嬰兒先天性中胚層腎瘤的CT表現(xiàn)

李紅 潘海鵬 李美蓉 李玉華 汪登斌?

嬰兒先天性中胚層腎瘤的CT表現(xiàn)

李紅 潘海鵬 李美蓉 李玉華 汪登斌?

目的 探討嬰兒先天性中胚層腎瘤（CMN）的CT表現(xiàn)特征。方法 回顧性分析4例經(jīng)手術病理證實的嬰兒CMN的臨床、病理、CT圖像資料。結果 腫瘤均體積較大，呈腎形，邊界清楚，平掃3例密度不均勻，1例密度均勻，4例腫瘤內(nèi)均未見鈣化影，增強掃描腫瘤輕中度不均勻強化，皮質(zhì)期內(nèi)見絲網(wǎng)狀迂曲血管影，髓質(zhì)期周緣明顯強化，不侵犯周圍組織及血管，腫瘤均由腎動脈供血，無周圍淋巴結腫大。結論 CMN的CT表現(xiàn)有一定的特征性，有助于正確診斷。

先天性中胚層腎瘤 嬰兒腎臟腫瘤 CT表現(xiàn)先天性中胚層腎瘤（CMN）是患兒最常見的腎臟腫瘤，約占兒童時期腎臟腫瘤3%～10%［1］，術前易與腎臟惡性腫瘤混淆，CMN是良性腫瘤，無需手術故兩者的臨床治療及預后截然不同。國內(nèi)對本病的報道較少，并且缺乏有關影像學特征的研究。本文報道4例CMN并結合文獻復習，探討患兒CMN的CT表現(xiàn)，以期提高對該腫瘤的正確診斷。

1 臨床資料

1.1 一般資料 4例CMN中，男2例，女2例，年齡1～8個月，均因發(fā)現(xiàn)患兒腹部隆起或腹部腫塊就診，其中1例患兒母親產(chǎn)前B超及MRI發(fā)現(xiàn)胎兒右腎區(qū)實性包塊。4例觸診腫塊均質(zhì)硬，活動度小。經(jīng)患腎+瘤體切除術，術中見4例腫塊均來源于腎，其中3例質(zhì)地硬；1例質(zhì)地中等，部分呈魚肉樣。病理分型為CMN細胞型1例、經(jīng)典型2例、混合型1例。4例輸尿管切緣及腎周脂肪未見腫瘤累及，腹主動脈及淋巴結未見腫瘤累及。

1.2 方法 4例均經(jīng)過飛利浦64排螺旋CT平掃+雙期增強掃描，層厚5cm，120kV，自動MAS，增強劑：歐乃派克（350mgl/ml），雙筒高壓注射器團注，劑量：2ml/kg，流速：1ml/s，分別于注射后10～20s、60～70s掃描，層厚1mm，間隔1mm，血管重建。

2 結果

2.1 腫瘤大小、位置及形態(tài)、殘腎情況 4例體積均較大，直徑為6～12.3cm。2例位于左腎上極，呈巨大軟組織密度團塊影（見圖1），向下向左推擠殘腎，殘腎僅見較薄腎皮質(zhì)，呈抱球樣環(huán)繞團塊；2例位于右腎上極外側緣，腫塊內(nèi)側見殘余右腎實質(zhì)。腫瘤均呈腎形，腎門位于脊柱旁。1例殘腎盂腎盞擴張。

2.2 腫塊密度 4例腫瘤平掃CT值約32～47HU。3例密度欠均勻，內(nèi)見片狀低密度區(qū)，其中1例內(nèi)同時見小片狀高密度影；1例密度均勻。4例均輕中度不均質(zhì)強化，皮質(zhì)期見多發(fā)絲狀、網(wǎng)狀血管影，平掃片狀低密度區(qū)未見明顯強化；髓質(zhì)期腫塊實質(zhì)部分持續(xù)強化，周緣強化明顯。

2.3 與周圍組織的關系及淋巴結情況 4例腫塊均與肝、脾等周圍組織境界清楚，不管是否壓迫肝脾。1例肝臟下緣受壓明顯、膽囊輕度受壓、胰頭受壓。1例胰腺受壓。4例腹腔內(nèi)及腹膜后均未見明顯腫大淋巴結影。CTA示4例腫瘤均由腎動脈供血，周圍相鄰血管受壓、移位，4例下腔靜脈及門靜脈均未見癌栓。2.4 病理檢查 1例（細胞型）CMN（圖1-E），2例（經(jīng)典型），1例混合型。

圖1 男，7個月，CT平掃（A）示左腎上極囊實性腫塊，邊界清楚，內(nèi)見囊變及出血，增強掃描皮質(zhì)期（B）內(nèi)見多發(fā)迂曲血管影，髓質(zhì)期（C）實質(zhì)部分輕度強化，其周緣強化明顯，冠狀面重建（D）推擠周圍血管，與周圍組織境界清。（E）（HE×400）：中胚層腎瘤，細胞型。

