成人嗅神經(jīng)母細胞瘤的臨床策略探討

佘春華 李文良 翟瓊莉 肖渤瀚 王佩國 宋秀宇 閆 杰史業(yè)輝

·臨床病例討論·

成人嗅神經(jīng)母細胞瘤的臨床策略探討

佘春華①李文良①翟瓊莉②肖渤瀚③王佩國④宋秀宇⑤閆 杰⑥史業(yè)輝⑦

嗅神經(jīng)母細胞瘤是一類少見的惡性腫瘤，治療方式有手術(shù)、放療和化療，但缺乏標準的治療規(guī)范?，F(xiàn)介紹1例天津醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院多學(xué)科協(xié)作治療的成人嗅神經(jīng)母細胞瘤，以探討和制定出相應(yīng)的診療標準，使臨床治療更為規(guī)范，患者更多獲益。

嗅神經(jīng)母細胞瘤 顱骨切開術(shù) 放射治療 化療 多學(xué)科協(xié)作

1 病例摘要

患者女性，36歲，于入院前半年無明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性頭痛，持續(xù)約5分鐘可緩解，伴右耳聽力減退，無頭暈，無惡心嘔吐，無耳鳴、無視物旋轉(zhuǎn)等不適，未予特殊重視，入院前1個月患者無意間發(fā)現(xiàn)左側(cè)頸部栗狀大小腫物，同時出現(xiàn)嗅覺消失、鼻塞，于云南省腫瘤醫(yī)院行鼻咽、顱底CT檢查示：左側(cè)篩竇不規(guī)則軟組織密度腫塊，疑似惡性，病灶累及鄰近結(jié)構(gòu)；頸部左側(cè)多發(fā)性淋巴結(jié)腫大。全身骨掃描未見異常。行鼻咽鏡活檢取材，病理診斷為小細胞神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，考慮：1）嗅神經(jīng)母細胞瘤；2）小細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌。住院期間擬行“NP”方案化療，因癲癇大發(fā)作終止治療。2014年6月4日就診于本院，2014年6月13日查鼻咽顱底MRI示：1）左側(cè)篩竇及鼻腔腫物，侵及顱內(nèi)、左側(cè)眼眶內(nèi)側(cè)壁、下壁、左側(cè)上頜竇內(nèi)側(cè)壁及蝶竇前壁，考慮惡性腫瘤；2）左側(cè)頸區(qū)及頜下多發(fā)結(jié)節(jié)，考慮淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。結(jié)合外院鼻咽鏡活檢結(jié)果，診斷考慮：1）嗅神經(jīng)母細胞瘤；2）小細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌。于2014年6月17日全麻下行開顱及鼻側(cè)切聯(lián)合入路前顱窩底、鼻腔、副鼻竇溝通性腫瘤切除術(shù)+顱底重建+腰大池置管引流術(shù)，2014年6月26日復(fù)查頭部MRI提示顱內(nèi)腫瘤全切，篩竇可見點片狀異常信號，疑是腫瘤殘余，術(shù)后病理示：（前顱窩底、鼻腔、副鼻竇占位）嗅神經(jīng)母細胞瘤；免疫組織化學(xué)檢測：CK（灶性+），Vim（-），S-100（+），NSE（+），NF（-），Syn（+），Ki-67（+40%～50%），Desmin（-），CD99（弱+），LCA（-），HMB45（-）。查NSE為35.13（0～15.2）μg/L。術(shù)后3周開始化療，采用OPEC和OPAC兩個化療方案（順鉑+長春地辛+依托泊苷/表阿霉素+環(huán)磷酰胺）交替進行。2個周期化療后查體可見左側(cè)頸部及頜下腫大淋巴結(jié)明顯縮小，未能觸及。復(fù)查NSE下降至正常范圍（9.95 μg/L）。2014年8月29日復(fù)查鼻咽顱底MRI強化及PET-CT檢查，療效評價為CR。后患者繼續(xù)完成6個周期化療。2015年3月12日患者再次返回天津醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院復(fù)查治療，請腫瘤內(nèi)科會診，化療階段結(jié)束，建議放療。目前患者已放療定位，等待放療。影像及病理資料見圖1～5。

