急性間質(zhì)性肺炎的CT表現(xiàn)及其病理學(xué)基礎(chǔ)

張韜軍，喬英，李健丁

（1.山西醫(yī)科大學(xué)醫(yī)學(xué)影像學(xué)系，山西 太原 030001；2.山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院放射科，山西 太原 030001）

急性間質(zhì)性肺炎的CT表現(xiàn)及其病理學(xué)基礎(chǔ)

張韜軍1，喬英2，李健丁2

（1.山西醫(yī)科大學(xué)醫(yī)學(xué)影像學(xué)系，山西 太原 030001；2.山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院放射科，山西 太原 030001）

目的：探討急性間質(zhì)性肺炎（acute interstitial pneumonia，AIP）的CT影像特征，分析其影像與病理的聯(lián)系。方法：回顧性分析我院經(jīng)肺活檢及臨床綜合診斷證實(shí)的AIP患者8例的臨床資料。結(jié)果：8例中，早期病變5例，病理以滲出性改變?yōu)橹?，影像表現(xiàn)為雙肺的彌漫磨玻璃影及小葉間隔增厚影，并以雙肺外側(cè)帶為主；中晚期3例，病理以肺間質(zhì)滲出與機(jī)化共存為主，影像表現(xiàn)為雙肺彌漫的磨玻璃影，實(shí)變影、支氣管擴(kuò)張及蜂窩狀影。結(jié)論：AIP早期CT影像學(xué)表現(xiàn)沒有特征性，中晚期以支氣管擴(kuò)張和蜂窩狀影較為特殊，但診斷仍需結(jié)合臨床動(dòng)態(tài)觀察。

肺疾病，間質(zhì)性；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

急性間質(zhì)性肺炎（acute interstitial pneumonia，AIP）是臨床中罕見的以肺間質(zhì)彌漫性浸潤為主要病理改變、急進(jìn)性通氣功能障礙和呼吸衰竭為臨床特征的重癥呼吸系統(tǒng)疾病，常因呼吸衰竭導(dǎo)致患者短期內(nèi)死亡，預(yù)后極為不佳。其影像學(xué)表現(xiàn)無特征性，國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道亦較少。筆者歸納AIP不同時(shí)期的CT表現(xiàn)及其與相應(yīng)時(shí)期病理改變的聯(lián)系，以達(dá)到對(duì)AIP早期診斷的目的，提高其診斷準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1一般資料收集我院2012—2014年診治的急性間質(zhì)性肺炎患者8例，全部由支氣管鏡活檢和臨床綜合診斷確診，其中男5例，女3例；年齡43～72歲，平均（57.13±5.68）歲；早期3例，晚期5例。6例以上呼吸道感染來院就診，2例以呼吸窘迫急診入院。所有患者6周內(nèi)均行3次以上X線和CT檢查，由2名高年資醫(yī)師綜合分析得出影像學(xué)診斷。

1.2儀器與方法采用GE Lightspeed VCT 64排螺旋CT機(jī)掃描，掃描參數(shù)：120kV，200mA，矩陣512× 512，層厚5 mm，骨算法重建，重建層厚0.625 mm，F(xiàn)OV 15cm×15cm～30 cm×30 cm。掃描范圍：肺尖至肺底。

2 結(jié)果

本組8例中，診斷正確5例，誤診3例［1例誤診為急性呼吸窘迫綜合征（acute respiratory distress syndrome，ARDS），1例誤診為尋常型間質(zhì)性肺炎，1例誤診為間質(zhì)性肺水腫］。早期AIP（2周內(nèi)）CT表現(xiàn)主要為雙肺彌漫磨玻璃密度影，呈雙肺彌漫分布或雙肺野外帶分布，及小葉間隔增厚等（圖1）；病理以肺間質(zhì)滲出為主。晚期（2周后）CT表現(xiàn)主要為雙肺彌漫的小葉間隔增厚、肺實(shí)變、間質(zhì)纖維化、支氣管擴(kuò)張、蜂窩狀影為主，并可合并肺實(shí)質(zhì)的感染（圖2，3）；病理主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)滲出和機(jī)化并存。其中1例于發(fā)病早期至死亡均行CT掃描，肺部動(dòng)態(tài)改變?nèi)鐖D4。

