匐行性血管瘤19例臨床及組織病理學(xué)分析

王 華，劉 宇，王 雷，王 剛

匐行性血管瘤（angiomaserpiginosum，AS）是一種發(fā)生在真皮淺層和真皮乳頭的毛細(xì)血管擴(kuò)張性罕見血管異常性皮膚病[1]。臨床表現(xiàn)為多發(fā)生在四肢的匐行排列和蔓延的紅色或暗紅色斑疹，簇集或小片狀分布，病程緩慢，壓之不褪色。多見于20 歲以下的女性。現(xiàn)對本科室10 年來診治的19 例匐行性血管瘤患者的臨床及組織病理學(xué)特點(diǎn)總結(jié)如下。

1 病例資料

19 例病例中，男10 例，女9 例。發(fā)病年齡最大46 歲，最小出生即有。其中發(fā)病年齡＜20 歲者15 例；20 ～30 歲2 例；30 ～40 歲1 例；＞40 歲1 例。病程1 ～32 年，其中＜5 年10 例，5 ～10 年6 例，＞10 年3 例。所有患者四肢均受累，其中2 例患者右胸部受累，1 例左胸部及面部受累。臨床表現(xiàn)為無明顯誘因在發(fā)病部位出現(xiàn)群集的針頭大小的紅斑點(diǎn)，表面光滑，無脫屑，邊界清楚，壓之不褪色（圖1）。少數(shù)偶有瘙癢、灼痛感。臨床診斷多考慮毛細(xì)血管擴(kuò)張癥或單側(cè)痣樣毛細(xì)血管擴(kuò)張，后經(jīng)組織病理學(xué)檢查，結(jié)合臨床病理學(xué)確診為匐行性血管瘤。僅有3 例患者臨床初次診斷為匐行性血管瘤（表1）。

2 組織病理學(xué)檢查

19 例患者均經(jīng)手術(shù)活檢后行組織病理學(xué)檢查。組織病理上可見真皮淺層和真皮乳頭毛細(xì)血管扭曲擴(kuò)張，成簇分布，典型病例可見血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，但管壁增厚現(xiàn)象不明顯（圖2）。除1 例患者有少量淋巴細(xì)胞浸潤外均未見炎性細(xì)胞浸潤和紅細(xì)胞外溢。

3 討論

圖1 匐行性血管瘤患者四肢、頸部皮損

表1 19例匐行性血管瘤患者臨床資料

圖2 匐行性血管瘤患者皮損組織病理（HE 染色）

匐行性血管瘤是一種主要累及皮膚小血管的毛細(xì)血管擴(kuò)張性罕見皮膚病，由Hutchinson 在1889 年首次報道[2]。臨床表現(xiàn)為散在或成片出現(xiàn)的紅色、暗紅色斑疹，多成群發(fā)生，匐行或環(huán)形發(fā)展模式。一般無炎癥和紫癜樣損害，少數(shù)可出現(xiàn)丘疹、苔蘚化及鱗屑。好發(fā)于20 歲以下的女性，皮損好發(fā)于四肢。掌跖部和黏膜部位受累較少，偶見散發(fā)報道[3]。組織病理學(xué)表現(xiàn)為真皮乳頭和真皮淺層成簇分布的擴(kuò)張性、增生性毛細(xì)血管，管壁增厚不明顯，無炎性細(xì)胞浸潤及含鐵血黃素沉積。電子顯微鏡下表現(xiàn)為毛細(xì)血管壁內(nèi)基底樣物質(zhì)沉積，細(xì)胞間可見同心排列的膠原纖維，血管內(nèi)皮細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)腔隙狀及泡狀細(xì)胞器形成[4]。本病發(fā)病機(jī)制尚不清楚，有研究認(rèn)為可能與于PORCN 基因缺失有關(guān)[5]，但此觀點(diǎn)尚存在爭議[6]。