2 討論要點

1）嗅神經(jīng)母細胞瘤的手術(shù)適應(yīng)證及多學(xué)科合作的重要性；2）嗅神經(jīng)母細胞瘤的病理學(xué)特征；3）嗅神經(jīng)母細胞瘤的影像學(xué)特征；4）PET-CT檢查在嗅神經(jīng)母細胞瘤診治中的臨床價值；5）嗅神經(jīng)母細胞瘤的放療模式及時機選擇；6）嗅神經(jīng)母細胞瘤的化療方案選擇及療效評價；7）嗅神經(jīng)母細胞瘤的挽救治療。

圖1 頭MRI矢狀位、軸位增強：示術(shù)前病灶累及鼻腔、副鼻竇及額葉Figure 1 Preoperative lesions involving nasal cavity，paranasal sinuses，and frontal lobe

圖2 頭MR冠狀位增強：示術(shù)前頸部淋巴結(jié)病灶Figure 2 Preoperative cervical lymph node metastases

圖3 嗅神經(jīng)母細胞瘤病理切片（H&E×200）及免疫組織化學(xué)檢查（S-P×200）Figure 3 Immunohistochemistry of olfactory neuroblastoma（S-P×200）

圖4 頭MRI矢狀位、軸位增強：示經(jīng)手術(shù)及化療后鼻腔、副鼻竇及顱內(nèi)病灶Figure 4 Postoperative lesions（two months after surgery and after two cycles of chemotherapy）

圖5 頭部MRI冠狀位增強：示化療后頸部淋巴結(jié)病灶Figure 5 Cervical lymph node metastases（after two cycles of chemo?therapy）

3 臨床討論

翟瓊莉主任醫(yī)師（病理科）：嗅神經(jīng)母細胞瘤是一種少見的惡性神經(jīng)外胚層腫瘤，該病曾因組織來源不明被命名為嗅神經(jīng)上皮腫瘤或感覺神經(jīng)細胞瘤等。目前認為其組織起源于鼻腔的嗅受體細胞?？砂l(fā)于任何年齡，高峰年齡段為10～20歲及50～60歲，男女發(fā)病率相似，發(fā)病部位與嗅黏膜分布區(qū)一致，常發(fā)于鼻腔頂部。

分化好的較典型的嗅神經(jīng)母細胞瘤具有Homer-Wright菊形團（假菊形團）或Flexner Winterseiner真菊形團排列，前者排列成環(huán)狀圍繞中央的神經(jīng)元纖維基質(zhì)，細胞膜不清，后者排列成腺樣結(jié)構(gòu)，細胞膜清楚。Hyams等［1］根據(jù)腫瘤的病理學(xué)特點將嗅神經(jīng)母細胞瘤分為4級（表1），Hyams分級級別越高，預(yù)后越差［2］。

神經(jīng)特異性烯醇化酶（NSE）陽性是嗅神經(jīng)母細胞瘤主要特征，同時腫瘤內(nèi)小葉周邊的支持細胞常特征性地表達S-100蛋白；10%～50%為Ki-67陽性，而EMA、CEA、LCA、HMB-45、Desmin及CD99不表達。主要與小藍圓細胞類腫瘤進行鑒別：1）神經(jīng)內(nèi)分泌癌，由一致的圓形或小多角細胞緊密排列構(gòu)成，異型性較明顯，腫瘤細胞核質(zhì)比例較大，核染色深；可排列成巢狀、花帶狀或腺管狀，免疫組化染色示瘤細胞表達CK一般較弱或呈核旁點灶狀，而S-100蛋白染色陽性分布于增生的細胞內(nèi)，而不表達于支持細胞菊形團；2）垂體瘤，常伴有閉經(jīng)、泌乳、多尿、肢端肥大等臨床癥狀，免疫組化可有泌乳素或生長激

