髓質海綿腎的影像學表現(xiàn)

張桂成

（河北省滄州中西醫(yī)結合醫(yī)院放射科，河北 滄州 061001）

髓質海綿腎的影像學表現(xiàn)

張桂成

（河北省滄州中西醫(yī)結合醫(yī)院放射科，河北 滄州 061001）

目的：總結髓質海綿腎（medullary sponge kidney，MSK）不同影像學診斷經(jīng)驗，加深對MSK的認識，提高影像診斷水平。方法：回顧性分析我院診治的7例MSK患者的臨床及影像學資料，并對與本病易混淆的疾病予以鑒別。結果：本組7例中，泌尿系結石6例，平片示腎外形增大，乳頭區(qū)可見多發(fā)結石影，大小、形狀不一，呈“簇狀”及放射狀排列，IVP可見對比劑進入擴張的集合管，呈“扇形”高密度影。CT掃描可發(fā)現(xiàn)DR不能顯示的細小結石，可見繼發(fā)的結石位于擴張的集合管或乳頭管內，散在或簇狀聚集成團，呈“花瓣樣”或“扇形”分布，部分結石可脫落進入腎盂或輸尿管，造成上段輸尿管及腎盂、腎盞的積水；增強掃描囊狀擴張的集合管或乳頭管被清楚的顯現(xiàn)，分泌期集合管內充盈對比劑可掩蓋結石。MRI檢查正常的腎柱形態(tài)消失，髓質內可見大小不等多發(fā)囊狀及迂曲的條管狀長T1、長T2信號，為擴張的腎乳頭管及集合管內潴留的尿液影，因囊內含有結石，在長T1、長T2信號中可見點狀或簇狀低信號影；MRU可直觀顯示整個泌尿系統(tǒng)的情況，清楚顯示擴張的腎乳頭管及集合管，及由MSK繼發(fā)結石脫落進入輸尿管而引起的梗阻位置。結論：髓質海綿腎有其影像學特點，對DR、CT、MRI及IVP等影像學表現(xiàn)的綜合分析，有助于本病的檢出及診斷，有助于與MSK類似疾病的鑒別診斷，

髓質海綿腎；診斷顯像

髓質海綿腎（medullary sponge kidney，MSK）由Cacchi和Ricci在1949年正式命名，多數(shù)學者認為［1-3］其特征是腎的錐體部乳頭管和集合管呈梭形或小囊狀擴張，致腎臟似海綿狀，故稱為海綿腎［4］。本病臨床較少見，一般可無癥狀，現(xiàn)回顧性分析我院診治的7例MSK患者的臨床資料及影像學表現(xiàn)特征，并與本病易混淆的疾病鑒別。

1 資料與方法

1.1一般資料收集我院自2000年1月至2015年1月診治的7例MSK患者臨床及影像學資料，其中男4例，女3例；年齡17～72歲，平均46歲。7例中，5例有腰腹痛病史；3例因急腹癥就診，以尿路結石收住院，診斷為MSK；1例以腹外傷常規(guī)透視意外發(fā)現(xiàn)腎結石；1例因尿路感染住院，原有腎結石病史；2例體檢時彩超發(fā)現(xiàn)雙腎集合管擴張，其中1例右腎結石。

1.2儀器與方法腹部平片檢查使用Siemens X線儀，患者取仰臥位，急腹癥患者行站立前后位投照。IVP使用Siemens MS800胃腸造影機，靜脈注射對比劑后，分別于不同時相點片，2例腎積水患者，延遲至1 h點片。CT檢查使用Siemens 64排CT掃描機，掃描參數(shù)：層厚8 mm，層距8 mm，掃描范圍包括雙腎、輸尿管及膀胱。增強掃描對比劑使用碘海醇，劑量1.5～2.0mL/kg體質量，注射流率2.5mL/s。行腎皮質期（20～25 s）、實質期（70～120 s）、分泌期（3～8 min）3期增強掃描。在軸位基礎上，重組軟組織窗冠狀面、矢狀面MPR圖像。2例行MRI檢查，采用GE signa HDx 1.5 T MRI掃描儀，檢查前禁食8 h，禁水3 h，掃描序列：FSE T1WI TR 640 ms，TE 20 ms，F(xiàn)OV 40 cm×40 cm，層厚4.0 mm，矩陣256×256；FSE T2WI TR 6 000 ms，TE 85.7 ms，F(xiàn)OV 40 cm×40 cm，層厚4.0 mm，矩陣256×256，分別行脂肪抑制橫軸面及冠狀面掃描；3D-MRU，F(xiàn)OV 38 cm× 38 cm，TR 10 000 ms，TE 1 051 ms，矩陣320×256，使用呼吸門控技術，層厚2 mm，重組后獲得3D-MRU圖像。