3 討論

CMN由Bolande等［2］1967年首次報道并描述組織結構。CMN曾被命名為胎兒間葉性錯構瘤、平滑肌樣錯構瘤和腎平滑肌瘤。CMN主要發(fā)生于兒童，偶有成人報道，90%的患兒＜1歲，50%發(fā)生于新生兒期，男性多于女性［3］。本組4例均＜1歲，并且其中1例在胎兒期腫瘤即存在。

CMN通常因發(fā)現(xiàn)腹部腫塊就診，臨床幾乎不能與腎惡性腫瘤相鑒別，病理易誤診。CMN按照組織病理學分為經(jīng)典型、富于細胞型和混合型，經(jīng)典型細胞密度相對較低，少至中等量核分裂；富于細胞型為排列致密的梭形細胞伴有較多核分裂，常有壞死；混合型包含以上兩型細胞，經(jīng)典型為良性腫瘤，細胞型侵襲性強，更易復發(fā)和轉移［4］，本組4例2例經(jīng)典型，1例細胞型，1例混合型。

本組4例體積均較大，手術見包膜完整，此亦驗證了CT上盡管腫塊大，但境界清楚，不侵犯周圍組織及血管，下腔靜脈及雙腎靜脈無轉移。Lefi［5］報道1例5d新生兒，左腎中下極4cm大小CMN，體積亦較大，與本組報道相符。

CMN的影像表現(xiàn)與病理分型相關，細胞型年齡相對較大，瘤內(nèi)常見出血和壞死，更易復發(fā)和轉移［6］。經(jīng)典型CMN多表現(xiàn)為體積較大的實質(zhì)性團塊，周圍有血管環(huán)。影像表現(xiàn)報道與本資料相一致。

本組4例增強掃描其內(nèi)均見絲狀、網(wǎng)狀迂曲血管影，可能是腫瘤內(nèi)部的供血血管；髓質(zhì)期掃描周緣強化明顯，接近腎臟密度，可能是發(fā)育不全的腎小球和腎小管，有一定分泌功能。腫瘤不均勻輕中度強化，CTA顯示腫瘤腎動脈供血。

CMN極難與腎母細胞瘤相鑒別，腎母細胞瘤亦好發(fā)于腎上極，腫瘤常有壞死及出血現(xiàn)象。但腎母細胞瘤好發(fā)于3～4歲兒童，易侵犯鄰近組織、可直接侵犯下腔靜脈、易發(fā)生淋巴結轉移［7］；CMN邊界清楚，對周圍臟器、血管、腹膜后結構僅推擠并不侵蝕，下腔、門靜脈、腎靜脈內(nèi)無癌栓形成，淋巴結無腫大。

CMN預后良好，單純的外科切除便可治愈，大多數(shù)患者不需要輔助治療。有文獻報道CMN患兒5年無事件生存率為94%，總生存率為96%［8］。

1 Chaudry G, Perez-Atayde AR, Ngan BY, et al． Imaging of congenital mesoblastic nephroma with pathological correlation． Pediatr Radiol, 2009, 39(10): 1080～1086．

2 Gabriel P, Chilla R, Kiese C, et al． The Gottingen audiometric speech test for children． Ⅱ． Speech audiometry of the pre-school child with a monosyllabic picture-test (author's transl)． HNO, 1976, 24(11): 399～402．

3 Whittle S, Gosain A, Brown PY, et al． Regression of a congenital mesoblastic nephroma． Pediatr Blood Cancer, 2010, 55(2): 364～368．

4 Bayindir P, Guillerman RP, Hicks MJ, et al． Cellular mesoblastic nephroma (infantile renal fibrosarcoma): institutional review of the clinical, diagnostic imaging, and pathologic features of a distinctive neoplasm of infancy． Pediatr Radiol, 2009, 39(10): 1066～1074．

5 Lefi M, Jouini R, Guesmi M, et al． Congenital mesoblastic nephroma．Prog Urol, 2002, 12(4): 663～665．

6 Sheth MM, Cai G, Goodman TR． AIRP best cases in radiologicpathologic correlation: congenital mesoblastic nephroma． Radiographics, 2012, 32(1): 99～103．

7 Palmer BW, Xiong Y, Gherezghiher A, et al． Wilms' tumor metastatic to bilateral testes at presentation: case and review of the literature． Urology, 2012, 79(4): 899～901．

8 Van den Heuvel-Eibrink MM, Grundy P, Graf N, et al． Characteristics and survival of 750 children diagnosed with a renal tumor in the first seven months of life: A collaborative study by the SIOP/GPOH/SFOP, NWTSG, and UKCCSG Wilms tumor study groups． Pediatr Blood Cancer, 2008, 50(6): 1130～1134．

310014 杭州市兒童醫(yī)院放射科（李紅 潘海鵬）

200092 上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院放射科（李美蓉 李玉華 汪登斌）

*通訊作者