素等陽性表達，Ki-67一般表達很低；3）惡性黑色素瘤，瘤細胞核漿比高，多形核明顯。免疫組織化學(xué)表達S-100蛋白和Vimentin，不等量表達HMB45和Melan-A。但EMA、CK和肌肉標記物常不表達；4）胚胎性橫紋肌肉瘤，大多發(fā)生于15歲以前的兒童及嬰兒，免疫組織化學(xué)染色顯示橫紋肌細胞的標志物陽性，如desmin、myogenin，而神經(jīng)內(nèi)分泌的標志物陰性,如NSE、syn；5）淋巴瘤，瘤細胞的大小及形態(tài)較為一致，彌漫性分布，無菊形團結(jié)構(gòu)，免疫組織化學(xué)染色顯示表達淋巴細胞的標志物，如LCA、CD20、CD3、CD56等；6）神經(jīng)母細胞瘤，多見于腹膜后，鼻腔少見，好發(fā)于5歲以內(nèi)兒童，腫瘤細胞由密集的原始小圓形細胞組成，有部分的神經(jīng)元分化，可見Homer-Wright菊形團，腫瘤分泌5-羥色胺（5-HT），免疫組織化學(xué)染色CgA和Syn可陽性。比嗅神經(jīng)母細胞瘤更具侵襲性，生物學(xué)行為高度惡性。

表1 Hyams病理分級Table 1 The Hyams grading scheme

肖渤瀚副主任醫(yī)師（影像診斷科）：嗅神經(jīng)母細胞瘤發(fā)病部位與嗅黏膜的神經(jīng)上皮細胞分布區(qū)一致，如鼻腔頂部、篩板、篩竇黏膜，上鼻甲和鼻中隔上部（鼻腔頂部的中后方）；極少數(shù)原發(fā)于蝶竇、上頜竇、鼻咽、蝶鞍、鞍旁、巖尖的異位的嗅神經(jīng)細胞。腫瘤生長緩慢，向周圍呈膨脹性和浸潤性生長，可沿嗅神經(jīng)向上穿越篩板，侵犯前顱窩嗅溝區(qū)，常破壞鼻中隔上部，可侵及雙側(cè)篩竇、蝶竇，并常破壞前顱窩底及眶壁，侵犯腦組織。

CT及MRI是嗅神經(jīng)母細胞瘤診斷的兩個重要輔助檢查。CT常表現(xiàn)為鼻腔頂部和篩竇區(qū)軟組織腫塊影；腫瘤較小時密度多均勻，腫瘤較大時內(nèi)部常有小點狀壞死、鈣化和骨化使腫瘤密度不均勻；腫瘤向顱內(nèi)侵犯時邊緣可見囊變；腫瘤破壞骨質(zhì)邊緣較光整，部分會導(dǎo)致鄰近骨質(zhì)增生或骨質(zhì)破壞與增生并存，這是不同于其他腫瘤的一個重要特征［3］；增強掃描后腫塊強化明顯。MRI對于軟組織的分辨率高，腫瘤較小時，MRI信號多均勻，較大時信號可不均勻；T1WI主要與肌肉呈等信號，T2WI以稍高信號為主，可夾雜斑片狀更高信號或點狀、條狀低信號，在增強MRI上腫瘤呈玫瑰花環(huán)樣不均勻強化，這與嗅神經(jīng)母細胞瘤瘤細胞呈玫瑰花環(huán)樣不規(guī)則團塊狀聚集，腫瘤細胞間分布纖維網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的病理特點是一致的［4-5］。