本組19 例匐行性血管瘤患者，具有明顯的年齡分布趨勢，20 歲以下患者15 例。未發(fā)現(xiàn)性別差異，可能與患者門診就診有關(guān)。皮損以四肢多發(fā)，多表現(xiàn)為多發(fā)、針尖大小、無癥狀紅色或暗紅色斑點(diǎn)，簇集或小片狀分布。胸部、背部、頸部、面部也受累，多單側(cè)發(fā)生。大多數(shù)患者臨床均診斷為單側(cè)痣樣毛細(xì)血管擴(kuò)張或血管角皮瘤，僅有3 例患者診斷為匐行性血管瘤。組織病理學(xué)可見真皮淺層和真皮乳頭毛細(xì)血管扭曲擴(kuò)張，成簇分布，血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，但管壁增厚不明顯，少數(shù)患者僅見到血管擴(kuò)張，需要通過臨床表現(xiàn)與單側(cè)痣樣毛細(xì)血管擴(kuò)張癥鑒別。除1 例患者真皮淺層血管周圍有少量淋巴細(xì)胞浸潤外，其他患者均未見炎性細(xì)胞浸潤、紅細(xì)胞外溢及含鐵血黃素沉積。由于本病臨床及組織病理學(xué)均缺乏特異性表現(xiàn)，因此在診斷上建議以臨床和組織病理相結(jié)合進(jìn)行綜合性分析，最終作出合理診斷。本組所有患者在經(jīng)過組織病理學(xué)檢查和臨床綜合分析后，最終診斷為匐行性血管瘤。

匐行性血管瘤需要與鮮紅斑痣、單側(cè)痣樣毛細(xì)血管擴(kuò)張、彌漫性血管角皮瘤、色素性紫癜性皮病和毛細(xì)血管擴(kuò)張性環(huán)狀紫癜鑒別。鮮紅斑痣表現(xiàn)為暗紅色或青紅色斑片，邊緣不整齊。常出生時或出生不久出現(xiàn)，大多為單發(fā)。組織病理表現(xiàn)為真皮淺、中部群集擴(kuò)張的毛細(xì)血管及成熟的內(nèi)皮細(xì)胞；單側(cè)痣樣毛細(xì)血管擴(kuò)張為單側(cè)發(fā)生的毛細(xì)血管擴(kuò)張，呈點(diǎn)狀、星狀或線狀分布，可累及口腔。組織病理上可見擴(kuò)張的毛細(xì)血管，內(nèi)皮細(xì)胞無異常；彌漫性血管角皮瘤是X-性聯(lián)鎖遺傳性疾病，多數(shù)為男性患者，典型表現(xiàn)為掌跖肢端感覺異?；驘聘小Ｆp表現(xiàn)為暗紅色至紫紅色表皮角化擴(kuò)張的血管，成群分布，可累及黏膜。皮損組織病理學(xué)表現(xiàn)為擴(kuò)張的血管，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹或空泡化；色素性紫癜性苔蘚樣皮病皮損為細(xì)小鐵銹色苔蘚樣丘疹，伴有紫癜損害，可融合成境界不清的斑塊。好發(fā)于小腿，多見于中年男性；毛細(xì)血管擴(kuò)張性環(huán)狀紫癜可發(fā)生于任何年齡，初起表現(xiàn)為紫紅色環(huán)狀斑疹，斑疹中可出現(xiàn)點(diǎn)狀暗紅色毛細(xì)血管擴(kuò)張或辣椒粉樣斑點(diǎn)。皮損可呈黃色、褐色等。后兩者組織病理學(xué)表現(xiàn)相似，均表現(xiàn)為真皮淺層和真皮乳頭內(nèi)毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞、組織細(xì)胞腫脹，毛細(xì)血管周圍可見大量淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤。陳舊性損害可見到含鐵血黃素沉積。

目前，匐行性血管瘤在治療上尚無有效方法。有報道認(rèn)為長脈沖染料激光對本病皮損的改善有一定療

效[7]。

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