本組出現(xiàn)的各種影像學(xué)表現(xiàn)與臨床分期情況見表1。

表1 AIP各期影像學(xué)表現(xiàn)與臨床分期情況例

3 討論

AIP發(fā)病兇險(xiǎn)，臨床較少見，病因及發(fā)病機(jī)制尚未明確，發(fā)病年齡及性別無差異，多發(fā)生于既往體健者及無肺部疾病者，爆發(fā)性起病，迅速進(jìn)入呼吸衰竭狀態(tài)，臨床無特異性［2］，該病是1986年由Katzenstein等［3］首先提出。AIP是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的一個(gè)亞型，2002年美國胸科協(xié)會(huì)和歐洲呼吸病學(xué)會(huì)將特發(fā)性間質(zhì)性肺病分為7型，按發(fā)病率將其排序，AIP居第4位，是一種具有潛在逆轉(zhuǎn)可能的急性肺損傷性疾?。?］。

3.1AIP的臨床特點(diǎn)中性粒細(xì)胞介導(dǎo)的通過毒性活性氧和蛋白酶起作用的肺損傷是AIP損傷的主要途徑［5］。絕大多數(shù)患者發(fā)病前首先出現(xiàn)上呼吸道病毒感染樣癥狀，持續(xù)1 d到數(shù)周，半數(shù)以上表現(xiàn)為發(fā)熱、干咳，繼發(fā)感染時(shí)可有膿痰；可出現(xiàn)胸悶、乏力、發(fā)紺、喘鳴、胸部緊迫感，伴進(jìn)行性加重的呼吸困難。實(shí)驗(yàn)室檢查無明顯特異性，血?dú)夥治龆嗵崾劲裥秃粑ソ?，本病無特異性診斷指標(biāo)，確診依賴臨床資料和肺活檢，但AIP病情較兇險(xiǎn)，很難在急性期行肺活檢，因此影像學(xué)診斷十分重要。AIP的臨床綜合診斷依據(jù)以下幾點(diǎn)［6］：①無明顯誘因突然起病，病因不明；②既往體健，無肺病史；③糖皮質(zhì)激素治療不佳，呈急進(jìn)性呼吸困難，低氧血癥出現(xiàn)早并迅速引起呼吸衰竭；④早期雙下肺可聞及濕啰音，中晚期可聞及Velcro啰音；⑤影像學(xué)表現(xiàn)為進(jìn)行性間質(zhì)纖維化和急進(jìn)性肺結(jié)構(gòu)的破壞。

3.2AIP的HRCT表現(xiàn)及影像病理聯(lián)系A(chǔ)IP以彌漫性肺泡損傷為特征，尸檢肉眼觀肺大體呈暗紅色，重量增加，外觀飽滿，質(zhì)地變硬，觸壓不凹陷，切面為暗紅色斑點(diǎn)，并有交錯(cuò)分布的灰白纖維組織條索和小灶性瘢痕組織［7］。早期的病理改變主要以滲出性改變?yōu)橹?，肺泡間隔血管擴(kuò)張、水腫和炎癥細(xì)胞廣泛浸潤而增厚，其中肺泡上皮增生和化生，肺泡腔內(nèi)可正?；蛐纬删鶆蚍廴臼人嵝晕镔|(zhì)，肺泡間隔出現(xiàn)廣泛增生的成纖維細(xì)胞，肺泡間隔增厚，乃至肺泡腔纖維化［8］。此期的影像學(xué)表現(xiàn)主要為雙肺對(duì)稱性分布的磨玻璃影，可以為雙肺彌漫性磨玻璃密度影為主，也可以雙肺野外帶為主，合并感染時(shí)可出現(xiàn)肺葉的實(shí)變，本組8例中，有7例出現(xiàn)雙肺彌漫的磨玻璃影，2例雙肺實(shí)變，實(shí)變形態(tài)多樣，可出現(xiàn)于單一肺葉或肺段，也可彌漫分布，與單純性肺炎較難鑒別。晚期病變主要是滲出性病變進(jìn)展迅速，并與機(jī)化同時(shí)存在，小葉間隔、小葉內(nèi)間隔及中軸基質(zhì)系統(tǒng)明顯增厚改變，而后間質(zhì)纖維化急速進(jìn)展并出現(xiàn)進(jìn)行性的肺組織和肺結(jié)構(gòu)的破壞，支氣管受牽拉擴(kuò)張是此期特征性表現(xiàn)，在其他急性肺彌漫性疾病中少見［9］，晚期可出現(xiàn)蜂窩狀影，本組6例出現(xiàn)支氣管擴(kuò)張，其中3例雙肺下葉支氣管擴(kuò)張，4例出現(xiàn)蜂窩狀影（圖3）。另外，該病病情呈急進(jìn)性過程，短時(shí)間內(nèi)影像學(xué)明顯的變化也是AIP的特征性表現(xiàn)之一［10］。