嗅神經(jīng)母細胞瘤可通過典型的發(fā)病部位及經(jīng)鼻內(nèi)鏡活檢明確診斷，但對于癥狀及部位不典型、無法活檢的患者，需要與以下疾病進行鑒別：1）內(nèi)翻性乳頭狀瘤，好發(fā)于鼻腔側(cè)壁，常侵入篩竇和上頜竇，以膨脹性生長為主，對周圍骨質(zhì)以壓迫性吸收為主；2）嗅溝腦膜瘤，呈圓形或卵圓形，以廣基與前顱窩底相連，較少向下發(fā)展侵及篩竇，鄰近骨質(zhì)增生、硬化；3）腺樣囊性癌，可引起骨質(zhì)破壞，邊緣毛糙，無骨質(zhì)增生、硬化表現(xiàn)；4）鼻腔（竇）癌多見于老年患者，CT示鼻腔鼻竇不規(guī)則軟組織腫塊，密度不均，可伴有岀血、囊變，邊界不清，周圍骨質(zhì)彌漫性破壞，廣泛累及鄰近結(jié)構(gòu)，破壞的骨質(zhì)邊緣毛糙；T1WI、T2WI為中等到高信號，增強呈不均勻強化；5）鼻咽部纖維血管瘤，血供豐富，增強掃描明顯強化，其瘤體中心位于鼻腔后部，早期長入翼腭窩，有“見縫就鉆”的特點，增強T1WI病變內(nèi)有多發(fā)點狀流空信號影；6）鼻腔淋巴瘤，多位于鼻前庭區(qū)，常累及鼻背部及面頰部軟組織，瘤體輕度均勻強化，骨質(zhì)破壞輕且局限。

宋秀宇主治醫(yī)師（分子影像及核醫(yī)學(xué)診療科）：PET-CT是將功能與解剖成像相融合的一種檢查手段，現(xiàn)已廣泛應(yīng)用于臨床腫瘤領(lǐng)域。18F-FDG是PET檢查最常用的分子顯像劑之一，該示蹤劑進入人體后滯留在細胞內(nèi)，腫瘤細胞由于其異常分裂和增殖，表現(xiàn)出對葡萄糖的過度利用，導(dǎo)致FDG在腫瘤細胞中濃聚。18F-FDG PET-CT顯像正是利用這一原理與CT融合，不僅能清楚的顯示出病灶的形態(tài)、密度及解剖結(jié)構(gòu)，還能從分子水平反映病灶的代謝信息。有文獻報道18F-FDG PET-CT顯像檢出復(fù)發(fā)和（或）轉(zhuǎn)移的靈敏度可達70%～100%，特異度為40%～100%［4］；由于組織來源不同或放化療因素，也會導(dǎo)致一定的假陰性或假陽性顯像。此外，PET-CT掃描還具有全身顯像的優(yōu)勢，能清楚的顯示遠處病灶，從而避免了檢查范圍局限造成的病灶漏診，為準確分期提供有力的依據(jù)，并對勾畫放療生物靶區(qū)、評估放化療療效、確定術(shù)后殘留以及監(jiān)測復(fù)發(fā)具有潛在價值。

對于嗅神經(jīng)母細胞瘤，根據(jù)PET-CT圖像指導(dǎo)的臨床分期較傳統(tǒng)影像學(xué)分期更準確，但仍存在一定的假陰性。18F-FDG攝取陰性者，聯(lián)合11C-CHO顯像判定，準確率可明顯提高。術(shù)后病灶局部輕度18FFDG攝取者，應(yīng)結(jié)合相應(yīng)部位增強MR檢查，加強隨訪，避免漏診。嗅神經(jīng)母細胞瘤可以通過淋巴道、血液遠處轉(zhuǎn)移，因此PET-CT在術(shù)前分期、術(shù)后評估及監(jiān)測復(fù)發(fā)中是具有重要意義的。