2 結果

本組雙腎發(fā)病6例，單腎發(fā)病1例。單腎合并結石1例，雙腎合并結石5例，其中2例輸尿管及膀胱均合并結石，1例因泌尿系統(tǒng)結石反復就診。本組7例均行超聲、DR、IVP及CT檢查。MSK患者平片示雙腎外形增大，近腎小盞的錐體乳頭區(qū)多發(fā)結石影，大小、形狀不一，呈簇狀及放射狀排列（圖1a）。IVP可見對比劑進入擴張的集合管，呈扇形高密度影，部分腎小盞顯示不清，由于腎積水，部分清楚顯示的腎小盞杯狀口擴大、突出（圖1b，1c）。CT掃描可見繼發(fā)的結石位于擴張的集合管或乳頭管內，散在或簇狀聚集成團，呈“花瓣樣”或“扇形”分布，部分結石可脫落進入腎盂，甚至進入輸尿管，造成上段輸尿管及腎盂、腎盞的積水（圖1d）；增強掃描囊狀擴張的集合管或乳頭管被清楚的勾畫出來（圖2），分泌期集合管內充盈對比劑，結石可被充盈的對比劑掩蓋。本組2例行MRI檢查，為雙腎發(fā)病，顯示腎皮質變薄，正常的腎柱形態(tài)消失，髓質內可見大小不等多發(fā)囊狀及迂曲的條管狀長T1、長T2信號（圖3a），為擴張的腎乳頭管及集合管內潴留的尿液影，因囊內含有結石，在長T1、長T2信號中可見點狀或簇狀低信號影；MRU直觀顯示了整個泌尿系統(tǒng)的情況（圖3b），清楚顯示擴張的腎乳頭管及集合管，以及由于MSK繼發(fā)結石脫落進入輸尿管而引起的梗阻位置。

3 討論

3.1MSK的臨床及病理MSK是一種先天性疾病，有家族史，無遺傳學證據(jù)，發(fā)病率約1/5 000，男女比例約2.5∶1，大多為中年患者［5］，有文獻統(tǒng)計［6-8］MSK多發(fā)生于雙腎，偶為單腎，個別局限于一個腎錐體，同一個同一腎臟的各個錐體病變可相差很大，雙腎發(fā)病者兩側腎臟的病變程度也可存在差異。本組雙腎發(fā)病6例，單腎發(fā)病1例。

MSK早期可無癥狀，腎功能亦正常，如早期診斷，則無需特殊處理，建議患者適量飲水，低鈣、低草酸飲食，防止或減少結石形成。如漏診或誤診，則可繼發(fā)腎結石、泌尿系統(tǒng)感染及腎功能衰竭，因此早期正確診斷非常重要。

Cacchi和Ricci于1949年報道了1組病例，其中1例行腎切除，根據(jù)其在腎剖面錐體呈多孔狀或海綿狀，解剖病理學及組織學上為腎錐體內集合管呈梭形或囊狀擴張之改變，正式將其命名為MSK［9］。集合管擴張的原因是腎乳頭先天性發(fā)育異常所致，因腎乳頭管進入腎小盞的部位有類似括約肌的作用，這種結構組織肥厚、過緊，導致乳頭管和集合管梗阻而出現(xiàn)小囊狀擴張，進而引起病變部位的尿潴留，長期尿潴留可使鈣鹽逐漸沉積在呈囊狀擴張的集合管或乳頭管內，當并發(fā)感染或出血時則促成結石的形成。在顯微鏡下觀察，可見腎髓質中的多發(fā)小囊腫由擴張的集合管形成，囊內可見濃縮的膠樣物質或小結石，結石破入腎盞則形成腎結石，繼發(fā)感染可形成腎盂腎炎，腎皮質可見灶狀纖維化［10］。

