良惡性孤立性纖維性腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

孫 毅 SUN Yi

謝麗響1 XIE Lixiang

胡春峰1 HU Chunfeng

徐 凱1 XU Kai

良惡性孤立性纖維性腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

孫 毅1,2SUN Yi

謝麗響1XIE Lixiang

胡春峰1HU Chunfeng

徐 凱1XU Kai

作者單位
1. 徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院影像科 江蘇徐州221002
2. 連云港市第二人民醫(yī)院影像科 江蘇連云港 222023

目的 探討良惡性孤立性纖維性腫瘤（SFT）的影像學(xué)特征，提高其影像診斷水平。資料與方法 回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的24例SFT的術(shù)前CT及MRI資料，觀察腫瘤部位、大小、形態(tài)、密度（信號）、增強(qiáng)類型及與周圍組織的關(guān)系，其中MRI平掃7例，增強(qiáng)掃描5例；CT平掃17例，增強(qiáng)掃描11例；并與病理結(jié)果進(jìn)行對照。結(jié)果 23例瘤體呈實(shí)性，1例呈囊實(shí)性。影像診斷20例良性，2例惡性，2例良性誤診為惡性，影像診斷符合率為91.7%（22/24）。5例良性腫瘤（最大直徑＜4 cm）密度均勻，7例（最大直徑＞5 cm）密度不均，4例鈣化，7例出現(xiàn)壞死，呈類圓形或不規(guī)則形。CT增強(qiáng)掃描后進(jìn)行性增強(qiáng)型5例，速升緩降型5例，輕度強(qiáng)化型1例。MRI平掃腫瘤實(shí)質(zhì)部分4例T1WI呈等信號，T2WI呈等、稍高信號；3例T1WI呈等、低信號，T2WI呈等、低或稍高混雜信號，DWI呈稍高信號，增強(qiáng)掃描后實(shí)質(zhì)部分均明顯強(qiáng)化；2例惡性腫瘤密度不均，邊界不清，均有周圍浸潤性改變，增強(qiáng)掃描呈進(jìn)行性強(qiáng)化。病理提示腫瘤主要由梭形細(xì)胞構(gòu)成，并富含纖維及血管。結(jié)論 良惡性SFT的影像學(xué)表現(xiàn)有一定的特征，出現(xiàn)侵襲性生長為惡性SFT影像診斷的可靠征象。MRI出現(xiàn)T1WI或T2WI呈等、低信號的實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化征象有助于SFT的診斷，最終確診依靠病理檢查。

孤立性纖維瘤；體層攝影術(shù)，螺旋計(jì)算機(jī)；磁共振成像；病理學(xué)，外科；診斷，鑒別

孤立性纖維性腫瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是目前公認(rèn)為起源于表達(dá)CD34抗原的樹突狀間質(zhì)細(xì)胞的罕見軟組織腫瘤[1]，因其病理類型特殊性，發(fā)病率極低，術(shù)前診斷困難，腫瘤多為良性，惡性病變更為罕見。SFT多見于胸部，既往研究常分為胸膜SFT與胸膜外SFT分別探討其影像學(xué)表現(xiàn)，而惡性SFT的影像學(xué)表現(xiàn)多見于個案報道[2-3]。本研究回顧性分析全身多部位SFT的影像學(xué)特征，以提高本病的術(shù)前診斷水平。

1 資料與方法

1.1 研究對象 收集2008年6月—2014年4月徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的24例SFT患者，其中男13例，女11例；年齡15～64歲，平均（47.2±7.5）歲。臨床表現(xiàn)：咳嗽、胸悶、胸腹痛12例，頭痛、頭頸部腫塊5例，四肢無痛性腫塊2例，5例體檢偶然發(fā)現(xiàn)，所有病例隨訪5～68個月，其中2例惡性病灶分別隨訪8個月及23個月，未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。24例患者中，7例行MRI平掃，其中5例行增強(qiáng)掃描；17例行CT平掃，其中11例行增強(qiáng)掃描。