李文良主任醫(yī)師（腦系腫瘤科）：嗅神經(jīng)母細胞瘤占鼻腔惡性腫瘤的3%～5%，發(fā)病隱匿，生長緩慢，病程長，自出現(xiàn)首次癥狀到臨床明確診斷通常需要6個月～1年。發(fā)病早期可無明顯臨床癥狀，隨病情發(fā)展可出現(xiàn)鼻衄、鼻塞，也可有嗅覺減退或喪失、頭痛、過度流淚、視物模糊、眼球突出、頸部腫塊等表現(xiàn)，另有極少數(shù)病例出現(xiàn)異位促腎上腺皮質(zhì)激素綜合征。本病易發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移率為10%～30%，最常見轉(zhuǎn)移部位為頸部淋巴結(jié)，其次為肺、胸膜、腦等。

嗅神經(jīng)母細胞瘤存在多種臨床分期系統(tǒng)，包括Kadish分期及TNM分期。改良Kadish分期［6］在臨床應(yīng)用最為廣泛，即A期：腫瘤局限于鼻腔；B期：腫瘤侵及鼻旁竇；C期：腫瘤超出鼻腔和鼻旁竇范圍，侵犯篩板、眼眶、顱內(nèi)及顱底；D期：腫瘤轉(zhuǎn)移至頸淋巴結(jié)或遠處轉(zhuǎn)移。Dulguerov等［7］提出TNM分期，更為具體：Tl：腫瘤侵及鼻腔和/或鼻竇（蝶竇除外）；T2：腫瘤侵及鼻腔和/或鼻竇（包括蝶：腫竇）并篩板破壞；T3：腫瘤侵入眶內(nèi)或前顱凹，但沒有硬腦膜破壞；T4：腫瘤侵入腦內(nèi)。N0：無頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；Nl：有頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；M0：無遠處轉(zhuǎn)移；M1：有遠處轉(zhuǎn)移。

臨床數(shù)據(jù)表明接受根治手術(shù)的預(yù)后要明顯優(yōu)于接受放、化療者，因此目前認為以手術(shù)切除為主的綜合治療是本病的最合適方案，放療和（或）化療不能替代手術(shù)治療。手術(shù)方式的選擇根據(jù)病變的范圍而定。目前手術(shù)方式分為開放式手術(shù)和經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)兩種；前者可整塊切除，容易達到安全切緣，但創(chuàng)傷大，并發(fā)癥多，易遺留面部畸形；后者創(chuàng)傷小，并發(fā)癥少，只能分塊切除，難以達到腫瘤全切。隨著內(nèi)鏡技術(shù)的進步，有研究報道經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)與開放性手術(shù)的5年生存率無明顯差異，甚至優(yōu)于后者［8-9］。目前大多數(shù)學(xué)者認為Kadish A/B期患者，單獨采用鼻內(nèi)鏡手術(shù)即可；KadishC/D期患者根據(jù)具體情況選擇顱鼻內(nèi)鏡聯(lián)合入路或顱面聯(lián)合入路?？傊?，手術(shù)方式的選擇與術(shù)前分期相關(guān)，經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)方式在未來將可能作為臨床微創(chuàng)治療手段的首選，但各治療中心應(yīng)根據(jù)自身技術(shù)條件及患者病情特點制定合適的手術(shù)方案，爭取達到病灶切除最大化，功能損害最小化，臨床效果最佳化。

多學(xué)科協(xié)作在本病例中得到充分的展示，從手術(shù)制定到術(shù)后的綜合治療都離不開多個學(xué)科相互協(xié)作。術(shù)前經(jīng)過神經(jīng)外科團隊與頭頸部腫瘤科專家的協(xié)商確定手術(shù)計劃，術(shù)后依據(jù)病理及分級，同時結(jié)合腫瘤內(nèi)科及放療科專家意見制定綜合治療方案，本病例患者術(shù)后隨訪至今（約10個月），面容對稱無畸形，無并發(fā)癥出現(xiàn)，狀態(tài)良好。因此，在惡性腫瘤的臨床治療中，多學(xué)科協(xié)作診療能為患者提供個體化、規(guī)范化的治療，使患者更多獲益。