3.2MSK的影像學表現(xiàn)根據(jù)MSK的病理基礎及形成機制，影像學檢查的主要目的是通過不同檢查方法顯示擴張的集合管及伴發(fā)的結石。

3.2.1X線及超聲表現(xiàn)X線平片及超聲檢查簡單易行。平片可顯示腎輪廓的增大，發(fā)現(xiàn)擴張的集合管內及泌尿系腔內的陽性結石，集合管內的結石表現(xiàn)為腎輪廓內的“沙礫”狀高密度影，呈簇狀及放射狀排列，如未伴發(fā)陽性結石平片僅表現(xiàn)為病變腎輪廓增大，此時易漏誤診。彩色多普勒超聲檢查表現(xiàn)為圍繞腎髓質呈放射狀分布的無回聲區(qū)和強回聲光點，后方伴聲影。無回聲區(qū)代表錐體內擴張的集合管，強回聲光點，后方伴聲影代表海綿腎繼發(fā)的結石。

3.2.2IVP表現(xiàn)IVP檢查，尤其是大劑量靜脈尿路造影檢查可顯示對比劑充盈于擴張的集合管內，隨時間推移，腎盂腎盞顯影；壓迫帶解除后，腎盂腎盞已排空，但腎錐體部的囊腔內仍見對比劑存留，形成扇形及葡萄串狀高密度影，腎小盞擴大，杯狀口突出，但結石影易被掩蓋。

3.2.3CT檢查表現(xiàn)目前CT檢查已成為診斷MSK的常規(guī)方法，擴張的集合管表現(xiàn)為低密度小囊狀影，結石表現(xiàn)為多發(fā)斑點狀高密度影，部分聚集成團，呈“花瓣樣”或“扇形”分布，位于低密度的囊腔內。常規(guī)掃描還可發(fā)現(xiàn)平片不易顯示的細小結石，后處理三維重建圖像能清楚顯示細小結石的部位、形態(tài)和數(shù)量。多期增強掃描囊狀擴張的集合管或乳頭管被清楚的勾劃出來，分泌期集合管內充盈對比劑，結石被充盈的對比劑掩蓋。增強掃描還可以顯示未合并結石的單純擴張的集合管，在對MSK作出診斷的同時可觀察腎臟功能，整合了X線腹部平片和IVP的優(yōu)勢［11］。

3.2.4MRI檢查表現(xiàn)MSK的病理學特征是髓質內集合管的擴張囊變，MRI表現(xiàn)為長T1、長T2信號，但囊內的尿液成分與腎盂內的成分不同，由于尿液長期潴留，尿鹽沉積，鏡下為膠樣物質或小結石，因此囊變區(qū)T1信號較腎盂腎盞積水的信號高，T2信號較后者低。MSK伴發(fā)的結石在T2WI上表現(xiàn)為低信號，如結石較小或散發(fā)，則MRI易漏診，檢出率不如X線及CT。MRU聯(lián)合IVP，可全面顯示整個泌尿系統(tǒng)的情況，直觀反映集合管的囊狀擴張，及由于MSK繼發(fā)結石脫落進入輸尿管而引起的梗阻位置。當大量腎積水時，IVP顯影較淡，而MRU則不受影響。

3.3鑒別診斷MSK主要和以下疾病鑒別：①多囊腎，一般發(fā)生在腎皮質，而MSK的囊變發(fā)生在腎髓質。多囊腎的囊大小很懸殊，張力較高，有家族史，且有肝臟等多臟器囊變。此病并發(fā)結石較少。MRI囊變區(qū)呈明顯長T1、長T2信號，較MSK囊變區(qū)的信號要長。因此MSK與多囊腎易鑒別。②腎結核，多為單側發(fā)病，早期呈蟲蝕樣改變，隨病變進展，可出現(xiàn)空洞且并發(fā)鈣化，這時需與MSK的囊變及并發(fā)的結石鑒別，腎結核病變范圍較廣，形態(tài)不規(guī)則，病灶可破壞腎盞進入腎盂，從而侵犯輸尿管及膀胱，因此可伴有輸尿管管壁增粗，此點可與MSK鑒別。③腎結石，當腎結石為散在小結石時，需和MSK繼發(fā)的結石鑒別，腎結石多位于腎盞或腎盂內，而MSK的結石多位于腎實質內，有時可破入腎盂腎盞，單純腎結石無集合系統(tǒng)的囊狀擴張。④腎鈣鹽沉著癥，此病亦較少見，可見腎集合管及其周圍的鈣鹽沉著，但無集合管的囊狀擴張，多發(fā)生于甲旁亢，腎小管酸中毒，特發(fā)性高尿癥等疾病。⑤腎乳頭壞死，壞死區(qū)位于腎盞頂部及附近錐體的尖端，可發(fā)生鈣化，壞死區(qū)不規(guī)則，鈣化呈環(huán)形或三角形，可有腎盞變形及腎功能損害。腎臟外形腫大，伴腎包膜毛糙，腎周脂肪間隙密度增高。