1.2 CT檢查 17例患者接受CT檢查。采用GE pro LightSpeed plus 16排螺旋CT機(jī)，掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流160 mA，層厚1～5 mm，增強(qiáng)掃描經(jīng)肘靜脈團(tuán)注碘海醇1.2 ml/kg，速度2～3 ml/s，行動脈期（延遲25～30 s）、靜脈期（延遲60～70 s）掃描。根據(jù)腫瘤CT強(qiáng)化特點(diǎn)，參照董繼永等[3]的研究進(jìn)行分類：①進(jìn)行性增強(qiáng)型：動脈期輕度強(qiáng)化、靜脈期呈中度以上明顯強(qiáng)化；②速升緩降型：動脈期呈中度以上強(qiáng)化，靜脈期強(qiáng)化程度降低；③輕度強(qiáng)化型：動靜脈期均稍強(qiáng)化。

1.3 MRI檢查 7例患者接受MRI檢查。采用GE Signa Excite 3.0T及Philips Achieva 1.5T MRI掃描儀，層厚5～6 mm，行T1WI（TR 450～500 ms，TE 12～15 ms）、T2WI（TR 4500～5000 ms，TE 95～110 ms）、DWI（b=0、1000 s/mm2，TR 2500 ms，TE 50 ms，層厚4～5 mm）掃描，增強(qiáng)掃描經(jīng)肘靜脈團(tuán)注釓噴替酸葡甲胺0.1～0.2 mmol/kg，注射速度3 ml/s，掃描參數(shù)同T1WI平掃。

1.4 圖像分析 由2名影像科副主任醫(yī)師共同分析CT及MRI圖像并達(dá)成一致意見，觀察腫瘤部位、大小、形態(tài)、密度（信號）、增強(qiáng)類型及與周圍組織的關(guān)系等。

1.5 手術(shù)及病理檢查 所有患者均行腫瘤全切術(shù)，術(shù)后標(biāo)本經(jīng)固定、脫水、石蠟包埋后，進(jìn)行HE及免疫組化染色，免疫組化主要檢測CD34、Vim、CD99、Bcl-2、Ki-67等指標(biāo)。

2 結(jié)果

2.1 影像學(xué)及病理診斷 24例患者中，1例雙發(fā)病灶，23例單發(fā)病灶。病灶部位：胸部12例，腹部5例，頭面部5例，四肢2例。CT、MRI與病理診斷結(jié)果比較見表1，影像診斷符合率為91.7%（22/24）。

表1 CT、MRI診斷24例SFT病灶性質(zhì)與病理結(jié)果對照

圖1 男，45歲，左腎低度惡性SFT。CT平掃示左腎一大小3.9 cm×5.2 cm軟組織腫塊（箭），CT值平均45 HU，邊界不清，密度不均（A），腎周脂肪間隙受浸潤（箭，B）；動脈期輕度不均勻強(qiáng)化（箭），CT值平均52 HU（C）；靜脈期中度不均勻強(qiáng)化（箭），CT值平均73 HU，呈進(jìn)行性增強(qiáng)型（D）；病理鏡下示腫瘤由排列致密的梭形細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞異型明顯，可見病理性核分裂象，＞4個/10 HPF（HE，×200，E）

2.2 CT表現(xiàn) 所有病灶最大直徑2～22 cm，平均（6.4±1.7）cm，CT平掃及增強(qiáng)掃描表現(xiàn)見表2。直徑＜4 cm的5例良性腫瘤密度均勻，邊界較清；直徑4～5 cm的3例病灶中，2例密度均勻，1例密度不均勻；直徑＞5 cm的7例病灶密度不均勻。8例呈斑片狀、地圖狀不均勻強(qiáng)化，病灶內(nèi)及周圍可見增粗紆曲血管影。1例惡性病變位于胸部，呈類圓形，密度不均，大小2.2 cm ×2.4 cm，邊界不清，呈進(jìn)行性增強(qiáng)，鄰近肋骨骨質(zhì)破壞；1例位于左腎，大小3.9 cm×5.2 cm，密度不均，邊界不清，呈進(jìn)行性增強(qiáng)，腎實(shí)質(zhì)及腎周脂肪間隙受浸（圖1）。