王佩國副主任醫(yī)師（腫瘤放療科）：嗅神經(jīng)母細胞瘤是一類放療敏感性腫瘤，但通常不選擇單純放療。手術(shù)聯(lián)合放療為主的綜合治療是嗅神經(jīng)母細胞瘤的推薦方案［10］。

目前放射治療的照射野范圍主要包括整個鼻腔、篩竇、上頜竇、蝶竇以及額竇，有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者還應(yīng)包括相應(yīng)的頸部淋巴結(jié)引流區(qū)，術(shù)后放射劑量一般為50～70 Gy，推薦劑量≥54 Gy［11］，總劑量≥60 Gy的大野照射可取得較好的腫瘤局部控制率，但容易出現(xiàn)視網(wǎng)膜病變、放射性腦壞死、放射性骨損傷等嚴重并發(fā)癥。三維適形放射治療、調(diào)強放射治療、立體定向放射治療等精確放療技術(shù)的應(yīng)用使得周圍組織的損傷大大減少，同時保證了靶區(qū)的精確，提高靶區(qū)劑量。

嗅神經(jīng)母細胞瘤最常見的轉(zhuǎn)移部位為頸部淋巴結(jié)，研究報道約80%的頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移發(fā)生在Kadish C期，80%的頸部淋巴結(jié)復(fù)發(fā)部位在頸Ⅰb、Ⅱ和Ⅲ區(qū)［12］。鑒于KadishC期的頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的風(fēng)險最高，大多數(shù)學(xué)者推薦C期均應(yīng)行頸淋巴結(jié)照射，但淋巴結(jié)清掃并無必要；對于B期患者，由于頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率高達32%，也認為需給予頸部預(yù)防照射［13］；對于無頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的晚期患者給予上半頸的預(yù)防性照射即可，頸部預(yù)防放射劑量通常選擇46～50 Gy，而A期頸部預(yù)防照射并無必要。

閆杰主任醫(yī)師（兒童腫瘤科）、史業(yè)輝副主任醫(yī)師（乳腺腫瘤內(nèi)科）：目前越來越多的資料證實化療在嗅神經(jīng)母細胞瘤中的有效性，在手術(shù)+放療的基礎(chǔ)上聯(lián)合化療能將5年生存率從68.6%提高至92.3%［14］。由于缺乏大宗病例的前瞻性研究，嗅神經(jīng)母細胞瘤的化療適應(yīng)證及方案尚未達成共識。既往報道的可選用化療藥物包括順鉑、卡鉑、放線菌素D、阿霉素、長春新堿、環(huán)磷酰胺、異環(huán)磷酰胺、多西他賽、依托泊苷等。有學(xué)者認為嗅神經(jīng)母細胞瘤的生物學(xué)特征與其他神經(jīng)源性腫瘤如高級別神經(jīng)內(nèi)分泌癌、神經(jīng)母細胞瘤、原始神經(jīng)外胚層腫瘤等相似，對化療極其敏感，國外報道4個周期的順鉑+依托泊苷+環(huán)磷酰胺新輔助化療可獲得64%的部分緩解，完全緩解達18%，其他方案如順鉑聯(lián)合環(huán)磷酰胺、表阿霉素也能取得不錯的效果［15-16］。本例患者術(shù)后接受2個周期鉑類為主的方案化療后便獲得完全緩解。因此，以鉑類為主的聯(lián)合化療可能作為嗅神經(jīng)母細胞瘤的首選推薦。隨著多種新藥的臨床應(yīng)用，近年來有學(xué)者更傾向于紫杉醇類藥物為主的方案選擇。