總之，隨著臨床對MSK病理及其影像學表現(xiàn)認識的加深，不同影像學檢查，對本病的診斷有不同的側重，X線及IVP能直觀顯示集合系統(tǒng)的擴張及內部結石；CT能發(fā)現(xiàn)平片不能顯示的細小結石；MRI則對顯示不明顯的集合系統(tǒng)擴張有優(yōu)勢，但對結石的顯示遜于X線及CT，因此不同影像學檢查的綜合運用，可明顯提高MSK的診斷準確率。

圖1女，58歲圖1a立位腹部平片，雙腎外形增大，雙腎區(qū)密度不均勻，內見等密度囊變區(qū)，腎實質內多發(fā)彌漫性鈣化灶圖1b，1c雙腎IVP，對比劑進入擴張的集合管，呈扇形高密度影，由于腎積水，腎小盞杯狀口擴大、突出圖1dCT平掃，可見繼發(fā)的結石位于擴張的集合管或乳頭管內，散在或簇狀聚集成團，呈“花瓣樣”或“扇形”分布，結石脫落進入腎盂及輸尿管，形成梗阻上段輸尿管及腎盂、腎盞的積水圖2男，46歲。CT增強掃描囊狀擴張的集合管或乳頭管被清楚的勾劃出來圖3女，49歲圖3aT2壓脂可顯示擴張不明顯的集合系統(tǒng)圖3bMRU可直觀顯示整個泌尿系，包括雙腎、輸尿管及膀胱，未見結石脫落入輸尿管，腎盂腎盞積水不明顯

［1］周春香，郭燕.髓質海綿腎的CT診斷［J］.臨床放射學雜志，1998，17（4）：226-228.

［2］謝華，林洪麗，劉巖，等.髓質海綿腎的臨床診斷（附6例報告）［J］.大連醫(yī)科大學學報，2007，29（1）：64-66.

［3］吳愛民，湯志勇，龐惠熒，等.髓質海綿腎的X線和CT診斷［J］.國際醫(yī)藥衛(wèi)生導報，2012，18（5）：679-682.

［4］張和平，王長福，靳海英，等.髓質海綿腎的影像學表現(xiàn)［J］.實用醫(yī)學影像雜志，2010，11（6）：374-376.

［5］Rommel D，Pirson Y.Medullary sponge kidney--part of a congenital syndrome［J］.Nephrol Dial Transplant，2001，16：634-636.

［6］王強榮，丁娟娟，徐國霞，等.髓質海綿腎26例影像檢查分析［J］.中國誤診學雜志，2012，12（7）：1683-1685.

［7］梁慶樂.螺旋CT診斷髓質海綿腎［J］.中國當代醫(yī)藥，2011，18（14）：89-90.

［8］李田亨，陳杰勇，龐惠熒，等.髓質海綿腎的影像學表現(xiàn)對比分析［J］.中國當代醫(yī)藥，2011，18（24）：107-108，110.

［9］宦怡，賀洪德，伏曉，等.髓質海綿腎的影像學診斷［J］.實用放射學雜志，2004，20（4）：344-346.

［10］孫獻勇，王中秋，時維東，等.髓質海綿腎的MRI表現(xiàn)［J］.放射學實踐，2012，27（9）：979-981.

［11］溫書泉，鄧戈峰，盧祺，等.MSCT在診斷髓質海綿腎中的應用［J］.中國中西醫(yī)結合影像學雜志，2013，11（5）：501-503.

2015-05-14）

10.3969/j.issn.1672-0512.2015.06.026