2例良性病灶CT誤診為惡性，其中1例位于胸部，大小15 cm×18 cm，密度不均，與周圍組織分界欠清，其內(nèi)見條索狀不規(guī)則鈣化，增強(qiáng)掃描呈速升緩降型，其內(nèi)及周邊見大量增強(qiáng)血管（圖2）；1例位于腹部，大小13 cm×22 cm，密度不均，邊界不清，內(nèi)見片狀壞死區(qū)，增強(qiáng)掃描后進(jìn)行性強(qiáng)化。

2.3 MRI表現(xiàn) MRI平掃及增強(qiáng)掃描征象見表3。7例患者中，2例腫瘤內(nèi)見流空血管影。腫瘤實(shí)質(zhì)部分4例T1WI呈等信號，T2WI呈等、稍高信號，3例T1WI呈等、低信號，T2WI呈等、低或稍高混雜信號，DWI呈稍高信號，MRI增強(qiáng)掃描后T1WI或T2WI呈等、低信號的實(shí)質(zhì)區(qū)均明顯強(qiáng)化（圖3）。壞死囊變區(qū)呈長T1長T2信號，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化。

2.4 病理結(jié)果 腫瘤質(zhì)硬，11例包膜完整，可見囊變壞死及鈣化，22例良性病灶界限清楚，主要由梭形細(xì)胞構(gòu)成，異型性少，間質(zhì)富含膠原纖維及薄壁血管，富細(xì)胞區(qū)和富纖維區(qū)散在分布。2例惡性病灶細(xì)胞密集，異型性明顯，核分裂易見，＞4個/10 HPF，1例浸潤腎實(shí)質(zhì)及腎周脂肪，1例侵犯肋骨組織。免疫組化：Ki-67陽性率在良性病變中＜10%；惡性病變中1例＜5%，1例＞35%，CD34、Vim、CD99、Bcl-2陽性率分別為83.3%（20/24）、75.0%（18/24）、83.3%（20/24）、70.8%（17/24）。

圖2 女，49歲，右胸膜良性SFT。CT平掃示右肺一大小約15 cm ×18 cm腫塊，密度不均勻，CT值平均52 HU，邊界不清，內(nèi)見條索狀鈣化及壞死區(qū)（箭，A）；動脈期中度不均勻強(qiáng)化，CT值平均63 HU，腫塊內(nèi)及周邊強(qiáng)化血管影（箭，B）；靜脈期強(qiáng)化程度降低，CT值平均70 HU，呈進(jìn)行性增強(qiáng)型（箭，C）；病理鏡下示良性SFT，細(xì)胞與膠原纖維散在分布，排列無序，未見病理性核分裂象（HE，×200，D）

圖3 女，62歲，右眼眶良性SFT。CT平掃示右眼內(nèi)后方一大小2.0 cm×2.2 cm軟組織密度影（箭），均勻密度，邊界清（A）；T1WI呈均勻等信號（箭），邊界清（B）；T2WI呈等、稍高信號（箭，C）；增強(qiáng)掃描腫瘤呈明顯均勻強(qiáng)化（箭，D）；病理鏡下示瘤細(xì)胞由梭形細(xì)胞構(gòu)成，間質(zhì)富含膠原纖維，排列成編織狀，無病理性核分裂象（HE，×200，E）