大量數(shù)據(jù)顯示在Kadish C/D期患者中，新輔助或輔助化療大大提高了局部控制率及總生存率，有的甚至可以獲得長期無瘤生存［17-18］，這提示對于手術(shù)無法切除、HyamsⅢ/Ⅳ級、晚期或腫瘤復(fù)發(fā)的患者，化療是值得考慮的重要治療手段。隨著腫瘤藥物的不斷研發(fā)及自體干細胞移植等支持技術(shù)的發(fā)展，化療在嗅神經(jīng)母細胞瘤中的應(yīng)用值得進一步深入研究。

復(fù)發(fā)性嗅神經(jīng)母細胞瘤可根據(jù)患者既往治療情況及復(fù)發(fā)特點選擇二次手術(shù)、放療或化療，通常選擇多種方式聯(lián)合治療，目前并無統(tǒng)一的治療規(guī)范。值得注意的是，由于嗅神經(jīng)母細胞瘤對放化療極其敏感，復(fù)發(fā)后經(jīng)過積極挽救治療也可獲得長期生存，有效率30%～50%，5年生存率可達42%［19-20］。因此定期復(fù)查隨訪對于及早發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)后積極治療、改善預(yù)后非常必要。

4 小結(jié)

嗅神經(jīng)母細胞瘤較為罕見，治療方式有手術(shù)、放療及化療，因無大樣本前瞻性數(shù)據(jù)支持，目前尚無統(tǒng)一的治療方案。結(jié)合本例患者及各學(xué)科專家討論意見，手術(shù)聯(lián)合放療是推薦的首選治療方案，化療在無法手術(shù)或放療、晚期或復(fù)發(fā)腫瘤患者中療效滿意，本次多學(xué)科病例討論為制定嗅神經(jīng)母細胞瘤的規(guī)范化治療奠定了基礎(chǔ)，期待該領(lǐng)域同仁共同努力，制定一套規(guī)范的診療體系以推廣應(yīng)用于臨床，讓更多患者獲益。

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（2015-07-27收稿）

（2015-08-24修回）

（編輯：鄭莉）

Clinical decision on a patient with esthesioneuroblastoma

Chunhua SHE1,Wenliang LI1,Qiongli ZHAI2,Bohan XIAO3,Peiguo WANG4,Xiuyu SONG5,Jie YAN6,Yehui SHI7

1Department of Neuro-oncology and Neurosurgery,2Department of Pathology,3Department of Radiology,4Department of Radiation Oncology,5Department of Molecular Imaging and Nuclear Medicine,6Department of Pediatric Oncology,7Department of Breast Oncology,Tianjin Medical University Cancer Institute and Hospital,National Clinical Research Center for Cancer,Tianjin Key Laboratory of Cancer Prevention and Therapy,Tianjin 300060,China.

Olfactory neuroblastoma is a rare malignant tumor.Although multiple therapeutic modalities including surgery,radiotherapy,or chemotherapy could be used in patients with olfactory neuroblastoma,no standardized treatment has been achieved.This review introduces a case of adult olfactory neuroblastoma treated by a multiple disciplinary team in Tianjin Medical University Cancer Institute and Hospital.This review also aims to explore a complete set of diagnostic and treatment practices for the benefit of future patients.

olfactory neuroblastoma/esthesioneuroblastoma,craniotomy,radiotherapy,chemotherapy,multiple disciplinary team

10.3969/j.issn.1000-8179.2015.17.718

①天津醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院腦系腫瘤科，國家腫瘤臨床醫(yī)學(xué)研究中心，天津市腫瘤防治重點實驗室（天津市300060）；②病理科；③影像診斷科；④腫瘤放療科；⑤分子影像及核醫(yī)學(xué)診療科；⑥兒童腫瘤科；⑦乳腺腫瘤內(nèi)科

李文良 liwenliang2338@163.com

佘春華 專業(yè)方向為神經(jīng)腫瘤外科研究。

E-mail：nansechunhua@163.com