加用補充葉酸和維生素B12外，其余患者均未加用其他治療，通過治療后血象恢復(fù)正常的32例，治療后血象2～3系較入院明顯改善，但未達(dá)到正常水平者共計23例，治療后血象1～2系改善但未達(dá)到明顯變化的3例，有效率94.83%；所有使用環(huán)磷酰胺沖擊治療的患者，無1例發(fā)生骨髓抑制。

2 討 論

SLE是一個自身免疫性疾病，可引起多系統(tǒng)、多器官損害，臨床表現(xiàn)多種多樣，可有皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟、心臟、腦等多器官損害，血液系統(tǒng)損害亦為其中的表現(xiàn)之一。具有典型臨床表現(xiàn)患者診斷不困難，但對早期，系統(tǒng)損害輕微的患者，早期診斷及早期治療有很重要的臨床意義。本文通過回顧性分析表明，以血液系統(tǒng)損害首診于我科的患者起病隱匿，臨床表現(xiàn)不突出，除了血細(xì)胞減少外，其他器官損害以紅斑、腎損傷、光過敏、脫發(fā)表現(xiàn)為主，其他系統(tǒng)損害相對比較少見，重要臟器損傷輕微，除了單純血小板減少患者起病較急、病程較短外，患者就診時病程相對較長；血細(xì)胞減少患者中以血小板減少患者占發(fā)病多數(shù)，超過一半，貧血和白細(xì)胞減少患者亦不少。目前研究表明SLE患者血細(xì)胞減少的原因很多，比較統(tǒng)一的是由于T淋巴細(xì)胞調(diào)控失衡導(dǎo)致B淋巴細(xì)胞數(shù)量/亞群/功能異常、進(jìn)而產(chǎn)生了針對骨髓造血細(xì)胞的自身抗體，這種抗體結(jié)合在骨髓單個核細(xì)胞膜上，破壞或抑制骨髓造血細(xì)胞，最終引起外周血細(xì)胞減少[2]；還有是因為藥物、脾臟、鐵利用障礙等因素及一些不明的原因。本研究資料表明該組病例大部分患者的骨髓增生情況比較好，骨髓增生低下的5例患者經(jīng)過治療后患者血細(xì)胞減少情況明顯得到改善，使用免疫抑制劑后無1例患者發(fā)生骨髓抑制，這也說明SLE引起的血細(xì)胞減少患者的骨髓再生能力一般是正常的[3]，不影響免疫抑制劑的使用。同時本研究還表明SLE并血液系統(tǒng)損傷患者補體明顯下降，68.85%（42/61）；免疫球蛋白升高85.25%（52/61），血沉增快的病例占80.33%（49/61），表明病情處于活動期，這進(jìn)一步印證了SLE是一個自身免疫復(fù)合物疾病，其引起血細(xì)胞減少較影響骨髓明顯，可能與多種自身抗體或免疫復(fù)合物更多的存在于外周循環(huán)有關(guān)[4]。雖然抗核抗體譜的檢查對患者診斷是有重要意義，對疾病活動性的評估有一定的意義，但是疾病活動的判斷還應(yīng)該根據(jù)臨床。該組患者通過積極的激素及免疫抑制劑治療后有效率為94.83%，與研究觀察到95%相接近[5]。

SLE并發(fā)血液系統(tǒng)損害，其發(fā)病與患者骨髓B淋巴細(xì)胞及其亞型數(shù)量、功能明顯異常、B淋巴細(xì)胞抗凋亡蛋白過度表達(dá)有關(guān)[6]。故通過免疫抑制劑治療可獲得較好的療效，但是早期確診、早期治療尤為重要，對血細(xì)胞減少的、特別是女性患者，我們都應(yīng)該積極行抗核抗體譜檢查，早期診斷不典型SLE患者，早期給予疾病積極治療，改善患者生活質(zhì)量，并對減少該病的漏診、誤診非常重要。

[1]中華醫(yī)學(xué)風(fēng)濕病學(xué)分會.系統(tǒng)性紅斑狼瘡診治指南(草案)[J].中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2003,7(12):508-513.

[2]付蓉,邵宗鴻.免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥的診斷及治療[J].中國實用內(nèi)科雜志,2006,26(1):5-11.

[3]付蓉,邵宗鴻.上原燈紀(jì)子,鞏路.系統(tǒng)性紅斑狼瘡骨髓受累機制初步研究[J].中國實用內(nèi)科雜志,2007,5(27 增刊):1.

[4]徐杰州,曾慶馀,肖征宇,等.血細(xì)胞減少的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者骨髓細(xì)胞學(xué)表現(xiàn)[J].中華皮膚科雜志,2001,34(5):382.

[5]方圻.現(xiàn)代內(nèi)科學(xué)[M].北京:人民軍醫(yī)出版社出版,1998:3203.

[6]付蓉,邵宗鴻,劉鴻,等.免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥患者骨髓B淋巴細(xì)胞數(shù)量級凋亡相關(guān)蛋白水平[J].中華血液學(xué)雜志,2002, 23(3):236-238.

Clinical Characteristics Analysis of Systemic Lupus Erythematosus by Blood System Damage First Diagnosed

JIN Mei-si, LI Yi-hui
(Department of Hematology and Oncology, Dali People's Hospital, Dali 671000, China)

ObjectiveTo explore the patients that just first diagnosed by blood damage system of systemic lupus erythematosus(SLE)clinical character.MethodsEtrospective analysis the Clinical data of 61cases with in our hospital from May 2000 to December 2013.ResultsThe patients that just first diagnosed by blood damage system of systemic lupus erythematosus(SLE) hides from illness ,the clinical character isn't specialties, divid the blood cell reduced by SLE, the other organ's damages is erythema, kidney damage, the Nikko allergies, alopecia, thrombocyopenia is the blood damage system majority, it is in a short trip form illness, but other patients just gonna are relatively return, glucocorticoid cure all right.ConclusionsThe patients that just first diagnosed by blood damage system of systemic lupus erythematosus(SLE)isn't early diagnosis, gonna miss it, important significance early, early treatment have you been diagnosed with those patients, blood cell for general check up for the patient to take an nuclear antibody.

Blood damage system; SLE; Character

R593.24

B

1671-8194（2015）05-0033-02