表2 17例SFT患者的CT平掃及增強(qiáng)掃描征象

3 討論

3.1 SFT的臨床及病理特點(diǎn) SFT是一種少見的梭形細(xì)胞軟組織腫瘤，1931年Klomperer與Rolin將其描述為獨(dú)立病種[4]。SFT多為良性，邊界較清，可以有完整的包膜，主要由梭形細(xì)胞及膠原纖維構(gòu)成，腫瘤內(nèi)血管豐富[3-4]。CD34是SFT最重要的特異性標(biāo)志物，早期研究發(fā)現(xiàn)CD34抗原均呈陽性，隨著免疫組化的發(fā)展，目前報道其陽性率為79%～100%[5]。本組24例患者中，CD34的陽性率為83.3%（20/24），其中胸部病變CD34陽性11例，胸部以外病變CD34陽性9例，考慮CD34陽性率可能與發(fā)病部位及組織成分有關(guān)。本組Vim、CD99、Bcl-2陽性率較高，但特異性較低[3,5-6]，確診需聯(lián)合HE染色。既往研究認(rèn)為惡性SFT的Ki-67陽性率＞30%[7-8]，但本組惡性病變中1例＞35%，而1例＜5%，與既往報道不符，可能與此腫瘤細(xì)胞增殖活躍程度低有關(guān)，因病例數(shù)偏少，還需增加病例數(shù)進(jìn)一步探討。SFT發(fā)生于胸部居多，全身各部位均可發(fā)生[1,7]，本組腹部、頭面部及四肢均發(fā)現(xiàn)病變，但以胸部12例最多。良性SFT多生長緩慢，無特異性臨床癥狀；惡性SFT生長較快，并有周圍浸潤、復(fù)發(fā)、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等表現(xiàn)[3,6]，本組中惡性病變1例位于胸壁，破壞鄰近肋骨，1例位于腎臟，累及腎周間隙及腎實(shí)質(zhì)，盡管體積不大，但臨床癥狀出現(xiàn)較早。Cranshaw等[9]報道良惡性SFT術(shù)后均可出現(xiàn)復(fù)發(fā)，本組隨訪未見復(fù)發(fā)病例。

3.2 良惡性SFT的影像學(xué)征象及病理機(jī)制 大多數(shù)SFT具有邊界較清、血供豐富、富含纖維組織、可有鈣化、囊變壞死等病理特點(diǎn)，使其在影像學(xué)上有一定的特征性。本組CT平掃中，病灶最大直徑＜4 cm的良性腫瘤密度較均勻，最大直徑＞5 cm者密度不均勻，邊界大多清楚，邊界不清的病灶考慮與周圍組織炎癥粘連或瘤體過大有關(guān)，7例出現(xiàn)低密度囊變、壞死，4例含有高密度鈣化影。惡性腫瘤密度不均勻，邊界不清，有周圍組織受浸潤征象。CT增強(qiáng)掃描顯示SFT大多數(shù)呈中度以上明顯強(qiáng)化[10-11]，本組CT增強(qiáng)掃描有3例動脈期輕度強(qiáng)化，7例中度以上不均勻強(qiáng)化，門靜脈期呈持續(xù)性強(qiáng)化或強(qiáng)化程度稍低，病理示腫瘤富含血管及纖維，腫瘤細(xì)胞排列致密。1例輕度強(qiáng)化病例病理示其血管不豐富，瘤細(xì)胞排列疏松。MRI可以反映腫瘤的組織成分，Gigantelli等[12]認(rèn)為T1WI、T2WI呈等信號及T2WI呈等或略高信號、部分增強(qiáng)掃描后呈明顯強(qiáng)化為SFT實(shí)性腫瘤MRI的特征性表現(xiàn)，Kim等[5]認(rèn)為T2WI呈低信號為SFT的特征性表現(xiàn)。本組7例MRI平掃腫瘤實(shí)性部分T1WI呈等、低信號，T2WI信號混雜，可以呈等、低、稍高及高信號，DWI呈稍高信號，增強(qiáng)掃描后所有腫瘤T1WI或T2WI等、低信號均明顯強(qiáng)化，這是由于富細(xì)胞區(qū)和富纖維區(qū)交替分布，間質(zhì)血管豐富，對比劑進(jìn)入纖維組織緩慢，因而呈持續(xù)明顯強(qiáng)化。