圖1男，51歲，早期急性間質(zhì)性肺炎（AIP）。雙肺野外帶磨玻璃密度影，雙肺內(nèi)小葉間隔增厚圖2男，49歲，中晚期AIP，左肺下葉支氣管受牽拉擴(kuò)張圖3女，61歲，中晚期AIP。雙肺下葉間質(zhì)性改變合并右肺下葉感染，實(shí)變圖4男，47歲圖4a發(fā)病5 d：雙肺內(nèi)見彌漫散在磨玻璃密度影及斑片影圖4b，4c分別為發(fā)病11 d、16 d：雙肺內(nèi)斑片影及磨玻璃密度范圍進(jìn)一步擴(kuò)大圖4d發(fā)病22 d：雙肺內(nèi)出現(xiàn)間質(zhì)纖維化及輕度支氣管擴(kuò)張

3.3AIP的鑒別診斷根據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道［1］，早期AIP多為出現(xiàn)癥狀1～2周內(nèi)，病理改變主要為彌漫性肺泡損傷，而晚期AIP多出現(xiàn)在發(fā)病2周以后，病理改變?yōu)榉伍g質(zhì)增殖和機(jī)化為主。AIP主要與以下疾病鑒別：①ARDS。臨床表現(xiàn)和病理過程與AIP極其相似，影像學(xué)表現(xiàn)難以區(qū)分，但ARDS常有明顯誘因［11］，肺實(shí)變更為常見，影像學(xué)中有明顯的“白肺”樣改變，但晚期的纖維化程度較AIP弱。②單純性間質(zhì)性肺水腫。AIP早期病理改變中存在肺間質(zhì)水腫，需與單純性間質(zhì)性肺水腫進(jìn)行鑒別。間質(zhì)性肺水腫的小葉間隔常增厚，但其增厚的程度有明顯的重力優(yōu)勢分布，且常伴不同程度的胸腔積液，支氣管擴(kuò)張和蜂窩狀影極為少見。③尋常型間質(zhì)性肺炎和脫屑性間質(zhì)性肺炎，鑒別要點(diǎn)包括疾病早期特點(diǎn)、影像學(xué)和病理學(xué)特點(diǎn)、臨床經(jīng)過及對(duì)治療的反應(yīng)等。臨床表現(xiàn)最主要的區(qū)別是疾病持續(xù)時(shí)間，AIP常突然起病，而脫屑性間質(zhì)性肺炎有一個(gè)從數(shù)周到數(shù)月的亞急性過程，尋常型間質(zhì)性肺炎病程常超過1年［5］。3種間質(zhì)性肺炎在影像學(xué)上表現(xiàn)差別不大，要準(zhǔn)確鑒別還需結(jié)合臨床特點(diǎn)及相關(guān)檢查。

綜上所述，AIP的明確診斷需臨床、病理及影像學(xué)的綜合動(dòng)態(tài)評(píng)估，短期內(nèi)無誘因出現(xiàn)的進(jìn)行性通氣功能受限、呼吸衰竭、肺組織活檢肺間質(zhì)水腫及炎癥細(xì)胞浸潤，CT檢查出現(xiàn)短期內(nèi)從彌漫性肺間質(zhì)增厚、磨玻璃影到支氣管擴(kuò)張、蜂窩狀影的改變，可明確診斷。

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2015-04-01）

10.3969/j.issn.1672-0512.2015.06.033

喬英，E-mail：15102462512@163.com。