3.3 良惡性SFT的誤診原因分析 參照England等[8]的良惡性SFT分類，本組20例良性及2例惡性病灶影像學(xué)診斷正確。Song等[13]認(rèn)為CT上腫瘤直徑＞10 cm伴有低密度區(qū)應(yīng)考慮惡性SFT可能，本組2例影像學(xué)誤診病例體積巨大，最大直徑分別達(dá)15 cm、22 cm，邊界不清，其內(nèi)大片壞死灶，增強(qiáng)掃描各期明顯不均勻強(qiáng)化，影像學(xué)診斷為惡性但病理結(jié)果為良性，與Song等[13]的結(jié)論不符。分析此2例盡管體積較大、壞死灶明顯、血供非常豐富，但未出現(xiàn)周圍浸潤改變或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移征象，其邊界不清主要因腫瘤呈膨脹性生長體積過大所致，因此，影像學(xué)發(fā)現(xiàn)腫瘤周圍組織受浸潤征象時可以考慮為惡性，而腫瘤大小、密度及血供并非鑒別良惡性的可靠指標(biāo)。本組影像學(xué)診斷良惡性的符合率為91.7%（22/24），表明影像學(xué)檢查可以用于術(shù)前良惡性SFT的鑒別診斷。

總之，良惡性SFT影像學(xué)多表現(xiàn)為單發(fā)、明顯進(jìn)行性強(qiáng)化的軟組織腫瘤，出現(xiàn)侵襲性生長為惡性SFT的可靠征象。MRI出現(xiàn)T1WI或T2WI呈等、低信號的實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化有助于SFT的診斷，最終確診需依靠免疫組化及病理檢查。

表3 7例SFT患者的MRI平掃及增強(qiáng)掃描征象

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（本文編輯 張春輝）

Imaging Manifestations of Benign and Malignant Solitary Fibrous Tumors

Purpose To analyze the imaging manifestations of solitary fibrous tumors (SFT) so as to improve its diagnosis. Materials and Methods The CT and MRI findings of 24 patients with SFT confirmed pathologically were analyzed retrospectively and compared respectively with their pathological results in terms of lesion's location, size, shape, density (signal), type of enhancement and relationship with the surrounding tissues. Seven patients underwent MRI scan, 5 were with enhanced scan; 17 patients were carried out plain CT scan and 11 were with enhanced CT scan. Results The lesions in the 23 cases were solid and 1 was solid and cystic. Through the imaging diagnosis, 20 cases were diagnosed as benign tumors, 2 cases were diagnosed as malignancies, and 2 benign tumors were misdiagnosed, which showed that the diagnose accordance rate was 91.7% (22/24). On plain CT scans, 5 lesions (maximum diameter＜4 cm) showed homogeneous density; 7 cases (maximum diameter＞5 cm) showed heterogeneous density, 4 of which had calcification and 7 had necrosis; the shapes were round-like or lobulated. On enhanced CT scans, 5 cases presented progressive enhancement pattern, 5 cases showed fast-in and slow-out pattern, 1 case showed slight enhancement pattern. On MRI scan, 4 cases of the solid part of tumors showed isointensity signals on T1WI and isointensity or slight hyperintensity signals on T2WI, 3 cases showed isointensity or low signals on T1WI and low, isointensity or slight hyperintensity signals on T2WI, and slight hyperintensity signal on DWI, the solid part of tumors were strongly enhanced. Two malignant tumors presented features like heterogeneous density, unclear boundary, invasive growth and progressive enhancement pattern. The pathological findings demonstrated that the tumor tissues mainly consisted of spindle cells with rich fibers and vessels. Conclusion The imaging findings of benign and malignant SFT have certain features, malignant SFT have invasive growth signs. The obvious progressive enhancement of solid component which shows isointensity and hyperintensity on T1WI or T2WI may be helpful in the diagnosis of SFT; however, the final diagnosis should be confirmed with histopathology.

Solitary fibrous tumors; Tomography, spiral computed; Magnetic resonance imaging; Pathology, surgical; Diagnosis, differential

10.3969/j.issn.1005-5185.2015.06.015

胡春峰

Department of Radiology, the Affiliated

Hospital of Xuzhou Medical College, Xuzhou 221002, China

Address Correspondence to: HU Chunfeng

E-mail: hcfxz@163.com

R730.4

2014-11-11

修回日期：2015-02-23

中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志

2015年 第23卷 第6期：461-465

Chinese Journal of Medical Imaging

2015 Volume 23(6): 461-465